Anémie v důsledku nadměrné hemolýzy
Úvod
Úvod do anémie způsobené nadměrnou hemolýzou Hemolytická anémie je anémie, ke které dochází při zrychlení destrukce červených krvinek a nedostatečné kompenzaci hematopoetické funkce kostní dřeně. Průměrná doba přežití normálních červených krvinek je asi 120 dní a doba přežití červených krvinek hemolytické anémie je často zkrácena na 15 až 20 dní a nejkratší je pouze několik dní. K předčasné destrukci červených krvinek může dojít extravaskulárně nebo intravaskulárně. Extravaskulární hemolýza, to znamená, červené krvinky jsou zničeny a zničeny fagocytózou makrofágy ve slezině a játrech. Intravaskulární hemolýza je prasknutí červených krvinek přímo v krevním oběhu a hemoglobin se uvolňuje do plazmy. Když se hemolýza zvýší, může být kompenzována hematopoetická funkce kostní dřeně a může dojít k anémii. Tento stav se nazývá kompenzační hemolytické onemocnění. Pokud však hematopoetická funkce kostní dřeně zrychlila a je stále pomalejší než rychlost, při které jsou červené krvinky ničeny, dochází k hemolytické anémii. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: selhání ledvin, šok, srdeční selhání
Patogen
Příčiny anémie způsobené nadměrnou hemolýzou
Poruchy membrány erytrocytů (30%):
Poruchy struktury membrány erytrocytů mohou způsobit propustnost membrány, abnormalitu tvrdosti nebo nestabilitu a zlomení. Ve většině případů je defektem jeden nebo více páteřních proteinů a morfologie červených krvinek je také abnormální. Tato dědičná membránová onemocnění zahrnují dědičnou sférocytózu a dědičnou neutropenii. Paroxysmální noční hemoglobinurie, jejíž membrána erytrocytů je abnormálně citlivá na komplement, ale její membránový defekt je získaná abnormalita.
Struktura hemoglobinu nebo výrobní vady (30%):
Abnormální struktura hemoglobinu způsobuje, že hemoglobin je nerozpustný nebo nestabilní, což vede k ztuhlosti červených krvinek a nakonec k hemolýze. Jako je srpkovitá anémie nebo nestabilní hemoglobinopatie. Při thalassémii dochází ke srážení nadměrných řetězců globinů, což způsobuje ztuhnutí a ničení červených krvinek a způsobení hemolytické anémie.
Vady enzymů erytrocytů (30%):
Nedostatek enzymů erytrocytů k udržení hemoglobinu a membránového thiolu (sulfhydryl) ve sníženém stavu nebo k udržení dostatečné hladiny ATP pro kationtovou výměnu může vést k hemolytické anémii, kterou lze rozdělit do dvou kategorií: 1 anaerobní erytrocyt Nedostatek enzymů v glykolýze (jako je pyruvát kináza), 2 nedostatek enzymů v bypassu erythrocyt fosfátu hexózy (jako je glukóza 6 fosfát dehydrogenáza).
Vnější defekty červených krvinek (5%)
Externí defekty, obvykle získané, mohou být hemolyzovány chemickými, mechanickými nebo fyzikálními faktory, biologickými a imunologickými faktory. Hemolýza může být v krevních cévách nebo mimo krevní cévy.
Prevence
Prevence anémie způsobená nadměrnou hemolýzou
Zásady zacházení lze shrnout takto:
(1) Odstranění příčiny: Mnoho hemolytických anémií má jasné pobídky, jako je například fazole boby způsobené konzumací fazolí; hemolytická anémie způsobená drogami je způsobena užíváním drog; infekce může zhoršit původní hemolýzu nebo způsobit hemolýzu atd. Proto léčba Nejprve by měla být odstraněna příčina hemolytické anémie.
(2) Resekce sleziny: vhodná pro abnormální červené krvinky hlavně při destrukci sleziny, jako je dědičná sferocytóza.
