fibrózní dysplazie lebky
Úvod
Úvod do fibrózy lebky Dysplazie lebky je onemocnění, při kterém vláknitá tkáň nahrazuje kost a způsobuje zahušťování a deformaci lebky. Léze může ovlivnit pouze lebku, ale může také ovlivnit kosti v jiných částech těla. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,025% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hluchota
Patogen
Příčiny abnormální kraniální fibrózy
(1) Příčiny onemocnění
Příčina tohoto onemocnění není známa. Většina lidí si myslí, že abnormální dysplázie kostních vláken je genetická porucha. Někteří lidé si však myslí, že souvisí se zánětem nebo dysfunkcí krevních cév, nutričních nervů, endokrinního systému atd., A někteří si myslí, že je abnormální s intersticiálními kostmi. Vztah mezi kraniocerebrálním traumatem a abnormální fibrózou lebky související s růstem se v budoucnu ještě musí prozkoumat.
(dvě) patogeneze
Hlavními patologickými změnami lebeční fibrózní dysplazie jsou hyperplázie vláknité tkáně v dutině dřeňové. Zvětšení dřeňové dutiny způsobuje, že kortikální kost je tenká a nemá žádnou periostální reakci. Kost kosti pacientů s abnormální sklerotizující fibrózou je léčena osteoklasty. Místo toho jsou nezralé trabekulární kosti a vláknité intersticiální, tvar a velikost trabekulární kosti jsou extrémně nekonzistentní, některé jsou typu „U“ nebo „V“ a intersticiální vlákna jsou hlavně vřetenové buňky, které jsou cystické. Uspořádání, tvorba kolagenu, chrupavková tkáň je méně častá, pokud je nalezeno velké množství chrupavkové tkáně, může být přeměněna na chondrosarkom, ale maligní změny jsou vzácné, léze se vyskytují v přední kosti, parietální kosti, humerus a sfenoidní kosti, Běžnější je lebeční základna. Dospělí pacienti často napadají sfenoidní kost, což vede ke stenóze optického kanálu a stlačení zrakového nervu. Kostí léze je měkká a tvrdá guma. Obsahuje drsné osifikované ostrovy, často s malými cystami. Hemorágie, ale žádná systémová osteoporóza a vápník, porucha metabolismu fosforu, léze na povrchu lebky se zvětšily v malé trubičkové díře, kostní řez je červený, trochu rozptýlené vytékání, vzorky pro broušení kostí vidět, že trabekulární kost je tenká, síťovina Vnější deska, ochrannou deskou a vnitřní panel žádné zjevné hranice, do jednoho ze tří, tj., Bariérová deska struktura podobná, ale liší se od běžného bariéra deskovité struktury.
Prevence
Prevence dysplázie lebečních vláken
Příčina tohoto onemocnění není známa. Většina lidí si myslí, že abnormální dysplázie kostních vláken je genetická porucha. Někteří lidé si však myslí, že souvisí se zánětem nebo dysfunkcí krevních cév, nutričních nervů, endokrinního systému atd., A někteří si myslí, že je abnormální s intersticiálními kostmi. Souvisí s růstem. Nemoci tedy nelze zabránit. Doporučuje se pravidelné fyzické vyšetření, takže včasná detekce a včasná léčba jsou důležité pro prevenci tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace dysplazie lebky Komplikace
Pokud se provádí chirurgický zákrok, mohou nastat následující komplikace:
1. Pooperační zraková ostrost souvisí s intraoperační operací dotýkající se zrakového nervu a může se postupně zotavovat.
2. Při zánětu mozkomíšního moku, když je odstraněna kostní chlopeň nebo odstraněna zahuštěná kost, je otevřen čelní sínus nebo ethmoidní sínus a během operace není odstraněn sinus. Pokud není vyléčen nebo vyléčen po několika týdnech konzervativní léčby, objeví se znovu. Je třeba znovu chirurgicky opravit.
Příznak
Abnormální hyperplázie lebky vláknina časté příznaky hluchota intrakraniální tlak zvýšená redukce očních víček předčasné ztuhnutí
Dysplazie lebky je častější u adolescentů, ale také u dospělých. Je častější u žen a může být zapojena každá lebka. V klinických případech léze napadnou čelní kost, parietální kost a holenní kost, zejména lebeční základnu. Většina pacientů může Bez jakýchkoli klinických příznaků mohou mít individuální pacienti mírné bolesti hlavy. Nejběžnějšími klinickými projevy jsou změny tvaru hlavy a obličeje a asymetrické výstupky na lebce. Hřebeny jsou měkké a tvrdé gumy, s pískovou podobou osifikace. U Xiaodao se velká většina lebek s degenerativním zahušťováním vyvíjí extrakraniální a neroste do mozku. Proto je jen malý klinický projev komprese mozku a zvýšený intrakraniální tlak. Klinicky jsou jednotlivé léze nebo léze omezené. V jedné části je častější napadnout několik sousedních lebek. V posledních letech nejsou zprávy o několika lézích současně napadajících kosti v jiných částech těla neobvyklé, léze mohou pouze vniknout do kalvárie a způsobit lokální deformity lebky. Může napadat lebku a mít odpovídající klinické projevy, například léze napadá kostí kolem orbitální přední fossy, což může vést ke kontrakci očních víček, oční bulvy a omezenému pohybu očí; Mohou se vyskytnout invaze a maxilární kosti, hyperplázie maxily, způsobující otok obličeje, "tvář lví kostí"; léze napadající sedlovou oblast a sfenoidální sinus, mohou způsobit stenózu očních nervů, kompresi a atrofii optických nervů, mohou se objevit pacienti Progresivní ztráta zraku nebo dokonce slepota; léze napadají hypofýzu, vyskytují se u endobrinních symptomů, jako je předčasná puberta, které mohou způsobit stenózu vnějšího zvukovodu, což vede k vodivé hluchotě, léze vyskytující se mimo lebku Časté v kostech páteře a dolních končetin, které mohou být zlomeny v důsledku podobných patologických změn.
