Hypersplenismus
Úvod
Úvod do hypersplenismu Hypersplenismus, označovaný jako splenomegalie, je syndromem. Mnoho onemocnění může způsobit hypersplenismus. Mezi nimi je nejčastější cirhóza způsobená různými příčinami, jako je cirhóza po hepatitidě, schistosomiáza. Jaterní cirhóza, portální cirhóza atd .; následované chronickými infekcemi, jako je malárie, a dědičnou sférocytózou v krevním systému, autoimunitní anémií, primární trombocytopenickou purpurou a dalšími nemocemi Způsobuje hypersplenismus. Klinické projevy jsou splenomegalie, je snížena jedna nebo více krevních buněk a hematopoetické buňky kostní dřeně jsou odpovídajícím způsobem hyperplázie, krevní obraz je obnoven po splenektomii a symptomy jsou zmírněny. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,01% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie
Patogen
Příčiny hypersplenismu
Primární splenomegálie (25%):
Primární osoba označuje řadu projevů, že základní onemocnění nebylo stanoveno, ale klinicky má hypersplenismus. Existují tzv. Primární hyperplázie sleziny, netropická idiopatická splenomegalie, redukce primárních slezinných granulocytů, primární redukce celých krevních buněk sleziny, splenická anémie nebo slezinová trombocytopenie. Protože příčina není známa, je obtížné určit, zda je nemoc jinou příčinou stejné příčiny nebo nezávislou nemocí, která nesouvisí navzájem.
Sekundární splenomegálie (30%)
Sekundární je definováno jako onemocnění jiné než slezina, které postihuje slezinu, což vede k hypersplenismu a většina primárních onemocnění byla diagnostikována. Více klinicky pozorovaný sekundární hypersplenismus, včetně těch se zjevnějšími příčinami: (1) akutní infekce splenomegalie: jako je virová hepatitida nebo infekční mononukleóza. (2) Chronické infekce: jako je tuberkulóza, brucelóza, malárie atd. (3) kongestivní splenomegálie: portální hypertenze: intrahepatální obstruktivní (jako je portální cirhóza, nekrotizující cirhóza, biliární cirhóza, hemosideróza, sarkoidóza atd.) A extrahepatic Obstruktivní (vnější komprese nebo trombóza portální žíly nebo splenické žíly). (4) Zánětlivý granulom, jako je systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, Feltyho syndrom a sarkoidóza. (5) Zhoubné nádory, jako je lymfom, leukémie a metastázy rakoviny. (6) Chronická hemolytická onemocnění, jako je dědičná sférocytóza, autoimunitní hemolytická anémie a mořská anémie. (7) Vklady podobné lipidům, jako je Gaucherova choroba a Niemann-Pickova choroba. (8) Myeloproliferativní poruchy, jako je polycythemia vera, chronická myeloidní leukémie a myelofibróza. (9) Ostatní: například splenické aneuryzmy a kavernózní hemangiom.
Okultní slezina (30%):
Bez ohledu na primární nebo sekundární splenomegalii, protože je kompenzační hyperplázie kostní dřeně dobrá, obrázek periferní krve neukazuje redukci krevních buněk, ale jakmile infikované nebo léky a jiné faktory inhibují hematopoetickou funkci, může to vést k cytoredukci jedné nebo celé krve.
Patogeneze
Ačkoli patogeneze hypersplenismu stále vyžaduje další zkoumání, podle fyziologických funkcí sleziny existuje několik teorií:
1. Nadměrná retence Krevní cévy ve slezině jsou bohaté a struktura je speciální. Krevní buňky zůstávají v sinusoidech a slezině po dlouhou dobu. Sinusové buňky a makrofágy v červené buničině jsou dobře rozpoznávány jimi filtrovanými krvinkami. Retenční výkon. Za normálních okolností je většina blokovaných krvinek senescentní, vrozené morfologické abnormality, abnormální struktura hemoglobinu, buňky poškozené oxidovanými látkami nebo zapouzdřené protilátkami, tyto krvinky obvykle zůstávají ve slezině a trpí Zničení. V normální slezině není žádné ukládání červených krvinek nebo bílých krvinek, ale ve slezině je blokováno přibližně 1/3 krevních destiček a některé lymfocyty. Když má slezina patologicky významné zvětšení, ve slezině je zadrženo nejen více destiček (50% až 90%) a lymfocytů, ale ve slezině je také zadrženo více než 30% červených krvinek, což vede k destičkám v okolní krvi. A červené krvinky jsou redukovány.
