symptomatický epileptický syndrom
Úvod
Úvod do symptomatického epilepsie Syndrom symptomatické epilepsie se týká epilepsie s jasnou příčinou, po embryogenezi způsobují strukturální změny nebo metabolické abnormality mozku epilepsii z různých důvodů. Může být omezená nebo rozptýlená, nebo může být statická nebo progresivní. Kromě různých typů záchvatů existují různé příznaky primárního onemocnění. Proto se tento typ epilepsie často nazývá klinická epilepsie nebo získaná epilepsie. Kromě toho je určitá epilepsie symptomatická epilepsie, ale je obtížné najít přesnou příčinu. U tohoto typu epilepsie ji nazýváme kryptogenní epilepsie, která je stále kategorií sekundární epilepsie. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,04% -0,07% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: narušení vědomí
Patogen
Příznaky syndromu symptomatické epilepsie
Lokalizované nebo difúzní onemocnění mozku (35%):
(1) Vrozené anomálie: různé příčiny embryonálního vývoje vedou k malformacím pronikajícím do mozku, mikrocefálii, vrozenému hydrocefalu, nedostatku corpus callosum a hypoplasii mozkové kůry, perinatálnímu poškození mozku plodu.
(2) Získané poškození mozku: Některé klinické příhody, jako je epilepsie po traumatu mozku, jsou 20%, 10% až 50% po kraniocerebrální chirurgii, 4% až 20% po mozkové mrtvici a 30 po intrakraniální infekci. % až 80%, akutní alkoholismus je 24%.
(3) porodní poranění: incidence novorozenecké epilepsie je asi 1%, v kombinaci s porodním traumatem v době porodu s mozkovým krvácením nebo poškozením mozkové hypoxie, novorozencem s vrozenou malformací nebo porodním poraněním, incidence epilepsie do 25%.
(4) Zánět: včetně bakterií centrálního nervového systému, virů, hub, parazitů, infekcí spirochete a neurologických komplikací AIDS.
(5) cerebrovaskulární choroby: jako jsou mozkové arteriovenózní malformace, mozkový infarkt a mozkové krvácení.
(6) Intrakraniální nádor: primární nádor, jako je gliom, incidence epilepsie meningiomů asi 10%, mozkové metastázy asi 30%.
(7) Dědičná metabolická onemocnění: jako je tuberózní skleróza, hemangiomatóza mozku, Tay-Sachsova choroba, fenylketonurie a podobně.
(8) Degenerativní onemocnění nervového systému: jako je Alzheimerova choroba, Pickova choroba atd., Přibližně třetina pacientů má záchvaty.
Systémové onemocnění (25%):
(1) Hypoxická encefalopatie: náhlý zástava srdce, otrava CO, asfyxie, N2O anestézie, anesteziologické nehody a respirační selhání mohou způsobit myoklonické záchvaty nebo systémové epizody.
(2) Metabolická encefalopatie, jako je hypoglykémie, nejčastěji vede k epilepsii, dalším metabolickým a endokrinním poruchám, jako je hyperglykémie, hypokalcemie, hyponatrémie a urémie, dialýza encefalopatie, jaterní encefalopatie a thyrotoxikóza. Hypertenze může způsobit záchvaty.
(3) Kardiovaskulární onemocnění: jako je srdeční zástava, hypertenzní encefalopatie atd.
(4) febrilní záchvaty: tepelné epizody kojenců a malých dětí mohou způsobit ztrátu hipokampálních neuronů a gliózu, která se nazývá skleróza ammonálních rohů. Pitva zjistila, že incidence hipokampální sklerózy byla 9% až 10%. Shi Da 30%; tepelné epizody způsobují hipokampální sklerózu, což je sekundární záchvat epilepsie spánkového laloku a stává se důležitou příčinou refrakterní epilepsie.
(5) eklampsie.
(6) Otrava: alkohol, ether, chloroform, gáfor, isoniazid, karboazol a další drogy a otrava olovem, bizmutem a jinými otravami těžkými kovy.
Kryptogenní epilepsie (15%):
Častější klinické projevy naznačují symptomatickou epilepsii, ale nenašly jasnou příčinu, mohou začít v určitém věku, bez specifické klinické a EEG výkonnosti.
Záchvaty související se stavem (5%):
Útoky jsou spojeny se zvláštními podmínkami, jako je vysoká horečka, hypoxie, endokrinní změny, elektrolytová nerovnováha, předávkování drogami, dlouhodobé abstinenční pití, deprivace spánku a nadměrné pití atd., Normální lidé se mohou také objevit, i když povaha záchvatů je záchvaty, ale souvisí s odstraněním Stav již nenastává, takže není diagnostikována epilepsie.
60% až 80% pacientů s epilepsií má počáteční věk před 20. rokem věku a etiologie každé věkové skupiny je jiná (tabulka 2).
