Fuchsova endoteliální dystrofie rohovky
Úvod
Úvod do Fuchsovy rohovky endoteliální podvýživy Fuchsendothelialdystrofie, známá také jako rohovka rohovky (corneaguttata), je běžným jevem, který se s věkem významně zvyšuje. U mnoha pacientů s keratokonu jsou jiné aspekty rohovky normální a neovlivňují vidění. Malý počet pacientů s rohovkovou stromou a edémem epitelu může způsobit významnou ztrátu zraku. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,03% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: glaukom
Patogen
Fuchova etiologie endotelové dystrofie rohovky
(1) Příčiny onemocnění
Toto onemocnění má určitou dědičnou povahu, genetický vzorec není příliš jasný, některé případy byly potvrzeny jako autozomálně dominantní dědičnost, příčina je neznámá, může být mnohostranná a některé nerozpoznané faktory narušují strukturu endotelových buněk rohovky. Tato funkce nakonec vede k dekompenzaci funkce endoteliální pumpy.
Kromě sporadického případu onemocnění je to autozomálně dominantní genetické onemocnění.V roce 2001 provedl Biswas et al. Analýzu genomu na rodině a zjistil, že kolagen typu VIII Alpha2 (COL8A2) se nachází v krátkém rameni 1p34.3-p32 chromozomu 1. V genu se objevila mutace missense Q455K, která může interferovat s terminální diferenciací endoteliálních buněk rohovky kolagenem typu VIII, což narušuje strukturu a funkci endoteliálních buněk rohovky, což vede k abnormálním bazálním membránovým a fibrilárním kolagenovým produktům. Kapky sputa, sputa sputum dále poškozují endotelové buňky rohovky a konečně způsobují degeneraci funkce rohovkové pumpy a antiapoptotické funkce, což vede ke ztrátě užitečného vidění.
Primární dystrofické endotelové buňky rohovky mohou způsobit depozici kolagenu za zadní elastickou membránou Jednoduchá histologie kapky rohovky může být biologickým vzhledem sputa nebo sputa a v jiných případech může být lokální depozice kolagenu, další pokrytí substrátem. Membrána nebo rovnoměrně zahuštěná zadní kolagenová vrstva, nicméně virové částice byly nalezeny na vzorcích rohovky Fuchsovy endoteliální dystrofie, což naznačuje možnou etiologii.
(dvě) patogeneze
Ačkoli základní abnormality endotelu u Fuchsovy endotelové dystrofie jsou stále nejasné, patogeneze pozorovaná v klinické praxi má následující aspekty:
1. Zvýšená produkce kolagenu: většinou za zadní elastickou vrstvou a pod epitelem Stejně jako u mnoha jiných onemocnění rohovky, Fuchovy dystrofické abnormální endoteliální buňky produkují přebytek kolagenu, včetně abnormálního kolagenu, a bazální membrána a vrstvy jsou volné. Fibrilární kolagen, subepiteliální pojivová tkáň pochází z fibroblastů, které migrují z limbu nebo matrice, ale některé z nich mohou také pocházet z epitelu.
2. Funkce endotelové bariéry a snížení funkce pumpy: Současně může dojít ke zničení endoteliální degenerace, ke zničení spojení apikálního prostoru buňky a komorová voda prochází endoteliální bariérou do stromálního a epitelu, které nemohou být čerpány kvůli nemocnému endotelu. Venku a epiteliální bariéra zabraňuje úniku z přední strany rohovky, což způsobuje edém rohovky. V pozdním stádiu léze tvorba jizvy pod epitelem zabraňuje tekutině vniknout do epitelu, tvorba jizvy matrice způsobuje, že rohovka již není tlustá a zadní kolagenová tkáň způsobuje zadní houževnatost rohovky. Zvýšená a obtížně nabobtnatelná, takže struktura rohovky je pevnější než dříve, pacient se cítí pohodlněji, hustota Na + -K + pumpy (Na + -K + ATPáza) v endoteliálních buňkách rohovky se významně zvýšila v časném stádiu onemocnění a pumpa Na +-K + se s onemocněním vyvinula. Hustota se postupně snižuje a nakonec je funkce čerpadla úplně ztracena.
3. Patogeneze glaukomu
(1) Účinek nitroočního tlaku na endotel rohovky: Existují diskuse o souvislosti mezi glaukomem a pruhovanou rohovkou a Fuchovou endotelovou dystrofií. Jedním z důvodů je to, že zvýšený nitrooční tlak často vede k sekundárním změnám endotelu rohovky a snížené hustotě endoteliálních buněk. Při pohledu na: glaukom s otevřeným úhlem, glaukom s uzavřeným úhlem a některý sekundární glaukom, ale stupeň změn endotelu rohovky není vždy v souladu se stupněm zvýšeného nitroočního tlaku, což naznačuje, že další faktory (jako je věk nebo přední uveitida) Ovlivňuje vztah mezi glaukomem a změnami endotelu rohovky, a proto je třeba při posuzování vztahu mezi glaukomem a kapkovou rohovkou a endotelem Fuchs vzít v úvahu výše uvedené faktory.
