onemocnění motorických neuronů
Úvod
Úvod do nemoci motorických neuronů Nemoc motorických neuronů (MND) je skupina chronických progresivních neurodegenerativních nemocí s neznámou etiologií, která selektivně invazují přední rohové buňky míchy, mozkové neurony mozkového kmene, kortikální pyramidální buňky a pyramidální trakty. Míra výskytu je přibližně 1 až 3/100 000 za rok a míra prevalence je 4 až 8/100 000 za rok. Protože většina pacientů umírá do 3 až 5 let po nástupu příznaků, je prevalence onemocnění blízká výskytu. Etiologie MND je stále nejasná, obecně se předpokládá, že je způsobena expozicí geneticky vnímavých jedinců nepříznivému prostředí s věkem, tj. Genetické faktory a faktory prostředí společně způsobují onemocnění motorických neuronů. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,02% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: amyotropní laterální skleróza
Patogen
Etiologie onemocnění motorických neuronů
Etiologie a patogeneze:
Etiologie a patogeneze jsou nejasné, 5% až 10% pacientů má rodinnou anamnézu zvanou familiární motorická neuronová choroba V posledních letech byly v této skupině členů rodiny s motorickou neuronovou chorobou nalezeny peroxidy. Abnormalita genu pro demutázu a domníval se, že to může být příčinou této skupiny nemocí, s použitím experimentálního modelu onemocnění motorických neuronů aktivní imunizací zvířat pomocí buněk předního rohu míchy, anti-GM1 protilátky v séru a mozkomíšním moku, anti-vápníkovým kanálem Protože se detekční rychlost protilátek zvýšila a účinnost imunosupresivní terapie byla léčena, teorii autoimunitních mechanismů byla věnována velká pozornost.Prevence
Prevence nemocí motorických neuronů Protože příčina tohoto onemocnění není známa, neexistují žádná zvláštní opatření. Každý, kdo se podílí na příčině nemoci, jako jsou kontakty s těžkými kovy, by měl být pravidelně kontrolován zdravotním stavem a věnovat zvláštní pozornost změnám síly svalů pro včasnou detekci a včasné ošetření. Obvykle byste měli věnovat pozornost fyzickému cvičení a emočním přizpůsobení, udržovat náladu šťastnou, vyhýbat se dráždivým a jiným mentálním podnětům. Po středním věku je lepší žít sám, omezit pohlavní styk, strava by měla být lehká, krémová a kořenitá. Je vhodné zabránit nepříznivým faktorům, jako je nedostatek sleziny a jangů, nedostatek jater a ledvin.
Komplikace
Komplikace onemocnění motorických neuronů Komplikace amyotropní laterální skleróza
Toto onemocnění je progresivní onemocnění, ale průběh různých typů pacientů je odlišný, i když stejný typ pacientů postupuje pomalu, průměrný průběh amyotropní laterální sklerózy je asi 3 roky a pokrok je rychlý nebo dokonce po nástupu 1 Může zemřít během roku a průběh pomalého pokroku může někdy trvat i více než 10 let.
Dospělý typ spinální svalové atrofie se obvykle vyvíjí pomalu a průběh nemoci často trvá déle než 10 let Primární boční skleróza je v klinické praxi vzácná, obvykle se vyvíjí pomaleji, většinou kvůli paralýze míče, paralýze dýchacích svalů, v kombinaci s plicní infekcí nebo systémovým selháním. Způsobeno.
Příznak
Příznaky onemocnění motorických neuronů Časté příznaky Kašel, potíže s polykáním, reflexy, svalová atrofie
Podle nejzávažněji poškozeného nervového systému se klinické příznaky liší podle místa léze. Specifická klasifikace je následující:
1. Amyotrofická laterální skleróza (ALS ): nejčastější je věk nástupu 40–50 let, více mužů než žen, nástup choroby je skrytý, pomalu postupující, klinické příznaky často začínají na distálním konci horní končetiny a ukazují ruku Svalová atrofie, slabost, postupný vývoj vpřed na paži, horní části paže a lopatky, atrofický sval má očividnou fascikulaci, dolní končetiny jsou horní motorické sputum, vykazující zvýšený svalový tonus, hyperreflexie, patologické příznaky pozitivní, příznaky Obvykle z jedné strany na druhou stranu, základní poškození symetrie, s vývojem nemoci, se může postupně objevit medulla, mozkový obrný pohyb, nervové pohyby, příznaky poškození, svalová atrofie jazyka, dysfagie a řeč vágní, pozdní vliv na sílu svalů hlavy A respirační svaly, hlavní klinické rysy ALS: současné poškození horních a dolních motorických neuronů.
