idiopatická trombocytopenická purpura
Úvod
Úvod do idiopatické trombocytopenické purpury Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je nejčastějším hemoragickým onemocněním u dětí, které se vyznačuje spontánním krvácením, trombocytopenií, prodlouženým časem krvácení a špatnou dysfunkcí krevních sraženin. Toto onemocnění je krvácení související s imunitní odpovědí. Sexuální onemocnění lze rozdělit na akutní a chronická podle průběhu onemocnění pacienta do 6 měsíců nebo déle než 6 měsíců. Oba typy se liší věkem, etiologií, patogenezí a prognózou. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie z nedostatku železa, menstruační křeče, šok
Patogen
Idiopatická trombocytopenická purpura
Autoimunitní faktory (50%):
Většina vědců se domnívá, že ITP je trombocytopenie způsobená imunitní odpovědí těla na vlastní antigen spojený s destičkami, ale podstata antigenu spojeného s destičkami je stále neprůkazná. V roce 1982 Van Leenwen uvedl, že autoprotilátky u některých pacientů s ITP jsou namířeny proti glykoproteinu IIb krevních destiček. Antigenní determinanta molekuly / IIIa (GpIIb / IIIa) a později zjistilo, že komplex GPIb / IX na krevních destičkách některých pacientů s ITP je také cílovým antigenem autoprotilátek, což naznačuje, že ITP je sama skupina způsobená různými příbuznými antigenními determinanty. V imunologických onemocněních jsou místa membránového antigenu, která se mohou vázat na protilátky, poměrně rozsáhlá, a proto autoprotigeny destiček u pacientů s ITP zahrnují hlavně GPIIb / IIIa, GPIb / IX a další typy antigenů, které nejsou zcela objasněny. Hodnota testování protilátek proti krevním destičkám pro diagnostiku a léčbu ITP je stále kontroverzní, ale není pochyb o tom, že produkce autoprotilátek hraje důležitou roli v patogenezi ITP.
Snížená rychlost produkce destiček (25%):
Míra trombocytózy u pacientů s ITP může být snížena, normální nebo zvýšená a průměrná rychlost produkce krevních destiček je téměř normální, ale průměrná délka krevních destiček v krevních cévách pacientů s ITP je zkrácena (pouze 2,9 dne, normální průměr je 8,0 dne), hlavně kvůli krevním destičkám. Poškození se zvyšuje. Normálně je počet megakaryocytů u pacientů s ITP normální nebo zvýšený. Zvýšení počtu megakaryocytů může souviset se zvýšením destrukce destiček a kompenzační proliferací megakaryocytů, protože protilátky proti destičkám působí na megakaryocyty nebo jejich progenitorové buňky současně. Může také způsobit, že destičky nebudou vyráběny.
Změny kapilární propustnosti (20%):
(1) Mechanismus krvácení u chronických ITP: 1 Zvýšená destrukce destiček způsobená protilátkami spojenými s destičkami je hlavní příčinou krvácení. 2 protilátky imobilizované na antigenech spojených s destičkami způsobují abnormální funkci destiček. 3 protilátky mohou také poškodit kapilární endoteliální buňky, což způsobuje zvýšenou permeabilitu a krvácení.
(2) Mechanismus krvácení akutní ITP: 1 destičky, které se vážou na imunitní komplexy, jsou současně pohlceny makrofágy a jsou zničeny a redukovány. 2 Uvolňování velkého množství proteázy během fagocytózy zvyšuje propustnost kapilár. (3) Imunitní komplex může fixovat komplement a štěpení C3 a C5 může způsobit uvolnění histaminu, což má za následek změny vaskulární permeability a krvácení.
Patogeneze
Destrukce destiček
(1) Mechanismus destrukce destiček u chronického ITP: Destrukce destiček u chronického ITP je způsobena vazbou protilátek destiček na jejich příbuzné antigeny: PAIg se váže na antigen specifický pro destičky prostřednictvím Fab segmentu a jeho exponovaný Fc segment může interagovat s mononukleárními makrofágy Receptory Fc makrofágů systému se vážou a způsobují destrukci destiček fagocytózou. Megakaryocyty mají také příbuzné antigeny, takže je také narušena funkce generování destiček. Když povrch destiček obsahuje více protilátek IgG, mohou se tvořit dimery IgG. Aktivace komplementu Clq, následovaná aktivací složek komplementového systému, produktu štěpení C3b navázaného na povrch krevních destiček, a vazbou na receptor C3b makrofágů, což také vede k fagocytóze destiček, destrukci destiček a hladinám makrofágové aktivity Má také vztah: Například, když je virus infikován, zvyšuje se počet receptorů Fc nebo C3b na makrofázích, zvyšuje se afinita a destičky se snadněji ničí. To může vysvětlit klinicky běžný jev, tj. Pacienti s ITP jsou v viru. Když je infekce infikována, stav se často zhoršuje.
