โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ
บทนำ
การแนะนำ กลุ่มอาการของโรค Acromegaly เป็นที่รู้จักกันว่าระบบ scleroderma และเส้นโลหิตตีบระบบก้าวหน้า โรคนี้เป็นแผลแบบกระจายของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งมีลักษณะของการเปลี่ยนแปลงการอักเสบเส้นใยและความเสื่อมที่เกี่ยวข้องกับโรคหลอดเลือด ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับผิวหนัง (scleroderma), เยื่อหุ้มเซลล์และอวัยวะภายใน (เช่นหลอดอาหารลำไส้ลำไส้หัวใจปอดไต ฯลฯ ) สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนในปัจจุบันคนส่วนใหญ่คิดว่า PSS อาจเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่เกิดจากการติดเชื้อเรื้อรังโดยอาศัยพื้นฐานทางพันธุกรรมที่แน่นอน
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนในปัจจุบันคนส่วนใหญ่คิดว่า PSS อาจเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่เกิดจากการติดเชื้อเรื้อรังโดยอาศัยพื้นฐานทางพันธุกรรมที่แน่นอน เพื่อสรุปประเด็นต่อไปนี้เกี่ยวข้อง:
1. ปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม: โรคมีประวัติครอบครัวที่ชัดเจนและอาจเกี่ยวข้องกับยีนเช่น HLA-DR3, DR6 และ C4null
2. ความผิดปกติของการเผาผลาญเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน: โรคมีแผลเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่กว้างขวางวัฒนธรรมไฟโบรบลาสต์แสดงให้เห็นว่ากิจกรรมของการสังเคราะห์คอลลาเจนเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและพบว่ายีนไฟโบรเนคตินมีการกลายพันธุ์
3. ปัจจัยการติดเชื้อ: ผู้ป่วยหลายคนมักจะมีการติดเชื้อเฉียบพลันก่อนที่จะเริ่มมีอาการเช่นไซนัสอักเสบ, โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ, ต่อมทอนซิลอักเสบ, โรคปอดบวม, ไข้อีดำอีแดง Paramyxovirus-like body ถูกตรวจพบในกล้ามเนื้อและไตของผู้ป่วย
4. ไซโตไคน์: ไซโตไคน์หลายชนิดสามารถควบคุมการแสดงออกของส่วนประกอบคอลลาเจน ตัวอย่างเช่นTGFβไม่เพียง แต่มีผลบังคับใช้ที่แข็งแกร่งในเมทริกซ์นอกเซลล์ แต่ยังส่งผลกระทบต่อไซโตไคน์อื่น ๆ เช่น IL-1β, TNFα1, PDGF และปัจจัยการเจริญเติบโตของไฟโบรบลาสต์ขั้นพื้นฐาน
5. ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน: ความหลากหลายของ autoantibodies (เช่นแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์, แอนติบอดีต่อต้าน DNA, แอนตี้ - ssR-NA แอนติบอดี, แอนติบอดีต่อสารสกัดจากผิวหนัง scleroderma) สามารถตรวจพบในผู้ป่วยที่มี PSS และจำนวนเซลล์ B เพิ่มขึ้น ภูมิคุ้มกันของร่างกายจะเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดและอัตราการบวก CIC สูงถึง 50% หรือมากกว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่มีภาวะ hypergammaglobulinemia และบางกรณีมักเกิดร่วมกับโรคลูปัส erythematosus, โรคผิวหนังโรคไขข้ออักเสบ ซินโดรมที่ทับซ้อนกัน
