vrozená retinoschíza
Úvod
Úvod do vrozené retinoschisis V této literatuře jsou různá jména, jako je pohlavně podmíněná dědičná pomíjivá retinopatie (pohlavně podmíněná dědičná juvenilní retinéza), vrozený cévní glaukom (kongenitální cévní mozkové příhody), juvenilní retinoschisis (juvenileretinoschisis) atd. Ve vrstvě nervových vláken je přední stěna boule vnitřní membránou sítnice a vrstvou nervových vláken na částečné úrovni. Vrozená retinoschisis je pohlavně spojená genetická choroba, jejíž příčiny jsou následující: jedna je vrozená anomálie nejvnitřnější vrstvy sítnice, zejména vnitřní konec Müllerových buněk připojený k vnitřní omezující membráně. Existuje určitý genetický defekt, druhý sklovitý Abnormální kůra, sítnice způsobená její trakcí, vrozeným nástupem, kolem 10 let kvůli monokulárnímu nebo binokulárnímu vidění, strabismu, sklivci a lze ji najít v rodinném průzkumu kvůli probandu, který se vyskytuje pouze u mužů mužů, Samice jsou vzácné, většinou pro obě oči, a rozštěp patra je symetrický. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: odchlípení sítnice
Patogen
Vrozená retinoschisis
Dědičné faktory (56%):
Vrozená retinoschisis je pohlavně spojená genetická choroba, jejíž příčiny jsou následující: jedna je vrozená anomálie nejvnitřnější vrstvy sítnice, zejména vnitřní konec Müllerových buněk připojený k vnitřní omezující membráně. Existuje určitý genetický defekt, druhý sklovitý Abnormální kůra, sítnice způsobená její trakcí, vrozeným nástupem, kolem 10 let kvůli monokulárnímu nebo binokulárnímu vidění, strabismu, sklivci a lze ji najít v rodinném průzkumu kvůli probandu, který se vyskytuje pouze u mužů mužů, Samice jsou vzácné, většinou pro obě oči, a rozštěp patra je symetrický.
Prevence
Vrozená prevence rozštěpu patra sítnice
Toto onemocnění se obvykle nevykonává nebo je velmi pomalé, hlavně mezi 5 a 10 lety, a zastavuje vývoj po 20 letech věku. Věnujte pozornost správnému odpočinku, neovládejte kombinaci pohybu a odpočinku, dobře odpočívejte, vede k regeneraci únavy, cvičení může zvyšovat fyzickou sílu, zvyšovat odolnost proti chorobám, kombinace obou, lépe se zotavovat.
Komplikace
Vrozené komplikace palpebral sítnice Komplikace oddělení sítnice od sklivce
Periferní sítnicová palpebrální trhlina se vyskytuje u 50% pacientů a může se vyskytnout i odchlípení sítnice, sklovité krvácení a pigmentace.
Příznak
Vrozené retinoschizové příznaky běžné příznaky poruchy zraku zrakové pole vidění zrakové pole vidění se mění
Rozštěpení nastává ve spodním pozadí, zejména pod kotníkem. Je to obrovský cystický hřeben od rovníku po vzdálený okraj. Je to oddělená vnitřní vrstva sítnice. Zadní okraj tvoří jasný konvexní povrch a přední okraj nemůže dosáhnout zoubkovaného okraje. Přední sputum je tenké, průsvitné a krevní cévy sítnice jsou doprovázeny. Krevní cévy jsou často lemovány bílou nebo mají rovnoběžné bílé pláště. Sítnice má často degeneraci a pigmentaci. Poté, co je přední stěna protržena, je v cystické cytologii velké množství kruhových nebo eliptických Na zadní stěně (tj. Vnější vrstva neuroepiteliální vrstvy) jsou bílé skvrny podobné sněhu a někdy jsou viditelné vaskulární projekce sítnice.
Rozštěp patra se vyskytuje v makule. Říká se tomu makulární retinoschise. Na začátku má zrakové poškození. To lze vidět v makule. Má hvězdnou pigmentaci a vyvíjí se ze středních fosílií. Radiální cystické vrásky se postupně slučují do koblihovité štěrbinové štěrbiny.
Vrozená patní retinální štěrbina se vyskytuje v periferní nebo makulární oblasti, zraková ostrost je výrazně poškozena, více než polovina je menší než 0,3, makulární část zrakové ostrosti je chudší, zorné pole je absolutní defekt v odpovídajícím rozštěpu patra, ERGa vlna je normální, b vlna klesá.
Přezkoumat
Vyšetření vrozené retinoschisis
1. Zeptejte se na historii rodiny.
2. Dilatační, vrchní tlak duhovky zkontrolujte fundus, vyšetření by mělo být provedeno v temné místnosti, pacient zaujme více křesel, vyšetřující může sedět nebo stát. Při kontrole pravého oka je zkoušející umístěn na pravé straně pacienta, pravá ruka drží zrcadlo a pravé oko, při kontrole levého oka je umístěna na levé straně pacienta, levá ruka drží zrcadlo a levé oko. Vyjměte vnější trhliny nebo odtržení sítnice.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika vrozené retinoschisis
Diferenciální diagnostika
1. Degenerativní retinoschóza spojená s věkem.
2. Rhegmatogenní odchlípení sítnice. Výskyt rhegmatogenního odloučení sítnice závisí na třech faktorech, jmenovitě na trhlinách v sítnici, sklovém zkapalnění a dostatečné tažné síle k oddělení sítnice od pigmentového epitelu, kde jsou klíčové trhliny v sítnici. Mezi sítnicovými slzami často dochází k degeneraci sklivce sítnice, degeneraci mřížovitého typu a cystické degeneraci kolem sítnice, zkapalnění sklivce, atrofie a kontrakce způsobují oddělení sklivce na zadní straně. Degenerace sítnice a sklivce je spojena s věkem, dědičností, krátkozrakostí a traumatem.
