hypopituitarism
บทนำ
การแนะนำ ภาวะต่อมใต้สมองส่วนหน้าเป็นโรคที่เกิดจากการหลั่งฮอร์โมนไม่เพียงพอในต่อมใต้สมอง โรคสามารถแบ่งออกเป็นหมวดหมู่บางส่วนและสมบูรณ์ในอดีตที่เกี่ยวข้องกับฮอร์โมนเพียงหนึ่งถึงสอง; หลังคือการสังเคราะห์และการหลั่งของฮอร์โมนต่อมใต้สมองล่วงหน้าทั้งหมด อาการทางคลินิกส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับชนิดและขอบเขตของการขาดฮอร์โมนต่อมใต้สมองส่วนหน้านอกจากนี้อายุที่เริ่มมีอาการยังมีผลต่ออาการทางคลินิก
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
ความเสียหายใด ๆ ที่ทำให้เกิดความเสียหายต่อต่อมใต้สมองด้านหน้าหรือมลรัฐอาจทำให้เกิดความผิดปกติของต่อมใต้สมองล่วงหน้า เนื้อตายต่อมใต้สมองหลังคลอด (กลุ่มอาการของโรค Sheehan) เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของโรคนี้ ต่อมใต้สมอง hyperplasia ในการตั้งครรภ์ช่วงปลายเมื่อเกิดหรือส่งมอบ, ตกเลือด, ทำให้เกิดความดันเลือดต่ำ, อัมพาตของต่อมใต้สมองหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก, เนื้อร้ายขาดเลือดของต่อมใต้สมองล่วงหน้า. โดยทั่วไปเมื่อเนื้อร้ายต่อมเป็น> 70% อาการทางคลินิกจะปรากฏขึ้น
อีกสาเหตุที่พบบ่อยคือเนื้องอกต่อมใต้สมองและต่อมใต้สมองโดยเฉพาะอย่างยิ่ง chromoblastoma และ craniopharyngioma ความผิดปกติของต่อมใต้สมอง iatrogenic ด้านหน้ายังเป็นเรื่องธรรมดาส่วนใหญ่สำหรับการผ่าตัดหรือรังสีรักษาความเสียหายต่อมใต้สมองและมลรัฐ ครบกำหนด การขาดฮอร์โมนต่อมใต้สมองส่วนบุคคลที่แยกมักจะเกิดจากข้อบกพร่องในมลรัฐซึ่งส่งผลให้ขาดการหลั่งฮอร์โมนที่ปล่อยออกมากับ gonadotropin (Gn) หรือฮอร์โมนการเจริญเติบโต (GH) เป็นเรื่องธรรมดามากที่สุด
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
ก่อนอื่นฟังก์ชั่นต่อมโดยรอบ
(a) ฟังก์ชั่นต่อมหมวกไต
ปัสสาวะ 17-ketosteroid 124 ชั่วโมง (17-KS), 17-hydroxysteroid (17-OHCS) และคอร์ติซอลอิสระในปัสสาวะต่ำกว่าปกติ
การทดสอบการกระตุ้น 2ACTH: ACTH25μละลายในน้ำเกลือน้ำตาลกลูโคสองุ่น 5% 500 มล. ฉีดเข้าเส้นเลือดดำรักษา 8 ชั่วโมงผู้ป่วยแสดงการตอบสนองล่าช้านั่นคือการฉีดเข้าเส้นเลือดดำอย่างต่อเนื่องเป็นเวลา 2 ถึง 3 วันปัสสาวะ 17-KS และ 17-OHCS ค่อยๆเพิ่มขึ้น .
