อิมมูโนโกลบูลินปกติลดลง
บทนำ
การแนะนำ การลดลงของอิมมูโนโกลบูลินปกติส่วนใหญ่จะพบในโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง IDD เป็นกลุ่มของโรคที่เกิดจากข้อบกพร่องในการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันที่เกิดจาก hypoplasia หรือความเสียหายของระบบภูมิคุ้มกัน มีสองประเภท: 1 โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องเบื้องต้นหรือที่เรียกว่าโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิดมีความสัมพันธ์กับพันธุกรรมและเกิดขึ้นส่วนใหญ่ในทารกและเด็กเล็ก 2 โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิที่รู้จักกันว่าโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มาสามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยส่วนใหญ่เกิดจากการติดเชื้อที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งการบุกรุกโดยตรงของระบบภูมิคุ้มกันเนื้องอกมะเร็งการประยุกต์ใช้ตัวแทนภูมิคุ้มกัน, รังสีบำบัดและเคมีบำบัด สาเหตุ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
กระบวนการทางพยาธิวิทยาที่เกิดจากความบกพร่องในอวัยวะภูมิคุ้มกันการพัฒนาเนื้อเยื่อหรือเซลล์หรือความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันหรือข้อบกพร่อง
โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องสามารถแบ่งออกเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิดทางพันธุกรรมและได้รับโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่สองตามสาเหตุของพวกเขาโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องสามารถแบ่งออกเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิดและได้รับโรครองตามสาเหตุของพวกเขา โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องทางเพศสองประเภทพวกเขาทั้งหมดนำไปสู่การขาดการทำงานของภูมิคุ้มกันต่ำหรือมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อหรือเนื้องอกอย่างรุนแรง
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
ไวรัสโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์แอนติบอดีผสมเซลล์เม็ดเลือดขาววัฒนธรรมการทดสอบ cyclic guanosine monophosphate neutrophil เซลล์นิวเคลียส
อาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดคือการติดเชื้อซ้ำหรือการติดเชื้อที่รุนแรง เนื่องจากปัจจัยทางพันธุกรรมหรือปัจจัยพิการ แต่กำเนิดระบบภูมิคุ้มกันที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันในขั้นตอนต่าง ๆ ของการพัฒนาของแต่ละบุคคลส่วนต่าง ๆ ของการขาดภูมิคุ้มกันที่เรียกว่าโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิดหรือโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องหลัก ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับความแตกต่างและการพัฒนาของเซลล์เม็ดเลือดและมักเกิดจากทารกและเด็กเล็กและกรณีที่รุนแรงนำไปสู่ความตาย มีหลายประเภทของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิดซึ่งมักจะแบ่งออกเป็นข้อบกพร่องของแอนติบอดี, ข้อบกพร่องเสริม, ข้อบกพร่อง phagocytic, ข้อบกพร่องร่วมกันและข้อบกพร่องของเซลล์ T ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่เกิดจากโรคอื่นและปัจจัยที่เรียกว่าโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิ มันเป็นเรื่องธรรมดามากในการปฏิบัติทางคลินิก
การติดเชื้อ, เนื้องอก, ตับ, ภาวะไตวาย, ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ, โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องหรือโรคเรื้อรังอื่น ๆ การใช้ตัวแทนภูมิคุ้มกันในระยะยาวในเนื้องอกและการปลูกถ่ายอวัยวะยังสามารถนำไปสู่การติดเชื้อภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิ ผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องไม่สามารถตอบสนองภูมิคุ้มกันและฟังก์ชั่นการป้องกันตามปกติ
มักจะมีการแสดงมากมายบนเตียง:
(1) การติดเชื้อการติดเชื้อซ้ำเป็นอาการทางคลินิกที่สำคัญที่สุดและพบบ่อยที่สุดของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องและกรณีที่รุนแรงสามารถเสียชีวิตจากการติดเชื้อที่ไม่สามารถควบคุมได้
(2) เนื้องอก, อุบัติการณ์ของเนื้องอกมะเร็งในผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิดคือ 100 ถึง 300 เท่าสูงกว่าคนปกติ; อุบัติการณ์ของเนื้องอกมะเร็งสูงกว่าของผู้ป่วยที่มีโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิที่เกิดจากการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน คนธรรมดาสูงกว่า 100 เท่า
