Syndrom závislosti na vitaminu B6
Úvod
Úvod do syndromu závislosti na vitaminu B6 Vitamin B6 zahrnuje šest interpretovatelných pyridoxinů, pyridoxamin, pyridoxal a jejich příslušné 5-fosfáty. Pyridoxal 5-fosfát je důležitou součástí této skupiny a podílí se na metabolismu aminokyselin, proteinů, lipidů, nukleových kyselin a glykogenu v těle jako koenzym enzymového systému při dekarboxylaci a transaminaci. Pokud chybí, může způsobit křeče a onemocnění periferních nervů. Deficit vitaminu B6 proto může způsobit biochemické a fyziologické abnormality. Syndrom závislosti na vitaminu B6 (vitamin B6dependencysyndrom) je strukturální a funkční defekt vrozeného metabolického enzymu, kynureninu, jehož aktivita je pouze 1% normálu. V této době je požadavek na vitamín B6 5 až 10krát vyšší než u normálních dětí. Někdy, protože těhotná matka bere během těhotenství velkou dávku vitaminu B6, musí se dítě i po narození spoléhat na větší množství vitaminu B6. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,013% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: periferní neuritida, dermatitida, anemie, deprese, stomatitida
Patogen
Příčina syndromu závislosti na vitaminu B6
Genetické faktory (90%):
Syndrom závislosti na vitaminu B6 je strukturální a funkční defekt metabolického enzymu-kynudinázy, jeho aktivita je pouze 1% normální hodnoty. V současné době je potřeba vitaminu B6 5-10krát vyšší než u normálních dětí. Někdy, protože těhotné matky užívají během těhotenství velké dávky vitaminu B6, musí se dítě i po narození spoléhat na větší množství vitaminu B6.
Další důvody (10%):
Vitamin B6 sestává ze šesti interpretovatelných pyridoxinů, pyridoxaminu, pyridoxalu a jejich příslušných 5-fosfátů, v této skupině je pyridoxal 5-fosfát. Důležitou součástí, při dekarboxylaci a aminotransferáze, jako koenzymu enzymového systému, se podílí na metabolismu aminokyselin, bílkovin, lipidů, nukleových kyselin a glykogenu v těle, pokud chybí křeče a onemocnění periferních nervů, může deficit vitaminu B6 způsobit biochemii. A fyziologické abnormality.
Prevence
Prevence syndromu závislosti na vitaminu B6
Obhajujeme „vyváženou stravu“ a opravujeme „neobjektivní jídlo, vybíravé jedlíky“, zasazujeme se o vyváženou stravu, tj. Rozmanitost potravin by měla být diverzifikována, aby se různé živiny mohly vzájemně doplňovat, děti s částečným zatměním nebo vybíravými stravovacími návyky, nejen hmotnost, výška, obvod hrudníku atd. Vývojové ukazatele nejsou na standardní úrovni a nedostatek živin je velmi náchylný k výskytu. Existuje také mnoho příležitostí nakazit různé nemoci. Množství normálního vitamínu B6 je 0,3 až 0,5 mg / d pro kojence a 0,5 až 2 mg / d pro děti. Při konzumaci potravin s vysokým obsahem bílkovin by měl být přidán vitamin B6. Kromě toho by měla být věnována pozornost způsobu vaření. Doba zahřívání by neměla být příliš dlouhá, aby se zabránilo opakovanému varu, aby se zabránilo účinné hodnotě vitaminu B. Při opakovaných křečích v kojeneckém věku, anémii, chronickém průjmu by mělo být Do nemocnice pro diagnostiku v nemocnici by měla být diagnóza léčena co nejdříve, doplňte vitamín B6, snižte výskyt křečí, snižte dopad na inteligenci dětí, tuberkulózu u pacientů s léčbou isoniazidy, injekci příznaků nervového systému, jako jsou abnormality, snižte isoniazid Nejlepší je přidat vitamín B6 současně.
Komplikace
Komplikace syndromu vitaminu B6 Komplikace periferní neuritida dermatitida anémie deprese stomatitida
V dětství jsou hlavními příznaky nedostatku pyridoxinu systémové křeče a další projevy periferní neuritidy, dermatitidy a anémie. Kojenci mladší než 6 měsíců po narození, jako je nedostatek vitaminu B6 v krmení, mohou vykazovat nervozitu, zvýšené vzrušení a časté systémové křeče, což vede k depresi, mdlému spánku, mentální retardaci, vibracím a pozičnímu vědomí. Současně se často vyskytují gastrointestinální příznaky. Při léčbě tuberkulózy isoniazidem se mohou objevit periferní neurodegenerativní onemocnění (častější u dospělých), zánět kůže a sliznic, jako je seboroická a deskvamativní dermatitida, stomatitida, glositida, oftalmie atd.
