plazmocytom
Úvod
Úvod do nádoru plazmatických buněk Plasmacytoma je primární a systémový maligní nádor pocházející z kostní dřeně, který pochází z B lymfocytů a má schopnost diferenciace na plazmatické buňky. Izolované nádory solitérních buněk jsou vzácné a lze je vyléčit. Mezi nimi je nejčastějším mnohočetný plazmacytom, který se vyznačuje osteolytickými lézemi a plazmatickými buňkami infiltrujícími kostní dřeň. Navíc je často doprovázen anémií, hyperglobulinemií, hyperkalcemií, zhoršenou funkcí ledvin a náchylností k infekci. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Vnímavá populace: po 40 až 50 letech Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie, hyperkalcemie, otoky, hyperurikémie, amyloidóza, obří jazyk, urémie
Patogen
Etiologie nádoru plazmatických buněk
Infekční a fyzikální a chemické faktory (35%)
V dnešní době lidé znají pouze některé predispoziční faktory, jako je vysoká dávka ionizujícího záření, chronická stimulace antigenní látky a virová infekce. Toto onemocnění se může objevit také v pozdních stádiích chronických onemocnění způsobených konzumními bakteriálními infekcemi, jako je chronická osteomyelitida, pyelonefritida a tuberkulóza.
Snížená imunita (15%)
Incidence starších osob se výrazně zvýšila, což naznačuje, že základní proces souvisí s imunitní funkcí a stárnutím. Imunitní stárnutí je nejvíce patrné v T buněčné linii a je konzistentní s thymickou degenerací. Vícestupňový vzorec způsobující nádor je: první, thymická degenerace (která může být také degenerovaná) a ztráta kontroly nad raným vývojem B buněk, včetně abnormální produkce cytokinů, a druhý krok, abnormální polyklonalita způsobená ztrátou normální regulace. Proliferace: třetím krokem je zvýšení šance náhodných genových mutací při proliferaci klonů způsobit maligní transformaci.
Genetické faktory (5%)
Byly také hlášeny rodinné faktory.
Patologické změny
1. Viditelné pouhým okem: Myelom je podobný nádoru složenému zcela nebo téměř úplně. Je šedý nebo červený, měkký a má myeloidní tvar. Někdy to může být kapalná změna. Nádorová tkáň napadá medulární dutinu a může se tvořit. Kulaté nádorové uzliny a postupně zvětšovat, fúzovat, částečně šířit léze a většinu jednotlivých lézí mohou tvořit obrovskou hmotu nádoru, často krvácení, cystické změny a změny nekrózy, nádorová tkáň napadající kortikální kost Expanze směrem ven v páteři může otok nádoru stlačit míchu a kořeny nervů.
2. Mikroskopicky: Tumorová tkáň se skládá z hustých shluků buněk s několika mezibuněčnými matricemi. Nádorové buňky lze identifikovat jako plazmatické buňky. Alespoň některé nádorové buňky lze identifikovat jako plazmatické buňky Tyto buňky jsou bohaté na cytoplazmu, tmavě zbarvené, bazofilní, s jasnými hranicemi, zaobleným jádrem, excentricitou a čistým jádrem. Periferní halo (velmi dobře vyvinutý Golgi), chromatin, je blokovaný, jasně čelí jaderné membráně (jádro kola nebo leopardí kůže), někdy pod elektronovým mikroskopem v cytoplazmě nebo mimo cytoplazmu lze vidět čtverec nebo trojúhelník Krystalizace, některé objemné buňky kolem těchto více či méně typických plazmatických buněk, mohou mít dvojjaderné, viditelné mitotické obrázky, nádory s výše uvedenými charakteristikami jsou dobře diferencované plazmmacytomy. Ve zbývajících případech jsou buňky nádoru vysoce atypické, velmi atypické, skládající se převážně z velkých buněk nebo obřích buněk, hluboce obarvených cytoplazmou, mohou mít velké množství vakuol a jádro má zjevný polymorfismus se zbarvením. Nadměrná, velká jádra, viditelné patologické dělení, viditelné obří buňky obsahující několik jaderných nebo heterogenních jader, tyto atypické buňky jsou rozptýleny v dobře diferencovaných buňkách, které lze identifikovat jako plazmové buňky.