2, nadměrný screening a fagocytóza slezinového mononukleárního makrofágového systému sleziny je nadměrná, zatímco abnormální erytrocyty ve slezině (jako jsou sférické buňky a červené krvinky poškozené protilátkami, oxidanty nebo jinými chemickými jedy, fyzikálními faktory atd.) Zvýšené a očištěné pro makrofágy, což má za následek významné snížení počtu červených krvinek v okolní krvi. Některé membrány erytrocytů mají hydantoplasty, nebo jsou v sirupu lepkovaná těla a dokonce i trofozoity parazita malárie; když slezina vstoupí do sinusu, jsou červené krvinky způsobeny hydantosomem nebo rodem Byli uvězněni v díře a dilematu sinusové bazální membrány a nakonec vykopáni pro makrofág sinusové stěny a membrána erytrocytů byla poškozena. Po opakovaném poškození se červené krvinky stávají sférickými buňkami a nakonec nemohou být spolknuty póry bazální membrány.
3, faktory tělesné tekutiny Někteří vědci navrhli, že slezina může produkovat určitý sekretin, aby inhibovala tvorbu a zrání krevních buněk kostní dřeně a také inhibovala uvolňování zralých krvinek v kostní dřeni. Jakmile je inhibiční faktor odstraněn, abnormální výkon buněk kostní dřeně se rychle vrátí k normálu. Bylo prokázáno, že: 1 extrakt sleziny může být injikován do zvířat, což může redukovat krevní buňky, 2 pacienti se slezinou po zvýšené toleranci vůči radiační terapii a chemoterapii mohou být výsledkem odstranění faktorů tělesné tekutiny.
4. Imunitní faktory Předpokládá se, že hypersplenismus je typ autoimunitního onemocnění. Slezina může produkovat protilátky, ničit své vlastní krvinky a redukovat okolní krevní buňky a kostní dřeň má kompenzační hyperplázii. Například, imunitní trombocytopenická purpura a autoimunitní hemolytická anémie, je slezina považována za hlavní místo pro produkci protilátek a je také místem pro ničení krevních buněk; po odstranění sleziny má tendence ke zlepšení krve a kostní dřeně.
5. Zředění Když je slezina zduřena, významně se zvýší také celkový plazmatický objem, což může zředit krev a způsobit pokles krevních buněk Anémie je výsledkem dvojitého působení pseudoanémie způsobené retencí a ředěním sleziny na krevních buňkách. Velká slezina může opravit zředěnou anémii a obnovit normální objem plazmy.
Prevence
Prevence hypersplenismu
Aktivně brání cirhóze způsobené různými příčinami (zejména cirhózou schistosomiázy), chronickými infekcemi, jako je malárie, tuberkulóza, maligními nádory, jako je lymfom, chronická lymfocytární leukémie, myelofibróza a chronická hemolytická anémie a vzácné sítě Endoteliální buněčná nemoc.
Komplikace
Komplikace hypersplenismu Anémie komplikací
1, embolie sleziny, zánět kolem sleziny, viditelná levá horní část břicha nebo levá dolní bolest na hrudi, se zvýšeným dýcháním, místní citlivost a tření, lze slyšet a otírat zvuk.
2, v kombinaci s různými infekcemi, hlavním důvodem je snížení počtu bílých krvinek.
3. Když krev prochází slezinou, jsou krvinky nadměrně poškozeny, což má za následek snížení počtu červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček, doprovázené řadou příznaků. Stručně řečeno, neutropenie, snadno způsobitelná infekce, redukce červených krvinek, tj. Anémie, bude bledý, slabý a slabý výkon, trombocytopenie pravděpodobně způsobí krvácení.
4. V případě hypersplenismu, pokud je doprovázeno myelosupresí, může být zvýšena hematopoetická funkce a mohou být ovlivněny také imunitní a sekreční funkce. Relativní počet krevních buněk je však snížen a je často přehlížen.
Příznak
Příznaky hypersplenismu Příznaky Časté příznaky erytrocytóza portální hypertenze závrat žilní trombóza trombocytopenie palpitace supraoptická svislá šňůra šlachová tendence krvácení celá krevní buňka redukce splenomegálie
(A) primární hypersplenismus: příčina není známa, jako je například primární hyperplázie sleziny, netropická idiopatická splenomegalie, primární slezinová granulocytová redukce, primární redukce celých krevních buněk sleziny, anémie sleziny nebo Trombocytopenie sleziny a podobně.
(B) sekundární splenomegálie: příčina je jasnější, běžné příčiny jsou: infekce (jako je virová hepatitida, infekční mononukleóza, malárie atd.), Portální hypertenze (jako je cirhóza, hemosiderin) Septikóza, sarkoidóza, trombóza portálních žil atd.), Zánětlivý granulom (jako je systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, Feltyho syndrom a sarkoidóza), maligní nádory (jako je lymfom, leukémie a rakovina) Otokové metastázy atd., Chronické hemolytické onemocnění (jako je dědičná sférocytóza, autoimunitní hemolytická anémie a mořská anémie), lipidoidóza (jako je Gaucherova choroba a Niemann-Pickova choroba), kostní dřeň Hyperplasie (jako je polycythemia vera, chronická myeloidní leukémie a myelofibróza).