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
Anti-RNP แอนติบอดีไขข้ออักเสบปัจจัยเซรั่มโกลบูลิ (G, GL0)
ตามมาตรฐานการจำแนกประเภท PSS ที่จัดตั้งขึ้นโดย American College of Rheumatology ในปี 1980: PSA สามารถวินิจฉัยได้โดยมีตัวบ่งชี้หลักตัวใดตัวหนึ่งต่อไปนี้หรือตัวบ่งชี้รองที่สอง
1. ตัวชี้วัดหลัก: ผิวแข็งใกล้เคียงนิ้วมือสมมาตรและ Palmar หรือผิวนิ้วเท้าใกล้เคียงหนาแน่นแผลที่คล้ายกันจะเห็นได้ในแขนขาทั้งหมดใบหน้าลำคอลำตัว (หน้าอกและหน้าท้อง)
2. ตัวชี้วัดรอง:
(1) การเปลี่ยนแปลงผิวหนังด้านบนถูก จำกัด ไว้ที่นิ้ว
(2) ปลายนิ้วอาจมีรอยแผลเป็นหรือรอยนิ้วมือบาง เนื้อเยื่อแผ่นนิ้วหายไปเนื่องจากพื้นที่หดหู่ที่ปลายนิ้วขาดเลือด
(3) fibrosis ที่ฐานของปอด: ในผู้ป่วยที่ไม่มีโรคปอดปฐมภูมิมีตัวชี้นำไขว้เขวก้อนและความหนาแน่นเพิ่มขึ้นที่ด้านล่างของปอดทั้งสองพวกเขาอาจจะเห็นด่างหรือรังผึ้ง
สามารถวินิจฉัยความเสียหายของไต PSS เมื่อผู้ป่วย PSS พัฒนาโปรตีนความดันโลหิตสูงหรือ azotemia อย่างไรก็ตามผู้ป่วยจำนวนมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะแรกของโรคมักจะไม่มีความเสียหายของไตที่เห็นได้ชัดและพลาด ผู้ป่วยโรค PSS ควรใช้ร่วมกับอาการทางคลินิก, angiography ไตและการตรวจชิ้นเนื้อไตเพื่อปรับปรุงการวินิจฉัยความเสียหายของไต
การตรวจสอบทางห้องปฏิบัติการ:
1. ตรวจปัสสาวะปัสสาวะปัสสาวะโปรตีนและเม็ด
2. ตัวอย่างเลือดบางส่วนสามารถพบได้ในเลือดของเซลล์ลูปัสอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเป็นปกติหรือสูงขึ้นเล็กน้อยประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีโปรตีนอิเลคโตรโฟรีซิสมีแกมม่าโกลบูลินในเลือดสูง ระดับพลาสม่า renin จะเพิ่มขึ้น
3. การตรวจทางภูมิคุ้มกัน:
(1) ปัจจัยไขข้ออักเสบ (RF): 1/3 ผู้ป่วย PSS เป็นบวก RF
(2) ANA: 70% ผู้ป่วย PSS เป็นผลบวกต่อ ANA
(3) Anti-Scl-70 antibody: แอนติบอดีที่ติดฉลากเพื่อกระจาย PSS พบได้ใน 50% ถึง 60% ของผู้ป่วย
(4) แอนติบอดีต่อต้าน centromere: แอนติบอดีที่มีป้ายกำกับสำหรับ PSS ที่แปลแล้ว, 70% ถึง 80% ของผู้ป่วยที่มี PSS ที่แปลแล้วนั้นเป็นผลบวกสำหรับแอนติบอดีต่อต้านเส้นใย
(5) แอนติบอดีต่อต้านนิวคลีโอไซด์: 30% ถึง 40% ของผู้ป่วยที่มี PSS เป็นบวกสำหรับแอนติบอดีนี้และอัตราบวกของ PSS กระจายอยู่ในระดับสูง
(6) แอนติบอดีต่อต้าน ribonucleoprotein (แอนติบอดีต่อต้าน RNP) และแอนติบอดีต่อต้าน SS-A (Ro) บางครั้งก็เป็นบวก
การตรวจสอบเสริมอื่น ๆ :
1. การตรวจชิ้นเนื้อไต: การตรวจชิ้นเนื้อไตเป็นวิธีสำคัญในการประเมินความเสียหายของไตในผู้ป่วยที่มี PSS ความเสียหายของไตแบ่งออกเป็นรูปแบบเฉียบพลันและเรื้อรังซึ่งช่วยในการประเมินความรุนแรงและการจำแนกประเภทของความเสียหายของไต แผลเฉียบพลัน (อาการบวมน้ำที่เยื่อเมือกเหมือนเส้นเลือดแดงเล็ก fibrinoid เนื้อร้ายเส้นเลือดตีบไตไตและกล้ามเนื้อไต) มักจะเห็นในเฉียบพลัน oliguric ไตวายซึ่งส่วนใหญ่แนะนำสภาพที่ร้ายแรง แผลที่ไม่ได้ใช้งานเรื้อรัง (เส้นโลหิตตีบ intimal หลอดเลือดเส้นโลหิตตีบไตไตฝ่อท่อและพังผืดคั่นระหว่างไต) ชี้ให้เห็นว่าผู้ป่วยที่มีความบกพร่องการทำงานของไตหลังจากภาวะไตวายเฉียบพลัน