Prevence
Prevence nádorů plazmatických buněk
1. Rozvíjejte dobré návyky, přestaňte kouřit a omezte alkohol. Kouření, Světová zdravotnická organizace předpovídá, že pokud lidé přestanou kouřit, po pěti letech bude celosvětová rakovina snížena o 1/3, za druhé, žádný alkohol. Kouř a alkohol jsou extrémně kyselé a kyselé látky. Lidé, kteří dlouho kouří a pijí, mohou snadno vést k kyselému tělu.
2. Nejezte příliš slané a kořeněné jídlo, nejezte přehřáté, příliš studené, vypršené a opotřebované jídlo - ti, kdo jsou křehcí nebo trpí některými genetickými chorobami, by měli jíst protirakovinná jídla a podle potřeby vysoký obsah alkálií. Alkalická jídla udržují dobrý duševní stav.
Komplikace
Plasmacytomové komplikace Komplikace anémie hyperkalcemie oteklá hyperurikémie amyloidóza obří jazyková urémie
Často doprovázena anémií, hyperglobulinémií, hyperkalcemií, zhoršenou funkcí ledvin a predispozicí k infekci.
Během progrese může dojít k otoku povrchové kosti (žebra, hrudní kosti, klíční kosti), progresivní hubnutí, anémie, horečka, vysoký krevní dusík, tendence ke krvácení, hyperkalcemie a hyperurikémie, mimosmocné nádory a škrob Obří jazyk způsobený degenerací, několik případů má renální nedostatečnost, těžké případy mohou způsobit urémii.
Příznak
Příznaky plazmacytomu Časté příznaky Komprese míchy, zvětšení plazmatických buněk kostní dřeně, radiační bolest, vysoký krevní dusík, hyperkalcemie, proteinurie, amyloidóza, difúzní, bolesti zad, hyperurikémie
Míra výskytu je velmi vysoká a incidence osteosarkomu je vyšší než u mužů. Poměr mužského a ženského pohlaví je 1,5: 1. Vyskytuje se u dospělých nebo starších lidí. Obvykle se vyskytuje po 40 až 50 letech, je vzácný před 30 lety. Před pubertou.
Kožní plazmatické buňky se nejčastěji vyskytují v myelomu nebo v metastázách primárního plasmacytomu jiných tkání. Tento případ se nazývá sekundární kožní plazmacytom, který lze také přímo šířit poškozením kosti pod ním. Nádor sekundárních granulózních buněk má špatnou prognózu. Vzácnější je jednorázová nebo vícenásobná léze kůže. Nachází se v jakékoli jiné tkáni, která není ovlivněna. Biopsie kostní dřeně a kostní dřeně jsou normální, ale poškození kůže může způsobit monoklonální Protein, tento druh poškození kůže se nazývá primární nádor dermálních plazmatických buněk.V některých případech je poškození kůže vyřešeno léčbou, nikdy nedochází k relapsu, prognóza je dobrá a u některých pacientů se vyvíjí myelom, primární a sekundární plazmatické buňky. Vzhled kožních lézí u obou nádorů je nespecifický a projevuje se jako barva kůže, červená nebo fialová derma nebo subkutánní uzliny.
Plasmacytoma je systémový nádor, který vzniká v kostní dřeni. Dříve či později postihuje většinu kostí těla, zejména v dospělé fázi červené kostní dřeně. Jedná se o houbovité kosti kmene, metafyzální konce lebky a dlouhé kosti. Zvláště houba-jako kosti kolem kyčle a ramenních kloubů.
