Dermatomyozitida
Úvod
Úvod do dermatomyositidy Dermatomyozitida (DM), známá také jako poikilodermatomyozitida, je jedním z autoimunitních onemocnění pojivové tkáně, jedná se o nezhoubný zánět, který se týká zejména infiltrace pruhovaných svalů a lymfocytů. Léze, s nebo bez více kožních lézí, mohou být také spojeny s různými viscerálními lézemi. Polymyositida (PM) označuje onemocnění v této skupině bez poškození kůže. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,06% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: bolest kloubů, srdeční selhání, pohrudnice, intersticiální pneumonie
Patogen
Etiologie dermatomyositidy
Přesná příčina není dostatečně jasná. Může to být virová infekce, abnormální rozpoznávání imunitních abnormalit těla a vaskulárních lézí. Tyto tři mohou také souviset s sebou. Například lentivirová infekce pruhovaných svalových vláken může způsobit změny antigenicity svalových vláken, které se imunitní systém mýlí. Je považován za „existující“, což způsobuje vznik vaskulitidy.
1. Imunologický výzkum S ohledem na zvýšení sérového imunoglobulinu ukázaly vzorky svalové biopsie IgG, IgM a C3 v malých krevních cévách a depozici C56-C9 v komplexu útoku na komplementovou membránu. Zdá se, že stupeň depozice souvisí s aktivitou onemocnění, Arahata a Engel. Bylo potvrzeno, že v zánětlivých lézích DM došlo k významnému nárůstu B buněk, což naznačuje zvýšení lokálních humorálních účinků, ale někteří vědci se domnívají, že ukládání těchto protilátek je spíše důsledkem poškození svalů než jeho příčinou, a někteří vědci našli kolem lymfocytů krve kolem pacientů. Po přidání pruhovaného svalového antigenu byla vysoká míra konverze a test inhibice migrace makrofágů, což pozitivně korelovalo s jeho aktivitou. Po redukci glukokortikoidů byly lymfocyty periferní krve pacientů cytotoxické pro myoblasty in vitro. Úlohou jeho poškození může být uvolňování lymfotoxinu nebo přímá adheze a invaze svalových vláken.
2, smyslová teorie V posledních letech někteří vědci pozorovali svalové a kožní léze pacientů s elektronovou mikroskopií, zjistili, že svalové buňky, vaskulární endoteliální buňky, perivaskulární tkáňové buňky a fibroblasty a jaderné membrány mají podobné mucinózní nebo paramyxoviry. Granule nedávno uvedly, že virus Coxackie A9 byl izolován z nemocných svalů 11letých dívek, takže byla navržena teorie infekce, avšak při pokusech na zvířatech nebyl schopen injikovat svaly pacientů, plazmu a způsobit pacientům zánět svalů. Antivirové protilátky nelze detekovat v krvi. U dětí s dermatomyozitidou je často výskyt infekce horních cest dýchacích v anamnéze, výskyt anti-streptokokové hodnoty „O“ se zvyšuje, antibiotika kombinovaná s léčbou kortikosteroidy mohou být účinná, navrhovaná teorie alergie na infekci.
3. Vaskulární léze Vaskulární léze byly popsány zejména u dětí s DM.Kterákoli difúzní vaskulární léze může způsobit pruhovanou svalovou ischémii, která způsobuje nekrózu jednotlivých vláken a infarktových oblastí svalů. U DM / PM jsou speciální kapiláry. Důkaz poškození endoteliálních buněk a trombózy krevních cév a ukládání imunitních komplexů v intramuskulárních krevních cévách, jakož i zesílení kapilární bazální membrány, zejména v perisomální oblasti svalového svazku.
Prevence
Prevence dermatomyositidy
1. Snažte se vyhýbat se přímému slunečnímu záření (zejména ultrafialovým paprskům), nosit klobouky, rukavice, oblečení s dlouhým rukávem nebo deštníky, když jdete ven.
2, bez kosmetiky, barvy na vlasy.
3. Vyvarujte se kontaktu s pesticidy a některými dekorativními materiály.
4. Ženy v plodném věku by se měly co nejlépe vyhnout těhotenství a potratům, pokud jejich stav není příliš stabilní. Plodnost by měla být pod vedením lékaře.
