Raynaudův syndrom
Úvod
Úvod do Reynoldsova syndromu Raynaudův syndrom je patofyziologická změna charakterizovaná chladnými nebo emocionálními faktory, které charakterizují bledou kůži, cyanózu a návaly obou rukou. Toto znamení je způsobeno paroxysmálním sputem tepen, je častější u mladých žen a vyskytuje se v obou rukou a prstech, ale může zahrnovat i obě nohy a prsty. V čínské medicíně neexistuje „Renaultův syndrom“, ale v literatuře jsou podobné záznamy o klinických projevech. Například v „pojednání o horečnatých chorobách“ Han Dynasty Zhang Zhongjing jsou „ruce a nohy studené, pulzní jemné touhy, hlavní polévka s andělkou Sini. Pokud je v osobě dlouhodobá osoba, plus Wu Hao, zázvorový mistr polévky. „Toto onemocnění by mělo patřit k pulzu syndromu TCM, nachlazení, studených končetin, studených rukou a nohou. Základní znalosti Nemocenský poměr: 5% Citlivé osoby: častější u mladých žen Způsob infekce: neinfekční Komplikace: nespavost
Patogen
Příčina Raynaudova syndromu
Stimulace za studena (40%)
Značný počet pacientů s Raynaudovým syndromem žije v chladnějším klimatu severní Evropy, Severní Ameriky, Velké Británie, severní Číny a dalších míst. Typický výskyt Raynaudova syndromu je často po studené stimulaci, frekvenci a rozsahu útoku a chladném klimatu. Související.
Mentální faktory (25%)
Pacienti s Raynaudovým syndromem jsou většinou sympaticky nadšení a někteří pacienti jsou také indukováni v případě vysokého duševního stresu, což může být způsobeno poruchou stavu vazomotorického nervového centra, které způsobuje zvýšení napětí periferních hladkých svalů a citlivost na stimulaci. Zvýšený stupeň.
Endokrinní faktory (20%)
Syndrom Renault je častější u žen a symptomy pacienta se během menstruace zhoršují a během těhotenství se snižují, takže může být spojeno s úrovní sekrece pohlavních hormonů.
Pracovní faktory (10%)
U pracovníků, kteří se dlouhodobě zabývají vibračními pracemi (jako jsou parní vrtačky a motorové pily), může být výskyt Raynaudova syndromu až 50%. Studie prokázaly, že při frekvenci vibrací 125 Hz je nárazové napětí na distální tepnu prstů poměrně velké. Projevuje se subendoteliální fibróza a kromě toho u zaměstnanců v průmyslu mražených potravin se výrazně zvyšuje také výskyt Raynaudova syndromu.
Významná část pacientů s idiopatickým Raynaudovým syndromem bude vykazovat primární onemocnění během sledování (tabulka 1). Ischemické změny v distálních končetinách způsobené těmito nemocemi jsou hlavně arterioskleróza nebo chronický arteriální zánět, lokální trombóza. Příčinou je periferní arteriální okluze, spíše než jednoduchý arteriální spasmus.
Patogeneze
Typická trojice Raynaudova syndromu je bledá, cyanotická a červenající se. Bledé prsty jsou způsobeny hlavně pomalým prokrvením kapilár kvůli silnému křečím malých tepen, což má za následek snížení nebo nedostatečný průtok krve v krevních cévách kůže. Akumulace metabolitů může způsobit, že kapiláry zahrnují malou expanzi venulí, malé množství krve proudící do kapilár, způsobující cyanózu po rychlé deoxygenaci, vasospazmus končetin je uvolněn a velké množství krve vstupuje do dilatačních kapilár, tj. Dochází k reaktivní hyperemii. Barva se změní na začervenání: po obnovení toku krve je kapilární perfuze normální, epizoda se zastaví a barva kůže se vrátí do normálu.
Patogeneze vazokonstrikce během počátku Raynaudova syndromu byla studována po století. Renault se domnívá, že Raynaudův syndrom je způsoben abnormální neurologickou funkcí, ale Lewis tuto teorii popírá. Lewis opakovaně používá lokální anestetika k blokování pacientů s Raynaudovým syndromem. Nervy autonomní a tělesné stěny, ale ne účinně nezabrání nástupu Raynaudova syndromu, věří, že nástup Raynaudova syndromu je způsoben defekty lokálních vaskulárních funkcí, které jsou způsobeny vysokou reakcí stěny cév pod stimulací chladu.