(2) Mechanismus destrukce destiček u akutní ITP: Akutní ITP je běžnější u dětí a je často spojován s virovou infekcí. Akutní typ je imunitní komplexní onemocnění způsobené přirozenou imunitní obrannou reakcí po virové infekci. Mechanismus destrukce destiček je:
Infekce virem může přímo poškodit megakaryocyty a krevní destičky: může také způsobit antigenní změny membrán destiček, vyvolat produkci autoprotilátek.
2 sekvestrace a destrukce krevních destiček mononukleárním makrofágovým systémem: A. tvorba imunokomplexů (IC) in vivo: antivirové protilátky se vážou na viry adsorbované na destičkách a mohou také vázat protilátky na cirkulující ne-destičkové antigeny a poté na membrány destiček. Receptor Fc váže, váže se na a vylučuje cirkulující imunitní komplexy, které jsou normálně normální mononukleární makrofágy, ale způsobuje trombocytopenii; B. Protilátkové autoprotilátky jsou také přítomny u akutních pacientů s ITP, s výjimkou GPIIb / Kromě autoprotilátek IIIa a GPIb / IX mohou také existovat autoprotilátky GPV.
Protilátky proti destičkám
(1) Detekce protilátek proti krevním destičkám: V roce 1975 použili Dixon a Rosse přímo kvantitativní metody k detekci imunoglobulinů na povrchu destiček u pacientů s ITP, nazývaných protilátky spojené s destičkami (PAIgG), a zjistili negativní korelaci mezi PAIgG a počtem destiček. Poté byly postupně zavedeny vztahy se zlepšením metodologie, RIA, ELISA a další metody Koncentrace normálních krevních destiček lidského PAIgG / 106 je 1-11 ng, zatímco obsah PA IgG krevních destiček u pacientů s ITP je 4-13krát vyšší než u normálních lidí. Ačkoli se výsledky liší od zprávy ke zprávě, ukázalo se, že výsledky různých hlášení jsou významně vyšší u většiny pacientů s ITP (78,6% až 100%) než u normální populace. Počet PAIgG je negativně korelován s počtem krevních destiček a také s krevními destičkami. Očekávaná délka života je negativně korelována: hladiny PAIgG odrážejí klinické příznaky a jsou spojeny se závažností onemocnění a jak se počet destiček zvyšuje, PAIgG klesá nebo klesá na normální úroveň, protože léčba je účinná.
Další studie zjistily, že bakteriální sepse, aktivní systémový lupus erythematosus (SLE), infekční mononukleóza s trombocytopenií, Gravesova choroba, Hashimotova tyreoiditida, lymfom, chronická lymfocytární leukémie a další onemocnění PAIgG Hladina se může zvýšit. Má se za to, že PAIgG není specifická protilátka související s ITP. Interpretace PAIgG by měla být opatrná.V roce 1983 byly pro stanovení PAIgG použity Lo Bugli a další 125I značená monoklonální protilátka-anti-lidský IgG a byl nalezen normální kontrolní povrch destiček. PAIgG jsou (169 ± 79) IgG molekuly; ITP pacienti mají povrch destiček PAIgG 790 × 13095 IgG; neimunní trombocytopeničtí pacienti mají PAIgG (246 ± 156) IgG molekul, tato data však naznačují, že ačkoli je PAIgG zvýšená Nejedná se o specifický ukazatel diagnózy ITP, ale má stále důležitou referenční hodnotu v diagnostice ITP. V kombinaci s klinickými příznaky, trombocytopenií, zvýšenou PAIgG, pokud se vyskytují další sekundární choroby (jako je SLE, onemocnění štítné žlázy, lymfoproliferativní poruchy) A infekce atd.) By měla být vysoce podezřelá z možnosti ITP, pokud je PAIgG negativní, pravděpodobně není ITP.
