ท่อนล่างแบบบาง

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ การสูญเสียน้ำหนักของร่างกายลดลงหมายถึงอาการทางคลินิกของการสูญเสียน้ำหนักในร่างกายลดลงที่เกิดจากโรคเช่น lipodystrophy ก้าวหน้า มันเป็นหนึ่งในอาการทางคลินิกของ lipodystrophy โปรเกรสซีฟ lipodystrophy แบบก้าวหน้า (หรือที่เรียกว่าการขาดสารอาหารที่ศีรษะและหน้าอกไขมัน; โรคไซมอนส์; ดาวน์ซินโดรม Seip-Laurence) มันเป็นลักษณะทางคลินิกและเนื้อเยื่อที่หายากของโรคระบบประสาทอัตโนมัติที่โดดเด่นด้วยความผิดปกติของการเผาผลาญเนื้อเยื่อไขมันมันเป็นลักษณะการกระจายทวิภาคีก้าวหน้าช้ากับขอบเขตสมมาตรอย่างมีนัยสำคัญฝ่อหรือหายไปของเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังบางครั้งรวมกับเนื้อเยื่อไขมัน เนื่องจากช่วงของการฝ่อไขมันมันสามารถแบ่งออกเป็น lipodystrophy ที่มีการแปล (โรค Simons หรือการขาดสารอาหารไขมันที่ศีรษะและหน้าอก) และ lipodystrophy ระบบ (ดาวน์ซินโดรม Seip-Laurence)

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนพบได้บ่อยในผู้หญิงอายุมากกว่า 5 ถึง 10 ปีก่อนและหลังเริ่มมีอาการการแพร่กระจายของสมมาตร เสริมสร้างการออกกำลังกายกินผลไม้และผักมากขึ้นเพื่อเสริมวิตามินเพื่อความสะดวกในการฟื้นตัวของโรคนี้ โดยทั่วไปถือว่าเป็นโรคที่ผิดปกติของการเผาผลาญไขมันที่เกี่ยวข้องกับประสาทอัตโนมัติ

กลไกการเกิดโรค

ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับรอยโรคที่เกี่ยวกับ hypothalamic และ neuropathy sympathetic post-ganglionic ที่เกี่ยวข้องกับเส้นประสาทไขสันหลังส่วนมลรัฐ hypothalamus มีบทบาทกำกับดูแลใน gonadotropins, ต่อมไทรอยด์กระตุ้นฮอร์โมนและต่อมไร้ท่ออื่น ๆ ทางกายวิภาคและมีความสัมพันธ์ใกล้ชิดกับ ดูเหมือนว่าจะมีขอบเขตระหว่างเขตหายไปของเนื้อเยื่อไขมัน dystrophic และโซนปกติหรือโซนอ้วนเขตแดนนี้มีความสัมพันธ์บางอย่างกับส่วนของเส้นประสาทไขสันหลังโดยปกติร่างกายจะแบ่งออกเป็นสองส่วนร่างกายส่วนบนและส่วนล่างที่มีเอว 1 ถึง 2 เป็นขอบเขต

การศึกษาอื่นแสดงให้เห็นว่าองค์ประกอบ hypothalamic และต่อมใต้สมองเป็นระบบควบคุมการเผาผลาญไขมันและการส่งเสริมการถ่ายโอนไขมันที่ผลิตโดยระบบอาจมีประวัติของไข้เฉียบพลันและข้อบกพร่องต่อมไร้ท่อเช่น hyperthyroidism, hypopituitarism และ โรคไข้สมองอักเสบ ฯลฯ ปัจจัยทางจิตของการบาดเจ็บการมีประจำเดือนในช่วงต้นและการตั้งครรภ์อาจเป็นสิ่งจูงใจมุมมองปัจจุบันของบทบาทของปัจจัยทางพันธุกรรมยังไม่ได้รับการรวมเป็นหนึ่ง

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

ฮอร์โมนเพศชายต่อมไทรอยด์ที่มีผลผูกพันโกลบูลิน (TBG) thyroxine (T4) ต่อมไทรอยด์ไอโอดีนทดสอบฮอร์โมนเพศชายในปัสสาวะ

ตามการหายตัวไปของเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังเนื้อเยื่อปกติของกล้ามเนื้อและกระดูกจะถูกตรวจสอบการหายตัวไปของเนื้อเยื่อไขมันและการเกิดขึ้นของการสูญเสียไขมันใต้ผิวหนังและการทำให้เป็นปกติได้รับการยืนยันโดยการรวมกันในรูปแบบต่างๆ สามารถวินิจฉัยตามอาการทางคลินิก

