ต่างกัน ACTH
บทนำ
การแนะนำ ACTH ที่แตกต่างกันเกิดจากการสังเคราะห์และการหลั่งของฮอร์โมนออกฤทธิ์ทางชีวภาพที่ไม่เหมาะสมโดยเนื้องอกและทำให้เกิดอาการและอาการแสดงที่สอดคล้องกัน เดิมชื่อดาวน์ซินโดรม "ectopic" ต่อมไร้ท่อ เนื้อเยื่อที่ไม่ใช่ต่อมไร้ท่อเกือบทั้งหมดผลิตฮอร์โมนเปปไทด์และสารตั้งต้นของฮอร์โมนในปริมาณเล็กน้อยเนื้องอกที่ไม่ใช่ของต่อมไร้ท่อ - ฮอร์โมนของต่อมไร้ท่อนั้นไม่ได้ผลิตฮอร์โมน "นอกมดลูก" ซึ่งเป็นลักษณะของเซลล์มะเร็ง ซูมเข้าเปลี่ยนชื่อ "ต่อมไร้ท่อ" ซินโดรม
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของ ACTH ที่ต่างกัน:
อาการและอาการแสดงทางคลินิกเกิดจากการสังเคราะห์ที่ไม่เหมาะสมและการหลั่งฮอร์โมนที่ออกฤทธิ์ทางชีวภาพจากเนื้องอก เพศชายเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้น (ชาย: หญิง = 3: 1) และเกิดขึ้นใน 40 ถึง 60 ปีประมาณครึ่งหนึ่งของพวกเขาอาจไม่มีสัญญาณ Cushing แต่ cortisol อาจเพิ่มขึ้นและ dexamethasone 8 มิลลิกรัมต่อวันไม่สามารถยับยั้งได้
ครึ่งหนึ่งของโรคเกิดจากมะเร็งปอดส่วนใหญ่เป็นเซลล์ข้าวโอ๊ตชนิดเดียวมีเพียง 3% ของมะเร็งปอดชนิดนี้มีสัญญาณ Cushing เซลล์มะเร็งปอดของกลุ่มนี้คือเซลล์ APUD ซึ่งสามารถผลิตเอนไซม์ที่สอดคล้องกันและแปลง POMC (macromolecule ACTH) เป็น ใช้งาน ACTH มะเร็งปอดส่วนใหญ่ที่ผลิต ACTH นั้นมีความร้ายกาจในระดับสูงและเป็นโรคระยะสั้น โดยทั่วไปแล้วอาการที่นอนปกติจะใช้เวลาหลายเดือนหรือหลายปีดังนั้นเนื้องอกการเจริญเติบโตช้าเช่น thymoma, carcinoid หลอดลม, pheochromocytoma หรือมะเร็งต่อมไทรอยด์ไขกระดูกสามารถปรากฏขึ้นในเดือนก่อนที่เนื้องอกได้รับการวินิจฉัย สัญญาณ หลอดลม carcinoid เป็นโรคลึกลับที่พบบ่อยโดยเฉพาะอย่างยิ่งความสนใจ ผิวคล้ำของผู้ป่วยเกิดจากความแตกแยกของβ-MSH โดยβ-LPH, ACTH และชิ้นส่วนเปปไทด์อื่น ๆ ที่มีโมเลกุล MSH ในความเป็นจริงเนื้อเยื่อมะเร็งใด ๆ ที่มี POMC และผู้ป่วยโรคมะเร็งส่วนใหญ่ได้เพิ่ม POMC ในเลือด แต่ไม่มีอาการทางคลินิก
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
โพแทสเซียมไทรอยด์ในเลือด
การตรวจและวินิจฉัยโรค ACTH ที่ต่างกัน:
ผู้ป่วยที่เป็นมะเร็ง (โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับโรคมะเร็งปอด) นอกเหนือจากอาการของโรคมะเร็ง (เช่นการสูญเสียน้ำหนัก, ความเหนื่อยล้า, โรคโลหิตจาง) เช่น hypokalemia กับ alkalosis (โพแทสเซียมไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะแก้ไข), กล้ามเนื้ออ่อนแรง, บวม, อาการทางจิต ความดันโลหิตสูงหรือความทนทานต่อกลูโคสที่บกพร่องควรได้รับการสงสัยว่าเป็นโรค ACTH ที่แตกต่างกัน การยกระดับ ACTH นั้นยังสามารถเห็นได้ในผู้ป่วยที่มีถุงลมโป่งพองอุดกั้นเรื้อรังถึง 20% ถึง 31% และบางครั้งอาจพบในผู้ป่วยโรคปอดที่ไม่เป็นมะเร็งชนิดร้ายแรงอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรค ACTH ต่างเพศทำให้เกิดความสับสน:
(1) adenoma เซลล์เยื่อหุ้มสมอง adenoma เยื่อหุ้มสมอง: อาการทางคลินิกของโรคอ้วนร่างกายศูนย์กลาง, ใบหน้าพระจันทร์เต็มดวง, บัฟฟาโลกลับ, หลายเลือด, ผิวต้นขาหน้าท้องด้วยเส้นสีม่วงเพิ่มขึ้นแผงคอและอื่น ๆ amenorrhea ที่หนักขึ้น, การสูญเสียความใคร่, ความอ่อนแอทั่วไปและล้มป่วย ผู้ป่วยบางรายมีความดันโลหิตสูงเบาหวานและอื่น ๆ
(2) adenoma เซลล์เมลานินกระตุ้น: หายากมากเพียงไม่กี่รายงานว่าผิวของผู้ป่วยเป็นสีดำและไม่มาพร้อมกับ cortisol เพิ่มขึ้น
(3) เนื้องอกต่อมใต้สมองร้าย: ประวัติสั้น ๆ ความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของโรคไม่เพียง แต่เนื้องอกเติบโตขึ้นเพื่อบีบอัดเนื้อเยื่อต่อมใต้สมองและบุกไปรอบ ๆ ก่อให้เกิดการทำลายกระดูกของพื้นอานหรือแช่ในไซนัสโพรงทำให้เกิดอัมพาตของเส้นประสาท บางครั้งเนื้องอกจะซึมผ่านอานไปยังไซนัสสฟีนอยด์และอาการทางระบบประสาทไม่ชัดเจนในช่วงเวลาสั้น ๆ
ผู้ป่วยที่เป็นมะเร็ง (โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับโรคมะเร็งปอด) นอกเหนือจากอาการของโรคมะเร็ง (เช่นการสูญเสียน้ำหนัก, ความเหนื่อยล้า, โรคโลหิตจาง) เช่น hypokalemia กับ alkalosis (โพแทสเซียมไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะแก้ไข), กล้ามเนื้ออ่อนแรง, บวม, อาการทางจิต ความดันโลหิตสูงหรือความทนทานต่อกลูโคสที่บกพร่องควรได้รับการสงสัยว่าเป็นโรค ACTH ที่แตกต่างกัน การยกระดับ ACTH นั้นยังสามารถเห็นได้ในผู้ป่วยที่มีถุงลมโป่งพองอุดกั้นเรื้อรังถึง 20% ถึง 31% และบางครั้งอาจพบในผู้ป่วยโรคปอดที่ไม่เป็นมะเร็งชนิดร้ายแรงอื่น ๆ