(2) Typy protilátek souvisejících s destičkami: Při hloubkové studii ITP bylo zjištěno, že ne všechny ITP trombocytopenie je zprostředkována PAIgG, a mohou existovat další faktory ovlivňující trombocytopenie, jako jsou PAIgM, PAIgA a PAC3, PAIgM. Vysoká míra vazby a soudržnost, 1 molekula IgM může aktivovat komplement a podporovat destrukci destiček.Zdá se, že hladina PAIgM má nejsilnější korelaci s počtem destiček. PAIgM může mít dominantní roli v patogenezi ITP a existují zprávy, že pouze pacienti Existuje zvýšení PAC3 a žádné zvýšení PAIgG, což naznačuje, že komplement může zničit samotné destičky v nepřítomnosti protilátek spojených s destičkami, ale mnoho pacientů má protilátky spojené s povrchem destiček patřící k PAIgG. Ve většině případů je PAIgG přítomen samostatně, což představuje přibližně 70%, stejně jako PAIgG a PAIgM. A (nebo) PAIgA koexistuje, malý počet pacientů, zejména akutní ITP, samotná PAIgM protilátka, IgG1 je nejčastější v podtypech protilátek IgG, IgG1 často koexistuje s IgG3, IgG4 a koexistující IgG2 je vzácný.
(3) Produkce protilátek proti destičkám a destrukce destiček: je známo, že PAIgG se produkuje hlavně ve slezině. Další lymfoidní tkáně a kostní dřeň mohou být také důležitými místy pro produkci PAIgG. V současné době se věří, že hlavní orgány ITP a destrukce destiček jsou ve slezině, játrech a Kostní dřeň, ve které je slezina nejdůležitější, normální slezina obsahuje velké množství makrofágů, které si uchovávají více než 1/3 krevních destiček v lidském těle. Obsah IgG ve slezině pacientů s ITP je 5 až 35krát vyšší než u normální kontroly a protilátka proti krevním destičkám se váže na relevantní antigen. Zvýšená fagocytóza a destrukce makrofágy sleziny a okamžité zvýšení počtu krevních destiček po splenektomii u většiny pacientů s ITP také naznačuje, že slezina hraje ústřední roli v patogenezi ITP, zatímco u některých pacientů se ITP stále opakuje po splenektomii, PAIgG je zřejmá Zvýšený, to může souviset s lymfoidní tkání a kostní dřeň může ještě produkovat anti-krevní destičky protilátky, a stát se hlavním ničivým místem destiček.
Prevence
Idiopatická prevence trombocytopenické purpury
Za prvé, prevence:
Zabraňte nachlazením, pozorně sledujte změny na fialových skvrnách, jako je hustota, barva, velikost atd., Věnujte pozornost tělesné teplotě, vědomí a krvácení, pomáhejte porozumět prognóze a následkům nemoci, abyste se s ní mohli včas vyrovnat, abyste se vyhnuli traumatu, těžké krvácení musí být absolutně Odpočinek na lůžku, chroničtí pacienti, podle skutečné situace, vhodné cvičení, vyvarujte se sedmi emocí, udržujte dobrou náladu, strava by měla být měkká, při gastrointestinálním krvácení, měla by být polotekutá nebo tekutá, nejíst kořeněná a kořenitá jídla, Skvrnitý svršek, lze jej otřít kalaminovým krémem nebo práškovým krémem Jiuhua, věnovat pozornost hygieně pokožky, vyhýbat se poškrábání lukem kůže infekcí.
Za druhé, klimatizace:
(1) Životní kondice
1. Incidence je naléhavější, těžké krvácení musí být naprosto v posteli, měli byste věnovat pozornost odpočinku během remise, vyhnout se přepracování a vyhnout se traumatu.
2. Chronická purpura, můžete cvičit podle fyzické síly.
(dva) kondicionování stravy
1. Strava by měla být měkká a jemná. Při gastrointestinálním krvácení by měla být podávána polotekutá nebo tekutá strava.
2. Může dát zeleninu a ovoce, polévku z fazolí, lotosové kaše, vyhýbat se použití vlasů, jako jsou ryby, krevety, krabi, svíravé jídlo.
3. Ti, kteří mají v anamnéze alergii na léky, by měli při používání drogy věnovat pozornost tomu, aby se vyhýbali používání senzibilizujících drog. Fialová slezina má svědění kůže. Může být otřena kalominovým krémem nebo práškovým krémem Jiuhua. Dávejte pozor na čistou pokožku a vyhýbejte se šalvěji. Zabráníte infekci.
