telangiectasia ตกเลือดทางพันธุกรรม
บทนำ
การแนะนำ ถ่ายทอดทางพันธุกรรม hemotthagic telangiectasis เป็นโรคเลือดออกที่เกิดจากความผิดปกติของโครงสร้างผนังหลอดเลือดที่โดดเด่น autosomal มันเป็นลักษณะของเส้นเลือดฝอยหลายผิวหนังเยื่อเมือกและอวัยวะภายในหรือหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก, venules และเลือดออกซ้ำในแผลแผลตับมักจะได้รับผลกระทบ มีการขาดเส้นใยยืดหยุ่นและการสนับสนุนของกล้ามเนื้อเรียบรอบซึ่งทำให้เกิด vasodilatation ท้องถิ่นการบิดเบือนและความเปราะบางที่จะเปลี่ยนและมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออก อัตราอุบัติการณ์ที่รายงานในต่างประเทศคือ 1-2 / 100,000
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
โรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal ซึ่งสามารถสืบทอดได้โดยทั้งชายและหญิง แผลตั้งอยู่ในผนังหลอดเลือดและมีลักษณะโดย telangiectasia, arteriovenous malformations และโป่งพอง เส้นเลือดมีการบิดเบี้ยวหรือพองตัวและบางครั้งก็มีเพียงเซลล์บุผนังหลอดเลือดที่ผ่านการเสื่อมสภาพและเซลล์บุผนังหลอดเลือดมีการเชื่อมโยงกับข้อบกพร่องหลอดเลือดที่เป็นโรคนั้นสามารถแตกและตกเลือดเนื่องจากแรงภายนอกเล็กน้อยหรือความดันการไหลเวียนของหลอดเลือด
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
หัวใจ angiography
1. อัลตร้าซาวด์ B- โหมดมักจะแสดง vasodilatation intrahepatic บางครั้งจังหวะที่มองเห็นของเส้นเลือดการสแกนกัมมันตรังสีกัมมันตรังสีสามารถมองเห็นได้ในพื้นที่ที่มีประสิทธิภาพข้อบกพร่องกัมมันตรังสีของตับ CT สามารถมองเห็นการเปลี่ยนแปลงการบิดเบือนและการขยายตัวของหลอดเลือด
2. Angiography เป็นเรื่องปกติของการขยายตัวและการบิดเบือนของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบมีตัวแทนความคมชัดเล็ก ๆ ในเส้นเลือดและการเติมเลือดดำในช่วงต้นแสดงให้เห็น shunt arteriovenous
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรคของ telangiectasia ทางพันธุกรรม
1. ไรเดอร์: แมงมุมแองจิโอมาเกิดจากหลอดเลือดแดงขนาดเล็กกลางและเส้นเลือดเล็ก ๆ จำนวนมากที่กระจัดกระจายออกไปรูปร่างเป็นชื่อของแมงมุม
2, เสมหะสีแดง: เสมหะเป็นความผิดปกติของเม็ดสีผิวหน่วงสามารถเกิดได้ แต่ยังวันมะรืนนี้ มีแมลงปอสีแดงและแมลงสาบสีดำตลอดชีวิต แมลงปอสีแดงเป็นหัวใจสำคัญของเลือดมนุษย์ดังนั้นแมลงปอสีแดงส่วนใหญ่จะเป็นคีร์กีซสถาน
3, การขยายตัวของ venule: telangiectasia และเลือดออกซ้ำแล้วซ้ำอีกในเว็บไซต์เดียวกันเนื่องจากความเปราะบางของผนังหลอดเลือด, การทดสอบทางคลินิกแขนคานมักจะเป็นบวกและเวลาเลือดออกเป็นเวลานาน Angiography มีค่าการวินิจฉัย