Komplikace
Komplikace dermatomyositidy Komplikace, bolest kloubů, srdeční selhání, pohrudnice, intersticiální pneumonie
Může dojít k bolesti kloubů, deformitě a pohybu loketních, kolenních a ramenních kloubů. Většina vláken sekundárních k sousedním svalovým lézí je způsobena kontrakturou. Případy postižení srdce mají abnormální srdeční funkci, tachykardii nebo zpomalení, zvětšení srdce, poškození myokardu. Fibrilace síní a srdeční selhání mohou mít také pleuritu, intersticiální pneumonii nebo retinální choroiditidu, subarachnoidální krvácení.
Příznak
Příznaky dermabraze Příznaky Časté příznaky Anti-Jo-1 protilátka-pozitivní pruritus papule pigmentace fotoalergická ztráta pigmentace stupnice
Může se vyskytnout v každém věku, s mírnou většinou žen. Některé případy mají příznaky před nástupem, jako je nepravidelná horečka, Raynaudův fenomén, bolest kloubů, bolesti hlavy, únava a únava. Většina případů je pomalý nástup a některé jsou akutní nebo Subakutní nástup, svaly a kůže jsou dva hlavní příznaky nemoci. Kožní léze často předcházejí nástupu svalu na několik týdnů až několika let. Někteří mají první myopatii, následují kožní léze a někteří pacienti mají současně svaly i kůži.
1, svalové příznaky
Obvykle se pacient cítí slabý, následovaný bolestí svalů, bolestí a cvičením, dále v důsledku snížené síly svalů jsou přítomny různé motorické dysfunkce a zvláštní držení těla a symptomy se mohou lišit v závislosti na počtu svalových lézí, závažnosti onemocnění a rozdílech v umístění. Obvykle existují zvedací paže. Je obtížné stát po pohybu hlavy nebo v podřepu. Chůze je špatná. Někdy může být vzhledem k rychlému poklesu svalové síly přítomen zvláštní postoj, jako je pokles hlavy, ramena nakloněná dopředu atd. I při převrácení, pokud se jedná o svaly hltanu, horní části jícnu a kotníku, se může objevit chrapot a dysphagie, když se vyskytnou bránice a meziostové svaly, může dojít k akutní a dušnosti, postižení myokardu může způsobit srdeční selhání a oční svaly mohou podstoupit diplopii. Nemocná struktura svalů může být po fibróze normální nebo měkká, někdy tvrdá nebo pevná, což může způsobit, že kloubní kontraktura ovlivní funkci. Také se uvádí, že syndrom myasthenia gravis je bezbolestná svalová slabost. Po exacerbaci může být kůže nad nemocným svalem zahuštěna nebo edematózní.
2, kožní příznaky
Nemoc obvykle vyzařuje na obličeji fialově červené skvrny, zejména horní víčka, a postupně se šíří na čelo, líce, uši, krk a horní část hrudníku ve tvaru V a může se také jednat o pokožku hlavy a zadní část ucha. Existují zjevné dilatační dendritické kapiláry. Občas se v horní části ohybu vyskytují vlasové cévy s defekty velikosti jehly. Edém edému je charakteristický pro oční víčka. Končetiny jsou loketní a zejména metakarpophalangální klouby. Na kloubech interfalangeálních kloubů jsou fialově červené papuly, plaky, které se později stávají atrofií, s telangiektázií, hypopigmentací a překrývajícími se malými šupinami, příležitostně ulcerací, zvanou Gottronův znak, také charakteristický, viditelný v záhybech nehtů Kapilární dilatace a sputum pomáhají diagnostikovat. V některých případech může být na trupu také vyrážka. Je rozptýlená nebo lokalizovaná s tmavě červenými skvrnami nebo papuly. Je umístěna před hrudní kostí nebo mezi lopatkami nebo zády a zády. Obvykle nemá svědění. Bolest, neobvyklý pocit, ale v některých případech může mít svědění, poškození je dočasné, opakované útoky a poté se spojí, pokračují v ústupu, existují jemné šupiny, v ústní sliznici se také objevuje erytém.
V chronických případech se může vyskytnout mnoho keratotických papule, skvrnitá pigmentace, vazodilatace, mírná atrofie kůže a hypopigmentace, zvané vaskulární atrofická heterochromní dermatomyozitida, občas u heterochromatických Na základě nemoci podobné vyrážky je vyrážka červená nebo dokonce červenohnědá a poškození je rozsáhlé, zejména na hlavě a obličeji. Vypadá to jako opilec s tmavohnědými, šedozelenými jehlami a velkými pigmentovými skvrnami a objem lesa je zkroucený a dendritický. Hromada rozšířených kapilár, nazývaná maligní erytém, často naznačuje maligní nádor.