(สอง) ฟังก์ชั่นของต่อมไทรอยด์
1 อัตรา Serum T3, T4 และไทรอยด์ 131I ต่ำกว่าพรรคการเมือง
2TSH Excitatory Test TSH 10μฉีดเข้ากล้ามวันละครั้งเป็นเวลา 3 วัน อัตราต่อมไทรอยด์ของผู้ป่วย 131I และซีรัม T3, T4 อาจเพิ่มขึ้น แต่ไม่สำคัญเท่าปกติแสดงอาการตอบสนองล่าช้า
(สาม) ฟังก์ชั่นอวัยวะสืบพันธุ์
เทสโทสเตอโรนเพศชาย, ปัสสาวะ 17-KS; ระดับ estradiol ในซีรั่มเพศหญิงและเอสโตรเจนในปัสสาวะ (estrone, estradiol, estriol) อยู่ในระดับต่ำ การทดสอบ smear cytology ในช่องคลอดพบว่าการลดลงของกิจกรรมสโตรเจน
ประการที่สองฟังก์ชั่นของต่อมใต้สมองส่วนหน้า
(1) เซรั่ม TSH, LH, FSH, ACTH และ GH อาจต่ำกว่าค่าปกติ
(สอง) การทดสอบการหลั่ง ACTH
1 metyrapone test: metyrapone เป็นตัวยับยั้ง hydroxylase 11-beta ซึ่งสามารถยับยั้งการสังเคราะห์และการหลั่งคอร์ติซอลและการป้อนกลับช่วยกระตุ้นการหลั่ง ACTH ในต่อมใต้สมองส่วนหน้า Methionone 750 มก. ทุกๆ 4 ชั่วโมงเมื่อการทำงานของต่อมใต้สมองลดลงพลาสม่า ACTH ไม่เพิ่มขึ้น
2 การทดสอบการกระตุ้นภาวะน้ำตาลในเลือดอินซูลินภาวะน้ำตาลในเลือดที่เกิดจากอินซูลินสามารถกระตุ้นการหลั่งของ ACTH, GH และ PRL ในต่อมใต้สมองส่วนหน้า อินซูลินทางหลอดเลือดดำ 0.1u / kg 30 นาทีต่อมาเลือดถูกนำไปตรวจสอบ ACTH ในคนปกติ ACTH ควร> 200 pmol / L โดยเฉลี่ย 300 pmol / L โดยที่ ACTH ในกรณีนี้คือการตอบสนองหรือขาดน้อย การทดสอบนี้มีความเสี่ยงและมักใช้ด้วยความระมัดระวัง
(3) การทดสอบการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโต (GH)
1 อินซูลินภาวะน้ำตาลในเลือดกระตุ้นการทดสอบ: สูงสุดของปฏิกิริยาปกติเกิดขึ้น 30 ถึง 60 นาทีหลังฉีดอินซูลินทางหลอดเลือดดำประมาณ 35 ± 20 μg / L (35 ± 20 ng / ml) ปฏิกิริยาจะลดลงหรือไม่มีปฏิกิริยาในแผลที่ต่อมใต้สมอง
2 การทดสอบ excitatory levodopa: levodopa 0.5g ในช่องปาก, 60-120 นาทีหลังจากรับประทานยา GH ในเลือดควร> 7μg / L (7ng / ml)
การทดสอบกระตุ้น 3 อาร์จินีน: 5% อาร์จินีน 500 มล. ทางหลอดเลือดดำ ยอด GH ปกติจะเห็นได้ใน 60 นาทีหลังจากหยอดเพิ่มขึ้นถึง 3 เท่าของค่าพื้นฐานนั้นโรคต่ำหรือขาดหายไป 4 ทดสอบ glucagon 1mg glucagon ฉีดเข้ากล้ามเนื้อ ในคนปกติสูงสุดของ 2 ถึง 3 ชั่วโมง,> 7μg / L (7ng / ml), โรคไม่มีการตอบสนองที่ชัดเจน
(4) การทดสอบการหลั่ง Prolactin (PRL)
1 ไทรอยด์กระตุ้นฮอร์โมนปล่อยฮอร์โมนทดสอบ (TRH): 15 นาทีหลังจากฉีดทางหลอดเลือดดำของ TRH 500μgยอด PRL เลือดเพศชายสามารถเพิ่ม 3 ถึง 5 เท่าผู้หญิงสามารถเพิ่ม 6 ถึง 20 ครั้ง เมื่อหน้าที่ของต่อมใต้สมองส่วนหน้าอยู่ในระดับต่ำค่าฐานของมันจะอยู่ในระดับต่ำและไม่สามารถเพิ่มขึ้นได้หลังจากความตื่นเต้น