Patogeneze
1. Normální lidé mohou vyvolat záchvaty v důsledku elektrické stimulace nebo chemické stimulace, což naznačuje, že normální mozky mají anatomicko-fyziologický základ pro záchvaty, které jsou citlivé na různé podněty, a určité frekvence a intenzita současných podnětů mohou způsobit patogenní výboje v mozku (záchvatový výboj) ), po zastavení stimulace, výboj pokračuje, což má za následek generalizovaný tonický útok; po oslabení stimulace dochází pouze k krátkému výboji. Pokud se stimulace opakuje pravidelně (nebo dokonce jednou denně), interval po výboji a rozptyl se postupně zvyšují až do Způsobuje systémové záchvaty, a to i bez jakékoli stimulace, zdá se, že spontánně způsobují záchvaty. Charakteristickou změnou epilepsie je to, že mnoho neuronů v omezené oblasti mozku je synchronně aktivováno po dobu 50 - 100 ms, a poté inhibováno, a EEG má vysokou amplitudovou negativitu. Fázový vlnový výboj, po kterém následuje pomalá vlna, může způsobit částečné parciální záchvaty s opakovaným synchronním výbojem neuronů v lokalizované oblasti po dobu několika sekund. Výboj se může šířit mozkem po dobu několika sekund až několika minut a může dojít ke složitému částečnému nebo systémovému útoku.
2. Elektrofyziologické a neurochemické abnormality V posledních letech byl pokrok a široké použití technik neuroimagingu, zejména vývoj neurochirurgie funkční epilepsie, schopen detekovat neurobiochemické změny u pacientů se symptomatickou epilepsií a epilepsií, nadměrným neuronem Excitabilita může vést k abnormálnímu výboji a u zvířecího modelu epilepsie s intracelulárními elektrodami je zjištěna intracerebrální hyperexcitabilita. Po propuknutí potenciálního neuronálního akčního potenciálu (EPSP) a depolarizaci dochází k nepřetržité depolarizaci a hyperpolarizaci. Drift (DS), intracelulární Ca2 a Na se zvýšil, extracelulární K se zvýšil, Ca2 se snížil, objevilo se velké množství DS a několikrát rychleji se rozšířilo do periferních neuronů než normální vedení. Biochemické studie zjistily, že hippocampus a nervy temporálního laloku Meta-depolarizace může uvolnit velké množství excitačních aminokyselin (EAA) a dalších neurotransmiterů Po aktivaci receptorů NMDA vede velké množství přílivu Ca2 k dalšímu zvýšení excitačních synapsí. Extracelulární zvýšení epileptických lézí může snížit inhibici. Uvolňování aminokyselin (IAA), snižující presynaptickou inhibiční funkci receptoru GABA, takže excitační výboj se snadno promítá do okolních a vzdálených oblastí, epileptické zaostření z izolovaného výboje V době záchvatu bylo zmizení post-DS inhibice nahrazeno depolarizačním potenciálem a byly aktivovány neurony v sousední oblasti a synaptické křižovatce a výtok byl přes kortikální lokální obvod, dlouhou kombinovanou cestu (včetně corpus callosum) a subkortikální Šíření cesty, fokální epizody se mohou šířit lokálně nebo v mozku a některé se rychle promění v systémové záchvaty. Rozvoj idiopatických generalizovaných záchvatů lze dosáhnout prostřednictvím široké sítě thalamických kortikálních obvodů.
3. Záchvaty mohou být spojeny se sníženou synaptickou inhibicí intrakraniálních inhibičních neurotransmiterů, jako je kyselina gama aminomáselná (GABA), excitačních vysílačů, jako jsou údolí zprostředkovaná N-methyl-D-aspartátem (NMDA). V souvislosti se zvýšením aminokyselinové reakce zahrnují inhibiční vysílače monoaminy (dopamin, norepinefrin, serotonin) a aminokyseliny (GABA, glycin).