(2) Odtok kapky rohovky a komorové tekutiny: u pacientů s kapající rohovkou je vyšší výskyt abnormální tekutosti komorové tekutiny, ale následné studie potvrdily, že průměrná hodnota koeficientu průtoku komorové vody ve skupině kapající rohovky se statisticky neliší od normální skupiny. Neexistovala žádná korelace mezi rozsahem keratopatie a koeficientem fluence komorového moku. Srovnání mezi skupinou skvrnitých rohovky a skupinou kapek, které neodpovídají kapkám, ukázalo, že první skupina měla nižší střední nitrooční tlak.
(3) Fuchova endoteliální dystrofie a glaukom: Souvislost mezi glaukomem s otevřeným úhlem a Fuchovou endoteliální dystrofií zůstává nejasná. Dříve se odhadovalo, že 10% až 15% Fuchsových endoteliálních dystrofií má glaukom s otevřeným úhlem, ale u Fuchsových endoteliálních dystrofií Mezi endoteliální dystrofií Fuchs a primárním glaukomem s otevřeným úhlem nedošlo k žádnému genetickému překrývání.
Pacienti s mělkou přední komorou a Fuchovou endoteliální dystrofií jsou náchylní k glaukomu s uzavřeným úhlem. Je zřejmé, že je to kvůli zahušťování rohovky a případně i uzavření úhlu. Někteří předchozí autoři navrhli glaukom s uzavřeným úhlem, zejména s duhovkou. Atrofický akutní glaukom s uzavřeným úhlem má vysoký výskyt keratokonu a také se předpokládá, že přední komora u pacientů s kapající rohovkou nebo Fuchovou endotelovou dystrofií má mělčí přední osu, ale jiná studie naznačuje, že se jedná o nesouvisející abnormální stav. Existující, mohou mít vzájemný dopad.
Prevence
Fuchsova prevence endoteliální dystrofie rohovky Dávejte pozor na odpočinek, práci a odpočinek, život řádným způsobem a udržování optimistického, pozitivního a vzestupného přístupu k životu může být velkou pomocí při prevenci nemocí.
Komplikace
Fuchovy komplikace endotelové dystrofie rohovky Komplikace glaukom
Degenerace rohovky, dekompenzace a glaukom.
Příznak
Fuchs příznaky endoteliální dystrofie rohovky Časté příznaky Centrální rohovkový zadní ... IOP zvýšená kapající rohovka
Klinická změna
(1) změny rohovky: Fuchova endoteliální dystrofie má typický stříbřitý vzhled v zadní části rohovky, obvykle nazývaný "rohovka guttata", klinický průběh je obvykle 10 až 20 let, lze rozdělit do 3 fází, v první fázi je pacient asymptomatický Ve střední části rohovky jsou nepravidelné skvrny roztočů a prachové pigmentové skvrny, poté může být zadní elastická vrstva šedá a zahuštěná, ve druhém stádiu jsou rohovky stromů a epitelu edematózní a pacient je nejasný. A odlesky, otoky matrice se zpočátku objevují před zadní elastickou vrstvou a blízko k přední elastické vrstvě, poté se celá matice postupně stává matným sklem a v otokech se objevují tekutinové praskliny, takže zadní elastická vrstva tvoří vrásky, epitel Edém zpočátku způsobuje, že povrch rohovky je vepřový nebo posypaný malými kapičkami vody, a poté postupně vytváří velké oválné nebo zakřivené epiteliální váčky, což způsobuje paroxysmální bolest při prasknutí a zraková ostrost klesá v důsledku míchání matrice a nepravidelného astigmatismu. Když se probudíte, váš zrak je obzvláště slabý. Vzhledem ke snížení odpařování slz během spánku se propustnost snižuje, což má za následek zvýšený edém rohovky. Ve fázi 3 se objevuje pojivová tkáň pod epitelem, zatímco epiteliální edém je snížen. Pipe klesla na chudé identifikována pouze ručně, ale vědomě pohodlnější než dříve, může být tato doba určité komplikace, jako například epitelové prolití, vředu způsobeného mikroby, obvodové části angiogeneze a zvýšeného nitroočního tlaku.