(3) Mentální kondice: reguluje emoce a vyhýbá se výkyvům nálad nebo mentální stimulaci.
Komplikace
Idiopatické komplikace trombocytopenické purpury Komplikace menstruace anémie z nedostatku železa a další šok
1, anémie z nedostatku železa: běžné mladé ženy s větší menstruací.
2, viscerální krvácení: včetně zažívacího traktu, močových cest, krvácení z dělohy, všeobecné viscerální krvácení je vzácné, jakmile dojde ke krvácení, závažné případy mohou způsobit hemoragický šok, intrakraniální krvácení je méně časté, ale hlavní příčina úmrtí, souběžná akutní ITP u pacientů Existují 3% až 4% intrakraniální krvácení a 1% úmrtí na intrakraniální krvácení.
Příznak
Idiopatické trombocytopenické purpury příznaky Časté příznaky krvácení z nosu zkrácení života destiček Freckle kostní dřeně megakaryocytová porucha zrání Poruchy černé stolice sleziny dásní krvácení Boogerova trombocytopenie Šok
Příznak
Klinicky bylo hlavním příznakem krvácení, nezvýšily se žádné zjevné játra, slezina a lymfatické uzliny, počet krevních destiček byl <100 × 109 / l, dominovaly buňky jádra kostní dřeně, zvýšený počet megakaryocytů nebo v séru byla detekována protilátka proti destičkám (PAIgG, M , A), zkracuje se životnost destiček a lze diagnostikovat další onemocnění, která způsobují trombocytopenii.
Krvácení ITP je charakterizováno rozsáhlým krvácením do kůže a sliznic, z nichž většina je intradermální nebo subkutánní krvácení s rozptýlenou velikostí jehly, tvoří sputum nebo ekchymózu, více končetin, ale také systémové krvácení nebo hematom, někteří pacienti Velké množství uzlů (asi 20% až 30%) nebo krvácení z dásní je hlavní stížnost, běžná hemateméza nebo melena, většinou způsobené polykáním během krvácení z nosu a úst, výskyt skutečného gastrointestinálního krvácení je vzácný pod bulbovou spojivkou Krvácení je také častým příznakem, občas hrubá hematurie, asi 1% pacientů s intrakraniálním krvácením, se stává hlavní příčinou úmrtí ITP, dospívající dívky mohou vidět více menstruace, další části krvácení, jako je hrudník, dutina břišní, klouby atd., Jsou velmi vzácné.
Kromě krvácení do kůže a sliznice má pouze 10% až 20% pacientů mírnou splenomegalii. Akutní expozice je často doprovázena horečkou. Hemoragická anémie se může objevit u pacientů se závažným hemoragickým onemocněním. Hemoragický šok se může objevit na straně, často doprovázený místním hematomem. Odpovídající příznaky, intrakraniální krvácení projevující se jako bolest hlavy, letargie, kóma, křeče, ochrnutí a další příznaky, akutní fulminantní pacienti kromě trombocytopenie, často doprovázeni poškozením stěny cév, takže krvácení je těžší.
Typ
Klinicky je ITP klasifikován na akutní typ a chronický typ podle průběhu onemocnění pacienta: ti, kteří mají trvání nemoci kratší než 6 měsíců, se nazývají akutní typ, ti, kteří mají v anamnéze více než 6 měsíců, se nazývají chronický typ a některé akutní ITP mohou být převedeni na chronický typ.
Akutní ITP má obvykle náhlé nástupy příznaků, systémovou kůži, krvácení do sliznic a často první ekchymózu kůže při nástupu onemocnění.V závažných případech mohou být některé ekchymózy fúzovány na kousky nebo tvořit krevní puchýř a krvácení nebo krevní puchýř se často vyskytuje v ústní sliznici. Často se vyskytuje krvácení do dásní a nosní sliznice.Mnohý počet pacientů má krvácení zažívacího traktu a močových cest nebo krvácení sítnice.V mírných případech jsou pozorovány pouze skvrny po rozptýlení kůže a ekchymózy. Akutní ITP je omezená a 80% až 90% pacientů je Po zotavení nemoci do půl roku se většina z nich zlepšila během 3 týdnů a malý počet pacientů byl opožděn a změnil se na chronickou ITP.