Když je kontraktilní síla tepny větší než expanzní síla transarteriálního lumenu, je průtok krve v tepně ukončen. Lewisova studie ukazuje, že když se objeví Raynaudův syndrom, je krevní tok prstové tepny úplně přerušen, což způsobí, že tlak v tepně prstu bude přerušen o 0,667. Co se týče kPa (5 mmHg), klinická pozorování ukazují, že existují dva patofyziologické mechanismy arteriální okluze a arteriálního spasmu způsobené nástupem Raynaudova syndromu.
Pacienti s okluzivním Raynaudovým syndromem v důsledku proximální arteriální okluze, snížené intraarteriální dilatační síly, normální vazokonstrikční odezvy způsobené studenou a emoční stimulací, mohou ukončit krevní oběh prstové tepny, nástup Raynaudova syndromu, mnoho poruch může vést k Arteriolární okluze, jejíž nejčastější příčinou je arteritida spojená s aterosklerózou a autoimunitním onemocněním pojivové tkáně, se mění arteriální tlak arteriálního systolického sputum-prst mezi 1,33 a 2,00 kPa (10 až 15 mmHg). Abdominální arteriální tlak nižší než 4,00 kPa (30 mm Hg) nebo rozdíl arteriálního tlaku dvou prstů> 2,00 kPa (15 mm Hg), což svědčí o významné okluzi arteriální nebo prstové tepny, pletysmografické studie naznačují: arteriální okluzivní onemocnění a arteriální studená citlivost Existuje kvantitativní vztah a pacienti se signifikantním poklesem tlaku v arteriální lumen v důsledku uzavření arteriální a prstové tepny jsou náchylní k Raynaudovu syndromu.
Patofyziologický mechanismus Raynaudova syndromu způsobený arteriálním spasmem není dosud zcela objasněn. Pacienti se spastickým Raynaudovým syndromem nemají významnou okluzi arteriální a prstové tepny. Normální arteriální tlak je normální při pokojové teplotě. Studie arteriální angiografie ukazují, že za normálních okolností, syntéza Renault Pacientova prstová tepna nemá zjevné léze, ale při studené stimulaci může být krevní oběh prstové tepny úplně přerušen. Krahnbahl et al studovali hemodynamiku prstové tepny při studené stimulaci u pacientů se spastickým Raynaudovým syndromem, když teplota poklesla. Před 28 ° C se arteriální tlak pacienta nepatrně snížil: Když teplota klesla na 28 ° C, náhle se objevilo sputum a přerušil se průtok arteriální krve.
Klinické a experimentální studie prokázaly, že u pacientů se spastickým Raynaudovým syndromem je zvýšená aktivita adrenergního nervu. Arteriovenózní zkrat je významně snížen, je-li normální prst chladný, a průtok krve kapilárami se významně nezmění Pacienti se spastickým Raynaudovým syndromem při pokojové teplotě. Při studené stimulaci byly výrazně sníženy arteriovenózní zkraty a kapilární průtok a po sympatických blokátorech měli pacienti se spastickým Reynoldsovým syndromem při pokojové teplotě a stimulaci chladu výrazně zvýšený arteriovenózní zkrat a kapilární průtok. Studie prokázaly, že zvýšená aktivita adrenergních nervů může být hlavním faktorem patofyziologie Renaultova syndromu spasticity.
Změny a-adrenergních receptorů v buňkách hladkého svalstva cév mohou být spojeny s opakovanými studenými stimuly, které mohou souviset také s patofyziologickými mechanismy pacientů se spastickým Raynaudovým syndromem. Keenan a Porterovy studie prokázaly, že cirkulující krevní destičky u pacientů se spastickým Raynaudovým syndromem Mezi nimi je hladina a2-adrenergního receptoru významně vyšší než u pacientů s okluzivním Raynaudovým syndromem a normálních lidí. Sérum normálních lidí je inkubováno se sérem pacientů s Raynaudovým syndromem sputum. Úroveň a2-adrenergních receptorů na normálních lidských krevních destičkách je zřejmá. Pokles, zatímco kontrolní skupina neměla tuto změnu, tyto studie ukazují, že regulace receptorů je prováděna zvýšenou syntézou buněčných receptorů, ačkoli receptory na membráně destiček a hladiny receptorů na hladké svalovině cév jsou u lidí stále potřeba. Další kvantitativní studie, ale experimentální a klinické studie podporují přímou souvislost mezi těmito dvěma, a věří, že změny v hladinách receptorů jsou nejzákladnější abnormality v mnoha faktorech vedoucích k vazospasmu.