(C) okultní hypertyreóza sleziny: bez ohledu na primární nebo sekundární hyperfunkci sleziny, když je kompenzační hyperplázie kostní dřeně dobrá, okolní krevní obraz nemusí vykazovat redukci krevních buněk, příznaky hypersplenismu jsou skryté, ale jednou Když infekce nebo lék inhibuje hematopoetickou funkci, pacient bude mít jednu nebo úplnou cytopenii.
Klinické projevy:
Příznaky se liší v závažnosti, mírném stavu, dokonce i asymptomatickém, sekundárním hypersplenismu, často doprovázeném symptomy primárního onemocnění, a dokonce zakrývají symptomy samotného hypersplenismu, pacientova rezistence je snížena, bledá, hlava Mdloby, palpitace, snadná infekce, horečka, trombocytóza při tendenci k krvácení, fyzické vyšetření, slezina může být mírná, střední a těžká otok.
Přezkoumat
Vyšetření hypersplenismu
(1) Ultrazvukové vyšetření: Ve většině případů je slezina oteklá, ale stupeň zvětšení sleziny nemusí být nutně úměrný stupni hypersplenismu.
Pro ty, kteří se nedotýkají sleziny pod žebra, by mělo být provedeno další vyšetření, aby se ověřilo, zda je otok velký. Skenování oblasti sleziny po 99m 锝, 198 zlatých nebo 113m indium koloidní injekce je užitečné pro odhad velikosti a tvaru sleziny. Velikost sleziny a léze sleziny lze také měřit.
(B) vyšetření periferní krve: červené krvinky periferní krve, bílé krvinky nebo krevní destičky mohou být redukovány samostatně nebo současně, obecně v raných případech pouze bílé krvinky nebo trombocytopenie, pokročilé případy redukce celých krvinek, redukce krevních buněk není úměrná zvětšení sleziny.
(3) Punkce kostní dřeně: Kostní dřeň je hyperplázie hematopoetických buněk. V některých případech se mohou vyskytnout také poruchy zralosti současně. Může to být také kvůli masivní destrukci buněk periferní krve a nadměrnému uvolňování zralých buněk, což má za následek podobné poruchy zralosti.
(IV) Radionuklidové skenování: Do těla byly injikovány doštičky nebo červené krvinky značené 51Cr a skenovány na povrch těla. Bylo zjištěno, že množství 51Cr v oblasti sleziny bylo 2 až 3krát větší než v játrech, což naznačuje, že destičky nebo červené krvinky byly nadměrně zničeny ve slezině.
(5) Změny ve splenektomii: Po splenektomii lze počet krevních buněk přiblížit nebo vrátit zpět k normálu, pokud nebyla narušena hematopoetická funkce kostní dřeně.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace hypersplenismu
Diagnostika hypersplenismu závisí na následujících ukazatelích:
(1) Zvětšení sleziny: Ve většině případů je slezina oteklá. Pro ty, kteří se nedotkli sleziny pod žebrem, by mělo být provedeno další vyšetření, aby se ověřilo, zda je oteklá. Slezinu aplikujte po injekci 99m 锝, 198 zlata nebo 113m indium koloidu. Skenování oblasti pomáhá odhadnout velikost a tvar sleziny Počítačová tomografie může také měřit velikost sleziny a léze sleziny, ale stupeň splenomegálie nemusí být nutně úměrný stupni hypersplenismu.
(B) redukce krevních buněk: červené krvinky, bílé krvinky nebo krevní destičky mohou být redukovány samostatně nebo současně, obecně v počátečních případech, pouze bílých krvinek nebo trombocytopenie, úplné případy úplného snížení počtu krvinek v pokročilých případech.
(3) Kostní dřeň je hyperplázie hematopoetických buněk: v některých případech mohou mít současně poruchy zralosti nebo může být zničeno velké množství buněk periferní krve a příliš mnoho uvolněných zralých buněk, což způsobuje podobné poruchy zralosti.
(D) změny ve splenektomii: po splenektomii může být počet krevních buněk blízký nebo se vrátí k normálu, pokud nebyla poškozena hematopoetická funkce kostní dřeně.
(5) Snímání radionuklidů: Do těla byly injikovány destičky nebo červené krvinky značené 51Cr a skenovány na povrch těla. Bylo zjištěno, že množství 51Cr v oblasti sleziny bylo 2 až 3krát větší než v játrech, což naznačuje, že destičky nebo červené krvinky byly nadměrně zničeny ve slezině.
Při zvažování diagnózy sleziny jsou zvláště důležité předchozí tři.
Kostní dřeň tohoto onemocnění je hyperplazie hematopoetických buněk. V některých případech může dojít k poruchám zralosti současně. Může to být také kvůli destrukci velkého počtu periferních krevních buněk a uvolňování zralých buněk je příliš mnoho, což vede k podobným poruchám zralosti, takže je třeba věnovat pozornost jejich rozlišení.