Přibližně 30% až 40% pacientů s chronickou ITP nemá v době diagnózy žádné příznaky. Obecně je nástup pomalý nebo zákeřný. Často se projevuje různým stupněm krvácení z kůže a sliznic. Znaky krvácení jsou často přetrvávající nebo opakující se, kožní purpura a ekchymóza. Může se objevit v kterékoli části těla, častěji v distálních končetinách, zejména po poškrábání kůže nebo traumatu, náchylný k purpuře a ekchymóze, mukózní krvácení se liší, ústní sliznice, dásně, krvácení z nosní sliznice a menstruace žen. Častěji se může vyskytnout hematurie nebo gastrointestinální krvácení, obecné příznaky krvácení a počet krevních destiček, pacienti s ITP často postrádají kromě příznaků a příznaků krvácení i jiné příznaky, zpravidla žádná splenomegalie, příležitostně u chronických pacientů (méně než 3% ) mírné zvětšení sleziny.
Přezkoumat
Vyšetření idiopatické trombocytopenické purpury
Krev obrázek
Krvácení není těžké, žádné červené, změny bílých krvinek, občas abnormální lymfocyty, což naznačuje, že v důsledku virové infekce jsou červené krvinky a hemoglobin často redukovány po akutním krvácení nebo opakovaném krvácení, bílé krvinky jsou zvýšeny, retikulocyty po masivním krvácení Může se zvýšit, nejdůležitější věcí v periferní krvi je to, že krevní destička je snížena pod 100 × 109L, krvácení je přímo úměrné výšce krevních destiček, krevní destička <50 × 109L je vidět ze spontánní krve, <20 × 109L, pokud je krvácení zřejmé, <10 × 109L Krvácení je závažné. Chroničtí pacienti vidí, že krevní destičky jsou velké a volné, a zbarvení je mělké; doba krvácení je prodloužena, doba srážení je normální, krevní sraženina je špatně stahovaná nebo se nezmenšuje; Kvůli nedostatku faktoru 3 destiček, prodloužené době srážení, je životnost destiček velmi krátká, počet destiček se snižuje v různé míře a mohou existovat morfologické abnormality, jako je zvýšený objem, speciální morfologie, snížené částice a nadměrné zbarvení, pokud nenastane masivní krvácení. Obecně žádná významná anémie a leukopenie.
2. Kostní dřeň
V závažných případech krvácení je reaktivní hematopoetická funkce silná. Počet megakaryocytů v akutních případech je normální nebo mírně vyšší. Megakaryocyty u chronických pacientů se zvyšují o více než 0,2 × 109L (200 / mm3) nebo dokonce 0,9 × 109L (normální hodnota (0,025 ~)). 0,075) × 109L], klasifikace megakaryocytů: procento proto-megakaryocytů a naivních megakaryocytů je normální nebo mírně vyšší; megakaryocyty se zralými krevními destičkami se významně nezvýšily, až 80%, a megakaryocyty s uvolňováním zralých destiček jsou vzácné, Vyšetření kostní dřeně je vyžadováno pro potvrzení onemocnění a vyloučení leukémie nebo aplastické anémie.
3. Test na destičkové protilátky
Zvýšil se hlavně povrchový destičkový IgG (PA IgG), pozitivní poměr byl 66% ~ 100%, současná detekce PAIgG, PAIgM, PAIgA může zvýšit pozitivní rychlost detekce, zvýšená PAIgG není specifickou změnou nemoci, u jiných imunitních onemocnění také Zvýšená, ale neimunní trombocytopenická purpura PAIgG nezvyšuje, navíc systematické pozorování změn PAIgG má hlavní význam pro prognózu ITP, obecně se zvyšuje počet destiček, když PAIgG klesá, uvádí se, že množství PAIgG na destičku je> 1,1 × 10-12g Případy hormonální terapie jsou neúčinné a množství PAIgG na destičku je (0,5 ~ 1,0) × 10–12 g. Hormonální účinek je dobrý. Pokud je PAIgG před řezáním sleziny extrémně vysoký, znamená to, že operace není dobrá, jako je hormonální terapie nebo chirurgie sleziny. Pokud se PAIgG vrátí do normálu, prognóza je dobrá.Pokud se PAIgG neustále zvyšuje, je léčba neplatná.