แผลเรื้อรังปานกลางมักพบในผู้ป่วยที่เป็นโรคระยะยาวประจำเดือนเรื้อรังหรือโรคที่มีความเสถียรโดยมีภาวะไตวายและโปรตีนในระดับต่ำที่มีหรือไม่มีความดันโลหิตสูง ในผู้ป่วยบางรายที่ไม่มีประวัติโรคไตทางคลินิกแผลที่ไม่ได้ใช้งานเหล่านี้จะถูกค้นพบในเวลาที่ทำการชันสูตรเท่านั้น
2. บ่งชี้สำหรับการตรวจชิ้นเนื้อไต: ตัวชี้วัดสำหรับการตรวจชิ้นเนื้อไตในผู้ป่วยที่มี PSS มี จำกัด และไม่ได้กำหนดไว้อย่างดี สำหรับการระบุของผู้ป่วยที่มี PSS, โรคไตอักเสบลูปัสและโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสม, การตรวจชิ้นเนื้อไตมีค่ามาก. ผู้ป่วย PSS ที่มีภาวะไตวายเฉียบพลันหากไม่ได้รับการวินิจฉัยอย่างชัดเจนว่าเป็นวิกฤตไตของ PSS และไม่สามารถแยกแยะโรคไตอักเสบคั่นระหว่างหน้าและโรคอื่น ๆ ได้สามารถวินิจฉัยได้โดยการตรวจชิ้นเนื้อไต เนื่องจากรอยโรคของไตในผู้ป่วยที่มี PSS ไม่สามารถประเมินได้จากข้อมูลทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการอื่น ๆ การตรวจชิ้นเนื้อของไตสามารถให้ข้อมูลที่เป็นประโยชน์สำหรับการพยากรณ์โรคของ PSS
เส้นโลหิตตีบระบบก้าวหน้า
3. พยาธิสภาพของไต: อุบัติการณ์ที่เกิดขึ้นจริงของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของไตในผู้ป่วยที่มี PSS เป็นเรื่องยากที่จะตรวจสอบประมาณ 58% ถึง 100% คุณสมบัติทางกายวิภาคของไตของผู้ป่วยที่มี PSS แตกต่างกันไปตามความยาวและความรุนแรงของการบาดเจ็บของหลอดเลือดไต ในผู้ป่วยที่มีภาวะไตวายเฉียบพลันที่มีหรือไม่มีความดันโลหิตสูงอย่างรุนแรงขนาดของไตเป็นปกติเพราะการโจมตีอย่างรวดเร็วของความเสียหายของไต พื้นผิวไตของผู้ป่วยที่มีภาวะไตวายเฉียบพลันนั้นละเอียดหรือเรียบ แต่เมื่อไตวายเฉียบพลันเกิดขึ้นบนพื้นฐานของรอยโรคเรื้อรังดั้งเดิมพื้นผิวของไตจะปรากฏเป็นอนุภาคหยาบ ในภาวะไตวายเฉียบพลันไตจะเป็นสีแดงสดและเยื่อหุ้มสมองไตมีเสมหะเป็นจำนวนมากและมีเลือดไหลเวียนดีมีเลือดคั่งในช่องท้องหรือลิ่มเลือดออกสีเหลืองอ่อน ในบางกรณีเยื่อหุ้มสมองหัวใจวายมีจำนวนมากและหลอมรวมเข้าด้วยกันทำให้ผิวเยื่อหุ้มสมองเป็นแผ่นโลหะ ในผู้ป่วยที่มีภาวะไตวายเรื้อรังไม่รุนแรงไตจะหดตัวเล็กน้อยพื้นผิวของเยื่อหุ้มสมองจะถูกบดละเอียดและมีสีซีดหรือน้ำตาล
(1) การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาของหลอดเลือด: รอยโรคที่สำคัญของการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อในหลอดเลือดแดงไตในผู้ป่วย PSS อยู่ในหลอดเลือดแดง interlobular และหลอดเลือดแดง รอยโรคหลอดเลือดสามารถแบ่งออกเป็นเฉียบพลันและเรื้อรัง โรคหลอดเลือดเฉียบพลันมีสองประเภท: หนึ่งคืออาการบวมน้ำเยื่อเมือกสำหรับการแพร่กระจายเยื่อบุโพรงมดลูกและประเภทนี้ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดใหญ่ อื่น ๆ ที่เป็นเนื้อร้ายเซลลูโลสเหมือนซึ่งส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก แผลเหล่านี้อาจโฟกัสหรือเป็นระบบ