2 การทดสอบผงซักฟอกช่องปาก desperin 10 มก. ผลการตัดสินเช่นเดียวกับการทดสอบ TRH
3 อินซูลินภาวะน้ำตาลในเลือดทดสอบ excitatory: PRL เลือดปกติถึงจุดสูงสุดหลังจากฉีดทางหลอดเลือดดำของอินซูลินเป็นเวลา 1 ชั่วโมงที่สูงที่สุดสามารถ 1.6 ~ 2.0nmol / L (40 ~ 50ng / ml) ผู้หญิงสูงค่าพื้นฐานของโรคนี้อยู่ในระดับต่ำและการตอบสนองไม่ดี
(5) การทดสอบการหลั่ง Gonadotropin (Gn)
หลังจาก 15 ถึง 30 นาทีของการฉีดฮอร์โมน luteinizing ทางหลอดเลือดดำปล่อยฮอร์โมน (LHRH) ค่าสูงสุดของ LH และ FSH มากกว่าผู้หญิงสามเท่าและผู้ชายประมาณสองเท่า ไม่มีการตอบสนองหรือการตอบสนองต่ำแนะนำ hypofunction ของต่อมใต้สมองด้านหน้ายอดปรากฏขึ้นที่ 60-90 นาทีสำหรับการตอบสนองล่าช้าแนะนำรอยโรค hypothalamic
(6) การทดสอบการหลั่งฮอร์โมนต่อมไทรอยด์ (TSH)
สามสิบนาทีหลังฉีด TRH500ng ทางหลอดเลือดดำค่าสูงสุดของเลือด TSH อยู่ที่ประมาณ 10 ถึง 30 mu / L ไม่มีการตอบสนองในแผลที่ต่อมใต้สมอง
ตามประวัติอาการสัญญาณและฮอร์โมนของต่อมใต้สมองและต่อมเป้าหมายและการทดสอบการทำงานที่เหมาะสมสามารถวินิจฉัยโรคได้ โรคจะต้องมีความแตกต่างจากโรคต่าง ๆ เช่นอวัยวะสืบพันธุ์หลัก, ต่อมไทรอยด์, ต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ, เบื่ออาหาร nervosa และการขาดสารอาหาร ควรทำการตรวจวินิจฉัยโรคเพื่อค้นหาสาเหตุ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
เนื่องจากการขาดฮอร์โมนต่อมใต้สมองอาการและอาการแสดงของโรคนี้ก็แตกต่างกัน
1. การขาด gonadotropin (Gn หรือ LH และ FSH): การโจมตี prepubertal ล่าช้าในวัยแรกรุ่นและการโจมตีภายหลังโพสต์ - pubertal มีลักษณะโดย hypogonadism รอง ผู้ป่วยที่มีวัยแรกรุ่นล่าช้ามีแนวโน้มที่จะสูงขึ้น ระยะทางจากนิ้ว> ความสูง, อวัยวะเพศไม่ถูกพัฒนา, ลูกอัณฑะมีขนาดเล็กและนุ่ม, มีเส้นผ่านศูนย์กลางขนาดยาว หลังจากวัยแรกรุ่นขนหัวหน่าวของผู้ป่วยและผิวหนังปรากฏริ้วรอยเล็ก ๆ สูญเสียความใคร่ฝ่อลูกอัณฑะสเปิร์มน้อยหรือไม่มีสเปิร์ม; วัยหมดประจำเดือนอ่อนแอและภาวะมีบุตรยาก
ประการที่สองการขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโต (GH): ในเด็กและวัยรุ่นมักจะทำให้เกิดการชะลอการเจริญเติบโตของกระดูกขนาดสั้น ไม่มีคุณสมบัติที่เห็นได้ชัดในผู้ใหญ่ แต่ผิวหนังของผู้ป่วยสามารถปรับได้อวัยวะภายในมีขนาดเล็กลงและบางครั้งอาจมีภาวะน้ำตาลในเลือดลดลง
ประการที่สามการขาด prolactin (PRL): หลังคลอดไม่มีนมฝ่อเต้านมมักจะเป็นอาการแรกของการตายของต่อมใต้สมองเนื้อร้าย