GABA existuje pouze v CNS, má širokou distribuci v mozku a má nejvyšší obsah substantia nigra a globus pallidus. Je to důležitý inhibiční vysílač CNS. Epileptické primery zahrnují acetylcholin a aminokyseliny (glutamát, kyselina asparagová, Taurin), receptory synaptických neurotransmiterů CNS a iontové kanály hrají důležitou roli při přenosu informací. Například glutamát má tři receptory: receptor kainové kyseliny (KA), který produkuje glutamát A receptory N-methyl-D-aspartátu (NMDA), hromadění glutamátu během záchvatů, působení na receptory NMDA a iontové kanály, což způsobuje nadměrnou synaptickou excitaci, což vede k záchvatům V jednom případě jsou endogenní výboje neuronového výboje obvykle závislé na napětí, které je závislé na napětí vápníku. Některé fokální epilepsie jsou způsobeny hlavně ztrátou inhibičních interneuronů. Hipokampální skleróza může vést k epilepsii v důsledku abnormálního návratu excitačních spojení mezi přežívajícími neurony. Ateistické záchvaty mohou být způsobeny zvýšenými napěťově závislými vápníkovými proudy v thalamických neuronech a dochází k kortikální difúzní synchronní páteřní pomalé vlnové aktivitě. Antiepileptika působí na výše uvedené mechanismy, jako je fenytoin, karbamazepin, fenobarbital a propyliden. Kyselina je blokována napětím Sodný kanál lyzátu snižuje vysokofrekvenční opakovaný výboj a neovlivňuje jednorázový akční potenciál: fenobarbital a benzodiazepin zvyšují inhibici zprostředkovanou GABA a ethosuxamid blokuje nízký prahový přechodný proud vápníku v neuronech a neuretan snižuje Vzrušující neurotransmitery lamotrigin snižují uvolňování glutamátu a ovlivňují napěťově závislé sodíkové kanály, stabilizují neuronální membrány atd.
4. Patologické morfologické abnormality a epileptické ložiska využívající kortikální elektrodové zkoumání kortikálních epileptických lézí, nalezené proměnlivé stupně gliozy, ektopy šedé hmoty, mikrogliom nebo kapilární hemangiom, elektronová mikroskopie může být viděna epileptické neurity Hustota elektronů kontaktní mezery se zvýšila a emise vezikul značené aktivitou synaptické transmise se významně zvýšily. Imunohistochemie potvrdila, že kolem epileptogenního fokusu bylo velké množství aktivovaných astrocytů, které změnily koncentraci iontů kolem neuronů, což usnadňuje rozšíření excitability do okolí.
Prevence
Prevence syndromu symptomatické epilepsie
Prevence epilepsie je velmi důležitá Prevence epilepsie se netýká pouze oblasti medicíny, ale také celé společnosti Prevence epilepsie by se měla soustředit na tři úrovně: jedna je zaměřit se na příčinu a zabránit výskytu epilepsie, druhou je kontrola epilepsie, třetí je snížení epilepsie. Fyzické, psychologické a sociální nepříznivé účinky pacienta.
Včasná prevence a včasná diagnóza syndromu epilepsie, časná léčba je také velmi důležitá. U osob s genetickými faktory je třeba zdůraznit význam genetického poradenství. Rodinný průzkum by měl být proveden podrobně, abychom pochopili rodiče, sourozence a blízké příbuzné. Zda existují záchvaty a jejich záchvatové charakteristiky, u některých závažných dědičných onemocnění, která mohou způsobit mentální retardaci a epilepsii, by měla být provedena prenatální diagnostika nebo novorozenecký screening, aby bylo rozhodnuto o ukončení těhotenství nebo včasné léčby.
Komplikace
Komplikace syndromu epilepsie Komplikace
Obecné doprovodné poruchy a křeče.
Příznak
Příznaky syndromu symptomatického epilepsie Časté příznaky Cerebelární ataxie dysartrie dysfunkce dysfunkce třes neonatální epilepsie perzistentní stav epilepsie frontálního laloku cingulate gyrus myoklonus epilepsie frontálního laloku inteligentně nedostatečná neurologická hluchota
Klinické projevy syndromu běžné symptomatické epilepsie jsou popsány níže.
1. Infantilní křeč je infantilní epilepsie způsobená různými příčinami, často doprovázená mentální retardací, poprvé ohlášenou Westem (1841), známou také jako Westův syndrom, příčina tohoto onemocnění je nejasná, zvláštní Sexuální infantilní křeče jsou autozomálně recesivní.
Většina dětí má nemoc do 1 roku věku, vrchol je 4 až 7 měsíců, častější u kojenců, obvykle se vyznačuje charakteristickou ochrnutím, mentální retardací a ztrátou amplitudové amplitudy EEG, EG je flexe, streč, blesk Vzorek nebo kývnutí, často kombinace více typů, je nemoc rozdělena na dva typy symptomů a idiopatické, symptomatické více než v anamnéze poškození mozku nebo jasná příčina, vykazující retardaci mentálního motorického vývoje, viditelné neurologické příznaky nebo neuroimaging Abnormální, idiopatické je vzácné, žádné poškození mozku v anamnéze, jasná příčina, neurologické příznaky nebo neuroimagingové příznaky.
Prvky EEG chrápání u kojenců (obrázek 1), každý vodič je nepravidelný, nesynchronizovaný s pomalými vlnami s vysokou amplitudou, doprovázené nepravidelnými hroty, hroty, pomalými vlnami spiny, vícenásobnými hroty, vysokým stupněm narušeného EEG Obrázek se změní.
