hemoragický šok a syndrom encefalopatie
Úvod
Úvod do hemoragického šoku a encefalopatického syndromu Hemoragický šok a encefalopatický syndrom (HSES) je vzácný stav charakterizovaný těžkým šokem, encefalopatií a dalšími příznaky akutní exacerbace u dříve zdravého dítěte a má za následek smrt nebo extrémně závažné neurologické poškození. Počátek je rychlý, úmrtnost vysoká a přeživší jsou náchylní k vážným neurologickým následkům. Je charakterizována náhlou kómou a křečemi, šokem, BCD, vodnatým průjmem, metabolickou acidózou, dysfunkcí jater a ledvin. Syndrom hemoragického šoku a encefalopatie se vyskytuje hlavně u kojenců ve věku 3 až 8 měsíců (průměrný věk je 5 měsíců), ale bylo hlášeno také ve věku 15 let. Většina dětí má příznaky prodromální horečky, příznaky horních cest dýchacích, zvracení a průjem. Hlavními klinickými příznaky jsou akutní nástup encefalopatie (vyjádřený jako křeče, kóma a snížený svalový tonus) a těžký šok. Mezi další běžné klinické příznaky patří vysoká horečka (až do 43,9 ° C, rektální teplota), difúzní intravaskulární koagulace, mozkový edém, krev ve stolici, metabolická acidóza, zvýšená jaterní transamináza, akutní selhání ledvin, trombocytopenie a snížený hematokrit. Primární postižení plic a srdečního svalu je vzácné. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% -0,008% Vnímavá populace: kojenci, kteří se vyskytují mezi 3 a 8 měsíci Způsob infekce: neinfekční Komplikace: metabolická acidóza
Patogen
Hemoragický šok a etiologie encefalopatického syndromu
Příčina je stále nejasná a další zprávy odhalily virus rotaviry a parainfluenzy. Lékařská komunita se domnívá, že HSES je zranění způsobené přehřátím dítěte způsobeným přebalením dítěte horečkou. Přestože je HSES v novorozeneckém období vzácný, neexistuje žádná konzistentní zpráva o přílišném utahování. Mezi další teorie patří reakce na enterotoxin, toxické látky pro životní prostředí, trypsin uvolňovaný pankreasem nebo neidentifikované bakterie nebo viry. Zprávy o zvýšených plazmatických proteázách a snížených inhibitory plazmatických proteáz Není známo, že tato redukce je buď primární (syntéza nebo defekty uvolnění) nebo sekundární (kvůli zvýšené spotřebě nebo inaktivaci).
Alergický mozkový edém s mozkovou obrnou, fokálním krvácením nebo infarktem v mozkové kůře a dalších orgánech. Byly popsány další nespecifické nálezy, včetně zákalu hepatocytů a degenerace, ale bez steatózy, jako je Reyeův syndrom.
Prevence
Hemoragický šok a prevence encefalopatického syndromu
Toto onemocnění může mít mírnou až těžkou motorickou dysfunkci a po několika měsících je to většinou sportovní degenerace a následky epilepsie. Většina případů (> 60%) umírá a 70% nebo více přeživších má závažné Nervový systém následky.
Komplikace
Hemoragický šok a komplikace syndromu encefalopatie Komplikace metabolické acidózy
Vyskytuje se mírná až těžká motorická dysfunkce, metabolická acidóza a po několika měsících většina z nich je sportovní degenerace a následky epilepsie. Většina případů (> 60%) zemře, 70% nebo více přeživších Těžké neurologické následky.
Příznak
Hemoragický šok a symptomy syndromu encefalopatie Časté příznaky Horečka koma spojená s bolestmi břicha, ... Hepatální tunika prasknutí vodnatá stolice křeče křeče šok nízký intrakraniální tlak syndrom
Většina dětí má příznaky prodromální horečky, příznaky horních cest dýchacích, zvracení a průjem. Hlavními klinickými příznaky jsou akutní nástup encefalopatie (vyjádřený jako křeče, kóma a snížený svalový tonus) a těžký šok. Mezi další běžné klinické příznaky patří vysoká horečka (až do 43,9 ° C, rektální teplota), difúzní intravaskulární koagulace, mozkový edém, krev ve stolici, metabolická acidóza, zvýšená jaterní transamináza, akutní selhání ledvin, trombocytopenie a snížený hematokrit. Primární postižení plic a srdečního svalu je vzácné. Laboratorní testy často ukazují leukocytózu, hypoglykémii, hyperkalémii, ale amoniak v krvi je normální. Bakteriologie i virová kultura byly negativní.
Přezkoumat
Hemoragický šok a vyšetření syndromu encefalopatie
Testované položky: hemoglobin, krevní destičky, ALT (alaninaminotransferáza), AST (aspartátaminotransferáza), PT (protrombinový čas), APTT (parciální thrombinový čas bílého jílu), FDP (produkt degradace fibrinogenu), pH, PCO2 , BUN (močovinový dusík), Cr (kreatinin), kyselina mléčná, EEG, CT CT.
Diagnóza
Diagnostická identifikace hemoragického šoku a encefalopatického syndromu
Výsledky laboratorních testů na zvýšené ALT a AST, hemoglobin a trombocytopenie jsou diagnostické stavy. Diferenciální diagnóza zahrnuje septický šok, Reyeův syndrom, toxický šokový syndrom, hemolytický uremický syndrom, tepelný ikt a virovou hemoragickou horečku, Reyeův syndrom a toxický šok, vyloučené podle klinického průběhu nebo laboratorní výkonnosti.
Klinické rysy poškození mozku HSES lze rozdělit do dvou kategorií: fulminantní a mozková dysfunkce. První: do kómy do 24 hodin po přijetí, časté křeče, výrazně snížený svalový tonus, doprovázené srdečním, plicním, ledvinovým, krevním a jiným orgánovým selháním. Levin a kol. Hlásili 25 případů (20 z nich zemřelo), převážná většina pacientů měla po přijetí snížený svalový tonus, zatímco konvulzivní stav a doba kómy byla delší než 24 hodin, prognóza byla špatná. Ince a kol. Hlásili 4 případy: křeče byly na začátku nejčastější. Typ mozkové dysfunkce: Stav byl zmírněn po přijetí, ale opakované křeče po 3 až 4 dnech, křeče se zastavily do 2 dnů, neurologický syndrom zůstal v období zotavení. Tento typ poškození mozku je světlejší než fulminantní vlasy. Mysl se mění nebo zlepšuje po více než 24 hodinách a svalové napětí je normální nebo zvýšené. Existují střední remise a opakující se záchvaty jsou klinickými příznaky a neexistuje žádná zpráva z literatury. Doba recidivy může souviset s vrcholem mozkového edému 2 až 3 dny po nástupu, souvisí s regresí po 1 týdnu.
