syndrom hemangiomu hlavy a obličeje
Úvod
Úvod do hemangiomového syndromu Head-to-face hemangioma syndrom je vrozené onemocnění postihující krevní cévy obličeje a mozku, které se vyznačuje vazospazmem obličeje, záchvaty, intrakraniální kalcifikací, mozkovými vaskulárními malformacemi a mentální retardací. Jedná se hlavně o nervový systém, kůži a oči. Symptomy nervového systému jsou hlavně záchvaty a kožní léze jsou hlavně červený vínově zbarvený plochý vazospazmus (narozený při narození) podél třetí větve trigeminálního nervu, který se může šířit do větve II nebo III a těžký do boku a krku. Ministerstvo, kufr a několik jich najdete v ústní sliznici. 30% pacientů s glaukomem a náhlou kontralaterální isotropní hemianopií (poškození týlního laloku), vrozené anomálie (jako je závada duhovky a opacita čoček), ztráta zraku. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: glaukomová optická atrofie kryptorchidismus spina bifida syringomyelia epilepsie
Patogen
Příčina hemangiomového syndromu
Kapilární dilatace nebo kavernózní hemangiom v oblasti distribuce nervového trigeminálního obličeje a hemangiom ipsilaterálního týlního, apikálního nebo frontálního laloku (hlavně žilní), častěji u týlního laloku, mozkové kortikální atrofie, sklerózy a Kalcifikace, ztráta neuronů pod mikroskopem, glióza a ukládání vápníku.
Prevence
Prevence syndromu hemangiomů tváří v tvář
Toto onemocnění je druh cévní mozkové malformace, žádná účinná preventivní opatření, včasná detekce a včasná léčba jsou klíčem k prevenci a léčbě.
Komplikace
Komplikace syndromu hemangiomu tváří v tvář Komplikace glaukomová optická atrofie kryptorchidismus spina bifida sinus epilepsie
Může dojít ke ztrátě inteligence, kontralaterální hemianopie a kontralaterální hemiparéze končetin, atrofii a růstu končetin za zdravou stranou, mohou mít stejnou stranu konvexního oka, glaukomu, býčího oka nebo optické atrofie, jiné části těla mohou mít i barvu vína Kožní sputum s sítnicí, ledvinami, játry a jiným hemangiomem může být také spojeno s kryptorchidismem, spina bifida, syringomyelia atd., Může být život ohrožující kvůli intrakraniálnímu krvácení nebo stavu epilepticus.
Příznak
Příznaky syndromu hemangiomu tváří v tvář Časté příznaky Epilepsie absence křečí, hypertrofie obličeje, defekt duhovky, inteligentní ztráta, opacita čoček, týlní lalok, narušený vazospazmus, hemiaskulární cévní malformace, částečná atrofie
Jedná se hlavně o nervový systém, kůži a oči.
(1) příznaky nervového systému: běžné záchvaty, mohou být spojeny s Toddovou paralýzou, vyskytující se ve věku 1 roku, antiepileptická léčiva se obtížně kontrolují; se zvyšujícím se věkem často dochází k inteligentnímu úpadku;
(2) Změny kůže: červený vínově zbarvený plochý vazospazmus (narozený při narození) podél třetí větve trigeminálního nervu, může se šířit do druhé nebo III větve, závažné případy se šíří do strany, krku, trupu, několik se nachází v ústní sliznici Okraj vasospasmu je jasný, mírně vyšší než kůže, tlak nezmizí, což zahrnuje čelo, horní víčko může být spojeno s glaukomem a neurologickými komplikacemi a pouze třetí a třetí nervy trigeminálního nervu jsou vzácné.
(3) Oční příznaky: 30% pacientů s glaukomem a exoftalmy (výrůstek způsobený prenatálním nitroočním tlakem), kontralaterální izotropní hemianopie (s poškozením týlního laloku), vrozené anomálie (jako je duhovka) Defekt a neprůhlednost objektivu), ztráta zraku atd.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu hemangiomu tváří v tvář
Nemoc lze provést následující kontroly:
Po 12 letech rentgenový film lebky našel patologickou kalcifikaci ipsilaterální strany obličejového hemangiomu, což byl potvrzen dvouvrstvý vlnitý tvar s mozkovým nebo dendritickým tvarem.
2CT prokázaly kalcifikaci a unilaterální mozkovou atrofii, MRI, PET, SPECT ukázaly pialkový hemangiom, CT ukázaly kalcifikaci a unilaterální mozkovou atrofii, MRI, PET, SPECT ukázaly pial hemangiom.
3 kapilární a žilní anomálie digitální subtrakční angiografie (DSA), hyperplázie kapilárního povrchu postižené hemisféry, významné snížení žil, dysplázie nadřazeného sagitálního sinusu.
4 Elektroencefalogram (EEG) naznačuje, že amplituda postižené hemisféry je nízká a pokles a vlny je v souladu se stupněm intrakraniální kalcifikace a lze vidět epileptické vlny.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace hemangiomového syndromu
Není těžké rozlišit od hemangiomu a záchvatů vyšetřením a symptomem.
1. Hemangiom (hemangiom) je vrozený benigní nádor nebo cévní malformace. Je běžnější u kojenců narozených nebo krátce po narození. Pochází ze zbytkových embryonálních hemangioblastů. Suspenze poté, co je zkumavka spojena se zbývajícími krevními cévami za účelem vytvoření hemangiomu, jsou intratumorální krevní cévy samostatné a nejsou spojeny s okolními krevními cévami. Hemangiom, který se vyskytuje v ústní a maxilofaciální oblasti, představuje 60% systémového hemangiomu, z nichž většina se vyskytuje v kůži obličeje, podkožní tkáni a ústní sliznici, jako je jazyk, rty a fundus.
2. Epilepsie je běžně známá jako „epilepsie ovcí“, „shofar vítr“, „jehněčí šílená“ nebo „sexuální epilepsie“, která je způsobena řadou příčin paroxysmálního abnormálního výboje skupiny mozkových neuronů, pocitů, Nemoc vědomí, ducha a autonomní dysfunkce. Již před 2 200 lety byla zaznamenána „Interní klasika žlutého císaře“. Věřím, že lidé nebudou s touto nemocí seznámeni, a lidé jsou často označováni jako „vyčerpání“.