อาการทางคลินิก

1. ผู้ป่วยส่วนใหญ่พบมากในผู้หญิงที่เริ่มมีอาการตั้งแต่อายุ 5 ถึง 10 ปีอาการและความคืบหน้าจะช้าลงผู้ป่วยที่เริ่มมีอาการตั้งแต่แรกเริ่มของโรคมักจะมีเนื้อเยื่อไขมันที่ใบหน้าหรือส่วนบนสุดหายไปจากนั้นขยายตัวลง การกระจาย ระยะเวลาของโรคนี้นานถึง 2 ถึง 6 ปีและสามารถหยุดได้โดยผู้ป่วยการแสดงออกทางสีหน้าของแก้มและข้อเท้าของผู้ป่วยจะหลวมและสูญเสียความยืดหยุ่นตามปกติไขมันรอบ ๆ แก้มและเปลือกตาจะหายไปเพื่อให้ผู้ป่วยได้เห็นใบหน้าพิเศษ เนื้อเยื่อ hyperplasia, ยั่วยวน แต่มือและเท้ามักไม่ได้รับผลกระทบ

2. ผู้ป่วยสามารถจำแนกได้โดยการหายไปของเนื้อเยื่อไขมัน, โรคอ้วนพิเศษและเนื้อเยื่อไขมันปกติซึ่งจะรวมกับลักษณะพื้นฐานของการเจ็บป่วยต้นทุนในรูปแบบที่แตกต่างกัน ตามชุดค่าผสมที่แตกต่างกันมันสามารถแสดงเป็นประเภทต่อไปนี้:

1 ร่างกายส่วนบนตามปกติโรคอ้วนในร่างกายลดลง;

2 การสูญเสียน้ำหนักของร่างกายส่วนบนโรคอ้วนในร่างกายลดลง;

3 การสูญเสียน้ำหนักร่างกายส่วนบนง่าย ๆ ;

4 ร่างกายส่วนบนเป็นโรคอ้วน;

5 ประเภทร่างกายลดน้ำหนักลดลง;

6 ประเภทการสูญเสียน้ำหนักของร่างกาย;

7 โรคอ้วนครึ่งความยาว

3. ผู้ป่วยสามารถใช้ร่วมกับการเปลี่ยนแปลงความชื้นของผิวหนังเหงื่อออกผิดปกติลดความทนทานต่อกลูโคสในปัสสาวะลดลงความไม่แน่นอนของอิศวรหลอดเลือดปวดศีรษะหลอดเลือดปวดท้องอาเจียนผิวหนังและเล็บโภชนาการและความผิดปกติอื่น ๆ ของระบบประสาทส่วนกลาง ปัญหาและอุปสรรคที่เกิดขึ้นเช่นอวัยวะเพศ dysplasia, ความผิดปกติของต่อมไทรอยด์, acromegaly และความผิดปกติของประจำเดือน อาการมักจะมีเสถียรภาพภายใน 5 ถึง 10 ปีหลังจากเริ่มมีอาการ

4. กล้ามเนื้อของผู้ป่วยผมกระดูกเต้านมและต่อมเหงื่อเป็นปกติไม่มีความผิดปกติของกล้ามเนื้อความแข็งแรงทางกายภาพของผู้ป่วยส่วนใหญ่จะไม่ได้รับผลกระทบและการพัฒนาทางร่างกายและจิตใจในช่วงระยะเวลาของโรคไม่ได้รับผลกระทบ รายงานเมื่อเร็ว ๆ นี้ว่าโรคของ Hodgkin และ scleroderma นั้นซับซ้อน

5. ผู้ป่วยทารกแรกเกิดหรือทารกที่มีรอยโรค แต่กำเนิดของระบบและหลายอวัยวะนอกเหนือไปจากศีรษะใบหน้าและลำคอลำตัวและแขนขาใต้ผิวหนังและเนื้อเยื่ออวัยวะภายใน adipose อาจจะมาพร้อมกับไขมันในเลือดสูง Hepatosplenomegaly, ผิวคล้ำและกล้ามเนื้อมากเกินไป

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคควรแตกต่างจากโรคต่อไปนี้:

1. ด้านข้างของฝ่อด้านข้างฝ่อใบหน้านั้นมีความก้าวหน้าและผิวหนังเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังและกระดูกล้วนเกี่ยวข้องกัน

2. ความเสื่อมของกล้ามเนื้อเฉพาะภาษาเช่นใบหน้าไหล่ - สควอชประเภทปรากฏเป็นกล้ามเนื้อใบหน้าเสียและความแข็งแรงของกล้ามเนื้อจะอ่อนแอ EMG บ่งชี้ความเสียหายของกล้ามเนื้อและไขมันใต้ผิวหนังยังคงอยู่

3. การสูญเสียน้ำหนักมากเกินไปกรณีส่วนใหญ่ของการสูญเสียน้ำหนักมากเกินไปที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ สามารถตรวจสอบสาเหตุเช่นเนื้องอกมะเร็งการติดเชื้อเรื้อรังและความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารในระยะยาว

การตรวจสอบทางห้องปฏิบัติการ:

