Vnější exsudativní retinopatie
Úvod
Úvod do exsudativní retinopatie vnější vrstvy Externí exsudativní retinopatie (externí exsudativní retinopatie) nebo vnější hemoragická retinopatie (externí hemorrhagicretinopatie), známá také jako Coatsova choroba, retinální tělangiektázie (retinaltelangiektáza), nejčastěji se vyskytující u mužských adolescentů, méně žen, několik se vyskytuje u dospělých, Obvykle porušuje na jedno oko, příležitostně na obou stranách. Průběh nemoci je pomalý a progresivní. Není snadné detekovat časně, dokud není vidění výrazně sníženo a je zaznamenáno, když dojde k průjmu nebo zneužití bílé. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,3% Citlivé osoby: většinou se vyskytují u dospívajících mužů Způsob infekce: neinfekční Komplikace: edém glaukomu, sklovitá hemoragická vitreoretinopatie, iridocyclitis, katarakta
Patogen
Příčina exsudativní retinopatie vnější vrstvy
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není známa. Někteří lidé si myslí, že nemoc může být zánět, ale zdroj zánětu nebyl stanoven. Někteří lidé si také myslí, že souvisí se syfilisem, tuberkulózou, toxoplazmózou a jinými záněty, ale většina pacientů nenajde zdroj infekce, dospělí pacienti Příčina je komplikovanější. Kromě vrozených vaskulárních abnormalit mohou existovat i jiné důvody. Například někteří pacienti mají uveitidu a cholesterol je vysoký a je podezření na onemocnění. Příčinou tohoto onemocnění může být zánět. Někteří lidé toto onemocnění také našli. Sekrece steroidů přesahuje normální a křivka tolerance glukózy je prodloužena, což ukazuje, že kůra nadledvin je hyperaktivní, takže se předpokládá, že toto onemocnění může souviset s endokrinními poruchami a metabolickými poruchami.
Onemocnění je retinální vaskulární abnormalita, funkce vaskulární endoteliální buněčné bariéry je ztracena, takže velké množství plazmy vyteče z retinální neuroepiteliální vrstvy, což způsobuje retinopatii rozsáhlého odchlípení sítnice, ale tato retinální vaskulární abnormalita je vrozená nebo získaná. Ať už je to primární nebo sekundární, zatím neexistuje žádný závěr.
V literatuře je většina histologických vyšetření tohoto onemocnění pokročilými případy: Trapathi a Ashton (1971) provedli elektronovou mikroskopii na vzorcích tkání raného typického případu a pozorovali, že vaskulární endoteliální buňky mají vakuoly, degeneraci a závažné případy. Endotelová buněčná vrstva úplně zmizela a stěna zkumavky byla složena pouze z plazmatických a vláknitých vrstev a periferie byla gliová.
V pozdějších případech je při vyšetření světelným mikroskopem sítnice široce oddělena, sítnice je degenerovaná, atrofovaná a struktura je úplně zničena, hluboká sítnice má cysty různých velikostí a subretinální a oddělená sítnice jsou naplněny krvácením a exsudátem bílkovin; Existují také vonné plaky, bez pigmentu, různá množství pěnových buněk a krystalů cholesterolu, retinální vazodilatace, zahuštěná stěna, hyalinová degenerace, PAS barvení vykazující zahušťování subendoteliální membrány, hyperplazie endoteliálních buněk, Když jsou krevní cévy uzavřeny, vnitřní buňky mohou být odděleny nebo dokonce zmizeny. Krev přetéká, krevní cévy mají pouze kontury a ve vnitřní a vnější vrstvě sítnice jsou nové krevní cévy, kolem krevních cév jsou lymfocyty, infiltrace zánětlivých buněk, jako jsou velké mononukleární buňky, a protein ve sklivci. U některých vzorků lze také pozorovat sexuální exsudát a malé množství lymfocytů, velké mononukleární buňky, krvácení a krystaly cholesterolu, zjevné chronické infiltrace zánětlivých buněk v blízkosti choroidních a sítnicových adhezí a mechanizované hmoty pojivové tkáně, pojivové tkáně Hmota se nachází mezi choroidy sítnice a mění se ve velikosti. Retinální pigmentový epitel proliferuje a vstupuje do hmoty pojivové tkáně. Někteří pacienti mohou mít kalcifikaci nebo osifikace, někdy můžete ještě vidět velkobuněčnou cizí těleso reakce a cholesterol krystalové dutiny.