(3) การแพ้เนื่องจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันอุบัติการณ์ของโรคภูมิแพ้ในผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องสูงกว่าปกติ
(4) โรคภูมิต้านทานผิดปกติเนื่องจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติมักจะนำไปสู่การเกิดโรคภูมิต้านทานผิดปกติ จากการสังเกตทางคลินิกพบว่าภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้สูงอายุและทั้งหมดเป็นปัญหาชั่วคราวหลังจากขจัดสาเหตุดั้งเดิม อย่างไรก็ตามกรณีที่รุนแรงเช่นรังสีไอออไนซ์และโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มาบางครั้งสามารถทำให้เกิดโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ไม่สามารถกลับคืนสภาพเดิมได้
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
(a) โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิด
ความแตกต่างในที่ตั้งของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิดทำให้ระดับการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันที่แตกต่างกัน ตามเซลล์ภูมิคุ้มกันที่แตกต่างกันและส่วนประกอบที่เกี่ยวข้องก็สามารถแบ่งออกเป็นภูมิคุ้มกันบกพร่องที่เฉพาะเจาะจงและภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ไม่เฉพาะเจาะจง
(1) ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องเฉพาะ
1, B โรคขาดเซลล์
คิดเป็น 50% ถึง 70% ของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิด ข้อบกพร่องเกิดขึ้นในระยะต้นกำเนิด B lymphocyte และ B lymphocytes ยังไม่สุกดังนั้นแอนติบอดีไม่สามารถผลิตได้ ดังนั้นคุณสมบัติหลักของโรคคือการลดหรือการลบระดับอิมมูโนโกลบูลินข้อบกพร่องของอิมมูโนโกลบูลินอาจลดลงได้โดยอิมมูโนโกลบูลินหลายประเภทหรืออาจลดลงตามระดับหรือ hypogammaglobulinemia ทางเพศ (โรค Bruton), IgA คัดเลือก, IgM, และ IgG โรคชนิดย่อยขาดทั้งหมด
2, T เซลล์โรคขาด
มันคิดเป็น 5% ถึง 10% ของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิด สาเหตุหลักมาจากความผิดปกติ แต่กำเนิด thymic dysplasia, จำนวนของเซลล์ T จะลดลง, และความผิดปกติของเซลล์ T สามารถเกิดจากการขาดโมเลกุลเช่นเอนไซม์บางอย่างหรือพังผืด glycoproteins. กลุ่มอาการของโรค Digeorge (พิการ แต่กำเนิด thymic dysplasia) เป็นตัวแทนของโรคชนิดนี้
3, T และ B เซลล์รวมกับโรคที่มีข้อบกพร่อง
สาเหตุและความรุนแรงของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องรวมไม่แน่นอน หากมีข้อบกพร่องเกิดขึ้นในระยะเซลล์ต้นกำเนิดน้ำเหลืองทำให้เกิดการสูญเสีย T lymphocytes และ B lymphocytes อย่างรุนแรงจะเกิดโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องรวมอย่างรุนแรงเกิดขึ้นและผู้ป่วยจะไวต่อการติดเชื้อด้วยจุลินทรีย์หลายชนิด
(2) การขาดภูมิคุ้มกันที่ไม่เฉพาะเจาะจง
1. โรคขาดเซลล์ Phagocytic
- Phagocytes ประกอบด้วยเซลล์ phagocytic, monocytes และ neutrophils ในเลือด โรคขาด phagocytic แต่กำเนิดส่วนใหญ่หมายถึงโรคที่เกิดจากความผิดปกติของเซลล์ phagocytic และอัตราอุบัติการณ์สัมพัทธ์คือ 1% ถึง 2% และที่พบมากที่สุดคือโรคเรื้อรัง granulomatous
2 เสริมระบบโรคข้อบกพร่อง
โรคนี้เกิดจากข้อบกพร่องทางพันธุกรรมในส่วนประกอบของส่วนประกอบที่สมบูรณ์ของร่างกายหรือโปรตีนที่เป็นข้อบังคับ
(2) โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิที่ได้มา
โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิหมายถึงความเสียหายชั่วคราวหรือถาวรต่อระบบภูมิคุ้มกันที่เกิดจากโรคอื่น ๆ (เช่นการติดเชื้อเรื้อรัง), การสัมผัสรังสี, การใช้งานในระยะยาวของตัวแทนภูมิคุ้มกันและความผิดปกติ dystrophic ส่งผลให้การทำงานของระบบภูมิคุ้มกันต่ำ โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่สองสามารถเป็นภูมิคุ้มกันบกพร่องของเซลล์, ภูมิคุ้มกันบกพร่องของร่างกายหรือทั้งสองอย่าง โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทกว้าง ๆ ขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรค: ภูมิคุ้มกันบกพร่องรองโรคบางชนิดและ iatrogenic immunodeficiencies
1. ข้อบกพร่องของระบบภูมิคุ้มกันรองกับโรคบางชนิด
(1) การติดเชื้อ
ไวรัสแบคทีเรียเชื้อราและโปรโตซัวมักทำให้เกิดภูมิคุ้มกันต่ำ ตัวอย่างเช่นไวรัสหัด, ไวรัสหัดเยอรมัน, cytomegalovirus, วัณโรครุนแรงหรือการติดเชื้อโรคเรื้อนสามารถทำให้การทำงานของเซลล์ T ลดลงในผู้ป่วย โดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคเอดส์ที่เกิดจากเชื้อเอชไอวีเป็นโรคที่ร้ายแรงที่สุด
(2) เนื้องอกมะเร็ง