2, progresivní medulární paralýza : léze je omezena na přední rohové buňky míchy, neovlivňuje horní motorické neurony, tento typ lze rozdělit podle věku nástupu a lézí:
(1) Dospělý typ (distální typ): vyskytuje se většinou u mužů středního věku. Začíná od distálního konce horní končetiny a vyvíjí se od ruky k proximálnímu konci. Je zřejmá svalová atrofie a svalová slabost, reflexy sputa a svalová fascikulace. Vývoj na dolní končetiny nebo svaly krku, který způsobuje ochrnutí dýchacích cest, z distálního na proximální se může vyvinout jen velmi málo.
(2) juvenilní typ (typ blízkého konce): většina z nich začíná od dospívání nebo dětství, má rodinnou anamnézu, je autozomálně recesivní nebo dominantní dědičnost, klinicky se slabostí svalu pánevní a proximální končetiny a svalovou atrofií, chůzí Když je chůze nestabilní, břicho je při stání konvexní a lopatka a proximální svaly horních končetin jsou slabé a svalová atrofie a existuje stimulace předního rohu (třes svalového paprsku) a poloha v zádech není snadné vstát.
(3) Kojenecký typ: Jedná se o autosomální recesivní genetické onemocnění, které se vyskytuje u matky nebo do jednoho roku po narození. Klinickými projevy jsou svalová slabost a atrofie končetin a trupu. Z tohoto důvodu je plod v matce výrazně omezen pohybem plodu. Nebo zmizí, dítě s morbiditou po narození je slabé, zřejmá purpura, systémová slabost ochablých svalů a svalová atrofie, atrofie začíná pánevními a proximálními končetinami, vyvíjí se na lopatku, krk a distální končetiny, inervaci lebečního nervu Svaly jsou také velmi zranitelné, ale svalové chvění je na klinice vzácné a inteligence, smyslové a autonomní funkce jsou relativně neporušené.
3, progresivní svalová atrofie : po nástupu 40 let, časné příznaky medulárních lézí, mohou mít pacienti atrofii fibrózy svalu jazyka, potíže s polykáním, kašel pitné vody a vágní řeč atd., Pozdní poškození ryb a mozku Svazek mozkových kmenů lze kombinovat s výkonem paralýzy pseudobulbaru, jako je hyperaktivita končetin a patologický reflex.
4, primární laterální skleróza : muži středního věku mají větší morbiditu, klinicky pomalu se vyvíjející končetiny motorických neuronů, svalovou slabost, zvýšený svalový tonus, hyperreflexii a patologické příznaky, obecně menší svalovou atrofii, Nemá vliv na smyslové a autonomní funkce, může napadnout kortikální medulární svazek mozkového kmene a vykazuje pseudobulbární paralýzu.
Klinickými projevy jsou pomalá progresi svalové slabosti.Na primární laterální skleróze je hlavní slabost svalová slabost distální části končetiny. O mnoho let později se může objevit svalové záškuby a svalová atrofie, která obvykle po několika letech progrese obvykle způsobí úplnou ztrátu mobility pacienta.
Přezkoumat
Vyšetření nemocí motorických neuronů
1. Vyšetření mozkomíšního moku je v zásadě normální.
2, EMG vyšetření lze vidět z vlastní pozice, rychlost vedení nervů je normální.
3, svalová biopsie může být vidět neurogenní svalová atrofie.
4, MRI hlavy, krku může být normální.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika onemocnění motorických neuronů
1, cervikální spondylóza: bolest horních končetin nebo ramen a představovaná segmentální smyslová porucha, žádná medulární paralýza, zobrazovací vyšetření a sternocleidomastoid EMG nejsou zapojeny do identifikace.
2, syringomyelia: nemoc je charakterizována segmentální, separační bolestí a teplotním vnímáním; podle segmentální separace senzorické dysfunkce je viditelná dutina cervikální míchy magnetická rezonance (MRI).
3, nádory míchy a nádory mozkového kmene: různé stupně smyslových poruch typu vodivého paprsku, lumbální punkce, obstrukce páteřního kanálu, míšní angiografie, CT nebo zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) vykazovaly léze zabraňující intranosu.
4, myasthenia gravis: stejný myasthenia gravis snadno ovlivňuje svaly dřeně a končetin, ale myasthenia gravis má těkavost a další únavu, obecně není obtížné jej identifikovat.
5, multifokální motorická neuropatie: klinicky podobná onemocnění motorických neuronů, hlavní identifikace je EMG ukazuje účinek rychlosti vedení nervů, zejména objevení multifokální choroby punktátu myelinového pochvy, kromě této skupiny pacientů v mozkomíšním moku anti-GMI Pozitivní rychlost zvyšování protilátek je vyšší a někdy může trvat dlouho, než se provede identifikace.