Má se za to, že do patofyziologických procesů spasticity Raynaudova syndromu se podílí také mnoho dalších faktorů, jako jsou změny viskozity krve, abnormální sérové proteiny, zvýšené hladiny serotoninu v séru a změny vaskulárního smykového napětí. Má se za to, že vazo-související peptidy, jako jsou peptidy související s vápníkem, endotelin atd., Jsou také zapojeny do nástupu spasticity Raynaudova syndromu, ale u většiny pacientů nejsou hlavním faktorem.
Prevence
Prevence syndromu Reynoldse
1. V zimě udržujte teplo, zamezte místním nachlazení a vypijte malé množství vína.
2. Nekuřte, vyhněte se použití různých vazokonstrikčních léků a β-blokátorů.
3. Kůže by měla být udržována v čistotě, vyhnout se traumatu a okamžitě léčit různá onemocnění, která mohou způsobit poškození cév.
4. Udržujte v teple a pravidelně dezinfikujte.
5. Vyvarujte se zbytečného emočního vzrušení a duševního stresu.
6. Pokud je v postižené oblasti vřed nebo gangréna, věnujte pozornost očištění kůže, pokud je to nutné, pomocí fumigace léčiv a lokální aplikace.
7. Pokud máte jak systémové příznaky, jako je horečka, averze k nachlazení, tak bolesti těla, měli byste včasně kontrolovat infekci a symptomatickou léčbu.
Komplikace
Komplikace Reynoldsova syndromu Komplikace nespavosti
Často doprovázena emoční podrážděností, depresí, smutkem, podezřením, nespavostí, více sny, bolestí v těle a dalšími příznaky.
Onemocnění je dlouhé a opakované a často je hlášeno autorem, který se vyznačuje ztenčováním kůže prstů, napínáním, houževnatostí, selháním kloubů nebo ztuhlostí a dokonce i bolestmi v oku a vředech prstů.
Příznak
Příznaky Reynoldsova syndromu Časté příznaky Kůže na části těla ... Bledá kůže na kůži Pálící kůže Modro-fialová změní pokožku na zadní straně Sčervenání a otok Elasticita pokožky Špatné nehty vypadají modro-fialová ruka Kožní fialová prsty cyanóza nebo nekróza
1. Příznaky: Počátek je pomalý, obvykle po chladu. Zejména poté, co se prst dotkne nízké teploty, dochází k němu často v zimě. Když dojde k útoku, barva kůže prstu zbělá a fialová cikáda často začíná z konečků prstů a poté roztáhne celý prst nebo dokonce dlaň. Útok je doprovázen místním nachlazením, konopím, jehlou podobnou bolestí nebo jiným neobvyklým pocitem, zatímco je zápěstní puls normální, trvá několik minut a poté se ulevuje. Kůže se mění v začervenání, pálení, brnění a pak normální barvu. Lokální oteplování, sputum, kyvné horní končetiny atd. Mohou útok často ukončit. Postižené prsty jsou často symetrické. Malíčky a prsteny prstů jsou často postiženy první. Později jsou postiženy další prsty, palec není unavený, dolní končetiny jsou vzácné a interval záchvatů je rozdělen. V rukou a nohou nejsou žádné další příznaky a u některých pacientů se závažným onemocněním jsou záchvaty přetrvávající a téměř přerušované.
2. Typické epizody lze rozdělit do 3 fází
(1) Bledě: Jedná se o časný projev, náhlý výskyt, malý arteriolární křeč končetin, který má za následek pomalou kapilární perfuzi tkáně, snížený průtok krve v krevních cévách pokožky, když je přísně snížen průtok krve nebo průtok krve v kapilárách. V té době bude existovat jev „mrtvého prstu“, který se vyznačuje symetrickým výskytem ve dvouprstových tepnách. V závažných případech může být postižena palmarní tepna. Pokud je ruka a noha současně nemocná, stav ruky je vždy těžší než chodidlo, občas špička nosu. U bukálních a ušních aurikulárních onemocnění ušních je vzácné, že lingvální tepna má také ochrnutý jev. Začátek obvykle začíná od konce prstu a zadní směr se vyvíjí směrem ke kořenu nebo dlani prstu, ale zřídka přesahuje oblast kosti zápěstí. Bledá kůže začíná prstem. Pořadí je většinou 4., 5., 3. a 2. prsty, protože krevní oběh palce je bohatý, může se barva kůže měnit pouze v případě, že je stav závažný. Ruka má chladný pocit a snižuje se místní teplota. Nebo znecitlivění, akupunktura, těžkopádné a ztuhlé atd. Pokud útok přetrvává, smyslová funkce se může snížit, pokud je ovlivněna motorická funkce, může to způsobit poruchu pohybu nebo hyperhidrózu.