ประการที่สี่การขาดไทรอยด์ฮอร์โมน (TSH): สามารถนำไปสู่การพร่องโดยไม่ต้องขยายต่อม ผู้ป่วยอาจมีอาการเหนื่อยหน่าย, เย็น, ผิวแห้ง, การสะท้อนของเอ็นร้อยหวายล่าช้า, แต่อาการบวมน้ำเมือกอาจไม่ชัดเจน. หากมันเกิดขึ้นในวัยเด็กชะลอการเจริญเติบโตและการปิดแคลลัสล่าช้า การหลั่ง GH อาจถูกยับยั้งโดยการขาด TSH
5. การขาดฮอร์โมน Adrenocorticotropic (ACTH): การขาด ACTH มักเป็นบางส่วนโดยปกติหลังจากการผ่าตัดต่อมใต้สมองหรือการรักษาด้วยการขับเสมหะ การโจมตีที่ร้ายกาจเช่นความอ่อนแอ, คลื่นไส้, อาเจียน, ความดันเลือดต่ำตำแหน่ง, ภาวะน้ำตาลในเลือด, ความอ่อนแอและอาการโคม่า ส่วน areola นั้นเบาผิวจะซีดและไม่มืดเป็นเวลานาน การหลั่งของ mineralocorticoid ถูกควบคุมโดยระบบ renin-angiotensin ดังนั้นเมื่อการทำงานของต่อมใต้สมองเยื่อหุ้มสมองต่ำความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์จะเกิดขึ้นน้อยมาก
วิกฤตต่อมใต้สมอง: เนื่องจาก hypoplasia ของความผิดปกติของต่อมใต้สมองส่วนหน้าสำหรับปัจจัยความเครียดต่าง ๆ , การติดเชื้อ, ท้องร่วง, อาเจียน, การคายน้ำ, ความหิว, การบาดเจ็บ, การผ่าตัด, การดมยาสลบ, เย็นและการนอนหลับ, ยาระงับประสาท ฯลฯ อาการเดิมจะรุนแรงขึ้นและวิกฤตจะปรากฏขึ้นอาการทางคลินิกของวิกฤตต่อมใต้สมองมีดังนี้
(A) ภาวะน้ำตาลในเลือดอาการโคม่า: พบมากที่สุด มักเกิดขึ้นในขณะท้องว่างใจสั่นเหงื่อออกเวียนศีรษะรบกวนสติบางครั้งผิดปกติทางจิตและชักหรือชักลมชักและในที่สุดอาการโคม่า
(2) อาการโคม่าติดเชื้อ: ความต้านทานต่ำมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อมีไข้สูงและหมดสติและอาการโคม่า
(3) อาการโคม่าอุณหภูมิร่างกายต่ำ: พบมากในฤดูหนาวและเมื่อผู้ป่วยไม่อบอุ่น
(D) อาการโคม่าที่เป็นพิษในน้ำ: เนื่องจากการขาด corticosteroids ความสามารถในการควบคุมการเผาผลาญน้ำจะลดลงเมื่อแช่มากเกินไปและน้ำดื่มมีแนวโน้มที่จะเป็นพิษโคม่าในน้ำ พิษของน้ำคือคลื่นไส้, อาเจียน, ยุบ, บ้า, ชักและอาการโคม่า
(5) อาการโคม่าหลังจากการผ่าตัดต่อมใต้สมอง: หมดสติหลังผ่าตัดง่วงนอนโคม่านานหลายวันถึงหลายสัปดาห์อัตราชีพจรและต่ำอุณหภูมิของร่างกายอาจจะต่ำหรือสูงโซเดียมในเลือดปกติน้ำตาลในเลือดหรือบางส่วน ต่ำ
(6) ต่อมใต้สมองอุดตัน: เนื่องจากมีเลือดออกเฉียบพลันในเนื้องอกต่อมใต้สมอง การโจมตีอย่างรวดเร็ว, ปวดศีรษะ, เวียนศีรษะ, อาเจียน, การมองเห็นลดลง, ตาบอด, แม้กระทั่งการกระแทก, โคม่า
(7) ความใจเย็นและอาการโคม่าที่เกิดขึ้น: ผู้ป่วยมีความไวต่อยาระงับประสาทและยาชาและบางครั้งยาตามปกติอาจทำให้เกิดอาการมึนงงหรืออาการโคม่า และขยายระยะเวลา