V případech se sekundárním glaukomem lze vidět přední adhezi přední duální oční na přední části oční bulvy, duhovka pokrývá vláknitou vaskulární membránu: edém bazální vrstvy epitelu rohovky.
(dvě) patogeneze
Dosud není známo, že většina autorů se domnívá, že Coatsova choroba u dětí a adolescentů je způsobena vrozenými malými krevními cévami, i když neexistují zjevné vaskulární abnormality v pozadí, fluoresceinová angiografie nebo histopatologické vyšetření může odhalit změny krevních cév, telangiektázie a malých. Arteriální, žilní léze, skelné změny ve stěně cévy, usazování mukopolysacharidů pod endoteliálními buňkami, ztluštění stěny, zúžení lumenu, pomalý průtok krve, cévní okluze, narušená bariéra cévní stěny, aneurysma Tvoří ho mikroangiom, který způsobuje vytekání a krvácení kalu a masivní exsudaci.
Prevence
Prevence vnější exsudativní retinopatie
Časné stádium nemoci není snadné odhalit. Většina pacientů má významnou ztrátu zraku, žloutenku nebo exotropii, nebo dokonce sekundární glaukom. Je škoda, že je příliš pozdě. Proto by se u dětí a dospívajících měla provádět pravidelná vyšetření. Vize, zejména rozšířené vyšetření fundusu, pro včasnou detekci a včasné ošetření, současná shoda spočívá v tom, že včasné ošetření argonovým laserem je účinné a některé případy mohou udržovat lepší vidění.
Komplikace
Komplikace vnější exsudativní retinopatie Komplikace edém glaukomu skleněný objem proliferativní krevní vitreoretinopatie iridocyclitis katarakta
V případech se sekundárním glaukomem lze na přední části oční tkáně pozorovat přední adhezi přední duální oční duhovky, duhovka pokrývá fibrózní vaskulární membránu: bazální edém epitelu rohovky, krvácení do sklivce a proliferativní vitreoretinopatie a duhovka lze kombinovat v pozdním stádiu. Stomatitida a komplikované katarakty, sekundární glaukom, mohou způsobit atrofii oční bulvy.
Příznak
Příznaky exsudativní retinopatie vnější vrstvy Časté příznaky Uveitida odpojení sítnice mikrocirkulační porucha zrakové poškození makulární cystický edém
Brzy nezvědomé příznaky, protože většina z nich je monokulární a vyskytují se u dětí a adolescentů, pacient je často nezjistí, dokud se výrazně nezlepší zraková ostrost nebo dokud žák nemá žlutobílý reflex nebo nezačne přitahovat pozornost extraokulární sklon. Typickou změnou pozadí je sítnice. Exsudace a cévní abnormality, časný optický disk je normální, makulární mohou být normální nebo napadené, léze se mohou začít objevovat kdekoli na fundusu, ale časová stránka, zejména kolem optického disku a makuly, je nejčastější, může být omezena na jeden nebo dva kvadranty, Nebo v celém pozadí je exsudace bílá nebo nažloutlá bílá, punktovaná nebo fúzovaná do listu, často uspořádaná v pruhu nerovných okrajů nebo v půlkruhovém nebo kruhovém tvaru, zvaném circinovaná retinopatie. Exsudace se nachází za sítnicovými krevními cévami v hluboké vrstvě sítnice a může částečně pokrýt krevní cévy. Některé vyvýšené vyvýšeniny mohou být až několik dioptrií, takže se také nazývá vnější exsudativní retinopatie a často se objevují v blízkosti exsudace. Mohou být poškozeny krystaly cholesterolu a bodné a šupinaté krvácení, dokonce pigmentace, výrazné odchylky v lézích, tepnách a žilách, zejména malé tepny Je zřejmé, že léze se vyskytuje hlavně ve druhé nebo třetí větvi krevní cévy, vazodilatace je zdeformovaná, stěna trubice je nádorovitá, fusiformní nebo lentikulární hemangiom, nebo uspořádaná do korálkového tvaru a krevní céva může být také ve tvaru věnce, spirály nebo Nového Zélandu. Uzel je zdeformovaný a může být doprovázen novými krevními cévami a větvemi intervaskulární komunikace. Lézie umístěné v blízkosti makuly mohou napadnout makulu, způsobit makulární edém nebo mít exsudaci podobnou hvězdicovým skvrnám a těžké makulární tvoří jizvu.