2. Lennox-Gastautův syndrom (LGS), známý také jako drobné motorické záchvaty, je dítě se syndromem refrakterní epilepsie, s určitými typy záchvatů, často doprovázenými mentální retardací a typickým EEG. Gibbs a kol. (1939) nejprve změnili charakteristiky, což představuje 4,2% až 10,8% dětí s epilepsií, nejprve popsal EEG charakteristiky LGS, ve srovnání s typickou absencí záchvatů 3krát / s syntéza páteřní vlny (SSW), LGS je méně než 2,5krát / s Spinální syntéza pomalých vln, nazývaná petit mal variant (PMV), naznačuje, že pacienti s pomalým SSW mají závažné nekontrolovatelné záchvaty. Lennox a Gastaut podrobně diskutují vztah mezi symptomologií a EEG. Lennoxův-Gastautův syndrom.
Příčiny symptomatických LGS zahrnují prenatální, perinatální a poporodní faktory, vývoj vrozeného mozku a metabolické abnormality, infekce, trauma atd., 10% až 20% případů mělo infantilní křeče před LGS.
Obvykle 4 měsíce až 11 let, častější před 4 roky, 1 až 2 roky, poměr mužů k ženám 1,4: 1 až 3,3: 1, často doprovázené mentální retardací, 60% dětí má v anamnéze encefalopatii, dítě současně Dvě nebo více epizod jsou důležité rysy LGS, běžné tonické záchvaty a atypické nepřítomnosti záchvatů, jakož i tonické záchvaty, myoklonické záchvaty, GTCS a jednoduché parciální záchvaty, časté epizody a často epileptické záchvaty.
20% až 60% dětí s LGS má mentální retardaci v době nástupu, 75% až 90% má mentální retardaci po několika letech nástupu a mentální retardace souvisí s nástupem nemoci. Polovina dětí má abnormality chování, projevující se jako ADHD nebo agresivní a zničené. Sexuální chování, polovina dětí s neurologickými a zobrazovacími vyšetřeními byla normální a zbytek může být spojen s mozkovou obrnou, abnormální řečí a jinými neurologickými deficity.
Aktivita pozadí EEG je v době útoku neobvyklá, existuje pomalá vlna páteře <3 Hz, často viditelná vícesložková abnormalita, obvykle je aktivita pozadí EEG abnormální, když je vzhůru, 1– 2,5krát za sekundu syntéza páteře (SSW) je prominentní rys, často běžně synchronně, Jedna strana je také docela běžná, několik z nich je fokálně rozloženo a čelo je nejvýznamnější.
Hlavní klinické typy jsou následující:
(1) tonické záchvaty: obecně tonické axiální (tonické axiální), ukazující hlavu, kývnutí a rovné tělo, někdy obtížné odlišit od západního syndromu, přechodné epizody bez ztráty vědomí, opakující se epizody poruchy vědomí, vícenásobný spánek Zejména fáze II, spánek, EEG s oboustranným střednědobým až vysokou amplitudou 10 až 25krát / s rychlé vypuknutí rytmu, přední vedení, zejména spánek s pomalými vlnami (NREM), krátké trvání, někdy klinický výboj Nízká úroveň pozadí aktivity nebo obecný integrovaný výboj páteřní vlny je často vidět před výbojem při roztržení.
(2) záchvaty atypické nepřítomnosti: pozorované u poloviny pacientů, vykazující upření zraku nebo oční bulvy, probíhající aktivita je přerušena, ve srovnání s typickou epizodou nepřítomnosti, záchvat není náhlý, proces zastavení je pomalý, vědomí není zcela ztraceno a autonomní porucha může být spojena s Autonomické abnormality přetrvávaly několik sekund až více než deset sekund. V době nástupu EEG vykazoval nepravidelnosti v rozmezí 2 až 2,5krát za sekundu syntézy páteřní vlny, což bylo často obtížné odlišit od interspinningového období.
(3) porucha napětí: častější u kojenců, náhle zmizení svalového napětí nemůže udržet držení těla, takže pacienti náhle padají a trauma, okamžité útoky mohou být v bezvědomí, těžká ztráta vědomí, trvající několik sekund, EEG může vidět hroty, ostré Syntéza pomalých vln, vln nebo pomalých vln.
(4) klonické záchvaty: projevené systémové nebo částečné myoklonické tiky, žádné tonické záchvaty, mohou být spojeny se ztrátou vědomí, záchvaty většinou ve fázi NREM, EEG je obvykle 10krát / s, smíšená s integrovaným výbojem páteře s pomalými vlnami.
(5) Trvalé záchvaty atypické nepřítomnosti: záchvaty přetrvávají, vědomí je zakalené, může existovat napětí a krátkodobé systémové myoklonické záchvaty, také známé jako malé přetrvávání záchvatů, pozorované u 14% až 50% pacientů s LGS.
