แผลพุพอง
บทนำ
การแนะนำ Acromegaly เป็นภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญของระบบ scleroderma แผลที่เกิดขึ้นบ่อยและเกิดซ้ำอาจทำให้เกิดอาการปวดอย่างรุนแรง, การติดเชื้อ, โรคเนื้อตายเน่า, ความผิดปกติและคุณภาพชีวิตที่ลดลงทำให้เกิดความเจ็บปวดอย่างมากต่อผู้ป่วย ด้วยเหตุนี้การวิจัยเกี่ยวกับแผลใน acral ใน scleroderma ได้กลายเป็นประเด็นร้อนในปีที่ผ่านมา
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
มันยังไม่ชัดเจนและสรุปได้ในประเด็นต่อไปนี้:
1. ปัจจัยทางพันธุกรรม
ตามผู้ป่วยบางคนที่มีประวัติครอบครัวที่ชัดเจนอุบัติการณ์ของ HLA-B8 จะเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยที่ป่วยหนักและมีความผิดปกติของโครโมโซมในญาติของผู้ป่วยเป็นที่เชื่อกันว่าลักษณะของประเภทพันธุกรรมอาจจะอยู่ในอัลลีลที่โดดเด่นของโครโมโซม X
2 ปัจจัยการติดเชื้อ
ผู้ป่วยจำนวนมากมักจะมีการติดเชื้อเฉียบพลันก่อนที่จะเริ่มมีอาการรวมทั้งโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ, ต่อมทอนซิลอักเสบ, โรคปอดบวม, ไข้อีดำอีแดง, โรคหัดและไซนัสอักเสบ Paramyxovirus-like body ถูกพบในกล้ามเนื้อและไตของผู้ป่วย
3. ความผิดปกติของการเผาผลาญเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
ผู้ป่วยมีรอยโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอย่างกว้างขวางและปริมาณคอลลาเจนในผิวหนังเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญมีคอลลาเจนที่ละลายน้ำได้มากขึ้นและโซ่ด้านข้างระหว่างโมเลกุลที่ไม่แน่นอนในไวรัสที่ผิวหนัง วัฒนธรรมไฟโบรบลาสต์ของผู้ป่วยเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในกิจกรรมการสังเคราะห์คอลลาเจน
4 หลอดเลือดผิดปกติ
ผู้ป่วยที่มีปรากฏการณ์ของ Raynaud ไม่เพียง แต่จะ จำกัด อยู่ที่แขนขาเท่านั้น แต่ยังอยู่ในหลอดเลือดอวัยวะภายในนั้นพยาธิสภาพแสดงให้เห็นว่ารอยโรคผิวหนังและอวัยวะภายในอาจมีเส้นเลือดขนาดเล็ก (หลอดเลือดแดง) contracture และภาวะเจริญเกิน โรค แต่เนื่องจากโรคหลอดเลือดไม่เห็นในผู้ป่วยทุกคนจึงถือว่าโรคหลอดเลือดไม่ได้เป็นสาเหตุของโรคเท่านั้น
5 ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน
นี่คือมุมมองที่สำคัญที่สุดในปีที่ผ่านมา autoantibodies ที่หลากหลาย (เช่นแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์, แอนติบอดีต่อต้าน DNA, แอนติบอดีต่อต้าน ssRNA, แอนติบอดีต่อสารสกัดจากผิวหนัง scleroderma) สามารถตรวจพบในผู้ป่วยจำนวนเซลล์ B ในผู้ป่วยเพิ่มขึ้นและภูมิคุ้มกันของร่างกายจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในระบบ อัตราเชิงบวกของการไหลเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในผู้ป่วยที่มีประเภทสูงถึง 50% ผู้ป่วยส่วนใหญ่มี hypergammaglobulinemia บางกรณีมักจะมีความซับซ้อนโดย lupus erythematosus, dermatomyositis, โรคไขข้ออักเสบ Sjogren หรือ Hashimoto's thyroiditis ในปัจจุบันส่วนใหญ่เชื่อว่าโรคนี้อาจเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่เกิดจากการติดเชื้อเรื้อรังอย่างถาวรบนพื้นฐานทางพันธุกรรมบางอย่าง
(สอง) การเกิดโรค
1. กลไกการเกิดโรค
(1) ทฤษฎีการบาดเจ็บของหลอดเลือด: ปรากฏการณ์ของ Raynaud มักจะปรากฏในช่วงต้นของ SSc ซึ่งบ่งชี้ว่ารอยโรคในช่วงต้นนั้นมีความเสียหายของหลอดเลือดอย่างเห็นได้ชัดไม่เพียงปลายนิ้ว (นิ้ว) แต่ยังอยู่ในอวัยวะภายในด้วย เมื่อเร็ว ๆ นี้ได้รับการแนะนำว่า SSc เป็นผลมาจากความเสียหายซ้ำ ๆ ของเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในการซึมผ่านของเส้นเลือดฝอยและความเสียหายให้กับหลอดเลือดแดงทำให้เกิดการรวมตัวของเกล็ดเลือด เซลล์บุผนังหลอดเลือดสร้างความเสียหายต่อความหลากหลายโดยมีอาการบวมและ hyperplasia ตามด้วยการเกิดลิ่มเลือดซึ่งนำไปสู่การตีบของลูเมนและเนื้อเยื่อขาดเลือด รอยโรคของหลอดเลือดเหล่านี้พบได้ในเส้นเลือดที่เป็นระบบเช่นผิวหนังกล้ามเนื้อโครงร่างระบบทางเดินอาหารปอดหัวใจไตและสมอง แม้ว่าจะมีรอยโรคของหลอดเลือดอย่างมีนัยสำคัญในระยะแรกของโรค, อิมมูโนโกลบูลิน, คอมเพล็กซ์และภูมิคุ้มกันที่พบได้ยากในผนังหลอดเลือดดังนั้นจึงชี้ให้เห็นว่าความเสียหายของ endothelial เป็นพื้นฐานของโรคนี้
(2) ภูมิคุ้มกันวิทยา: โรคมักจะอยู่ร่วมกับโรคแพ้ภูมิตัวเองเช่นโรคลูปัส erythematosus, dermatomyositis, โรค Sjogren, โรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์และอื่น ๆ และภาวะเกล็ดเลือดต่ำไม่ทราบสาเหตุ จ้ำ, โรคโลหิตจางภูมิต้านตนเอง ฯลฯ มี autoantibodies ที่หลากหลายในซีรั่มและมักจะมีหลายสายพันธุ์ของ hypergammaglobulinemia, คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน ฯลฯ แนะนำโรคภูมิต้านตนเอง
autoantibodies เหล่านี้รวมถึง: Scl-70 หรือที่เรียกว่าแอนติบอดีไอโซเลเรสแอนติบอดีท้องถิ่นแอนติบอดีต่อต้านเซนโทรเมียร์แอนติบอดีแอนติบอดีนิวคลีโอลีน กลไกนั้นไม่ชัดเจนนัก แต่แอนติเจนเป้าหมายที่สอดคล้องกันนั้นเป็นองค์ประกอบที่สำคัญของการเผาผลาญพลังงานนิวเคลียร์ดังนั้นจึงแนะนำว่าโรคนี้เกิดจากการจำลองโมเลกุล เซลล์เม็ดเลือดขาว T ยังมีความผิดปกติอย่างมีนัยสำคัญในการไหลเวียนและเนื้อเยื่อรอบ SSc ในเลือดรอบข้างเซลล์ T ลดลงและอัตราส่วนของเซลล์เม็ดเลือดขาว T helper ต่อการยับยั้งเซลล์ T เพิ่มขึ้นเซลล์เม็ดเลือดขาวของผิวหนังส่วนใหญ่เป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวของ T helper และเซลล์เม็ดเลือดขาวที่แยกในท้องถิ่นสามารถกระตุ้นการเปิดใช้งานของ fibroblasts ผิว cytokines ในระยะสั้นมีความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายที่ชัดเจนและความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์ในโรคนี้
