atetóza
Úvod
Úvod do rukou a nohou Rukou a atezí (atetózou), známou také jako pohyb prstů nebo variabilita (mobilespasmus), je charakteristický zvýšený distální a distální migrační svalový tonus a snížený pohyb, pomalý jako strašidelný, peristaltický peristaltika a svalový tonus Překážka je podobná, nikoli nezávislá jednotka nemoci, která je relativně pomalým, necíleným, nepřetržitým nedobrovolným motorickým syndromem v prstech, nohách, jazyku nebo jiných částech těla. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,01-0,03% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: zakrnění, mentální retardace
Patogen
Příčiny poruchy hyperaktivity rukou a nohou
Příčina onemocnění:
Běžné příčiny aterosózy jsou: 1 dědičná nebo familiární: většinou autozomálně recesivní, vzácná; 2 cerebrovaskulární nehoda; 3 intrakraniální infekce; 4 léky; 5 dětská obrna: způsobená různými příčinami Dětská mozková obrna se může vyskytnout u dětí s dyskinezí; 6 onemocnění cervikální míchy vysoké kvality má různé příčiny, jako je paroxysmální dystonická choreoathetóza (PDC), což je vzácné dědičné onemocnění dyskineze. Tance odvozené od sexuálního cvičení (paroxysmální kineigenní choreoathetóza (PKC)), vzácné onemocnění dyskineze, často indukované cvičením, někdy spojené s difúzním nebo fokálním poškozením mozku a považované také za typ epilepsie. Vzhledem k podobným příčinám záchvatů je účinná antiepileptická léčba.
Patogeneze:
Genetické faktory (25%):
Většinou autozomálně recesivní dědičnost, vzácný, záchvat dystonie v Japonsku, rodinný gen je umístěn na 2q31 ~ 36 a může být dále lokalizován mezi D2S164 a D2S377, tato oblast kóduje gen PDC, V současné době může být nové dědičné onemocnění spojené s X způsobeno tancem a pohybem rukou a nohou, který se nachází v Xp11, doprovázeným inteligentním vývojovým zpožděním, abnormalitami chování atd .; další minoritní dědičná neurologická onemocnění, jako je leukodystrofie, mozkomíšní mícha Arytmie, hepatolentikulární degenerace a familiární hypoproteinémie mohou být také spojeny s akiny rukou a nohou.
Cévní mozková příhoda (20%):
Vrozená kojenecká Heubnerova návratová arteriální okluze může vést k kontralaterálním pohybům končetin rukou a nohou. Dospělý akutní thalamus, infarkt globusu může způsobit pohyby rukou a nohou a pitva může odhalit lakunární stav zadní končetiny vnitřní kapsle.
Intrakraniální infekce (15%):
Creutzfeldt-Jakobova choroba způsobená lentivirem může mít demenci, myoklonus a bilaterální pohyby rukou, MRI vykazovala bilaterální jádro caudate, atrofii putamenu a vysoký signál T2WI; virus herpes simplex, Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii Intrakraniální infekce AIDS může také způsobit akromegalii.
Drogy (10%):
Kokain, amfetamin a další narkomani mohou zažít taneční ruku a nohu akiny, dlouhodobé užívání antipsychotik, jako je fenothiazin, haloperidol a další akutní dystonie nebo tardivní dyskineze, mohou také ukazovat Xu rukou a nohou Pohyblivost.
Dětská mozková obrna (5%):
V hyperkinezi rukou a nohou se mohou vyskytnout různé příčiny dětské mozkové obrny, jako je perinatální hypoxická encefalopatie, předčasná porod, porodní poranění, bilirubinová encefalopatie, mozková kortikální dysplázie, malformace pronikající mozkem, bilirubinová encefalopatie atd. A srdeční rytmus dospělých. Přestaňte, otrava vede k hypoxické encefalopatii.