(2) Cyanóza: Po několika minutách jsou malé tepny uvolněny a malé žíly jsou stále ve stavu ochrnutí, což brání průtoku krve. V tomto okamžiku dochází k hypoxické paralýze v plexu bradavky a kapilárách, průtok krve je pomalý nebo stagnující, což vede k krvi. Množství kyslíku v médiu je sníženo a množství redukovaného hemoglobinu je zvýšeno, takže k fenoménu cyanózy dochází po bledé kůži a symptomy jsou obecně mírné.
(3) návaly: Když je pacient v teplém prostředí, po uvolnění chladu a zmizení vasospasmu se rozšiřují jemné tepny, kapiláry a žilky a vniká krev a začervenává se kůže. V tomto okamžiku se zvyšuje místní teplota. Může to být mírná pálivá bolest a bojující bolest. Když je krevní perfuze normální, útok se zastaví a barva kůže se vrátí do normálu.
Výše zmíněné typické epizody jsou běžnější u Raynaudovy choroby: Raynaudův jev je podobný raným klinickým projevům Raynaudovy choroby, ale je často méně typický a některé nemusí být kontinuální změny výše uvedené pravidelnosti, jako je cyanóza bez bledosti nebo bledosti bez modřin. Nebo žádné proplachování a návrat k normálu bledým a / nebo otlačením, což je méně časté nebo pozorované v pokročilých případech.
Světelné případy trvají jen několik minut po každé epizodě, vracejí se k normálnímu po lokálním oteplování, žádné abnormality na kůži mezi oběma epizodami, těžké záchvaty trvající déle nebo časté epizody, a to i v létě nebo deštivém počasí, mohou způsobit záchvaty a Musí být zahříváno celým tělem a pocit chladu může být obnoven na normální. Tento pacient je obvykle chladný a často trpí poruchami centrálního nervového systému, jako je snadné být vzrušený nebo emocionální, podezřelý.
3. Známky
(1) excitační zkouška: 1 zkouška studenou vodou: ponoření prstu do studené vody o teplotě asi 4 ° C po dobu 1 minuty může vyvolat typické záchvaty, 2 testy pěstmi: po 1 minutě sevření pěsti oběma rukama mohou být prsty uvolněny při ohýbání a mohou nastat záchvaty.
(2) Obnovení teploty kůže prstu: Po 15 minutách normálního testu se endoteliální teplota vrátila k normálu a pacient přesáhl 20 minut.
Přezkoumat
Vyšetření Raynaudova syndromu
(1) Motivační zkouška:
1 zkouška studenou vodou: ponoření prstu (špičky) do studené vody při asi 4 ° C po dobu 1 minuty může vyvolat výše uvedenou typickou epizodu,
2 zatěžovací test: Po dvou a půl minutách pěsti ve dvou rukou se mohou výše uvedené změny vyskytnout také po uvolnění prstu v ohnutém stavu.
3 Ponořte ruce do vody při 10 až 15 ° C a vystavte své tělo chladnému prostředí.
(B) se týká měření arteriálního tlaku: měření arteriálního tlaku je stejně přesné jako arteriální angiografie pomocí fotopletysmografie. Je-li arteriální tlak nižší než tlak brachiální arterie> 5,33 kPa (40 mmHg), označuje se jako obstrukční.
(C) vztah mezi teplotou a arteriálním tlakem prstu: normální, s poklesem teploty klesá pouze mírný arteriální tlak; typ sputa, když teplota klesne na spouštěcí teplotu, arteriální tlak náhle poklesne; typ obstrukce se týká arteriálního tlaku Postupně klesá s klesající teplotou, ale arteriální tlak je při normální teplotě výrazně nižší, než je obvyklé.