(3) Krevní transfúze: Je to jedno z důležitých opatření k léčbě anémie, která může zmírnit příznaky anémie u pacientů, ale může také vyvolat závažné reakce, takže je nutné věnovat pozornost indikacím krevní transfúze.
(4) Imunosupresivní látky: mohou inhibovat imunitní odpověď, jsou účinné proti imunitní trombolytické anémii a jsou v podstatě neúčinné proti jiným typům anémie.
(5) Prevence závažných komplikací: komplikace způsobené hemolýzou jsou závažnější, jako je selhání ledvin, šok, srdeční selhání atd., Při léčbě hemolytické anémie by měla být včasná prevence komplikací a usilovat o včasné odhalení, včasné Léčba.
Komplikace
Komplikace anémie způsobené nadměrnou hemolýzou Komplikace, selhání ledvin, šok, srdeční selhání
Hemolýza způsobila další komplikace, z nichž některé jsou velmi závažné, jako je selhání ledvin, šok, srdeční selhání atd.
Příznak
Příznaky anémie způsobené nadměrnou hemolýzou Časté příznaky: únava, žloutenka, vysoká horečka, studená válka, bolest zad, proteinurie, synkopa
Diverzifikované klinické projevy, únava, anémie, žloutenka, změny moči v moči, zvětšení sleziny atd., Když je hemolytická krize, bolest v dolní části zad, zimnice, vysoká horečka, synkopa, hemoglobinurie atd., Někteří pacienti mohou být v dlouhodobém skrytém stavu, setkávají se s pobídkami Když se to stane.
Klinické projevy hemolytické anémie souvisí s naléhavostí, rozsahem a lokalizací hemolýzy.
Akutní hemolýza
Rychlý nástup, náhlé zimnice, vysoká horečka, bledá, bolesti zad, dušnost, únava, podrážděnost, nevolnost, zvracení, bolesti břicha a další gastrointestinální příznaky. To je způsobeno masivním ničením červených krvinek a toxickými účinky jejich produktů rozkladu na tělo. Pokud koncentrace volného hemoglobinu přesáhne 130 mg% v plazmě, vylučuje se močí, hemoglobinurií, barvou moči, jako je koncentrovaný černý čaj nebo sójová omáčka, žloutenka se může objevit po 12 hodinách a hemolytické produkty poškozují renální tubulární buňky, což způsobuje nekrózu a ukládání hemoglobinu. Renální tubuly, stejně jako slabost periferního oběhu, mohou způsobit akutní selhání ledvin. V důsledku anémie, hypoxie se mohou vyskytnout závažné případy lhostejných nebo kómatu, šok a srdeční selhání.
Chronická hemolýza
Počátek je pomalejší. Kromě běžných příznaků a příznaků obecné anémie, jako je únava, bledost, dušnost, závratě atd., Mohou existovat různé stupně žloutenky, slezina a hepatomegalie jsou častější, žlučové kameny jsou častějšími komplikacemi a může dojít k obstrukční žloutence. Kůže dolní končetiny je ulcerovaná a obtížně se hojí, což je běžné u pacientů se srpkovitou anémií.
Přezkoumat
Vyšetření anémie způsobené nadměrnou hemolýzou
1, krevní rutina: snížený počet červených krvinek, obecně pozitivní anémie pigmentových buněk.
2. Zvýšený sérový nepřímý bilirubin.
3. Doba přežití červených krvinek je zkrácena.
4, slon kostní dřeně:
(1) Hyperplasie je zjevně aktivní.
(2) Poměr zrnité červeně je výrazně snížen nebo převrácen.
(3) Linie červených krvinek je výrazně množena, procento mladých červených krvinek je často> O.50, hlavně ve středních a mladých červených krvinek, a mladé červené krvinky v jiných stádiích jsou odpovídajícím způsobem zvýšeny a mitotické hodnoty jsou snadno vidět. Velké červené krvinky, polychromatické červené krvinky a Howell-Jollyho těla jsou snadno vidět u zralých červených krvinek.