Patologické změny:
Hlavně se podílí na bilaterálním jádru kaudátu, putamenu a hypotalamu, neuronální degeneraci, vymizení, glioze, svazcích vláknitých vláken výrazně zvýšených, nepravidelném rozložení, svazovaném nebo retikulárním uspořádání, myelinové barvení je plak, Stejně jako mramor, zvaný „stavová marmoratus“, je vidět, že redukce Nisslova těla zmizí, striatum se smršťuje, thalamus, globus pallidus, substantia nigra, vnitřní kapsle a mozková kůra mohou být také degenerovány a obě strany poruchy hyperaktivity rukou a nohou Boční neurony bilaterálního globusu pallidus vykazovaly PES barvení pozitivní depozice Bielschowského těla, které bylo kulaté a lokalizované v jádru jádra.
Prevence
Prevence poruch hyperaktivity rukou a nohou
Důležitější je prevence hyperaktivity rukou a nohou s genetickým pozadím, mezi preventivní opatření patří vyhýbání se manželství blízkých příbuzných, provádění genetického poradenství, genetické testování nosičů, prenatální diagnostika a selektivní potrat, aby se zabránilo narození dětí.
Včasná diagnóza, včasná léčba a intenzivní klinická péče jsou důležité pro zlepšení kvality života pacientů s akromegalií.
Komplikace
Komplikace akromegalie Komplikace, zakrnění, mentální retardace
Krční sval, postižení lingválního svalu, nejasná řeč, dysfagie atd., Různé příčiny mozkové obrny se mohou objevit hyperkineze rukou a nohou, jako je perinatální hypoxická encefalopatie, předčasný porod, porodní poranění, bilirubinová encefalopatie, cerebrální kortikální dysplazie , malformace pronikající mozkem, bilirubinová encefalopatie, zástava srdce, otrava dospělými atd. vedou k hypoxické encefalopatii atd., takže existují primární projevy mozkové obrny, děti mozkové obrny mají stále vývojové zpoždění, mentální retardaci, chůzi nebo mluvení Opožděný výkon.
Příznak
Příznaky pohybů rukou a nohou Příznaky Příznaky rukou 歪 畸 畸 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手
1. Klinická klasifikace:
Tento syndrom může být různými neurologickými onemocněními, rozdělenými do tří typů podle klinických projevů:
(1) oboustranná oboustrannost (dvojitá podnět): charakterizovaná často doprovázenou myoklonem a nepravidelným, malým amplitudovým cvičením, běžným u pacientů s dětskou mozkovou obrnou.
2) porucha hyperaktivity tance rukou a nohou (choreoathetóza): výkon rukou a nohou akin s větším tanečním pohybem, pozorovaný při familiárních epizodách akodynamiky rukou a nohou, neprogresivního familiárního tance, hyperkineze rukou a nohou.
(3) Jednostranný pohyb, pohyb rukou a nohou: Cerebrovaskulární onemocnění nebo jiné příčiny hlubokého smyslového narušení, jednostranná atetóza a pseudoathetóza nejsou základní léze ganglií.
2. Hlavní klinické projevy:
(1) Vrozená akromegalie je obvykle nedobrovolným pohybem po narození, ale může se projevit i po několika měsících života. Omráčení, zpoždění při zahájení sezení, chůze nebo mluvení, nedobrovolné Cvičení již začalo, ale není to na první pohled zřejmé, dokud dítě nemůže volně cvičit. Symptomatická akromegalie se může objevit v jakémkoli věku, muži i ženy mohou být ovlivněni jaterní encefalopatií, fenothiazinem, fluoridem Hyperaktivita rukou a nohou způsobená předávkováním piperidolem nebo levodopou se často vyvíjí po dospělosti nebo ve stáří.