Vyšetření rohovkových lézí pod štěrbinovou lampou začíná ve střední části a postupně se rozšiřuje na periférii. Od zadní rohovky k přední straně se mohou objevit následující změny: degenerace rohovky, zesílení a zvrásnění zadní elastické vrstvy; endoteliální pigmentace; stromální edém, subepiteliální Neovaskularizace pojivové tkáně a periferního povrchu, epiteliální edém a velké vesikuly, prominentní změny jsou vzhled zbitého stříbra v zadní části rohovky, mění se jako ICE syndrom, ale drsná, nejvýznamnější patologie Histologické změny jsou umístěny za zadní elastickou vrstvou a endotelové buňky vytvářejí novou kolagenní tkáň. Klinickým projevem je, že zadní elastická vrstva je zahuštěna a zadní elastická vrstva a nová kolagenová tkáň tvoří vícevrstvou strukturu, která je obarvena a fázována po barvení PAS. A vytvořte šedou spirálu, která je klinicky vidět.
(2) v kombinaci s glaukomem: Fuchova endoteliální epiteliální dystrofie může být spojena se dvěma typy glaukomu: glaukom s otevřeným úhlem a glaukom s uzavřeným úhlem, odhadovaný výskyt 10% až 15%, mechanismus glaukomu s otevřeným úhlem může souviset s trabekulárním endotelem Zapojený do sítě, mělké přední komory a Fuchsovy podvýživy, parenchym rohovky postupně zhoustl, což mělo za následek, že úhel rohovky rohovky byl zcela uzavřen a došlo k akutnímu glaukomu s uzavřeným úhlem. V mnoha případech došlo k uzavření úhlu před edémem rohovky. Tento mechanismus souvisí s hyperopií a mělkou přední komorou a může mít nějakou souvislost s Fuchsovou podvýživou. Fuchova podvýživa je odlišná od ICE syndromu v mechanismu glaukomu.
Zprávy o rohovkových skvrnách a Fuchově endoteliální dystrofii s glaukomem jsou nejednoznačné. Ve skutečnosti mohou pacienti se zvýšeným nitroočním tlakem často podstoupit změny v endotelu rohovky. U pacientů s glaukomem je hustota endoteliálních buněk rohovky a morfologie také Mohou nastat změny, stupeň endoteliální dystrofie není vždy spojen se stupněm nitroočního tlaku, jiné faktory mohou také ovlivnit glaukom a změny endotelu rohovky, jako je přední uveitida, glaukom-ciliární zánětlivý syndrom atd. Také ovlivní rohovku Změny v endoteliální morfologii, stejně jako v normálním lidském rohovkovém endotelu, se také mění s věkem a je třeba zvážit jakékoli poškození mezi glaukomem a endotelem rohovky.
2. Klinické staging
Průběh nemoci je rozdělen do tří fází, až 20 let nebo déle.
(1) Fáze 1 [období rohovky guttata]: Toto období pacientů nemá žádné příznaky. Při použití metody přímého osvětlení štěrbinovou lampou je viditelný zadní povrch střední části rohovky. Množství malých, guttat vyčnívajících dozadu, lehce namodralých, je-li osvětleno zadním osvětlením, je znázorněno na povrchu endotelu s rozptýlenými, kulatými refrakčními zlatými prohloubeními; Při použití metody řezání širokopásmového osvětlení je patrné, že film Descemet je zesílen ve zlaté fólii a má na sobě nějaké nepravidelné šedé zakalené skvrny. Při použití endoskopického vyšetření se některé černé oblasti objevují v normální mozaikové formě endoteliálních buněk. Vzhled rohovkového sputa neznamená, že má diagnostické příznaky tohoto onemocnění, protože ve většině případů se nevyvíjí Fuchova dystrofie rohovky, ale pouze produkt senilní korneální endotelové degenerace buněk, kapky rohovky.赘 疣 může být také časným projevem nemoci. Jak nemoc postupuje, počet sputum sputum se může postupně zvyšovat, spojovat se a rozšiřovat na periferii, napadat celou rohovku, což je funkce biopumpy endoteliálních buněk jednou Smutek Ztráta, pak vstoupit do druhé fáze nemoci.
(2) Fáze 2 (podstatný a epiteliální edém, tj. Primární dekompenzace rohovky): V tomto období se snížilo vidění pacienta, bolest se objevila a postupně se zvyšovala, když se snížila hustota endotelových buněk rohovky, funkce endoteliální biopumpy rohovky Po abnormalitě je možné pozorovat edém rohovky pod štěrbinovou lampou z parenchymové vrstvy Descemetovy membrány. Descemetová membrána se zdá vrásky, tloušťka rohovky se zvětšuje, vrstva parenchymu je mírně neprůhledná k broušenému sklu a pak rohovkový epitel je nerovnoměrný. Pacient má často slabé vidění brzy ráno: Během dne se voda na předním povrchu rohovky odpařuje, zlepšuje se epiteliální edém a zlepšuje se zraková ostrost. Když se zvýší nitrooční tlak, epiteliální edém se zesílí a rohovkový epitel a subepiteliální edém se mohou sloučit do vesikul. Velké bubliny, silná bolest v očích po rozbití velké bubliny.