Příznak
Příznaky syndromu závislého na vitaminu B6 Časté příznaky Gastrointestinální příznaky Křeče jazyka Křečové stahy Reakce průjem Deprese Ospalost kojenců potřebuje větší množství ... Periferní neuritida
V případě nevysvětlitelných křečí v kojeneckém věku, anémii nebo chronickém průjmu, je-li vyloučena hypokalcemie, hypoglykémie, hyponatremie a infekční onemocnění, je třeba zvážit nedostatek vitaminu B6 nebo závislost a injekci vitaminu B6100 mg lze zastavit. Jako diagnostický základ lze jednoznačně diagnostikovat zátěžový test tryptofanu, metoda je následující: perorální roztok tryptofanu 50 ~ 100 mg / kg (každý celkem nepřesahuje 2 g), v moči dětí se může objevit velké množství kyseliny jasmonové, normální lidé Tento jev není přítomen, ale u pacientů se závislostí na vitaminu B6 může být tento test negativní, transamináza z minimálních sérových a červených krvinek se snížila a EEG má tvar vlny s abnormální změnou frekvence a amplitudy.
V dětství jsou hlavními příznaky nedostatku pyridoxinu systémové křeče, další projevy periferní neuritidy, dermatitida a anémie.Kojenci mladší než 6 měsíců po narození, například nedostatek vitamínu B6 v potravě, mohou vykazovat nervozitu, zvýšené vzrušení. A časté systémové křeče, které vedou k depresi, matné spánkové mentální retardaci, vibracím a pozičním pocitům, mizí a často mají gastrointestinální příznaky, když se isoniazid používá k léčbě tuberkulózy, mohou se vyskytnout periferní neurodegenerativní choroby (častější u dospělých), A zánět kůže a sliznic, jako je seboroická a deskvamativní dermatitida, stomatitida, glositida, oftalmie atd.
Syndrom závislý na vitaminu B6 je většinou dědičné onemocnění.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu závislého na vitaminu B6
(1) Test tryptofanu Po perorálním tryptofanu u nemocného dítěte se odebere moč, aby se zjistil výtok žloutenky, což je pozitivní reakce, pokud je nižší než obvykle.
(2) Test MeHenry dává nemocnému dítěti krev po perorálním podání nebo injekci alaninu. Koncentrace močoviny je významně vyšší než u normálních.
Výše uvedené dva pozitivní testy mají pouze referenční hodnotu pro diagnostiku.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace syndromu závislosti na vitaminu B6
Laboratorní diagnostika
Krev: Počet bílých krvinek je výrazně zvýšen až na 40 × 109 / l a neutrofily jsou nad 80% -90%.
Podezření na mozek by mělo být provedeno vyšetřením punkcí bederní páteře, tlak mozkomíšního moku (CS) se často zvýšil až na 1,96 kPa; typické případy zákalu CS vzhledu, jako je rýžová polévka nebo dokonce hnis; zvýšený počet bílých krvinek, až stovky milionů na litr, polymorfismus Dominantní jsou jaderné buňky, protein je výrazně zvýšen až na 1-5 g / l, cukr je často nižší než 2,22 mmol / l, chlorid je také mírně snížen, CS roztěr může najít gram-negativní diplococcus v neutrofilech .
Oddělení od CS pacienta nebo akutní fáze krve do mozkových blan.
Polysacharidový antigen specifický pro mozek je detekován z akutní fáze pacientova séra nebo moči nebo CS.
Titr sérových protilátek v období zotavení byl 4krát nebo vícekrát vyšší než titr v akutní fázi.
DNA specifické fragmenty mozku v akutní fázi pacienta nebo CS v CS byly detekovány pomocí PCR.
Diferenciální diagnostika
Náhlé zimnice, vysoká horečka, nevolnost, zvracení, rýma, ucpaný nos, bolest v krku, bolesti těla, bolesti hlavy horší.
Jeho tvář je bledá, jeho končetiny jsou chladné, jeho kůže je slabá a jsou zde rozptýlené malé krvácející skvrny, jeho rty a konečky prstů jsou pohmožděné a jeho rty jsou herpes simplex.
Dráždivý, rozpačitý, komatózní nebo vyděšený.
Defekty kůže a sliznice jsou typické nebo fúzované do ekchymóz, krevní tlak je výrazně snížen, frekvence pulsu je v pořádku a rozdíl pulsů v tlaku je snížen.
Krk je tuhý, roh je obrácený, znak Klinefelter a značka Brinell jsou pozitivní.
Žáci jsou různých velikostí, okraje nejsou jednotné, reakce na světlo je pomalá a oční bulvy často hledí.
Dýchací pomalost a nerovnosti nebo apnoe.
Výskyt malých dětí je atypický, častá vysoká horečka, zvracení, letargie, ale také extrémnější úzkost a křeče, odmítnutí, křičení, průjem, kašel, binokulární pohled, ztuhlost krku a Brineův znak pozitivní, může dojít k dalšímu meningálnímu podráždění Přední lícní hřeben je často vidět v bouli a zvracení je časté a může dojít také k dehydrataci.
