chronická lymfocytární leukémie
Úvod
Úvod do chronické lymfocytární leukémie CLL je klonální maligní onemocnění B lymfocytů (méně časté T lymfocyty), které je často bezbolestné, doprovázené progresivní akumulací pomalu postupujících zralých malých lymfocytů, imunitní funkce této buňky. Neúplná a nízká odpověď na antigenní podněty. Imunitní nedostatečnost je spojena s nevhodnou tvorbou protilátek v abnormálních B buňkách, které mají inhibiční účinek na imunitní funkci těla. Progresi CLL může vést k selhání kostní dřeně a k přímé infiltraci tkáně. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: sarkom měkkých tkání
Patogen
Příčiny chronické lymfocytární leukémie
Genetické faktory (25%):
Bylo hlášeno, že CLL typu B-buněk se vyskytuje u mnoha lidí ve stejné rodině. Děti CLL první generace mají trojnásobně větší riziko rozvoje CLL nebo jiných maligních lymfoproliferačních onemocnění než průměrný člověk a většina z nich jsou mladí, což naznačuje genetické faktory. Hraje důležitou roli v patogenezi familiárního CLL.
Genová mutace (25%):
Gen p53 je důležitý tumor supresorový gen lokalizovaný v místě 17p13.1 a kóduje fosfoprotein nukleové kyseliny 53 kD. Mutace nebo defekt může být příčinou onemocnění u téměř poloviny nádorových pacientů. Ztráta krátké paže na chromozomu 17 je vidět pouze u 10% až 15% pacientů s CLL. Navíc 10% až 15% pacientů s CLL má genové mutace p53, pacienti s genovými mutacemi p53 jsou většinou progresivní, s vysokou mírou proliferace leukemických buněk, krátkou dobou přežití, klinickými charakteristikami rezistence na léky první linie, pozorované u poloviny Richterových Syndromová a B buněčná lymfocytární leukémie naznačuje, že mutace genu p53 lze získat u některých pacientů s CLL.
Cytokine (10%):
Buňky CLL mají schopnost vylučovat řadu cytokinů, jako je TNF-, TGF- (transferový růstový faktor), IL-7 (interleukin-7), IL-5, IL-2 atd. Tyto faktory mají přímou nebo nepřímou stimulaci CLL leukémie Buněčná proliferace nebo prevence apoptózy CLL buněk a inhibice normálních lymfocytů a proliferace hematopoetických buněk kostní dřeně, a tedy cytokinů, jsou spojeny s onemocněním pacientů s CLL a progresí onemocnění.
Další faktory (10%):
Někteří učenci navrhli, že retroviry a ionizující záření mohou způsobit tento typ leukémie.
Prevence
Prevence chronické lymfocytární leukémie
Obecně je nezbytné udržovat každodenní život pacienta, udržovat dobrou náladu, správně léčit nemoc a budovat důvěru v boj proti nemoci, jinak může nemoc sedmi emocí zhoršovat stav. Strava by měla být lehká, jíst kořeněná a horká jídla.
Komplikace
Komplikace chronické lymfocytární leukémie Komplikace, sarkom měkkých tkání, rakovina plic
Zaprvé, vzhledem k poklesu imunitní funkce, často snadno souběžné infekce, je jedním z hlavních důvodů pro zhoršení nemoci pacienta a smrt, nejčastější je bakteriální infekce, následovaná virovou infekcí, plísňová infekce je méně častá.
Za druhé, sekundární k druhému typu nádoru se může objevit asi 9% až 20% pacientů, nejčastější jsou sarkom měkkých tkání, rakovina plic a tak dále.
Příznak
Příznaky chronické lymfocytární leukémie Časté příznaky Noční pocení, nadýmání, pleurální výpotek, nízké teplo, nodulární krvácení, dyspepsie, hepatomegalie, cervikální lymfadenopatie, hepatosplenomegalie
Typický B-buněčný pomalý nástup je pomalý, časně často asymptomatický, lze jej najít náhodně během fyzického vyšetření nebo rutinních krevních testů, a další se vyskytují v lymfatických uzlinách nebo hepatosplenomegalii.
(A) lymfadenopatie: nejčastější (70%), může být systémová, mírný až střední otok, občas zjevný otok, žádná něha, dotyk s gumovým pocitem, bez přilnavosti k pokožce, běžný v krku Oddělení, podpaží a třísla, mandle, slzná žláza, slinné žlázy jsou aktuální, mohou produkovat Mikuliczův syndrom.