3. Juvenilní cerebrosideóza, známá také jako juvenilní (typ III) Gaucherova choroba, je autozomálně recesivní glukocerebrosidóza (glukoserebrosidóza), bylo zjištěno, že děti s tímto onemocněním existují lq21 ～ 31 Alely 1448 nukleotidových alel, děti se většinou vyvíjejí do 10 let, nervový systém vykazuje chronickou progresivní mentální retardaci, cerebelární ataxii, záchvaty, jako je myoklonická epilepsie, extrapyramidové příznaky, jako je ruka a noha Pohyb, třes a dystonie.
EEG vykazoval difúzní pomalou vlnu s reverzními páteři 6 až 10 Hz a rytmickou ostrou vlnu, světelná stimulace 6 ~ 10 Hz může vyvolat myoklonické záchvaty.
4. Juvenilní familiární schizofrenie (familiární amaurotické idiocy) je autozomálně recesivní dědičnost. Většina dětí má židovské genetické pozadí, což je aminokyselina dlouhého ramene chromozomu 15 (15q23-q24). Nedostatek hexosidázy A, dítě je 4 až 10 let, prvními příznaky jsou progresivní ztráta zraku a optická atrofie, různé typy záchvatů, jako jsou nepřítomnosti, myoklonické záchvaty nebo obecné tonicko-klonické záchvaty atd. Poruchy, dysartrie a mentální úpadek.
Brzy EEG vykázal paroxysmální výboj s pomalými vlnami o vysoké vlnové délce s rozptýleným pozadím s pomalými vlnami, s vícefázovými hroty a nízkou vlnovou délkou s pomalými vlnami v pozdním stádiu.
5. Cherry erythema-myoclonus syndrom Cherry-red spot-myoclonus syndrome je autosomálně recesivní dědičnost. Bylo potvrzeno, že u pacientů s depozicí neuronové kyseliny dochází k mutaci genu 10q23, což vede k β- Poruchy N-acetylneuraminázy způsobují poškozenou funkci nervového systému v důsledku lysozomálního skladování.
Ve věku více než 8 až 15 let je vidět viditelná progresivní ztráta zraku, krystalová neprůhlednost, vyšetření fundusu, třešňové červené skvrny, cerebelární ataxie a periferní neuropatie atd., Po několika letech nástupu myoklonu, mnohočetného myoklonu a úmyslnosti Zamýšlejte myoklonus.
EEG vykazoval difúzní špičky pozitivní fáze 10-20 Hz, simultánní výboj 10-20 Hz během myoklonických záchvatů, moč zvýšený oligosacharid kyseliny sialové, lysozym v leukocytech a lymfocytech v periferní krvi Uchovávání těla, kožní fibroblastová kultura vykazovala zřejmý nedostatek kyseliny sialové, patologické vyšetření ukázalo jaterní buňky Ketffer, skladování neuronů střevního svalu a mozkové neurony.
6. Progresivní myoklonová epilepsie (PME) je autozomálně recesivní dědičnost, která zahrnuje tyto tři typy:
(1) Myoklonická epilepsie Lafora s malými těly: známá také jako Lafora nemoc, je vzácné autosomálně recesivní genetické onemocnění začínající 6 až 19 let (průměrně 14 let), většinou s tonicko-klonickými záchvaty, následované nepravidelnostmi Myoklonické záchvaty, blikající, hlučné a kontaktní podněty mohou vyvolat mírné záškuby končetin, hrubé myoklonické nebo fokální záchvaty, časný nástup mentálního úpadku, rychlý vývoj, cerebelární ataxii v pozdních stádiích nemoci o měsíce nebo roky později , šišky šlach a nedobrovolné pohyby, extrapyramidové příznaky.
EEG byl normální na začátku onemocnění a byly nespecifické krátké výboje vícenásobných hrotů. Aktivita na pozadí byla normální a nebyl indukován spánek. Po cerebellum, pyramidálních a extrapyramidových příznacích EEG vykazoval typické změny a aktivita na pozadí byla pomalá a arytmie. Existuje celá řada hrotů nebo hrotů a v pozdním stádiu je možné pozorovat charakteristické fotocitlivé výboje. Zvláštní apolyglykanová těla lze pozorovat v axilárních potních žlázách nebo biopsii jater. Jedná se o elipsoidní bazofilní bazofilní depozit složený z polyglukanu.
(2) myoklonická epilepsie s nepravidelnými červenými vlákny (MERRF): nebo syndrom MERRF, je mitochondriální onemocnění způsobené mutacemi mitochondriální DNA u matky, běžnější u 5 až 15 let starých Děti, obvykle po 10 letech nebo později, mají jasnou rodinnou anamnézu, charakterizovanou myoklonickou epilepsií, s tonicko-klonickými záchvaty, cerebelární ataxií, mentálním poklesem, demencí a myopatií Trpaslík, neurologická hluchota, optická atrofie, deformace nohou, jako je klenutá noha, zmizení reflexu sputa, hluboké smyslové poruchy a endokrinní poruchy.