1 ระยะเฉียบพลัน: การแพร่กระจายเยื่อบุโพรงมดลูก edematous เยื่อเมือกปรากฏตัวครั้งแรกในหลอดเลือด interlobular จำนวนเล็ก ๆ ที่ปรากฏในหลอดเลือดแดงโค้งขนาดเล็กหลอดเลือดแดงโค้งขนาดใหญ่และหลอดเลือด interlobular มักจะไม่เกี่ยวข้อง รอยโรคทั่วไปของการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดคือ hyperplasia อาการบวมน้ำเยื่อบุผิวศูนย์กลาง, เซลล์ค่อนข้างหายากและเซลล์จะกลายเป็นแคบ อาการบวมน้ำของเซลล์บุผนังหลอดเลือด, การไหลบางส่วน, stroma เยื่อบุโพรงมดลูกหลวม, hematoxylin-eosin- เมทริกซ์เป็นสีอ่อน basophilic หรือโปร่งใส, และสามสี mucoid เมทริกซ์มีความโปร่งใสหรือสีฟ้าอ่อน. จำนวนเซลล์เอนโดไมซิลที่มีความยาวจำนวนเล็กน้อยปรากฏอยู่ในเมทริกซ์และเซลล์เหล่านี้จะถูกจัดเรียงในรูปทรงศูนย์กลางของเกลียวซึ่งเรียกกันว่า "โครงสร้างของหัวหอม"
เมทริกซ์ที่มีลักษณะคล้ายเยื่อเมือกของหลอดเลือดบางชนิดจะมีสารฟอสฟิลและกลุ่มฟอสซิลที่มีรูปร่างคล้ายกลุ่มเล็ก ๆ จำนวนเงินฝากไฟบรินที่แตกต่างกันในลูเมนแคบ, ลูเมนแคบมักจะเต็มไปด้วยเซลล์เม็ดเลือดแดงฝากและเซลล์เม็ดเลือดแดงเศษเล็กเศษน้อยจะฝากไว้ในเมทริกซ์ intimal ลึกซึ่งมีพื้นฐานทางสัณฐานวิทยาสำหรับการมีส่วนร่วมของ microangiopathic .
ชั้นกลางของหลอดเลือดจะบางและขยายตัวและเส้นผ่านศูนย์กลางภายนอกของหลอดเลือดจะเพิ่มขึ้นรอบเยื่อหุ้มชั้นในที่พองออกและวิธีการย้อมสีสามสีแสดงให้เห็นว่าชั้นกลางของหลอดเลือดแข็งตัวเล็กน้อย การเปลี่ยนแปลงของเยื่อหุ้มชั้นนอกไม่ชัดเจนและเยื่อหุ้มชั้นนอกบางส่วนมีความอ่อนนุ่ม fibrotic แสดง monocytes ในปริมาณที่น้อยมาก มีรายงานการเปลี่ยนแปลง ultrastructural ไตน้อยในผู้ป่วยที่มี PSS สอดคล้องกับการแพร่กระจาย intimal เหมือนเยื่อเมือกที่พบภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงโครงสร้างพื้นฐานของรอยโรคหลอดเลือดแดง interlobular เฉียบพลันจะเรียงรายไปด้วยศูนย์กลางและมีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนขนาดกลาง ชั้นกลางของหลอดเลือดแดง interlobular จะบางลงเพียง 1 หรือ 2 ชั้นของเซลล์ซึ่งบางส่วนเป็น atrophied, reticulum endoplasmic จะบวมและ phagosomes เพิ่มขึ้น โครงสร้างพื้นฐานของเมมเบรนชั้นนอกไม่เปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญ
2 ระยะเรื้อรัง: ความเสียหายของหลอดเลือดเรื้อรังจะลดลงเนื่องจากเนื้อเยื่อเยื่อบุด้านในที่มีความหนาแน่นและมีความยืดหยุ่นสูงและไม่มีเยื่อเมือก hyperplasia เนื้อเยื่อยืดหยุ่นของเส้นใย hyperplastic เป็นสีน้ำเงินเข้มภายใต้การย้อมสี trichromatic ซึ่งบ่งชี้ว่ามีเมทริกซ์ที่หลากหลาย ชั้นกลางของหลอดเลือดโดยทั่วไปเป็นปกติหรือแข็งเล็กน้อยมีความหนาปกติและไม่มีการขยายตัวตามที่เห็นในการบาดเจ็บของหลอดเลือดแดงเฉียบพลัน การเปลี่ยนแปลงของเยื่อหุ้มชั้นนอกไม่ชัดเจน