(2) Unikátní pohyby rukou a nohou při této nemoci jsou pozoruhodné a povinné pohyby rukou a nohou, které neustále pomalu, zakřiveně nebo dřepěle plazí. Tyto pohyby jsou výraznější na distálním konci končetin a jsou ovlivněny dolní končetiny. Když je palce často spontánně dorsiflexována, což způsobuje falešné znamení Babinského, někdy může dojít k ovlivnění obličeje, pacient se často zamračil, oblečený jako různé tváře, svaly hrdla a svaly jazyka, pak slova nejsou Jasný, těžko konstruovatelný jazyk, když se prodlouží, se jazyk zatáhne a při polykání se vyskytnou překážky. Může to být doprovázeno kroucením nebo křečí torticollis. Tento nedobrovolný pohyb může být způsoben emocionálním stresem, nebo když je duch stimulován, nebo náhodný. Zvýšená během cvičení, uvolněná, když je úplně tichá, zastavená, když usíná.
(3) Vysoké a nízké fluktuace svalového napětí, svalové napětí se zvyšuje, když je zvýšena šlacha, a svalová relaxace je normální. Proto se toto onemocnění nazývá také mobilní spasmus. Asi polovina pacientů může mít dvojnásobek v důsledku postižení pyramidálním paprskem. Boční dřep nebo sputum, zejména u dolních končetin, více než polovina z nich má mentální retardaci a celé tělo se cítí normálně.
(4) Toto onemocnění je obecně chronickým onemocněním a jeho průběh může trvat několik let nebo desetiletí. Malý počet pacientů může být na dlouhou dobu zastaven bez progrese, těžké pohyby rukou a nohou a doprovázené krčními svaly mohou být brzy. Zemřel na komplikace.
Porucha hyperaktivity rukou a nohou má nedobrovolné pohyby zvláštních postojů rukou a nohou, takže diagnóza není obtížná. Taneční pohyby chorea se objevují na trupu končetiny a na hlavě a obličeji a rozsah je široký a je rychlejší než nedobrovolný pohyb, který bije, odlišný od Nedobrovolné nedobrovolné pohyby jsou hlavně omezeny na ruce a nohy, ale vnitřní někdy někdy koexistuje s chorea, zvanou dance-chorea-athetosis.
Přezkoumat
Vyšetření akromegalie
1, krev, moč, rutina stolice a vyšetření elektrolytů, v závislosti na příčině, mohou mít odlišné výsledky.
2, vyšetření mozkomíšního moku, existuje diferenciální diagnostika.
3, MRI vyšetření dětí s dětskou mozkovou obrnou, T2WI viditelnější oboustranný hypotalamus, vysoký signál symetrie jádra a nějaký vysoký signál kolem laterální komory.
4, rodinné epizody tance dystonia, pohyby rukou a nohou, vyšetření MRI EEG a hlavy, žádné abnormality, epizody tance vyvolaného cvičením, elektroencefalogram ruky a kolena a vyšetření MRI hlavy také nejsou žádné abnormality, Vyšetření SPECT však ukázalo pokles průtoku krve mozkem v kontralaterálních bazálních gangliích v době nástupu.
5, symptomatická aphosis rukou a nohou způsobená jinými mozkovými onemocněními, CT, MRI může mít související výkon.
6, genetické testování má primární příčinu diferenciální diagnostiky.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace rukou a nohou
Diagnóza
Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických příznacích a laboratorních nálezech.
Diferenciální diagnostika
1, nemoc by měla být odlišena od pseudo-ruka a nohou akineze, ta druhá způsobená ztrátou polohy končetiny s čelním lalokem, kombinovaným poškozením zadního sloupce a postranního sloupce nebo poškození periferního nervu.
2, velmi pomalý pohyb rukou a nohou Xu způsobil neobvyklé držení těla podobně jako kroucující sputum, které napadlo hlavně proximální končetinu, svaly krku a svaly trupu, typickým výkonem je kroucení jako osa.
3, měli by věnovat pozornost identifikaci hyperaktivity tance - nohou a nohou a dalších klinických typů, pacienti s hyperaktivitou tance a rukou se končetinami, trupem a tváří objevují v široké škále nedobrovolných pohybů a vykazují velké, variabilní a rychlé bití.