EEG pozadí je normální, oboustranné pomalé páteřní vlny a rozsáhlé páteřní vlny, difúzní výbuch delta vlny, citlivost na stimulaci světla, difuzní atrofie mozku, poškození bílé hmoty, bazální kalcifikace a léze s nízkou hustotou lze pozorovat pomocí CT a MRI. Svalovou biopsii lze považovat za rozbité nebo skalpovité červené vlákno, což pomáhá potvrdit diagnózu.
(3) Unverricht-Lundborgův syndrom: Tento syndrom je autozomálně recesivní. Dítě je 6 až 18 let a nemoc postupuje rychle. Průměrný průběh choroby je 2 až 10 let. Prvním příznakem je myoklonické záškuby a vědomí je vzhůru. Vyskytuje se spontánní myoklonus, nepravidelný, nesynchronizovaný, citlivý na světelnou stimulaci atd., Lze kombinovat s tonicko-klonickými záchvaty, mozkovou ataxií, dysartrií a demencí.
Abnormality EEG mohou předcházet klinickým příznakům, které vykazují bilaterální synchronní páteřní pomalá vlna a multi-páteřní pomalá vlna vypuknutí, progresivní rozptýlený rytmus pozadí, světelná stimulace se může objevit bilaterální 4 ~ 6Hz násilné špičky a renaturační špičky, Vizuální evokovaný potenciál je vysoce abnormální, vyšetření mozku CT je normální a obsah GABA v mozkomíšním moku je snížen.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu symptomatické epilepsie
1. Krev, moč, rutinní vyšetření stolice a krevního cukru, stanovení elektrolytů (vápník, fosfor).
2. Vyšetření mozkomíšního moku na infekce centrálního nervového systému, jako je virová encefalitida, zvýšený tlak, zvýšený počet bílých krvinek, zvýšená bílkovina, bakteriální a bakteriální infekce, snížený cukr a chlorid, mozkové parazitární choroby mohou mít eozinofilii, centrální nervový systém U syfilis je protilátka proti Treponema pallidum pozitivní a intrakraniální nádory mohou mít zvýšený intrakraniální tlak a zvýšený protein.
3. Aminokyselinová analýza séra nebo mozkomíšního moku může odhalit možné abnormality metabolismu aminokyselin.
4. Neurofyziologické vyšetření tradičních EEG záznamů, včetně elektrod na hlavě a speciálních elektrod, jako jsou sfenoidální elektrody, šňupací elektrody, foramen ovální elektrody a intrakraniální elektrody, intrakraniální elektrody včetně subdurálních a hlubokých mozkových elektrod Suburální elektroda, včetně drátové elektrody a hradlové elektrody, je umístěna v mozku, který může být oblastí epilepsie, a může často určovat epileptické fokus a oblast epilepsie a může používat elektrickou stimulaci k určení hranic pohybu, senzace a jazyka, nazývané funkční lokalizace. Obrázek je velmi užitečné naplánovat rozsah chirurgické resekce.
Ačkoli tradiční metoda záznamu EEG dokáže určit epileptické ohniská a oblast epilepsie, je často nemožné spojit záchvaty elektroencefalogramu s klinickými příznaky, a proto současné použití CCTV nebo televizních obrazů a záznamu EEG současně Pro dlouhodobé sledování je často možné zaznamenat více obvyklých záchvatů, rozlišit mezi falešnou epilepsií a určit vztah mezi nástupem záchvatů a klinickými příznaky.
Nově vyvinutý magnetoencefalogram (MEG) poskytuje přesnější umístění zdroje hlubokého mozkového epilepsie (dipolesource).
5. Neuroimaging CT a MRI výrazně zlepšily diagnózu strukturálních abnormalit epilepsie, 50% až 70% symptomatické epilepsie (symptomatická epilepsie) lze vidět na patologických změnách CT nebo MRI.
CT a MRI vidí statické strukturální abnormality, které nelze správně odhadnout na mozkovou dysfunkci způsobenou epilepsií.V současné době se v klinické praxi používají testy mozkových funkcí, včetně pozitronové emisní tomografie (PET), jednoho fotonu. Single foton emisní tomografie (SPECT) a magnetická rezonance spektroskopie (MRS), PET může měřit metabolismus cukru a kyslíku v mozku, mozkový průtok krve a změny funkce neurotransmiteru, SPECT může také měřit mozek Změny průtoku krve, metabolismu a funkce neurotransmiterů, ale bez kvantitativního PET, pokud jde o kvantifikaci, může MRS měřit změny v určitých chemických látkách, jako je acetyl-aspartát, látky obsahující cholin, kreatin a kyselina mléčná v oblasti epilepsie.