จากการตรวจสอบ Ultrastructural พบว่ารอยโรคหลอดเลือดแดงเรื้อรังแสดงให้เห็นความหนาของ intima Intima ที่หนานั้นประกอบด้วยชั้นในที่มีศูนย์กลางหนาแน่นของเซลล์ endomysial เซลล์เยื่อบุโพรงมดลูกถูกล้อมรอบอย่างหนาแน่นโดยเมทริกซ์ intimal และหนาขึ้น แยกออกจากเยื่อหุ้มเนื้อเยื่อยืดหยุ่นและการรวมกลุ่มคอลลาเจน
เยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของเส้นใยกล้ามเนื้อรอบ ๆ ที่มีความหนาเล็กน้อยสามารถมองเห็นได้ในชั้นกลางของหลอดเลือด หลอดเลือดแดงขนาดเล็กที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางภายนอก 50 ถึง 15 ไมครอนมีโอกาสน้อยที่จะแสดง hyperplasia ที่คล้ายเยื่อเมือก PSS arterioles ส่วนใหญ่แสดง fibrinoid เนื้อร้ายทั้งเซลล์บุผนังหลอดเลือดและเส้นใยกล้ามเนื้อกลางเป็นบวมและเนื้อร้ายเซลลูโลส eosinophilic ที่แข็งแกร่งสารคล้ายเซลลูโลส eosinophilic ครอบครองลูเมนหลอดเลือดและ intima และเรือที่ได้รับผลกระทบจะถูก จำกัด อย่างรุนแรงหรือถูกบล็อกในบางครั้ง เม็ดเลือดขาวแทรกซึม intima ที่เสียหายหรือยึดติดกับผนังหลอดเลือด นี่คือรอยโรคลักษณะที่สองของความเสียหายของหลอดเลือด PSS
(2) ไต glomerule:
1 ระยะเฉียบพลัน: ผู้ป่วย PSS รุนแรงมีอาการที่แตกต่างกันของความเสียหายของไตในระยะเฉียบพลัน ลิ่มเลือดอุดตันไฟบรินสามารถเห็นได้ในเส้นเลือดฝอยเล็ก ๆ บางหลอดซึ่งเป็นทรงกลมหรือปล้องเล็ก ๆ การสะสมของเม็ดเลือดแดงและการบวมของเซลล์บุผนังหลอดเลือดและการเสื่อมสภาพในเส้นเลือดฝอยเป็นเรื่องธรรมดาในพื้นที่เหล่านี้ บางครั้งมีเซลล์มากขึ้นในเส้นเลือดฝอยอ่อนหรือพื้นที่ mesangial เนื้อร้ายบางส่วนหรือทั้งหมดของ glomeruli ในพื้นที่หัวใจวายเฉียบพลัน ในผู้ป่วยที่มีภาวะไตวาย PSS เซลล์ paracellular อาจพัฒนา hyperplasia
2 ระยะเรื้อรัง: การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของไตเรื้อรัง PSS เป็นเส้นโลหิตตีบไตแข็งตัวของหลอดเลือดที่มองเห็นการแข็งตัวของไตขาดเลือด, ผนังหลอดเลือดฝอยหนาของไต กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนพบว่ามีความหนาของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของไตซึ่งอาจมีการหลอมรวมของกระบวนการเท้าที่ไม่รุนแรงและไม่สม่ำเสมอ
(3) ไตท่อและสิ่งของ: การเปลี่ยนแปลงใน tubules ไตและคั่นระหว่างหน้าในผู้ป่วยที่มี PSS ขึ้นอยู่กับการกระจายความรุนแรงและระยะเวลาของความเสียหายของหลอดเลือดและไต เนื้อร้ายเยื่อหุ้มสมองจะเห็นในการบาดเจ็บของหลอดเลือดเฉียบพลัน, อาการบวมน้ำคั่นระหว่างและเกิดการแทรกซึม lymphocytic และเซลล์เม็ดเลือดแดง, เซลล์เม็ดเลือดขาวและเซลล์เยื่อบุผิวท่อเดี่ยวสามารถมองเห็นได้ในท่อเก็บรวบรวม ในแผลเรื้อรัง, ฝ่ออ่อนถึงรุนแรง, จำนวนเล็กน้อยของการแทรกซึม lymphocytic, และพังผืดคั่นระหว่างสามารถมองเห็น.