Kromě toho lze měřit sérové krevní destičky a přibližně 54% až 57% pacientů má sérové protilátky, ale volné krevní destičky v séru nejsou paralelní s pozitivní mírou povrchového IgG destičkových povrchů.
4. Zkrácená životnost destiček
Aplikace destiček označených izotopem 51Cr nebo 111In u pacientů s ITP: pro stanovení je životnost destiček pacienta významně zkrácena, a to i několik hodin (1 až 6 hodin, normálně 8 až 10 dní), lze také měřit pomocí doprovodné metody počítání povrchu těla Místa retence a destrukce destiček (slezina, játra, plíce, kostní dřeň), adheze a agregace destiček mohou někdy odhalit dysfunkci destiček u pacientů s chronickou ITP.
5. Koagulační test
Prodloužený čas krvácení, pozitivní test kapilární křehkosti, špatný návrat krevních sraženin, špatná spotřeba protrombinu, nízká agregace destiček a adheze.
6. Stanovení krevních destiček radionuklidem
Životnost destiček je výrazně zkrácena, tento test je specifický pro diagnostiku ITP, ale vzhledem k nedostatku jednoduchých a snadných detekčních metod nemůže být v klinické praxi široce používán.
Podle stavu, klinických projevů, příznaků, příznaků, B-ultrazvuk, rentgen, CT, MRI, testy jater a ledvin.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace idiopatické trombocytopenické purpury
Diagnóza
Hlavní diagnóza ITP je založena na klinických příznacích krvácení, sníženém počtu krevních destiček, bez otoku sleziny, změnách v kvalitě a kvantitě megakaryocytů kostní dřeně a protilátek proti destičkám V prosinci 1986 byla představena první Čínská společnost pro hematologickou národní trombosovou hemostatickou konferenci. Následující diagnostická kritéria ITP: vícenásobný počet krevních destiček <100 × 109 / L; megakaryocyty vyšetření kostní dřeně se zvýšily nebo normálně, existují poruchy zralosti; slezina není velká nebo mírně zvýšená; některý z následujících 5 bodů: 1 Léčba prednisonem (prednison) je účinná; zvýšení 2PA IgG; zvýšení 3PAC3; účinné 4 sleziny; zkrácení měření 5 destiček; může vyloučit sekundární trombocytopenii; starší ITP by měl být spojen s jinou sekundární trombocytopenickou purpurou Identifikace, jako jsou léky, infekce atd., Pokud je doprovázena splenomegálií, by měla být ostražitá vůči dalším nemocem, které mohou způsobit trombocytopenii.
1. Diagnostická kritéria a základ
Domácí diagnostická kritéria (první Čínská společnost pro hematologickou národní konferenci o trombóze a hemostáze, 1986).
(1) Několik testů ke kontrole snížení počtu krevních destiček.
(2) Slezina se nezvyšuje nebo jen mírně zvyšuje.
(3) Vyšetření megakaryocytů v kostní dřeni zvýšené nebo normální, existují poruchy zralosti.
(4) Alespoň jedna z následujících pěti položek:
1 Léčba adrenálními glukokortikoidy je účinná.
2 splenektomie je účinná.
Zvýšil se 3PA IgG.
4PAC3 se zvýšil.
5 životnost destiček je zkrácena.
(5) Vyloučení sekundární trombocytopenie.
2. Diagnostické vyhodnocení
(1) Podle imunologické patogeneze idiopatické trombocytopenické purpury se idiopatická trombocytopenická purpura nazývá imunitní trombocytopenická purpura a stále se používá zkratka ITP. Fenomén smíšeného užívání je běžnější, ale z pohledu několika autoritativních hematologických monografií v zahraničí by konotace dvou neměla být stejná. Idiopatická trombocytopenická purpura by neměla být označována jako žádné explicitní predispoziční faktory. Imunitní trombocytopenická purpura s dalšími imunitními onemocněními, je součástí imunitního trombocytopenického purpury a imunitní trombocytopenická purpura zahrnuje také sekundární imunitní trombocytopenickou purpuru, jako je například spojena se systémovým lupus erythematosus, drogy Sexuální imunitní trombocytopenická purpura, novorozenecká aloimunitní trombocytopenická purpura, diagnostika ITP je diagnostická metoda, kromě vyloučení sekundární imunitní trombocytopenické purpury, by měla vylučovat i jiné příčiny Trombocytopenie.