Přezkoumat
Vyšetření abnormality fibrózy lebky
Mírné nebo střední zvýšení alkalické fosfatázy v krvi má referenční hodnotu pro diagnostiku falešné fibrózy.
Rentgenové vyšetření má diagnostickou hodnotu pro diagnostiku falešné fibrózy Kraniální holý film je hlavně kruhová nebo kulatá průsvitná oblast v lebeční stenóze a léze lebky je charakterizována hustou a hustou kostí. Normální kost je nahrazena vláknitou tkání a existuje kostní hyperplázie a zbytky chrupavky, takže její výkon může být různý a lze jej zhruba rozdělit do tří typů:
1. Typ cysty je častější v časném stádiu nemoci nebo lézí v oblasti kalvárie: Mezi bariérami lebky lze vidět oblasti redukce kostní hustoty podobné cystám různých velikostí, z nichž některé jsou více síňové, rozšířené a zvýšené. Ředění, zatímco vnitřní panel je často nedotčen.
2. Sklerotický typ je častější v pozdním stádiu nemoci nebo v lézi na dně lebky. Lézie jsou rozsáhlé a často způsobují změny v deformitě lebky, zahušťování kosti a zvýšení hustoty stínu je „kalení slonoviny“, což je častější v čelní desce. A část křídel klenby.
3. Smíšený typ je cystický a sklerotický současně, běžnější v lebce a menší je třeba odlišit od změn lebek způsobených meningiomy.Je-li vícenásobný, mohou být kosti vidět i v jiných částech těla. Výše uvedený podobný výkon, pokud je chrupavková tkáň, je mrakem podobný nebo bavlněný stín, a když je kostní tkáň více, může to být broušené sklo.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace abnormality vlákniny lebky
Diagnóza
Podle věku nástupu, umístění a dalších klinických projevů, zejména v kombinaci s vlastnostmi rentgenového lebky lebky, lze stanovit diagnózu.
Diferenciální diagnostika
1. Meningiomy: Změny lebky v sklerotizující lebeční dysplazi lebek na rentgenových filmech jsou podobné změnám v lebce způsobeným meningiomem, takže je třeba rozlišovat. Charakteristiky změn kostí způsobených meningiomem jsou: uvnitř lebky, Jak vnější deska, tak dysplázie jsou hyperplázie a místní skleróza kostí je bělená. Kromě toho je CT vyšetření hlavy snadněji rozlišitelné. Meningiom je charakterizován intrakraniální blízko k tvrzené lebce a jasně vysokou hustotou. V lézi byla léze rovnoměrně zesílena, ale fibróza lebky se neprojevila.
2. Osteosarkom: nejčastější nádor lebky, nejčastěji se vyskytuje u mladých lidí ve věku 20 až 30 let, několik z nich je vidět také u dětí nebo starších lidí, průběh nemoci je delší, menší nádory obecně nemají žádné příznaky, ty větší mohou mít Mírná bolest nebo necitlivost, rentgenové projevy jsou omezené, kulaté nebo eliptické, rovnoměrné zvýšení hustoty kostní hmoty, v některých případech může být rozmazaná oblast snižující hustotu kostní hustoty, současně se vyskytují vnitřní a vnější destičky Ve frontální kosti je parietální kost častější, zatímco humerus a lebka jsou méně časté a většina z nich se vyvíjí v extrakraniálním směru, proto existuje jen málo příznaků mozkového tlaku a zvýšeného intrakraniálního tlaku. Podle věku, umístění a rentgenového záření Funkce jsou snáze rozlišitelné než dvě.
3. Eozinofilní granulom: vyskytuje se u dětí a mladých lidí ve věku kolem 20 let, častěji u mužů, většinou v přední kosti, parietální kosti, často se projevuje v krátkém časovém období (obvykle ne déle než 1 měsíc) najednou Existuje bolest hlavy, lokální lymfatické uzliny se nezvyšují, ale pacient má únavu, nízkou horečku, podobně jako mírná hnisavá osteomyelitida, na rentgenovém filmu lebky je vidět lokální destrukce kostí, může dojít k zesílení kostní reakce, krevní obraz Existují eosinofilie, podle výše uvedených charakteristik lze identifikovat.
4. Malformační osteitida: Pagetova choroba, onemocnění je častější u dospělých po středním věku, více mužů než žen, často rodinné sklony, léze mohou postihovat i lebku a další kostní tkáň, časné projevy lézí lebky se často objevují jako tablety Osteolytické změny tvaru mají na rentgenovém filmu zjevné průsvitné oblasti rentgenového záření. Později dochází k rozsáhlé hyperplázii lebky a nejviditelnější je deska a vnější deska. Ve většině případů je vidět trabekulární kost. Krvná zásoba oblasti je zvláště bohatá a některé léze mají tendenci se stát sarkomem. Podle věku, historie a rentgenových nálezů lebky může drtivá většina pacientů provést diferenciální diagnostiku. Někteří pacienti s obtížnou identifikací mohou být identifikováni pouze biopsií. Diagnóza.