Kromě toho mohou existovat podkožní uzliny, vylučování vápníku vypouští kůži, aby vytvořily netěsnou trubici, a někdy v atypických případech se na víčkach objevují pouze fialové oční skvrny, jedna strana nebo obě strany nebo spodní část nosu, nebo se ve skalpu objevuje difuzní erytém, ema 枇Deskvamace, vypadávání vlasů nebo kopřivka, polymorfní erytém, sítnicový namodralý, Raynaudův fenomén atd., Některé jsou alergické na sluneční světlo.
Kromě popisu jsou pediatričtí pacienti charakterizováni anamnézou infekcí horních cest dýchacích před nástupem příznaků, žádnými Raynaudovými jevy a sklerodermickými změnami a difúzním nebo lokalizovaným ukládáním vápníku v kůži, svalech a fascii. Na rozdíl od dospělých jsou časté vaskulární léze, vředy a krvácení v gastrointestinálním traktu.
Kromě toho mohou mít pacienti pravidelnou horečku, horečka může být počátečními příznaky nemoci, může se také objevit během vývoje nemoci, často nepravidelná nízká horečka, teplo v akutních případech může být vyšší, asi 40% případů má horečku Může dojít k bolesti kloubů, deformitě a pohybu loketních, kolenních a ramenních kloubů. Většina vláken sekundárních k sousedním svalovým lézím je způsobena kontrakturou. V některých případech prostor kloubů zmizí a kortikální kost je zničena. 20% má kloubní léze, povrchové lymfatické uzliny obecně nemají zjevný otok, několik cervikálních lymfatických uzlin může být v klastru oteklé; případy postižení srdce mají srdeční dysfunkci, tachykardii nebo zpomalení, zvětšení srdce, poškození myokardu, fibrilaci síní a srdeční selhání Může také existovat pohrudnice, intersticiální pneumonie, přibližně 1/3 případů mírného až středního otoku jater, středně tvrdý, trávicí trakt zahrnující baryové jídlo vykazující špatnou peristaltiku jícnu, prostřednictvím pomalé dilatace jícnu, retence piriformní tinktury, oko Zapojení svalů je dvojité vidění, sítnice má někdy exsudát nebo krvácení, nebo retinální choroiditidu, subarachnoidální krvácení.
Kromě toho se onemocnění může překrývat s nemocemi, jako je SLE a sklerodermie.
Přezkoumat
Dermatomyositis check
Krev obvykle není významná, někdy je to mírná anémie a leukocytóza, přibližně ve třetině případů dochází k eozinofilii, rychlost sedimentace erytrocytů se mírně zvyšuje, celkový obsah bílkovin v séru se nemění ani nesnižuje, poměr bílého globulinu se snižuje, albumin Snížené, alfa 2 a gama globulin se zvýšily.
1. Imunologické testování
2, zvýšené vylučování kreatininu
3. Stanovení sarkoplazmatického enzymu v séru
4, změny EMG: fáze myogenní atrofie, běžná je denervovaná fibrilace, nemocné svaly vykazují denervaci, vykazující nepravidelné a nedobrovolné průběhy výboje, svaly nejsou ovlivněny také všechna svalová vlákna, většina z nich má Normální svalová vlákna jsou rozptýlena a při použití světla se používají krátkodobé vícefázové pohybové jednotky. Když je aplikována maximální síla, zvyšuje se nízko napěťová interferenční fáze multi-vlna.
5. Histologické změny
(1) Svalové změny Svaly jsou rozsáhle nebo částečně napadány, svalová vlákna jsou zpočátku oteklá, příčné pruhy mizí, sarkoplazma je čistá, jádra membrán svalových vláken se zvětšují, svalová vlákna se oddělují a zlomeniny. V progresivních lézích mohou být svalová vlákna sklovitá a zrnitá. , vakuol-podobná degenerace, někdy dokonce nekróza, nebo úplné vymizení svalové struktury nahrazené pojivovou tkání, někdy s ukládáním vápníku, intersticiální zánětlivé změny, vazodilatace, zahušťování intimy, stenóza lumenu, dokonce embolie, krevní cévy Existují lymfocyty s infiltrací plazmatických buněk a histiocyty, které se vyskytují hlavně v pruhovaném svalu, v některých případech se stejná léze může objevit v hladkém a myokardu.