Skeletální diseminace plazmacytomu není simultánní a není konzistentní, v některých stádiích plazmacytomu jsou některé kosti snadno napadány, zatímco jiné ne, nebo jejich léze lze vidět pouze pod mikroskopem.
To není neobvyklé u plazmmacytomu, který je na začátku onemocnění omezen na jeden segment nemoci.Tento plazmacytom je jediná plazmatická buňka. Ačkoli jediná léze může trvat několik let, zůstává jediná léze s jednou lézí. Zřídka se téměř všechny kosti rozšíří a způsobí smrt. Nejběžnějším místem jediného plazmacytomu je páteř (jedno nebo dvě obratlová těla), následovaná kmenová kost a proximální femur.
Počáteční příznaky jsou vágní nebo nejasné a mohou přetrvávat týdny nebo měsíce, včetně mírné bolesti kostí, slabosti, úbytku hmotnosti nebo mírné anémie. Pacienti si často stěžují na bolesti zad a mohou se šířit na hrudník a páteř. Paravertebrální svaly se často mohou zkracovat cvičením, mohou se smršťovat, bouchnutí točitých procesů může vyvolat bolest, některé případy bolesti zad, mozkové tkáně mnohočetného myelomu mohou zkomprimovat kořeny nervů, vyvolat bolest sedacího nervu nebo bolest radiace nohou, při mírném traumatu Nebo bez zjevných pobídek může být bolest páteře velmi intenzivní, což je příznakem patologických zlomenin obratlů. Když je obratlovo tělo značně narušeno, může to skončit postupnou nebo náhlou kompresí míchy, s nebo bez Se zlomeninami páteře.
Bolest a patologické zlomeniny nejsou u prvních symptomů běžné a tyto symptomy se vyskytují častěji ve zjevném stadiu nádoru.
Během progrese může dojít k otoku povrchové kosti (žebra, hrudní kosti, klíční kosti), progresivní hubnutí, anémie, horečka, vysoký krevní dusík, tendence ke krvácení, hyperkalcemie a hyperurikémie, mimosmocné nádory a škrob Obří jazyk způsobený degenerací, několik případů má renální nedostatečnost, těžké případy mohou způsobit urémii.
Přezkoumat
Plazmové vyšetření
I. Laboratorní inspekce
Kostní dřeň
V časném stádiu plazmacytomu, kdy diagnóza není jasná, může být často diagnostikován nátěr kostní dřeně, ale negativní nemůže vyloučit možnost plazmmacytomu. Pokud nátěr obsahuje 3% plazmatických buněk, měla by být podezření na možnost plazmmacytomu; Existuje 10% šance na plazmacytom, ale může také způsobit difúzní nebo zvýšené plazmatické buňky v kostní dřeni kolem metastáz v důsledku infekce jater nebo rakovinných kostních metastáz; pokud je procento plazmatických buněk vyšší, Až 70% a vedle typických plazmatických buněk existují abnormální plazmatické buňky, jako jsou plazmatické buňky obsahující velká nebo duální jádra nebo nezralé atypické plazmatické buňky, které mohou být diagnostikovány jako plazmmacytom, průběh plazmacytomu. Čím větší pokrok, tím vyšší je pozitivní poměr cytologie.
2. Sérový protein
Ve většině případů se sérový globulin zvýšil a poměr albumin / globulin byl převrácen.Ačkoli se celkový globulin nezvýšil, imunoelektroforéza ukázala úzký a ostrý pík v alfa nebo gama globulinovém pásu díky monoklonálnímu imunoglobulinu. Kvůli nárůstu bílkovin jsou elektroforetické změny téměř ve všech rozšířených případech, ale nedochází ke změnám v časném stádiu léze, zejména u jediného plazmacytomu.V několika málo případech se neprovádí elektroforéza v séru a elektroforéza v moči Mít výkon.