(IV) Stanovení doby zotavení teploty: měřeno fotoplysmografií, po ponoření do ledové vody na 20 s je průměrná doba návratu teploty prstu do normálu 5 až 10 minut, zatímco vnitřní pacienti jsou často prodlouženi na více než 20 minut.
(5) se týká angiografie a hypotermie (po ponoření do ledové vody) se týká angiografie: tato metoda může kromě diagnózy také identifikovat existenci organických změn v tepnách končetin. Tato metoda je zvláště vhodná pro pacienty s ischemickými vředy. .
(6) Mikrocirkulační vyšetření vrásek: Je užitečné rozlišit, zda se jedná o Raynaudovu chorobu nebo sekundární Raynaudovo znamení. Změny mikrocirkulace se liší ve třech různých fázích intermitentního období a období útoku. Nezvykle viditelný, zapalovač má mikrovaskulární torzi a zkroucené tvarované trubice sputum (v morfologických změnách), občas mírné agregace krevních buněk podobné granulocytům; kolem kapilár vyteče těžké červené krvinky, příležitostně malé body krvácení, uvnitř trubice Tok krve pomalu stagnuje. Například je možné vidět, že je to Raynaudův fenomén způsobený onemocněním pojivové tkáně, že kupole je významně zvětšena nebo mikrovaskulární kalibr je extrémně rozšířen do formy „obří trubice“ a kolem trubice jsou vrstvené body krvácení.
(7) Ostatní: krevní antinukleární protilátky, revmatoidní faktor, imunoglobulinová elektroforéza, komplement, anti-DNA protilátka, kryoglobulin a Coombsův test; stanovení rychlosti nervového vedení horních končetin pomáhá objevit syndrom karpálního tunelu; ruka X Lineární vyšetření pomáhá najít revmatoidní artritidu a kalcifikaci prstu.
Někdy najít primární nemoc, by měla souviset s laboratorními testy a další pomocná vyšetření, jako je podezření a autoimunitní onemocnění pojivové tkáně, by měla zkontrolovat sérové anti-nukleární protilátky, anti-asDNA protilátky (SLE specifické protilátky), anti-wire Dot protilátka (specifická protilátka proti CREST syndromu), anti-Scl-70 (specifická protilátka k PSS), revmatoidní faktor, imunoglobulin, komplement, kryoglobulinový test, Coombsův test, anti-RNP protilátka (pro smíšené pojivo Tkáňové onemocnění je specifické).
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika Raynaudova syndromu
Diagnóza
1. S typickým Raynaudovým znamením, tj. V případě stimulace chladu nebo emočního rozrušení, má kůže končetin pravidelnou změnu barvy, od bledé k chlupaté → návaly horka → normální.
2. Většina symetrie je dobrá pro ženy ve věku 20 až 40 let.
3. I u malého počtu kriticky nemocných pacientů je uzavřena prstová (prstová) tepna, zatímco paralýza horní končetiny, ulnární tepna, paralýza dolní končetiny a pulzace dorzální tepny jsou dobré.
4. K vážným pacientovým prstům (špičce) dochází na kožních dystrofiích, je snížena elasticita kůže, mělké vředy a gangréna jsou omezeny na konečky prstů.
5. Pacienti s Raynaudovou chorobou nemají při vyšetření obecně žádné abnormality.Známka Renault je doprovázena klinickými projevy určitého primárního onemocnění. K určení primárního onemocnění lze provést další laboratorní testy a pomocné testy.
6. U pacientů s nedostatkem typických epizod může být pro stanovení diagnózy použita jedna nebo dvě pomocná vyšetření.
Diferenciální diagnostika
Je třeba věnovat pozornost tomu, aby se odlišily od jiných onemocnění cévních dysfunkcí charakterizovaných změnami barvy kůže.
(1) Cyanóza rukou a nohou: Jedná se o vasospasmové onemocnění způsobené autonomní dysfunkcí. Je častější u mladých žen. Kůže rukou a nohou je symetrická a dokonce purpurová a nachlazení může symptomy zhoršit, často doprovázené škrábáním kůže nebo pocením rukou a nohou. Jako je autonomní dysfunkce, její patologické změny jsou perzistentní arteriolní tepny a kapilární a křečové žíly, je třeba odlišit od Raynaudova syndromu, pacienti s karbunkem ruky a nohy nemají žádné typické změny barvy kůže, rozsah sputa je rozsáhlejší a zahrnuje sputum Celá ruka a noha mohou postihovat celou končetinu. Purpura trvá dlouhou dobu. I když chlad může příznaky zhoršovat, v teplém prostředí se symptomy nemohou zmírnit nebo zmizet okamžitě. Emocionální hormony a duševní stres obvykle nemoci nevyvolávají.
