โรคอะไมลอยด์

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ Amyloidosis หรือที่เรียกว่าการสะสมแป้งเหมือนหมายถึงความหลากหลายของเงื่อนไขที่ก่อให้เกิดโปรตีนอะไมลอยด์ที่จะฝากผิดปกติในอวัยวะหรือเนื้อเยื่อของร่างกายมันเป็นคำทั่วไปสำหรับกลุ่มของโรคที่หายาก อะไมลอยด์เป็นรูปแบบหนึ่งของโพลีเมอไรเซชันที่ไม่ละลายน้ำคล้ายกับแผ่นเบต้าเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงในโครงสร้างทุติยภูมิ อาการของการสะสมของแป้งแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับที่ฝาก amyloid ตั้งอยู่และสาเหตุของโรคเหล่านี้อาจได้มาหรือพันธุกรรม

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

เหตุผลในการสะสมของผลิตภัณฑ์อะไมลอยด์และเนื้อเยื่อที่ตั้งอยู่ไม่ชัดเจนใน amyloidosis ประเภทต่าง ๆ ทางชีวเคมีทางชีวเคมีสาเหตุอาจแตกต่างกันเช่น amyloidosis รองเป็นความผิดปกติของการเผาผลาญของโปรตีนตั้งต้น (ระยะเฉียบพลัน) พลาสมาปฏิกริยา amyloid A) ในขณะที่การถ่ายทอดทางพันธุกรรม amyloidosis ผลิตโปรตีนที่แตกต่างกันใน amyloidosis หลักประชากรโมโนโคลนอลของเซลล์ไขกระดูกผลิตชิ้นส่วนหรือโซ่ยาวทั้งหมดที่เกิด amyloidosis ภายใต้กล้องจุลทรรศน์แบบมีแสงอะไมลอยด์มีลักษณะคล้ายคลึงกันมีความไวสูงและมีความสัมพันธ์กับสีย้อมสีแดงคองโกในเนื้อเยื่อคงที่

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

อุปกรณ์ต่อพ่วงเลือด

ฮีโมโกลบินจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวและการจัดหมวดหมู่เกล็ดเลือดเป็นปกติเพียง 11% ของผู้ป่วยที่มีฮีโมโกลบิน <100 กรัม / ลิตรซึ่งเกี่ยวข้องกับ myeloma ที่เกี่ยวข้องกับไขกระดูกภาวะไตหรือการสูญเสียเลือดในทางเดินอาหาร ผู้ป่วยประมาณ 9% มีจำนวนเกล็ดเลือด> 500 × 109 / ลิตร ฟังก์ชั่นของม้ามนั้นเกิดจากการตกตะกอนของอะไมลอยด์

2. การตรวจสอบทางชีวเคมี

ผู้ป่วยบางรายมีการเพิ่มขึ้นของอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสซึ่งถือว่ามีสาเหตุมาจากภาวะหัวใจล้มเหลวนอกเหนือไปจากการพิจารณาการมีส่วนร่วมของตับ Transaminase bilirubin อยู่ในช่วงปกติและผู้ป่วยบางรายอาจเห็นการเพิ่มขึ้นหากมีการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญก็มักจะแสดงให้เห็นว่าโรคได้ถึงขั้นสูง ครึ่งหนึ่งของผู้ที่เป็นโรคไตมีระดับโคเลสเตอรอลสูงและบางรายมีไตรกลีเซอไรด์สูง นอกจากนี้ 5% ของผู้ป่วยมีข้อบกพร่อง X-factor แต่ไม่ค่อยมีเลือดออก ในผู้ป่วยบางราย creatinine ในเลือดอยู่ที่≥180μmol / L และครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยเป็นปกติอย่างสมบูรณ์

3. โปรตีนเซรั่ม

ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มี amyloidosis หลักสามารถมองเห็นโปรตีน monoclonal ในโปรตีนอิเล็กโทรไลหากมีการใช้อิเลคโตรโฟรีซิสหรืออิมมูโนชั่นเพิ่มเติม ค่ามัธยฐานของโปรตีน M 14g / L (โปรตีน M) น้อยกว่า> 30g / L ประมาณหนึ่งในสี่ของผู้ป่วยที่มี aggreglobinemia κ / λคือ 1: 2.3

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

ตามอาการและอาการที่อธิบายไว้ข้างต้นการวินิจฉัยเบื้องต้นของอะไมลอยโดซิสสามารถยืนยันได้โดยการตรวจชิ้นเนื้อความทะเยอทะยานของแผ่นไขมันหน้าท้องใต้ผิวหนังและการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อเมือกทางทวารหนักเป็นวิธีการตรวจคัดกรองที่ใช้กันทั่วไป ไตและตับ ภายใต้กล้องจุลทรรศน์โพลาไรซ์โพลาไรเซชันในเนื้อเยื่อที่ย้อมด้วยสีแดงคองโก แอไมลอยด์ซิสสามารถยืนยันได้จากการทดสอบประกายโดยใช้ซีรัม AP ที่มีฉลากไอโซโทป