(3) Fáze 3 (období tvorby jizev): Dlouhodobý edém rohovky může vést k angiogenezi rohovky a vrstva epitelu pojivové tkáně difuzně vytvořená pod epitelem. Opakované epizody velké praskliny bublin s větší pravděpodobností vytvoří jizvy a jizvy po vytvoření jizev rohovky. Snížený epiteliální edém je zmírněn, bolest je zmírněna, ale vidění je sníženo.
Přezkoumat
Fuchova endotelová dystrofie rohovky
1. Iris keratoskopie: můžete pochopit zapojení trabekulární síťoviny.
2. Endoskopická mikroskopie povrchu rohovky: umí pochopit zadní elastickou vrstvu a poškození rohovky endotelu.
3. Patologické vyšetření: počet endoteliálních buněk rohovky je snížen, ztenčování, zahušťování membrány Descemet a kapající sputum za ním, toto sputum může vyčnívat do přední komory nebo může být pohřbeno v zadní části membrány Descemet, parenchymu Edém, rozšíření interlaminárního prostoru, porucha uspořádání kolagenu, zvýšení rohovkových buněk, kompletní Bowmanova vrstva, fokální ruptura v některých oblastech, invaze pojivové tkáně při přerušení a rozšíření na vrstvu epitelových buněk, edém epitelových bazálních buněk, buňky Mezera se zvětšuje a mezi epiteliální bazální membránou a Bowmanovou vrstvou je vrstva pojivové tkáně. Fokální zesílení nové kolagenové tkáně tvoří rozptýlené sputum nebo sputum, tj. Bod degenerace rohovky, a existují čtyři projevy:
1 jednoduchý condyle do přední komory;
2 vícevrstvé vrstvy;
3 hromady vorů ve vícevrstvé struktuře;
4 Nevinná vícevrstvá struktura, některé novotvary vytvářejí blokovité výčnělky a některé jsou hubovité.
4. Skenovací elektronová mikroskopie: Je vidět, že novotvary stlačují endoteliální buňku do tvaru činky nebo tvaru hranolu, což způsobuje, že pokryté endoteliální buňky jsou tenčí a nepravidelné ohraničení buněk, ničí celistvost endotelových mozaikových vzorců a zvyšuje endoteliální buňky. Mohou se objevit černé skvrny různé velikosti, přesahující okraj jejich buněk, a dokonce i po ztrátě typické hexagonální struktury obvykle pokrývají zadní povrch rohovky neporušený.
5. Transmisní elektronová mikroskopie: Ukazuje se, že některá cytoplazma endoteliálních buněk má vakuoly, jaderné smrštění a další degenerační jevy, některé obsahují částice melaninu a některé endoteliální buňky mají morfologické vlastnosti fibroblastů (endoplazmatické retikulum se zvyšuje, cytoplasma je plná) Mikrovlákna a ribozomy), jiné mají vlastnosti podobné epitelovým buňkám (povrchové mikrovilli, mezibuněčné desmozomy), nejvýznamnější změnou je difúzní zahuštění membrány Descemet, která se vyznačuje žádným předním pruhem Významně se mění, zadní vrstva bez pásů je tenká nebo chybí a za ní je pás vrstvy složený z kolagenového podkladového membránového materiálu, který je v některých oblastech hustě zahuštěn a vyčnívá dozadu do kapání, kapání a Mezi endotelovými buňkami se někdy objevují vlákna a amorfní látky.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika endoteliální dystrofie rohovky Fuchse
Podle klinických projevů v kombinaci s charakteristickými změnami rohovky by měla být zvážena možnost onemocnění, ale pozornost by měla být věnována identifikaci.
Diferenciální diagnostika
1. Syndrom ICE: V Fuchsově endoteliální dystrofii je bilaterální nástup, zcela bez úhlu ICE syndromu a změn duhovky. Častější u žen ve věku 20 až 30 let, onemocnění jediného oka.
2. Edém rohovky.
3. Zvýšený nitrooční tlak.
4. Duhovka se zmenšuje, zornice je zdeformovaná a duhovka vytváří díru.
5. Roh místnosti je zaseknutý.
6. PPMD: U endoteliální dystrofie Fuchs dochází jen zřídka k adhezi rohovky rohovky podobného můstku, ke změnám duhovky ak nepravidelným zadní rohovkovým změnám specifickým pro PPMD.