ชีวเคมีในเลือดอาจมีไขมันในเลือดต่ำและเอนไซม์กล้ามเนื้อปกติ

การตรวจสอบเสริมอื่น ๆ :

1. การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อผิวหนังและใต้ผิวหนังแสดงให้เห็นว่าเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังฝ่อและผิวหนังปกติ

2. Electromyography แสดงกล้ามเนื้อและเส้นประสาทปกติ

3. B-ultrasound สามารถพบได้ว่าอวัยวะที่ได้รับผลกระทบนั้นหดตัวและเล็กลง

ตามการหายตัวไปของเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังเนื้อเยื่อปกติของกล้ามเนื้อและกระดูกจะถูกตรวจสอบการหายตัวไปของเนื้อเยื่อไขมันและการเกิดขึ้นของการสูญเสียไขมันใต้ผิวหนังและการทำให้เป็นปกติได้รับการยืนยันโดยการรวมกันในรูปแบบต่างๆ สามารถวินิจฉัยตามอาการทางคลินิก

อาการทางคลินิก

1. ผู้ป่วยส่วนใหญ่พบมากในผู้หญิงที่เริ่มมีอาการตั้งแต่อายุ 5 ถึง 10 ปีอาการและความคืบหน้าจะช้าลงผู้ป่วยที่เริ่มมีอาการตั้งแต่แรกเริ่มของโรคมักจะมีเนื้อเยื่อไขมันที่ใบหน้าหรือส่วนบนสุดหายไปจากนั้นขยายตัวลง การกระจาย ระยะเวลาของโรคนี้นานถึง 2 ถึง 6 ปีและสามารถหยุดได้โดยผู้ป่วยการแสดงออกทางสีหน้าของแก้มและข้อเท้าของผู้ป่วยจะหลวมและสูญเสียความยืดหยุ่นตามปกติไขมันรอบ ๆ แก้มและเปลือกตาจะหายไปเพื่อให้ผู้ป่วยได้เห็นใบหน้าพิเศษ เนื้อเยื่อ hyperplasia, ยั่วยวน แต่มือและเท้ามักไม่ได้รับผลกระทบ

2. ผู้ป่วยสามารถจำแนกได้โดยการหายไปของเนื้อเยื่อไขมัน, โรคอ้วนพิเศษและเนื้อเยื่อไขมันปกติซึ่งจะรวมกับลักษณะพื้นฐานของการเจ็บป่วยต้นทุนในรูปแบบที่แตกต่างกัน ตามชุดที่แตกต่างกันก็สามารถแสดงได้ดังต่อไปนี้: 1 ร่างกายส่วนบนตามปกติโรคอ้วนในร่างกายลดลงต่ำกว่า 2 การสูญเสียน้ำหนักของร่างกายส่วนบนของร่างกายลดลงโรคอ้วน 3 ง่าย ๆ ร่างกายลดน้ำหนักร่างกายส่วนบนประเภท 4 ชนิด

3. ผู้ป่วยสามารถใช้ร่วมกับการเปลี่ยนแปลงความชื้นของผิวหนังเหงื่อออกผิดปกติลดความทนทานต่อกลูโคสในปัสสาวะลดลงความไม่แน่นอนของอิศวรหลอดเลือดปวดศีรษะหลอดเลือดปวดท้องอาเจียนผิวหนังและเล็บโภชนาการและความผิดปกติอื่น ๆ ของระบบประสาทส่วนกลาง ปัญหาและอุปสรรคที่เกิดขึ้นเช่นอวัยวะเพศ dysplasia, ความผิดปกติของต่อมไทรอยด์, acromegaly และความผิดปกติของประจำเดือน อาการมักจะมีเสถียรภาพภายใน 5 ถึง 10 ปีหลังจากเริ่มมีอาการ

4. กล้ามเนื้อของผู้ป่วยผมกระดูกเต้านมและต่อมเหงื่อเป็นปกติไม่มีความผิดปกติของกล้ามเนื้อความแข็งแรงทางกายภาพของผู้ป่วยส่วนใหญ่จะไม่ได้รับผลกระทบและการพัฒนาทางร่างกายและจิตใจในช่วงระยะเวลาของโรคไม่ได้รับผลกระทบ รายงานเมื่อเร็ว ๆ นี้ว่าโรคของ Hodgkin และ scleroderma นั้นซับซ้อน

5. ผู้ป่วยทารกแรกเกิดหรือทารกที่มีรอยโรค แต่กำเนิดของระบบและหลายอวัยวะนอกเหนือไปจากศีรษะใบหน้าและลำคอลำตัวและแขนขาใต้ผิวหนังและเนื้อเยื่ออวัยวะภายใน adipose อาจจะมาพร้อมกับไขมันในเลือดสูง Hepatosplenomegaly, ผิวคล้ำและกล้ามเนื้อมากเกินไป