(B) hepatosplenomegalie: obyčejná splenomegálie (40%), mírný až střední otok, pozdě může dosáhnout pánevní dutiny, příležitostně infarkt sleziny nebo prasknutí sleziny, hepatomegalie (10%) není tak dobrá jako slezina, když Významný otok s poškozením jater, často svědčící o pokročilých případech.
(3) Infiltrace jiných orgánů 50% pacientů má kožní projevy, častější u pomalejších granulí, specifické jako jsou uzly, erytrodermie atd., Časté jsou také nespecifické infekce, jako je pruritus, žaludek a tenké střevo, viditelná redukce , nadýmání, zažívací potíže, černé výkaly, průjem atd., plicní infiltrace hlavně difúzní uzliny, mililární infiltrace (40%) a pleurální výpotek (15%), pleurální výpotek, chylothorax v důsledku lymfatické obstrukce Mezi běžné skeletální léze patří odvápnění a řídká kost (5%), vzácné rozpuštění kosti, patologické vyšetření více než 60% pacientů s bilaterální infiltrací leukémie, ale obecné léze jsou mírné, asi 20% pacientů s proteinurií a mikroskopickou hematurií, Lézie nervového systému mají infiltraci mozku podobnou skvrnám, a dokonce i tvorbu nodulárních mozkových nádorů, může dojít také k meningům, sedmému páru kraniálních nervů, hypotalamu, hypofýze a periferní neuropatie, může být zvýšen intrakraniální tlak.
(D) projevy imunodeficience: výskyt pruhovaných nebo herpes simplexů je vysoký, pacienti jsou náchylní k hnisavým infekcím, jako je pneumonie, ale také doprovázeni druhým maligním nádorem, zejména nádory kůže a tlustého střeva, doprovázené difúzními tkáňovými buňkami Lymfom, známý jako Richterův syndrom, má incidenci asi 3,3% a může být také spojen s revmatoidní artritidou a myasthenia gravis.
Mezi klinické příznaky pomalého vyluhování T-buněk patří rychlý nástup, hepatosplenomegalie, střední lymfocytóza, častá invaze do centrálního nervového systému, hluboké gonády a derma, špatná odpověď na léčbu a krátká doba přežití.
Příznaky a příznaky se často objevují později než změny krve. Zpomalený pohyb je onemocnění lidí středního věku. Asi 90% pacientů je starších 50 let s průměrným věkem 65 let. Mnoho pacientů občas našlo lymfocytózu. Nejčasnějšími příznaky jsou často únava, únava, dušnost během fyzické aktivity, povrchové lymfatické uzliny, zejména lymfatické uzliny v krku, často způsobující první pozornost pacienta, v pozdních hromádkách, až do průměru 2 ~ 3 cm, žádná citlivost, Tvrdé, odnímatelné, mezenterické nebo retroperitoneální lymfatické uzliny mohou způsobit příznaky břišního nebo močového systému, slezinu až mírný otok, játra mohou být také oteklá, ale ne tak pomalá jako významná, pozdější ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti, nízká horečka, noční pocení , anémie a další příznaky, u přibližně 10% nebo více pacientů se může vyvinout autoimunitní hemolytická anémie, v této době je anémie často závažnější a může se objevit žloutenka, pozdě může mít kožní purpuru a tendenci ke krvácení, náchylná k infekci, zejména respirační infekce, Souvisí to se snížením normální produkce imunoglobulinu, která může být přímou příčinou smrti.Okrm toho může mít gastrointestinální trakt a kosterní systém různé stupně poškození, některé nemoci. Kůže svědění, kůže občas leukemických infiltrace, výkonnost uzlíky nebo ztluštění kůže je fialová nebo červenohnědé, celé tělo kůže se zarudnutím, mandlí, slinných žláz nebo slzné žlázy mohou být oteklé. Pěstování v malých shlucích nebo neroste.
Přezkoumat
Vyšetření chronické lymfocytární leukémie
(1) Krevní obraz: pozitivní anémie buněk, počet bílých krvinek> 10 × 109 / L, klasifikace: lymfocyty> 50%, absolutní hodnota> 5,0 × 109 / L; zralé lymfocyty, viditelné nezralé lymfocyty a abnormální Lymfocyty, krevní destičky jsou normální nebo redukované.