Přezkoumat
Vyšetření vnější exsudativní retinopatie
1. Kontrola hladiny cholesterolu v krvi: Test na cholesterol v krvi lze provést u dospělých pacientů.
2. Zkouška tolerance glukózy.
3. Patologické vyšetření:
Bez ohledu na mladé nebo starší pacienty jsou patologické změny v podstatě stejné, vazodilatace sítnice, zahušťování stěny cév, hyalinová degenerace, chronická zánětlivá buněčná infiltrace kolem krevních cév, zejména lymfocytů a velkých mononukleárních buněk, hyperplazie cévních endoteliálních buněk, Krevní cévy jsou zúžené nebo dokonce uzavřené a pod intimou se nacházejí usazeniny mukopolysacharidů, které jsou pozitivní na PAS. Některé vaskulární endoteliální buňky odpadnou nebo dokonce vymizí, ztratí bariérovou funkci a krevní skvrny. V některých případech se mohou vytvořit nové krevní cévy a může dojít k časnému retinálnímu edému. Exsudát proteinu a krvácení jsou umístěny ve vnější vrstvě sítnice, což způsobuje částečné nebo úplné odloučení sítnice Odpojený subretinál je vyplněn exsudátem bílkovin a krvácením. Existuje velké množství pěnových buněk a pórů cholesterolu a makrofágů, které fagocytují lipidy. Retinální pigmentový epitel je stále normální, choroid může mít chronickou zánětlivou buněčnou infiltraci a pozdní retinální exsudace sítnice je nahrazena pojivovou tkání, která se nachází v sítnici a mezi sítnicí a choroidem. V jizvové tkáni jsou dutiny, které jsou vyplněny různými úlomky. , jako je zbytkový pigment po krvácení, sklovitá látka, obří buňky, cholesterol Nebo jiné krystalické, tablety vápníku, atd., Retinálního pigmentového epitelu hyperplazie, degenerace a ztráta, a nakonec velký počet krevních cév a degenerace sítnice, arteriosklerózy, sítnice nahrazen zcela proliferaci fibroblastů a gliové tkáně.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika exsudativní retinopatie vnější vrstvy
Toto onemocnění se liší od retinoblastomu, retinopatie nedonošených dětí, metastazující endoftalmitidy a dalších očních chorob, které se vyskytují v dětství a mají křídu. Mezi nimi je identifikace retinoblastomu zvláště důležitá, pokud se používají retinoblasty. Chybná diagnóza Coatsovy choroby může oddálit léčbu retinoblastomu a ohrozit životy dětí.
1. Retinoblastom: Je pravděpodobnější, že bude zaměněn s Coatsovou chorobou, a často existují ti, kteří odstraní oční bulvu, protože Coatsova choroba omylem věří v nádor.
2. Retinopatie nedonošených dětí: bílí žáci by se měli odlišovat od Coatsovy choroby v pozdním stádiu, ale toto onemocnění je způsobeno většinou oběma očima.
3. Metastatická endoftalmitida: často sekundární k akutním infekcím celého těla, zejména k plicním infekcím, v předním segmentu oka se často vyskytují různé stupně zánětu, jako je zadní stěna rohovky, pozitivní záblesk komorové tekutiny, zúžení zornice a další známky uveitidy. .
4. Makulární degenerace související s věkem: starší pacienti s malým počtem Coatsovy choroby by měli být odlišeni od makulární degenerace, poslední léze jsou vždy v makulární oblasti, může dojít k opakovanému krvácení a velké exsudaci, ale retinální krevní cévy nemají žádné nádorové změny.
5. Diabetická retinopatie: Někdy dochází k exsudaci prstenů a mikroangiomu, ale diabetičtí pacienti mají často bilaterální oční onemocnění a mají anamnézu, symptomy a příznaky systémového diabetu.
Kromě toho lze při vyšetření Coatsovy choroby (velká žluto-bílá exsudace, mikroangiom, krystal cholesterolu) někdy pozorovat centrální okluzi retinální žíly, diabetickou retinopatii atd., Která se nazývá Coatsova choroba .