(2) Několik testů ke kontrole snížení počtu trombocytů je velmi důležité: je možné vyloučit iluzi způsobenou jednou chybou testu. Dále by se měly zaznamenat další iluze, jako je významné snížení počtu destiček, ale žádná tendence ke krvácení, s výjimkou antikoagulačního EDTA zprostředkovaného Snížení pseudo-trombocytů je podle zahraniční literatury incidence pseudotrombocytopenie zprostředkované EDTA u „normálních“ 0,09% až 0,11%, častěji u kriticky nemocných nebo hospitalizovaných pacientů, míra výskytu je 1,9% V Číně neexistují žádné relevantní údaje.
(3) související s vyšetřením kostní dřeně: kontroverzní je počet megakaryocytů, zvýšení typických megakaryocytů, poruchy zralosti, někteří pacienti s počtem megakaryocytů mohou být normální, ale snížení megakaryocytů může vyloučit, že diagnóza je diskutabilní, nejprve je vyšetření kostní dřeně Redukce megakaryocytů nemusí nutně představovat skutečnou situaci v těle, za druhé, většina cílových antigenů cílených protilátkami proti destičkám je také přítomna v megakaryocytech, což může mít vliv na proliferaci a diferenciaci megakaryocytů.
(4) Většina pacientů s ITP může detekovat protilátky na povrchu krevních destiček: PAIg, z nichž většina je PAIgG, ale je třeba poznamenat, že PAIg není specifická protilátka související s ITP a některá imunitní onemocnění, jako je systémový lupus erythematosus, revmatoid Artritida, Sjogrenův syndrom (Sjogrenův syndrom) atd. Také často zvyšují PAIg, navíc hladina zvýšené PAIg nemusí být nutně souběžná se stupněm trombocytopenie, někteří pacienti mají vysoké hladiny PAIg, ale počet krevních destiček je pouze mírný Snížení PAIg u různých pacientů s ITP může cílit na různé cílové antigeny, včetně glykoproteinu Ib, IIb / IIIa, fosfolipidů atd. Některé z těchto cílových antigenů souvisejí s funkcí adheze a agregace krevních destiček, a proto kromě redukce krevních destiček pacienti s ITP Abnormality funkce krevních destiček lze kombinovat, což může částečně vysvětlit, proč někteří pacienti mají nízký počet krevních destiček, ale těžší krvácení, zatímco někteří pacienti mají nízký počet krevních destiček, ale žádné krvácení.
(5) Diagnostická kritéria pro refrakterní ITP: Zahraniční standardy obecně zahrnují alespoň následující dva body: glukokortikoidová terapie je neúčinná a splenektomie není účinná. Ve skutečnosti v Číně pacienti obvykle nedostávají splenektomii nebo Resekce sleziny není akceptována. Pacienti často dostávají jiná imunosupresiva nebo jiná léčení, když je léčba glukokortikoidy neúčinná. V Číně tedy neexistuje téměř žádná refrakterní ITP, ale kromě splenektomie, Existuje mnoho pacientů, kteří jsou neúčinní při více terapiích, a proto by kritéria pro refrakterní ITP v Číně měla být formulována podle skutečné situace v Číně.
Diferenciální diagnostika
Klinicky je často nutné identifikovat následující nemoci:
(1) Aplastická anémie: projevuje se jako horečka, anémie, krvácení, tři hlavní příznaky, játra, slezina, lymfatické uzliny, podobné idiopatické trombocytopenické purpuře s anémií, ale obecně anémie, celkový počet bílých krvinek a Počet neutrofilů je snížen, retikulocyty nejsou vysoké, kostní dřeň je červená, krevní funkce granulózového systému je snížena a megakaryocyty jsou sníženy nebo extrémně obtížné je najít.
(2) Akutní leukémie: ITP je zvláště potřebná k identifikaci leukémie bez zvýšení počtu bílých krvinek. Lze to potvrdit krvavým nátěrem vykazujícím různá stádia nezralých bílých krvinek a vyšetření kostní dřeně.
(3) alergická purpura: pro symetrické hemoragické vyrážky jsou spodní končetiny častější, počet krevních destiček je mnoho, obecně snadno identifikovatelných.
(4) lupus erythematosus: včasné projevy trombocytopenické purpury, podezřelé z protijadrových protilátek a lupusových buněk (LEC), mohou pomoci identifikovat.