(3) การแพร่กระจายของเส้นใยผิดปกติ: ผิวหนังและอวัยวะภายในของโรคนี้มี fibrotic อย่างกว้างขวางเพราะคอลลาเจนที่สังเคราะห์ขึ้นใหม่แทนที่ส่วนใหญ่หรือทั้งหมดของเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังทำให้ผิวกระชับและแข็ง ไฟโบรบลาสต์บางชนิดที่แยกได้จากผิวหนังของผู้ป่วย SSc สามารถสังเคราะห์คอลลาเจนส่วนเกิน (ส่วนใหญ่เป็นชนิดที่ 1 และ III), ไกลโคโปรตีนในวัฒนธรรม การทดลองยังแสดงให้เห็นว่าการสลายคอลลาเจนในท้องถิ่นลดลง การศึกษาในปัจจุบันแสดงให้เห็นว่า TGF-B (ปัจจัยการเจริญเติบโตที่เปลี่ยนแปลง) ไม่เพียง แต่กระตุ้นโดยตรง แต่ยังหลั่ง PDGF-β (ปัจจัยการเจริญเติบโตของเกล็ดเลือดที่ได้รับจากเกล็ดเลือด) เพื่อกระตุ้นการเจริญเติบโตของเซลล์ไฟโบรลาสต์ทางอ้อม
2. พยาธิวิทยา
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาหลักของ SSc คือการแทรกซึมของเซลล์เนื้อเยื่อเกี่ยวพันอักเสบ, hyperplasia intimal, การอุดตันของหลอดเลือด, hyperplasia เนื้อเยื่อเส้นใยและฝ่อ sclerotic ในระยะแรกของโรคผิวหนัง (การอักเสบ), อาการบวมน้ำที่คั่นระหว่างชั้นหนังแท้, การแยกเส้นใยคอลลาเจน, การแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาวรอบ ๆ หลอดเลือดขนาดเล็ก, อาการบวมน้ำที่ผนังหลอดเลือดและการแตกของเส้นใยยืดหยุ่น หลังจากนั้นการแทรกซึมของเซลล์อักเสบรอบเส้นเลือดลดลงคอลลาเจนบวมและ mucopolysaccharides ที่เป็นกรดและคอลลาเจนรอบ ๆ เส้นใยหลอดเลือดขนาดเล็กเพิ่มขึ้น ในช่วงปลาย (ระยะเวลาการแข็งตัว) เส้นใยคอลลาเจนจะถูกทำให้เป็นเนื้อเดียวกันเส้นใยคอลลาเจนจะรวมตัวขนานกับชั้นหนังกำพร้าเพิ่มขึ้นเส้นใยคอลลาเจนจะเพิ่มจำนวนขึ้น ผนังเรือเล็กหนาลูเมนจะเล็กลงและอุดตันได้ การเปลี่ยนแปลงอย่างต่อเนื่องในช่วงปลายนำไปสู่การฝ่อของผิวหนังชั้นนอกและอวัยวะ, การสะสมแคลเซียม, กล้ามเนื้อเส้นโลหิตตีบ fascial และฝ่อ
แผลที่อวัยวะภายในนั้นมีความสอดคล้องกับรอยโรคที่ผิวหนัง ระบบเส้นโลหิตตีบหลายเส้น: กล้ามเนื้อเรียบ (รวมถึงมัดเส้นใยกล้ามเนื้อหลอดอาหาร) แสดงให้เห็นว่าเส้นโลหิตตีบสม่ำเสมอและฝ่อลีบกว้างขวางและพังผืดของกล้ามเนื้อผนังลำไส้และ myocardium การเสื่อมสภาพเหมือนโปรตีนไฟบรินแทรกซึมอักเสบและคอลลาเจนในเยื่อหุ้มหัวใจและเยื่อหุ้มหัวใจ Hyperplasia; ปอดคั่นระหว่างและถุงใหญ่พังผืดและการเปลี่ยนแปลงเปาะหนาผนังหลอดเลือด arteriolar, ถุงและเยื่อชั้นใต้ดินหนาเยื่อเมมเบรนชั้นใต้ดินไต interlobular หลอดเลือดแดง hyperplasia ไตเยื่อหุ้มไตหนา, ไฟบริน เหมือนเนื้อร้าย ในกรณีที่รุนแรงสามารถมองเห็นเส้นโลหิตตีบไตและกล้ามเนื้อไตวายได้ไทรอยด์อาจมีการฝ่อสิ่งของและพังผืดคั่นระหว่าง (รูปที่ 1, 2, 3)