6. Neurobiochemická vyšetření Iontově specifické elektrody a mikrodialyzační sondy, které byly použity, mohou být umístěny do epileptické oblasti mozku za účelem měření určitých biochemických změn mezi záchvaty, nástupem a po nástupu.
7. Neuropatologické vyšetření je patologické vyšetření chirurgicky resekovaných lézí epilepsie.Je možné stanovit, že příčina epilepsie je způsobena mozkovými nádory, jizvami, vaskulárními malformacemi, sklerózou, zánětem, dysplasií nebo jinými abnormalitami.
8. Neuropsychologie Tento test může vyhodnotit kognitivní poškození a určit, na které straně mozku je epilepsie nebo region.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace symptomatického epilepsie
Diagnostická kritéria
Diagnóza epilepsie je založena především na anamnéze záchvatů, svědci poskytují spolehlivý a podrobný popis záchvatového procesu, který je doplněn důkazem o epileptickém výtoku EEG k potvrzení diagnózy. Symptomatická epilepsie může najít stopy jak v anamnéze, tak při fyzickém vyšetření. Abnormální narození, trauma hlavy, encefalitida, anamnéza meningitidy atd., Nebo jiné neurologické příznaky, jako je těžká bolest hlavy, hemiplegie nebo sputum a mentální retardace atd., Mohou mít také systémové příznaky, jako jsou epizody hypoglykémie, metabolické nebo endokrinní poruchy. , A-S syndrom, paraziti, jako je schistosomiáza, paragonimiasis, roztoče vepřů atd., U pacientů ve věku na počátku věku, i když při fyzickém vyšetření a EEG nebyly zjištěny žádné abnormality, nelze zcela vyloučit symptomatickou epilepsii. V případě potřeby proveďte kontrolu a proveďte další pomocné kontroly.
Při symptomatické epilepsii by příčinou měla být diagnóza mozkového onemocnění nebo systémového onemocnění.
Mezinárodní aliance proti epilepsii (ILAE, 2001) doporučuje myšlenku diagnostické osy v diagnostice záchvatů a epilepsie, nejprve popisuje záchvaty a poté určí typ záchvatů a epileptických syndromů a poté další vyšetřování. Etiologie a poškození centrálního nervového systému jsou konečně léčeny kvůli příčině a zranění.
Diferenciální diagnostika
1. Záchvaty (záchvaty) je třeba odlišit od různých záchvatových chorob
(1) chrápání: chrápání se někdy projevuje jako nepravidelná kontrakce celého svalu těla a vyskytuje se opakovaně a musí být odlišeno od tonicko-klonického záchvatu. Podle lékařské anamnézy se epizoda chrápání vyskytuje, když je někdo přítomen a citově stimulován. Dlouhé, trvající desítky minut nebo hodin, nebo dokonce celý den a noc, často doprovázené pláčem a křikem, bezvědomými ztrátami a inkontinencí, při otřesu během útoku nelze pozorovat modřiny, pokud jsou vyšetřeny Nesouhlasí se zákonem tonicko-klonického, zorného, rohovkového a šlachového reflexu se nemění.
Stojí za povšimnutí, že někteří pacienti s epileptickými záchvaty, zejména chroničtí pacienti, mají různé stupně duševních abnormalit, včetně emocionálních reakcí, takže barva chrápání nemůže vyloučit epilepsii, pokud jsou vyzváni k psychomotorickým záchvatům Podle toho je stále vyžadována další inspekce.
(2) synkopa: synkopa je také krátkodobé narušení vědomí, někdy doprovázené krátkodobými křečemi horní končetiny, které je třeba odlišit od různých záchvatů. Před vasopresivní synkopou má většina anamnézu emoční stimulace nebo stimulace bolesti, synkopa kvůli sníženému žilnímu návratu Častěji stání, dehydratace, krvácení nebo močení, kašel; vzpřímené hypotenzní omračování se objevuje častěji při náhlém vstávání; kardiogenní synkopa se objevuje častěji při běhu nebo běhu, většina synkopy před nástupem závratě, Těsnost hrudníku, černé oči a další příznaky, ne jako náhlé nástupy nepřítomnosti, obnovení vědomí a fyzické síly je mnohem pomalejší.
(3) Hyperventilační syndrom: Pacienti s úzkostí a jinými neurózami mohou mít kvůli aktivní hyperventilaci otupělost nebo parestézii úst a končetin, která může být doprovázena závratěmi a křečemi rukou a nohou. Nadměrná ventilační zkouška, aby se zjistilo, zda se stejné příznaky mohou opakovat.
