Syndrom Shy-Drager
Úvod
Úvod do Shy-Dragerova syndromu Shy-Dragerův syndrom (SDS) je druhem vícesystémového atrofického onemocnění s autonomní dysfunkcí Nejvýznamnějším příznakem je to, že krevní tlak pacienta je výrazně snížen, když je pacient ve svislé poloze, což způsobuje nedostatečné zásobování celého mozku krví. Dokonce mdloby. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: ataxie
Patogen
Příčiny Shy-Dragerova syndromu
Onemocnění je degenerativní onemocnění centrálního nervového systému, příčina je nejasná, léze zahrnuje sympatetické nervové buňky torakolumbálního medulárního rohu, parasympatické nervové buňky mozkového kmene a medulární buničinu, gangliové buňky, pre- a postgangliové vlákna a základnu. Řezy, mozeček a pyramidální ústrojí, elektronové mikroskopické pozorování gliových buněk a neuronálních jader v lézích, cytoplazma, synapsie v přítomnosti inkluzních těl obsahujících stříbro (inkluzní tělesa jsou lineární, outsourcovaná s průměrem 20 - 30 otáček chmýří) Látka, shodná se strukturou mikrotubulů, je v současné době považována za základní patologickou změnu tohoto syndromu.
Prevence
Prevence syndromu Shy-Drager
Obvykle věnujte pozornost stravě s vysokým obsahem solí a tyraminů, kultivujte pozitivní a veselou osobnost, zajistěte přiměřený spánek, starší a fyzicky slabé, měli byste se vyhýbat dlouhodobému odpočinku v posteli, povzbuzovat je a vést je k provádění rehabilitačních cvičení k udržení svalového napětí a vnitřností Tato funkce je normální, měla by být používána s opatrností při dilataci vazoaktivních léků, sedativ, diuretik atd. Když pacient vstane nebo vstane, měl by být účinek pomalý. Pacienti se závažnou hypotenzí by měli být léčeni opatrně, aby se zabránilo mdloby.
Komplikace
Komplikace Shy-Dragerova syndromu Komplikace, ataxie
Doprovázena cerebelární ataxií, Parkinsonovým syndromem, dysfunkcí kortikální míchy a kortikálních medulárních svazků a svalovou atrofií.
Příznak
Příznaky syndromu Shy-Drager Časté příznaky Závratě, dysfagie, nystagmus, chůze, nestabilní krevní tlak, snížená ataxie
Podle typických klinických projevů se muži středního věku, zákeřný nástup, projevili příznaky nedostatečného přísunu krve do mozku, jako jsou závratě nebo mdloby, nebo doprovázené jinými autonomními příznaky a extrapyramidálními příznaky systému kužele.
(1) autonomní příznaky: ortostatická hypotenze je výrazným projevem, krevní tlak pacienta je při ležení normální, ale krevní tlak klesá, když stojíte, systolický krevní tlak může klesnout o více než 30 mmHg, diastolický krevní tlak může klesnout o více než 20 mmHg, závratě, když stojí, hlava je těžká Nicméně, mdloby mdloby, nejzávažnější mohou zůstat v posteli jen po dlouhou dobu.
Mezi další autonomní příznaky patří sexuální dysfunkce, impotence, dysfunkce svěrače, zácpa, průjem, zadržování nebo inkontinence moči, asymetrie potu nebo potu, chrapot, potíže s polykáním a dokonce náhlé srdeční zástavy.
(B) příznaky nervového systému: cerebelární systém je ovlivněn hlavně cerebelárním Shy-Dragerovým syndromem (SDS-C) projevujícím se jako ataxie, nestabilita chůze, snadné klesání, špatně konstruovaná, neurologické poškození Převládají bazální ganglie charakterizované symptomy a příznaky typické Parkinsonovy choroby a lokalizací hypotenze a autonomních symptomů, Parkinsonovy choroby typu Shy-Dragerův syndrom (SDS-P); Známý jako smíšený typ (SDS-M), může být pacient charakterizován svalovou rigiditou, sníženým pohybem, nestabilitou chůze, třesem, nystagmem, hyperreflexií a pozitivními příznaky pyramidálního traktu.
Přezkoumat
Vyšetření Shy-Dragerova syndromu
Když stojíte vzpřímeně, systolický tlak krevního tlaku je nižší než ležící poloha o 30 mmHg, srdeční frekvence se nezrychluje a 24hodinový výtok norepinefrinu a adrenalinu v moči je nízký.
CT a MRI CT skeny lze pozorovat v některých případech ponků, cerebelární progresivní atrofii a žádné změně v supratentorální struktuře. MRI vyšetření ukazuje jasnější mozkový kmen a cerebelární atrofii.V SDS vykazuje vysoká intenzita pole MR / F2WI často bilaterální Signál jádra je významně snížen. Tuto změnu může předcházet výskyt příznaků. Obecně se předpokládá, že je způsobeno patologickým ukládáním solí železa. Specifický mechanismus je však neznámý. Může to souviset s absorpcí železa kapilárními endoteliálními buňkami během SDS. Souvisí s poruchami transportu.
Sphincterova elektromyografie (EMG) vykazovala denervaci a chronický neurogenní močový měchýř. EMg léze bulbospongiózu a vnějšího rektálního svěrače byly stejné a reflex svalů byl u všech pacientů normální.
Mezi běžně používané autonomní testy nervových funkcí patří potní test, vazomotorický test, různé testy na léky a test Val-salva, ale jeho hodnota v klinické diagnóze vyžaduje další studium.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace Shy-Dragerova syndromu
Diagnóza
Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických příznacích a laboratorních nálezech.
Diferenciální diagnostika
1. Jednoduchá synkopa: Existují zřejmé pobídky, jako je bolest, strach, emoční stres, únava atd., Před synkopou jsou krátkodobé prodromální příznaky, jako jsou závratě, nevolnost, bledost, pocení atd .; synkopa se vyskytuje nejčastěji ve svislé poloze nebo Sedící poloha, ale žádná zjevná ortostatická hypotenze, krevní tlak se snížil, když byla synkopa, srdeční frekvence zpomalena a slabá, bledá a pokračovala do pozdní synkopy; zotavení rychlejší, žádné zjevné následky; žádné vícenásobné autonomní a somatické symptomy poškození nervů.
2. Močová synkopa: vyskytuje se na konci močení nebo močení, což způsobuje pokles krevního tlaku a synkopy, nejčastěji při probuzení uprostřed noci, které se liší od poklesu krevního tlaku způsobeného změnami v poloze nemoci.
3. Srdeční synkopa: Kardiovaskulární onemocnění, jako je atrioventrikulární blok, tachykardie, chlopenní srdeční onemocnění, infarkt myokardu atd., Mohou způsobit synkopu v důsledku sníženého přísunu krve do mozku, což způsobuje synkopu, abnormální EKG.
4. Syndrom karotického sinu: díky zvýšené citlivosti karotického sinu může při stimulaci nebo stlačení karotického sinu vyvolat záchvaty. Pokud je klinický test tlaku karotidového sinu proveden klinicky, může být srdeční frekvence zpomalena a krevní tlak snížen. Způsobuje synkopu.
5. Parkinsonova choroba: Existují také extrapyramidové příznaky, a pokud jsou hlavními projevy, je třeba se navzájem identifikovat. Parkinsonova nemoc nemá ortostatickou hypotenzi.