3. สาเหตุการแพทย์แผนจีนและการเกิดโรค
สาเหตุของการเกิดโรคนี้ส่วนใหญ่เกิดจากการขาด แต่กำเนิดขาดม้ามและไตหยางหรือความร้อนชื้นภายนอกน้ำหนักเปียกในความร้อนความชั่วร้ายเปียกและหยางหรือภายในและเย็นและเย็นหรือนอกไม่แข็งลมภายนอกและความชั่วร้ายเย็น Weiyang ความชั่วร้ายขัดขวางหลอดเลือดดำซึ่งนำไปสู่การแตกแยกของค่ายและฉีและเลือดความก้าวหน้าเกี่ยวข้องกับความผิดปกติเกี่ยวกับอวัยวะภายในการขาดหยางและผลิตภัณฑ์ทางพยาธิวิทยาเช่นการควบแน่นเสมหะ
(1) ลมและการอุดตันเย็น: การบริจาค แต่กำเนิดไม่เพียงพอก๊าซป้องกันไม่แข็งโจมตีเย็นและเย็นได้รับบาดเจ็บในปอดถูกบล็อกในเส้นเลือดอุดตันในค่ายค่ายไม่กลมกลืนเส้นเลือดที่ไม่สามารถใช้ได้แล้วอาจมีอาการปวดร่างกายบวมแขนขาแข็งผิวไอ ไอ ฯลฯ
(2) การขาดม้ามและไตหยางเสมหะการแข็งตัวเย็น: การโจมตีเย็นและเย็นหรือขาดการบริจาค แต่กำเนิด, ม้ามและไตหยางขาดหรือการบาดเจ็บแรงงานมากเกินไปขาดหยางเย็นจากภายนอกเย็นจะถูกอ้างถึงเย็นคือความเมื่อยล้าเลือด มันไม่สามารถไหลเวียนได้และการไหลเวียนของเลือดไม่ราบรื่นดังนั้นจึงสามารถนำไปสู่ภาวะชะงักงันของเลือดการปิดกั้นหลักประกันจากนั้นเมื่อสิ้นสุดความเย็นผิวหนังจะกลายเป็นเย็นและสีขาวสีม่วงผิวแข็งแม้แต่กล้ามเนื้อและผิวหนังเสื่อมและกล้ามเนื้อบาง ผิวหนังบาง, ผมร่วง, ผิวคล้ำ
(3) ความขุ่นและการอุดตัน: ความชั่วร้ายเย็นเจ็บปอดสุขภาพปอดได้รับความเสียหายปอดไม่ได้ประกาศของเหลวเป็นเรื่องยากที่จะสูญเสียและมีความเข้มข้นหรือม้ามและไตหยางความขุ่นไม่สามารถขุ่น หากความขุ่นถูกอุดตันในหลอดเลือดดำผิวหนังและผิวหนังของเส้นเอ็นกำลังจะตายโรคนี้อาจเกิดขึ้นได้
(4) ความเมื่อยล้า Qi และเลือดชะงักงัน: ความโกรธและความโกรธเป็นเวลานานอารมณ์อึดอัดสามารถนำไปสู่ความเมื่อยล้า Qi และภาวะหยุดนิ่งเลือดเลือดชะงักงันในเลือดและหลักประกันเพื่อให้เลือดไม่สามารถยกผมผิวดังนั้นผิวเป็นสง่าราศีและแข็งและผอม ยากที่จะเปิดปากเป็นเรื่องยาก Qi Yu ไม่สามารถขนส่งเลือดถึงปลายแขนขาที่สี่, เย็น, ปวดร่างกายและแม้กระทั่งซี่โครงและรีบเร่ง
(5) บล็อกความร้อนชื้น: ความรู้สึกเริ่มต้นของความร้อนชื้นน้ำหนักเปียกในความร้อนความเสียหายความเสียหายเปียกหยางค่อยๆปรากฏผิวกระชับอบอุ่นและไม่เพียงพอดังนั้นการเปลี่ยนแปลงร่วมกันจากสีแดงเป็นสีขาวบวมเริ่มต้นของสถานการณ์อื่นของโรค .