เนื้องอกมะเร็งโดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื้อเยื่อน้ำเหลืองมักจะสามารถยับยั้งการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วย ภูมิคุ้มกันของเซลล์ที่สำคัญและความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายมักเกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคมะเร็งที่มีการแพร่กระจายอย่างกว้างขวาง
(3) การสูญเสียโปรตีนการบริโภคมากเกินไปหรือการสังเคราะห์ไม่เพียงพอ
ในกรณีของ glomerulonephritis เรื้อรัง, โรคไต, โรคทางเดินอาหารเฉียบพลันและเรื้อรัง, และการเผาไหม้หรือการเผาไหม้ที่กว้างขวาง, โปรตีนรวมถึงการสูญเสียอิมมูโนโกลบูลินขนาดใหญ่, การบริโภคโปรตีนที่เพิ่มขึ้นในโรคสูญเสียเรื้อรัง; เมื่อการสังเคราะห์โปรตีนไม่เพียงพอเหตุผลต่าง ๆ ข้างต้นสามารถลดอิมมูโนโกลบูลินและการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายจะลดลง
2. ภูมิคุ้มกันบกพร่อง Iatrogenic
(1) การใช้งานในระยะยาวของสารภูมิคุ้มกัน, ยาพิษและยาปฏิชีวนะบางชนิด
ฮอร์โมน adrenocortical ปริมาณสูงอาจทำให้เกิดการยับยั้งการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันโดยรวม ยาต้านเนื้องอก (โฟเลตคู่อริและแอลคิลเทติก) สามารถยับยั้งการแยกและการเจริญเติบโตของเซลล์ T และเซลล์ B พร้อมกันจึงยับยั้งการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน ยาปฏิชีวนะบางชนิดเช่น chloramphenicol สามารถยับยั้งการผลิตแอนติบอดีและการตอบสนองการเจริญของเซลล์ T และเซลล์ B เพื่อ mitogens
(2) ความเสียหายจากรังสี
การรักษาด้วยรังสีเป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพของเนื้องอกมะเร็งและการยับยั้งการปฏิเสธการปลูกถ่ายเนื้อเยื่อและอวัยวะเดียวกัน เซลล์เม็ดเลือดขาวส่วนใหญ่ไวต่อรังสีแกมม่า การได้รับรังสีปริมาณมากอาจทำให้เกิดภูมิคุ้มกันบกพร่องถาวร
อาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดคือการติดเชื้อซ้ำหรือการติดเชื้อที่รุนแรง เนื่องจากปัจจัยทางพันธุกรรมหรือปัจจัยพิการ แต่กำเนิดระบบภูมิคุ้มกันที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันในขั้นตอนต่าง ๆ ของการพัฒนาของแต่ละบุคคลส่วนต่าง ๆ ของการขาดภูมิคุ้มกันที่เรียกว่าโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิดหรือโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องหลัก ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับความแตกต่างและการพัฒนาของเซลล์เม็ดเลือดและมักเกิดจากทารกและเด็กเล็กและกรณีที่รุนแรงนำไปสู่ความตาย มีหลายประเภทของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิดซึ่งมักจะแบ่งออกเป็นข้อบกพร่องของแอนติบอดี, ข้อบกพร่องเสริม, ข้อบกพร่อง phagocytic, ข้อบกพร่องร่วมกันและข้อบกพร่องของเซลล์ T
ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่เกิดจากโรคอื่นและปัจจัยที่เรียกว่าโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิ มันเป็นเรื่องธรรมดามากในการปฏิบัติทางคลินิก การติดเชื้อ, เนื้องอก, ตับ, ภาวะไตวาย, ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ, โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องหรือโรคเรื้อรังอื่น ๆ การใช้ตัวแทนภูมิคุ้มกันในระยะยาวในเนื้องอกและการปลูกถ่ายอวัยวะยังสามารถนำไปสู่การติดเชื้อภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิ ผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องไม่สามารถตอบสนองภูมิคุ้มกันและฟังก์ชั่นการป้องกันตามปกติ
มักจะมีการแสดงมากมายบนเตียง:
(1) การติดเชื้อการติดเชื้อซ้ำเป็นอาการทางคลินิกที่สำคัญที่สุดและพบบ่อยที่สุดของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องและกรณีที่รุนแรงสามารถเสียชีวิตจากการติดเชื้อที่ไม่สามารถควบคุมได้
2) เนื้องอก, อุบัติการณ์ของเนื้องอกมะเร็งในผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิดคือ 100-300 เท่าสูงกว่าคนธรรมดา; อุบัติการณ์ของเนื้องอกมะเร็งสูงกว่าของคนธรรมดาเนื่องจากการใช้งานของตัวแทนภูมิคุ้มกันโรคในโรคไตวายเรื้อรัง สูงกว่า 100 เท่า
(3) การแพ้เนื่องจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันอุบัติการณ์ของโรคภูมิแพ้ในผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องสูงกว่าปกติ
(4) โรคภูมิต้านทานผิดปกติเนื่องจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติมักจะนำไปสู่การเกิดโรคภูมิต้านทานผิดปกติ จากการสังเกตทางคลินิกพบว่าภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้สูงอายุและทั้งหมดเป็นปัญหาชั่วคราวหลังจากขจัดสาเหตุดั้งเดิม อย่างไรก็ตามกรณีที่รุนแรงเช่นรังสีไอออไนซ์และโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มาบางครั้งสามารถทำให้เกิดโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ไม่สามารถกลับคืนสภาพเดิมได้