(5) Wiskortt-Aldrichův syndrom: kromě krvácení a trombocytopenie v kombinaci s extenzivním ekzémem v celém těle a snadno infikovatelným, snížená adheze destiček, žádná aglutinační reakce na ADP, adrenalin a kolagen, atribut skryté dědičné onemocnění, Výskyt samců kojenců je starší než jeden rok.
(6) Evansův syndrom: charakterizovaný současnou autoimunitní trombocytopenií a hemolytickou anémií, Coombův test je pozitivní, stav je závažnější, většina pacientů je účinná hormonem nebo splenektomií.
(7) Trombotická trombocytopenická purpura, která je patrná v jakémkoli věku, je základními patologickými změnami eozinofilní embolizace malých tepen, dříve považovaná za embolii krevních destiček, a potvrzená embolizací fibrinu fluorescenčním testem na protilátce, k tomuto vaskulárnímu poškození může dojít v každém Orgány, klinické projevy trombocytopenického krvácení a hemolytické anémie, hepatosplenomegalie, hemolýza je naléhavější, horečka a bolesti břicha, nauzea, průjem a dokonce i kóma, křeče a další neurologické příznaky, zvýšené retikulocyty, Jaderné červené krvinky se objevují v okolní krvi, sérový anti-lidský globulinový test je obecně negativní, může vykazovat renální dysfunkci, jako je hematurie, proteinurie, azotémie, acidóza, závažná prognóza, pouze dočasná kombinace hormonů kůry nadledvin .
(8) sekundární trombocytopenická purpura: těžké bakteriální infekce a virémie mohou způsobit trombocytopenii, různá onemocnění splenomegálie, infekce kostní dřeně, alergie na chemikálie a léky a otravu (drogy mohou přímo ničit destičky nebo inhibovat Na začátku alergických reakcí lze pozorovat jeho funkci nebo v kombinaci s plazmatickými složkami, které vytvářejí antigenové komplexy, následují tvorbu protilátek, a poté alergické reakce antigenními protilátkami, ničení krevních destiček, zimnice, horečka, bolesti hlavy a zvracení, hemolytická anémie Existuje trombocytopenie, měla by být pečlivě vyšetřena, aby se zjistila příčina identifikace s idiopatickou trombocytopenickou purpurou.
(9) pseudotrombocytopenie: lze pozorovat u normálních lidí nebo jiných pacientů, incidence je 0,09% ~ 0,21%, pacient nemá žádné klinické příznaky krvácení, nejčastější u antikoagulantu EDTA způsobeného agregací krevních destiček in vitro (destičky, destičky a Mezi bílými krvinkami), chybným rozpoznáváním cytometru, je mechanismem způsobujícím pseudotrombocytopenie přítomnost lektinu závislého na EDTA (obvykle IgG) v plazmě těchto jedinců, který je schopen rozeznat povrchový antigen destiček v přítomnosti antikoagulace in vitro. (např. GPIIb / IIIa) a / nebo neutrofilní FcyIII receptor, způsobující agregaci destiček-destiček nebo destiček-neutrofilů, u pacientů s klinicky nevysvětlitelnou trombocytopenií, antikoagulací s citrátem Počet destiček byl ověřen pod mikroskopem nebo pomocí automatického čítače krevních buněk.
(10) Chronické onemocnění jater doprovázené hypersplenismem: lze identifikovat pacienty s projevy jaterních onemocnění, splenomegalie atd.
(11) Myelodysplastický syndrom (MDS): Někteří pacienti s MDS-RA mají pouze trombocytopenii jako hlavní projev v rané fázi. Musí být odlišeni od ITP. Vyšetření kostní dřeně ukazuje, že hlavní identifikační bod je žilní hematopoéza více krvetvorných buněk.
(12) Chronická DIC: Pacienti mají často základní onemocnění, kromě trombocytopenie existují i některé abnormality v laboratorních testech DIC (aPTT, PT, fibrinogen, D-Dimer atd.), Které nelze pomocí ITP obtížně identifikovat. .
(13) Trombocytopenie indukovaná léčivem: jako je heparin, quetnidin, antipyretická analgetika atd. Někdy způsobují akutní trombocytopenii, často v důsledku postižení imunitních mechanismů, pečlivým dotazem na historii léčby a krevní destičky po zastavení léku lze obecně srovnávat Rychlé zotavení, lze identifikovat s ITP.