โรคเริ่มต้นที่จุดเริ่มต้นของโรค แต่ความชั่วร้ายอยู่เป็นเวลานานเพื่อป้องกันอากาศไหลเวียนของเลือดไม่ราบรื่นและค่อยๆปอดม้ามและไตมีส่วนเกี่ยวข้องและสาเหตุหลักคือความร้อนชื้นเย็นจับตัวเป็นหลักประกันและความซบเซาหลักประกัน หยินหยินและหยางสามารถทำให้เครียด ผู้ที่ได้รับความเสียหายจากอวัยวะภายในนั้นมีอันตรายมากกว่า
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
กล้องจุลทรรศน์เชื้อราที่ผิวหนัง
อาการของโรคผิวหนังเริ่มแรกและนิ้วบวม แต่ยังมีผลกระทบที่ปลายแขน, เท้า, แขนขาและใบหน้า แต่แขนขาที่ต่ำกว่าจะได้รับผลกระทบน้อยลง ระยะเวลาบวมสามารถอยู่ได้นานหลายสัปดาห์หลายเดือนหรือนานกว่านั้น อาการบวมน้ำสามารถเป็นเว้าหรือไม่เว้าและสามารถมาพร้อมกับเกิดผื่นแดง รอยโรคที่ผิวหนังจะเริ่มจากปลายสุดของกิ่งถึงปลายใกล้เคียง ผิวหนังจะค่อยๆแข็งตัวหนาขึ้นและในที่สุดก็เกาะติดกับเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง (ช่วงเวลาแข็งตัว)
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
(1) scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นจะต้องมีการระบุด้วยโรคต่อไปนี้:
1. ความเสียหายในระยะแรกของการฝ่อหินปูนมีขนาดแตกต่างกันสีผิวหรือสีฟ้าขาวรอยบุ๋มหรือนูนรอยย่นบนพื้นผิวและยากที่จะสัมผัส
2. Atrophic sclerosing mossy skin lesions เป็น papules แบบแบนของลาเวนเดอร์ซึ่งมีขนาดแตกต่างกันและมักจะรวมกัน แต่ไม่ได้หลอมรวมเข้าด้วยกันมีรูขุมขนที่มีรูขุมขนบนผิวหน้าบางครั้งแผลพุพองและผิวหนังฝ่อค่อย ๆ เกิดขึ้น
(2) โรคเส้นโลหิตตีบในระบบต้องระบุด้วยโรคต่อไปนี้:
scleredema ผู้ใหญ่
รอยโรคที่ผิวหนังมักเกิดจากศีรษะและคอถึงไหล่และหลังและผิวหนังชั้นลึกจะบวมและแข็ง ไม่ใช่เม็ดสีในพื้นที่ไม่มีฝ่อและผมร่วงและมีแนวโน้มการรักษาด้วยตนเอง
2. โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสม
ผู้ป่วยมีการรวมตัวกันของโรคลูปัส erythematosus, scleroderma, dermatomyositis หรือ polymyositis รวมถึงปรากฏการณ์ของ Raynaud, อาการบวมน้ำที่ไม่ฝังตัวบนใบหน้าและมือ, นิ้วบวม, ไม่ทำลาย โรคข้ออักเสบกล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือปวดกล้ามเนื้อ ทั้งการชะล้างแอนติเจนนิวเคลียร์ (ENA) และแอนติบอดี RNP นั้นเป็นไปในทางที่ดีขึ้น
3. กลุ่มอาการคล้าย Scleroderma เกิดจากสารเคมีและสารพิษ
ผู้ที่สัมผัสกับสารเคมีเช่นโพลีไวนิลคลอไรด์และเบนซีนรวมถึงผู้ที่บริโภคน้ำมันพิษหรือยาบางชนิดและผู้ที่ได้รับการเสริมเต้านมซิลิโคนอาจก่อให้เกิดอาการอื่น ๆ ของเปลือกและ scleroderma อย่างไรก็ตามคนเหล่านี้ไม่มีอาการ scleroderma ทั่วไปไม่มี autoantibodies เฉพาะในซีรั่มหยุดการติดต่อและอาการสามารถค่อยๆหายไปซึ่งเป็นเรื่องง่ายที่จะแยกแยะจาก scleroderma