3. proteinurie Bence-Jonese
Je citlivá na elektroforézu proteinů v moči a na elektroforézu imunoproteinů. Je citlivější než tradiční metoda zahřívání moči. Pozitivní rychlost proteinurie Bence-Jones není vysoká. Lze ji pozorovat v plazmacytomu (řetězec K nebo L), který vylučuje globulin lehkého řetězce. Řetězy).
4. Hyperkalcemie
Hyperplasie myelomu může často způsobit difúzní kostní resorpci, což vede ke zvýšené hladině vápníku v krvi.
Hyperurikémie a azoémie jsou časté Hyperurikémie je způsobena silným metabolismem nukleových kyselin a může se vyskytnout u všech pacientů s nadměrnou hyperplázií kostní dřeně Hyperkalcemie je způsobena poškozením myelomu ledvinami.
5. Změny periferní krve
Vyznačuje se anémií a nedochází ke změnám v bílých krvinek. Ve vzácných případech je však zřejmá leukocytóza a dokonce i velké množství plazmatických buněk.
2. Rentgenový film
V zobrazovacím výkonu je inkubační doba. Lézie jsou nepřiměřeně nepřiměřené rozsahu obrazu. I když se nádorová tkáň difunduje do dutiny dřeně, trabekulární a kortikální kosti nejsou absorbovány a obraz je negativní.
Nádorová tkáň myelomu může zničit kostní tkáň se zjevnými porézními změnami a obrázek ukazuje rozsáhlou osteoporózu a ztenčení kortikální kosti, zejména v časném stádiu léze a nádor napadá páteř.
V pokročilém stádiu myelomu může nádorová tkáň nejen invazivně zasahovat do medulární dutiny, ale může také tvořit invazivní nádorový uzlík. Nově vytvořený nádorový uzel je malé velikosti a poté se zvětšuje a může být fúzován. Tyto patologické změny určují plazmatické buňky. Typické zobrazovací nálezy nádoru, které se vyznačují malými červovitými lytickými kostmi se zaobleným bodem, pěnou po fúzi s osteolytickou zónou a rozsáhlými rozsáhlými osteolytickými lézemi, kolem typické osteolytické dutiny není zpevněné okraje. Současně může nádorová tkáň erodovat kortikální kost uvnitř kosti, což ji ztenčí a některé oblasti mohou zmizet.
Lebka může mít porézní změnu, velmi malou, jako shluk jehel, která ukazuje obraz ze skleněného skla, jako je další vývoj léze, může existovat více rozptýlených kruhových rozpouštěcích kostí různých velikostí, které se postupně zvyšují, a To může být roztaveno a osteolytická oblast je typická propichovací hrana a obraz lebky je mlhavý.
Ve páteři může být plazmacytom charakterizován zřejmou osteoporózou, tělo obratlů může podstoupit změny komprese, bikonkávní deformitu, silnější meziobratlový prostor, zvýšené zakřivení a osteolytická dutina může existovat při těžké osteoporóze. Mezera, obvykle osteolytická dutina, může být také lokalizována v zadním oblouku a žeberu obratlového těla.Kortikální kost páteře a žebra může být velmi tenká, část z toho je mírně blistrová expanze, část kortikální kosti může být přerušena a časté komprimované obratle jsou běžné. Tělesné, pánevní léze mohou mít stejné změny.
V dlouhých kostech může být plazmacytom vyjádřen jako osteoporóza, destrukce podobná červům a voštinové, pěnivá osteolytická kost, nádorová tkáň napadá kortikální kost zevnitř, takže je tenká, osteolytická fúze se může zvětšovat, ničit kortikální kost Patologické zlomeniny se vyskytují hlavně v metafýze, zejména na proximálním konci končetin, v pokročilém stádiu může být páteř více či méně napadena nádorovou tkání.