มีความหลากหลายของการเปลี่ยนแปลงใน glomerular และ vascular immunofluorescence ในผู้ป่วย PSS คล้ายกับการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาการย้อมสีอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ของการบาดเจ็บของหลอดเลือดมักจะเป็นจุดโฟกัส ในการบาดเจ็บเฉียบพลัน, IgM, C3, และไฟบริโนเจนเป็นบวกอย่างมากใน intima และ IgG, IgA, C1q และ C4 ทับถมก็สังเกตเห็น การบาดเจ็บของหลอดเลือดเรื้อรังพบว่ามีการสะสม IgM และ C3 จำนวนเล็กน้อย แต่ไม่มีการสะสมของไฟบริน รอยโรคของ glomerulus และ tubules จะเหมือนกับหลอดเลือดแดงและการย้อมสีที่ลึกที่สุดพบมากที่สุดคือ IgM และ C3 ในบางกรณีพบว่ามีการสะสมของ IgG, IgA, C1q และ C4
4. การตรวจ X-ray: ผู้ป่วยที่เป็นระบบมักจะแสดงให้เห็นการขยายตัวของเยื่อบุปริทันต์หลอดอาหารและระบบทางเดินอาหาร peristalsis หายไปปลายล่างตีบขยับขยายใกล้เคียงขยายลำไส้เล็กลำไส้เล็กขยายลำไส้เล็กถุงลำไส้ใหญ่เปลี่ยนแปลง การสลายของกระดูกความหนาของปอดทั้งสองหรือมองเห็นการเปลี่ยนแปลงที่เรื้อรังการสะสมของเนื้อเยื่ออ่อนภายในเนื้อเยื่ออ่อน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
แขนขา keratosis: อัมพาตครึ่งซีก keratosis ยังเป็นที่รู้จักกันในนามโรค Hopf โรคนี้เป็น Keratosis ผิวหนังที่มีการแปลและการก่อตัวของเม็ดมากเกินไปโรคผิวหนังทางพันธุกรรมที่เกิดจากการก่อตัวของ echinoderma และ papilloma โรคนี้มีความเด่นชัดโดยอัตโนมัติมักจะเป็นหนึ่งในผู้ปกครองที่เป็นผู้ป่วย (heterozygous) ความเสี่ยงของการเกิดซ้ำของเด็กคือ 50% และผู้ชายและผู้หญิงมีโอกาสเท่าเทียมกัน
เขียวตัวเขียว: ไซยาโนซิสหมายถึงการเพิ่มขึ้นของการลดลงของฮีโมโกลบินในเลือดซึ่งทำให้ผิวและเยื่อเมือกเปลี่ยนไปในเฉดสีฟ้าและสีม่วงนอกจากนี้ยังสามารถเรียกว่าจ้ำ Acromegaly การโจมตีของอาการคือแขนขาเย็นและอาการตัวเขียวในแขนขา พบมากในหญิงสาว
Acromegaly: มันเป็นภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญของระบบ scleroderma แผลที่เกิดขึ้นบ่อยและเกิดซ้ำอาจทำให้เกิดอาการปวดอย่างรุนแรงการติดเชื้อเน่าเปื่อยความผิดปกติและคุณภาพชีวิตที่ลดลงทำให้ผู้ป่วยเจ็บปวดอย่างมาก ด้วยเหตุนี้การวิจัยเกี่ยวกับแผลใน acral ใน scleroderma ได้กลายเป็นประเด็นร้อนในปีที่ผ่านมา
แขนขาขาดเลือด: อาการที่เกิดจากปริมาณเลือดไม่เพียงพอที่แขนของขา การตรวจร่างกายสามารถวินิจฉัยได้