(2) Kostní dřeň: hyperplázie je aktivní při extrémní aktivitě, přičemž zralé lymfocyty významně proliferují, což představuje více než 40%, původní, naivní lymfocyty <10%, erytroid, granule jsou relativně sníženy, megakaryocyty jsou normální nebo snížené.
(3) Snížení krevního imunoglobulinu nebo zvýšení individuálního imunoglobulinu, většinou typu IgM, pozitivní detekce K lehkého řetězce nebo X lehkého řetězce.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika chronické lymfocytární leukémie
Diagnostická kritéria
1. Chronická fáze
(1) Klinické projevy: asymptomatická nebo nízká horečka, únava, pocení, úbytek na váze a další příznaky.
(2) Krev: WBC> 10 × 109 / l, rozdělena na neutrální, mladé a tyčinkovité granulocyty, pravěké buňky (původní + časné) 10%, eosinofily a bazofily, mohou mít U malého počtu jaderných buněk se skóre neutrofilní alkalické fosfatázy snížilo.
(3) Kostní dřeň: hyperplázie je mimořádně aktivní, zejména hyperplázie granulocytů, zejména střední, mladé a tyčinkovité granulocyty, prvotní buňky <10%.
(4) Pozitivní na fúzní gen ph chromozomu a / nebo bcr / abl.
(5) Kultura, kolonie a shlukování CFU-GM se významně zvýšily ve srovnání s normálními.
2. Zrychlovací období: Obsahuje následující dvě nebo více položek a pro toto období lze zvážit další důvody:
(1) Nevysvětlitelná horečka, anémie, tendence ke krvácení a / nebo bolest kostí.
(2) Progresivní otok sleziny.
(3) Postupné zvyšování nebo snižování krevních destiček způsobené nedrogami.
(4) Myeloblasty (typ I + II) jsou> 10% v krvi nebo kostní dřeni, ale <20%.
(5) Bazofily periferní krve> 20%.
(6) Významná kolagenová fibróza v kostní dřeni.
(7) Objeví se jiné chromozomální abnormality jiné než ph.
(8) Žádná odpověď na běžně používaná léčiva.
(9) CFU-GM má defekty v proliferaci a diferenciaci a zvyšuje se shlukování.
Poznámka: 2 + 3 by měly být vyloučeny ze sleziny a 2 + 6 by měly být vyloučeny ze sekundárních MF.
3, výbuchové období: pro toto období může být diagnostikována jedna z následujících situací
(1) Granulocyty v kostní dřeni (typ I + II) nebo v původním vyluhování + mladé vyluhování> 20%, nebo v původním single + young singlu v periferní krvi nebo v kostní dřeni> 20%.
(2) Primární částice + promyelocyty v periferní krvi> 50%.
(3) Infiltrace extramedulárních granulocytů.
V tomto období klinických příznaků jsou příznaky horší než zrychlená fáze, kultura CFU-GM.
Diferenciální diagnostika
Za prvé, lymfom
Struktura lymfatické uzliny v pozdním stádiu pomalého vyluhování zmizí, což je nerozeznatelné od malého lymfocytárního lymfomu.V současné době je obecným konceptem to, že tyto dva jsou vlastně dva aspekty nemoci. Malý lymfocytární lymfom není ovlivněn krví a kostní dření a leukémie lymfomových buněk se týká malého lymfocytárního lymfomu (diferencovaný lymfocytární lymfom, non-Hodgkinův lymfom nízkého stupně). Invaze kostní dřeně typu lymfomu.
Za druhé, mladá lymfocytární leukémie
Průběh nemoci je pomalejší a kratší, klinická slezina, žádné nebo mírné zvětšení lymfatických uzlin, významně se zvýší celkový počet bílých krvinek, převládají mladé lymfocyty, buňky jsou větší než buňky pomalu vyluhující, jádra jsou zřejmá a reakce na chemoterapii je špatná. Počkejte jinak než pomalá sprcha.
Za třetí, chlupatá leukémie
Dochází k redukci celých krvinek, splenomegalii, zvětšení lymfatických uzlin není běžné, kostní dřeň se často objevuje jako suché čerpání, nádorové buňky jsou větší než buňky pomalu vyluhující, cytoplasma je hojná a vlasové vláknité výčnělky na povrchu lze odlišit od pomalého vyluhování.