V jediném plazmmacytomu kosti se obraz jeví jako uzavřená velká osteolytická oblast a osteolytické léze mohou být homologního původu, s nebo bez kortikální invaze do kosti, někdy vícečetným bodováním Léze rozpustné v kostech jsou spojeny dohromady, někdy je kost nafouknutá a má tenkou mýdlovou osteolytickou dutinu.
Kostní skenování může být negativní a dokonce pozitivní léze, které se na snímku zdají být velké, mohou být pozitivní.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace plasmacytomu
Diagnóza
Typický a pokročilý plazmacytom lze snadno diagnostikovat, ale časná diagnóza plazmacytomu je obtížná. Plasmacytom může být v raných stádiích bezbolestný, má pouze malé nebo nevýznamné příznaky, které mohou trvat měsíce, dokonce i roky.
Klinicky mají pacienti starší 40 let skeletální nebo difúzní bolest v zádech, únavu, bledost a mírný úbytek hmotnosti.
Pro diagnostiku plazmacytomu je často nutné zkoumat rentgenové filmy lebky, páteře, pánve a proximálních končetin, skenování kostí, elektroforézu sérových proteinů a imunoproteinovou elektroforézu (kalcemie, acidura moče), hledání Bence-Jones Proteinuriová bílkovina a 24hodinová elektroforéza bílkovin v moči (clearance ledvin), propíchnutí kostní dřeně hrudní kosti a holenní kosti, v případě zjevné osteolýzy, v případě komprese míchy a v případě jediného plazmacytomu Nebo biopsie jehly.
Nejvýznamnějším diagnostickým testem je elektroforéza sérových imunoproteinů, ve většině případů jsou uvedeny abnormality globulinu. Jednotlivé a difúzní případy plazmocytomu jsou vzácně negativní a elektroforéza proteinů v moči je negativní při elektroforéze sérových proteinů. Může být pozitivní.
Poranění kostní dřeně může být negativní v počáteční nebo jednotlivé lézi léze. Výsledky propíchnutí kostní dřeně mohou vykazovat pouze nediferencované atypické složky. Pokud dojde pouze k propíchnutí kostní dřeně, může být diagnostikována jako lymfom.
Podle klinických projevů lze diagnostikovat charakteristiky kožních lézí a histopatologické znaky.
Diferenciální diagnostika
Typický a pokročilý plazmacytom lze snadno diagnostikovat, ale časná diagnóza plazmacytomu je obtížná. Plasmacytom může být v raných stádiích bezbolestný, má pouze malé nebo nevýznamné příznaky, které mohou trvat měsíce, dokonce i roky.
Klinicky mají pacienti starší 40 let skeletální nebo difúzní bolest v zádech, únavu, bledost a mírný úbytek hmotnosti.
Pro diagnostiku plazmacytomu je často nutné zkoumat rentgenové filmy lebky, páteře, pánve a proximálních končetin, skenování kostí, elektroforézu sérových proteinů a imunoproteinovou elektroforézu (kalcemie, acidura moče), hledání Bence-Jones Proteinuriová bílkovina a 24hodinová elektroforéza bílkovin v moči (clearance ledvin), propíchnutí kostní dřeně hrudní kosti a holenní kosti, v případě zjevné osteolýzy, v případě komprese míchy a v případě jediného plazmacytomu Nebo biopsie jehly.
Nejvýznamnějším diagnostickým testem je elektroforéza sérových imunoproteinů, ve většině případů jsou uvedeny abnormality globulinu. Jednotlivé a difúzní případy plazmocytomu jsou vzácně negativní a elektroforéza proteinů v moči je negativní při elektroforéze sérových proteinů. Může být pozitivní.
Poranění kostní dřeně může být negativní v počáteční nebo jednotlivé lézi léze. Výsledky propíchnutí kostní dřeně mohou vykazovat pouze nediferencované atypické složky. Pokud dojde pouze k propíchnutí kostní dřeně, může být diagnostikována jako lymfom.