(4) Buněčná linie granulocytů byla relativně snížena a poměr a morfologie buněk v každém stádiu byly téměř normální.
(5) Buněčná linie megakaryocytů je obecně normální.
5, speciální testy: pozorování morfologie erytrocytů; test křehkosti erytrocytů; test proti lidskému globulinu; test acidifikované hemolýzy v séru; test redukce methemoglobinu; test autolýzy; test izopropylalkoholu a / nebo termální denaturace; elektroforéza hemoglobinu a anti- Alkalický hemoglobinový test.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika anémie způsobené nadměrnou hemolýzou
Diagnóza
Hemolytická anémie se obvykle dělí na dva typy: endogenní a exogenní.Tato běžná klasifikace je někdy obtížně klinicky aplikovatelná z důvodu překrývajícího se jevu. Sériová diferenciální diagnóza má zvážit výskyt tohoto onemocnění. Rizikové skupiny (jako je geografie, genetika, základní onemocnění atd.) A dále zvažte možné mechanismy:
(1) Retence červených krvinek v důsledku lézí cévních komplexů (tj. Hypersplenismus nebo nějaká forma mimotělního oběhu, jako je dialýza ledvin);
(2) imunologické poškození (zprostředkované teplými protilátkami nebo studenými protilátkami);
(3) mechanické poškození membrány erytrocytů (fragmentace červených krvinek);
(4) změna struktury červených krvinek (membránová abnormalita);
(5) metabolické abnormality (choroby s nedostatkem enzymů);
(6) Abnormální hemoglobin.
Morfologické narážky jsou důležité ve většině diagnóz anémie, ale význam diagnostiky hemolytické anémie je omezený, pokud jsou nalezeny sférické červené krvinky, lze je považovat za aktivní červené krvinky, protože jejich povrchová plocha byla snížena. Nejlepším důkazem destrukce jsou sféroidní červené krvinky společným znakem transfuze a teplé hemolytické anémie protilátek a vzácné vrozené sférocytózy a zvýšené průměrné koncentrace hemoglobinu v erytrocytech mohou svědčit o přítomnosti sféroidních červených krvinek, průměrné koncentraci hemoglobinu v erytrocytech (a Zvýšení průměrného objemu červených krvinek je také vidět u hemolytické anémie studené protilátky, což je normální, když je krev zahřátá (dokonce před automatickým počítáním, i když je zkumavka krátce držena).
Diferenciální diagnostika
1. „anémie z nedostatku železa“, nedostatek železa ovlivňuje anémii způsobenou syntézou hemoglobinu, pozorovanou při podvýživě, velkým množstvím drobných krvácení a nemocí háďatek; pokud je u žen s větší pravděpodobností anémie z nedostatku železa, je to Protože ženy mají fixní ztrátu krve každý měsíc během fyziologického období.
2. „Anémie krvácení“ způsobená akutním masivním krvácením (jako je například vředová choroba žaludku a dvanáctníku, prasknutí jícnových varixů nebo trauma).
3. „obrovská erythrocytová anémie“, nedostatek zrání červených krvinek způsobený anémií, nedostatek folátu nebo vitaminu B12 způsobený megaloblastickou anémií, častější u kojenců a těhotných žen dlouhodobá podvýživa; megaloblastická anémie označuje přítomnost kostní dřeně Typ anémie velkého počtu mega buněk.
4. „Maligní anémie“, megaloblastická anémie postrádající vnitřní faktory.
5. „aplastická anémie“ doprovázená nedostatkem žaludeční kyseliny a páteře, atrofie zadního sloupce, pomalý průběh choroby; anémie způsobená hematopoetickou dysfunkcí, aplastická anémie (AA, označovaná jako aplastická anémie), způsobená různými důvody Kmenové kmenové buňky kostní dřeně, hematopoetické poškození mikroprostředí a změny imunitních mechanismů vedou k hematopoetickému selhání kostní dřeně a onemocnění se snížením celých krevních buněk (erytrocyty, granulocyty a krevní destičky) jsou hlavní projevy.