(2) Změny kůže V počátečním stádiu edematózního erytému, epidermální keratinizace, atrofie akantosy, zmizení nehtů, degenerace bazálních buněk, edém dermální tloušťky, vazodilatace, infiltrace periferních lymfocytů, trochu mezi Tkáňové buňky, pigmentovaná inkontinence, v progresivních lézích, kolagenová vlákna jsou oteklá, homogenizovaná a ztužená, zahuštěné stěny krevních cév, mukoidní degenerace podkožní tukové tkáně, ukládání vápníku, další atrofie epidermy a atrofie kůže.
6, jiné
Myoglobin je přítomen v kostech a myokardu. V krvi a moči politické strany je jen malé množství myoglobinu. Těžké poškození svalů může uvolnit velké množství myoglobinu. Měření hladiny myoglobinu v séru lze použít jako indikátor pro měření stupně aktivity onemocnění. Existují viditelné pigmenty podobné hemoglobinu: při zhoršení onemocnění se zvyšuje průtok a snižuje se úleva. Rovněž se uvádí, že vylučování 3-methylhistidinu močí je známkou poškození svalu a nevýhodou je nespecifičnost.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace dermatomyozitidy
Podle symetrické proximální svalové slabosti, bolesti a citlivosti pacienta doprovázené charakteristickými kožními lézemi, jako je fialově červený edematózní plak se středem periorbitalu, Gottronův znak a skládání nehtů, ztuhlá a rozšířená kapilární erytém, obvykle není diagnostikována Může být diagnostikována obtížná kombinace se sarkoplasmatickým enzymem v séru a zvýšením CPK, LDH, AST, ALT a aldolasy, zvýšené vylučování kreatininu močí za 24 hodin, v případě potřeby v kombinaci se změnami EMG a biopsií nemocných svalů Nemoc.
Diferenciální diagnostika
1. Systémové léze lupus erythematosus s erytémem bukálního edému, erytém motýla, tmavý erytém nodálního povrchu (prst na špičce) a edematózní fialový erytém se středem kolem nehtu, kloubu prstů a palmy (?) (toe) kloubní fialový erytém obličeje a záhyby nehtů rigidního erytému tělangiectasia jsou různé; léze SLE s více systémy s hlavním postižením ledvin a dermatomyozitidy, zejména při postižení svalu proximální končetiny, chrapot a fagocytóza Běžnější je, že kromě stanovení sarkoplazmatického enzymu v séru a kreatininu v moči u pacientů s dermatomyozitidou se výrazně zvyšuje, lze v případě potřeby identifikovat EMG a svalovou biopsii.
2, systémová sklerodermická dermatomyozitida pozdních lézí, jako je skleróza kůže, ukládání vápníku v podkožní tukové tkáni, histologické také viditelné otoky pojivové tkáně, skleróza, kožní atrofie atd., Ale v rané fázi systémové sklerodermie Raynaudův fenomén, otok obličeje a končetin a atrofie po ztuhnutí: Počáteční léze dermatomyositidy ve svalových lézích je významná, což je podstatná myositida, a u systémové sklerodermie jsou svalové léze obvykle v pozdním stádiu. Objeví se a pro intersticiální myozitidu lze identifikovat.
3, revmatická polymyalgie (polymyalgia rheumatica), obvykle se vyskytuje ve věku 40 a více let, difuzní bolest v proximálním konci je více než dolní končetiny, doprovázená všeobecnou nevolností, pacienti nedokážou rozeznat bolest ze svalů nebo kloubů, bez svalové slabosti, V důsledku nesprávného použití může dojít k mírnému úbytku hmotnosti, k normálním hodnotám CPK v séru, k normální nebo mírné změně myopatie v myoelektrice.
4, eozinofilní myositida (eozinofilní myositida) charakterizovaná subakutním nástupem myalgie a proximální svalové slabosti, sarkoplazmatický enzym v séru může být zvýšen, myoelektrika ukazuje změny v myopatii, svalová biopsie ukazuje myozitidu spojenou s eosinofilem Sexuální infiltrace, někdy fokálně, je podtypem spektra syndromu eosinofilie.