(2) retikulární namodralý: většinou ženský, kvůli malému arteriálnímu spasmu, kapilárám a žilám bez rozšíření napětí, kůže je perzistentní retikulární nebo skvrnitá purpura, léze se většinou vyskytují v dolních končetinách, příležitostně postihují horní končetiny, trup a Na obličeji je postižená končetina často doprovázena zimnicí, necitlivostí a neobvyklým pocitem. Vady jsou patrné, když se chladí nebo končetiny klesají. Po teplém prostředí nebo vyvýšených končetinách jsou značky zmírněny nebo zmizeny. Existují tři typy retikulární leukoplakie a symptomatická retikulární leukoplakie.
(3) bolest končetin erythema: příčina je stále nejasná, patologické změny jsou symetrie končetin, stárnutí vazodilatace, častější u mladých žen, rychlý nástup, obě nohy současně, občas postihující obě ruce, symetrie Paroxysmální těžké pálení, když teplota nohy překročí kritickou teplotu (asi 33-34 ° C), jako je noha v teplém povlečení, může se objevit bolest, většinou pálení, může být také bodavá nebo bolest Končetiny jsou svislé, stojící a cvičení může vyvolat bolestivé epizody, zvednout postižené končetiny, odpočívat nebo vystavit chodidla vnější straně podestýlky a bolest může být zmírněna. Když se objeví příznaky, barva kůže chodidel je zarudlá a krvavá a teplota kůže stoupá. Pocení, zvýšená pulsace zadní a zadní tibiální tepny, podle současných charakteristik, snadno podobná Raynaudovu syndromu, malý počet erytematózních končetinových bolestí může být sekundární k polycytémii nebo diabetu.
(4) Frostbiteův syndrom je častější v oblastech s nízkou teplotou a vlhkostí, zejména na začátku zimy a brzy na jaře. Je běžnější u dětí a dospívajících. Preilekce je v rukou, nohou, uších, nose a omrzlinách. Pacient je citlivý na chlad. Kůže je červená a oteklá, následuje lineární malá hrudka v purpurově červeném kruhu, bolest, lokální přetížení po žáru, svědění a dokonce i puchýře, ulcerace, pomalé hojení, často zanechávající atrofické jizvy, nemoc se často rok od roku relapsuje.
(5) kryoglobulinémie Toto onemocnění je imunokomplexní onemocnění, asi 15% pacientů s Raynaudovým fenoménem jako prvním příznakem, hlavně charakterizovaným kožní purpurou, hemoragickými kožními lézememi občas v dolních končetinách, často po zmizení Pigmentace, závažné případy vředů na vnějším ilikálním hřebenu, několik z nich může mít gangrénu, vředy také nalezené v nose, ústech, krku, tracheální sliznici a uších, asi 70% pacientů má mnohočetnou bolest kloubů, 50% pacientů má poškození ledvin, následuje Hepatosplenomegalie, poškození nervového systému atd., Zvýšený krevní kryoglobulin, snížený komplement C3, RF pozitivní, zvýšený gama globulin.
(6) Syndrom vnitřního karpálního tunelu je způsoben kompresí středního nervu v karpálním tunelu. Hlavním projevem je pálivá bolest prstu. Po aktivitě může být snížena necitlivost, bolest prstu zmírněna nebo pocit zmizí a atrofie svalového svalu. Nedochází však k občasným změnám barvy pleti, žádné symetrie.
Kromě toho by se mělo rozlišovat mezi idiopatickými a sekundárními, sekundárními sekundárními k různým systémovým onemocněním, jako jsou: tromboangiitida obliterans může být sekundární k Raynaudovu fenoménu, pacienti jsou téměř všichni muži, delší průběh, dorzální tepna Symetrický rytmus je slabý nebo mizí a po horní fázi sklerodermie může následovat i Raynaudova paže a zjevně se změní kůže obličeje, krku a hrudníku a podkožní tkáň.