(4) Migréna: Epilepsie bolesti hlavy musí být odlišena od migrény. Bolest hlavy bývá náhlá, doba trvání není dlouhá a trvá několik minut. Málokdy je provázena gastrointestinálními příznaky, jako je nauzea a zvracení. EEG může zaznamenávat Epileptický výtok, začátek a konec mají zřejmé hranice, vyžadují nepřetržité léčení antiepilepsie, může být efektivní a záchvaty migrény jsou postupné, často jednostranné, většinou těkavé bolesti hlavy, delší trvání, obvykle několik hodin Nebo 1 až 2 dny, často doprovázené nevolností, zvracením a dalšími gastrointestinálními příznaky, EEG nemůže zaznamenat epileptický výtok, většinou nespecifická pomalá vlna, migréna zpočátku s kyselinou vinnou kyselina vinná kofein může kontrolovat záchvaty.
(5) Přechodný ischemický atak (TIA): TIA označuje přechodný přísun krve do systému karotidy nebo vertebrálně-bazálních tepen, což má za následek fokální neurologickou dysfunkci v oblasti dodávky krve, odpovídající symptomy a příznaky, obecné příznaky Vrchol je dosažen během 5 minut. Jedna epizoda obvykle trvá 5-20 minut a nejdelší není delší než 24 hodin, ale lze ji opakovat. Toto onemocnění by se mělo lišit od lokalizovaných záchvatů. TIA je častější u starších osob, často s arteriosklerózou, hypertenzí. Rizikové faktory, jako je ischemická choroba srdeční a diabetes mellitus, doba trvání příznaků se pohybuje od několika minut do několika hodin. Příznaky jsou omezeny na jednu končetinu, obličej atd. A mohou být opakující se. Fyzikální vyšetření ukazuje známky cerebrální arteriosklerózy, vyšetření EEG je normální, kraniální CT mozek je normální, někteří mohou mít infarkt laktaru a epilepsii lze pozorovat v různých věkových skupinách. Kromě epilepsie sekundární k cerebrovaskulárním onemocněním u starších pacientů nejsou výše uvedené rizikové faktory u pacientů s epilepsií výrazné a záchvaty přetrvávají. Čas je obvykle několik minut, zřídka více než půl hodiny. Příznaky lokalizované epilepsie se začínají šířit po celém končetině po horní končetině. Po útoku nedochází k abnormalitě při fyzickém vyšetření. EEG může najít omezení. Nebo epileptiformní EEG vlny, CT lze nalézt v mozkových lézí.
(6) narkolepsie: narkolepsie je druh poruchy spánku, nevysvětlitelná porucha spánku, projevující se jako paroxysmální neodolatelný spánek, může být doprovázena kataplexií, paralýzou spánku a iluzí spánku atd. , projevující se jako karanténní spící čtyřnásobný syndrom, pouze 10% pacientů má všechny příznaky výše uvedených čtyř příznaků, onemocnění většinou v dětském a adolescentním nástupu, nejvíce od 10 do 20 let, každá epizoda trvá několik minut Až 10 hodin, obvykle 10 až 20 minut, automaticky probudí a okamžitě obnoví práci, několikrát denně, normálnější neurologické vyšetření, malý počet pacientů s obezitou a hypotenzí, sledování spánku může najít specifické abnormality, denní záchvaty zaspat Spánek s rychlým pohybem očí (REM); noční spánek se liší od zdravých lidí, spánkový cyklus začíná od REM, zatímco zdraví lidé začínají spánkem s rychlým pohybem očí (NREM). Toto onemocnění by se mělo odlišovat od nepřítomnosti záchvatů, ztráty demence. Věk nástupu epilepsie je starší než věk narkolepsie. Děti jsou častější. Absence epilepsie je náhlá ztráta vědomí spíše než spánek. Některé epizody nepřítomnosti epilepsie jsou doprovázeny ztrátou napětí, ale trvání je krátké, obvykle jen několik sekund. EEG Viz 3 / s hrotového - syntéza pomalých vln, epilepsie s absencemi je charakteristické změnou, že jsou důležité hodnota rozdílu.
Kromě toho by epilepsie měla být odlišena od paroxysmální psychózy a paroxysmálních jiných viscerálních symptomů.
2. Symptomatická (epilomatická) epilepsie a etiologie epilepsie
(1) Systémová onemocnění způsobující epilepsii:
1 nízká glykémie: po nástupu půstu nebo namáhavého cvičení obvykle první palpitace srdce, závratě, pocení, nevolnost, podrážděnost a jiné příznaky, a dokonce i poruchy chování, ti, kteří mají v anamnéze, by měli provést další stanovení hladiny glukózy v krvi nalačno.
2 hypokalcemie: u pacientů s křečemi rukou a nohou, dlouhodobými průjmy, zákrokem steatorrhea nebo štítnou žlázou nebo u pacientů s křivicí deformovanými při fyzickém vyšetření by měl být změřen vápník v krvi a fosfor.
3 Amino acidurie: Pro děti s mentální dysplázií, bledou barvou pleti, zvýšeným svalovým tonem nebo doprovázené třesem a pohyby rukou a nohou, podezření na fenylketonurii, močový test, jiné vzácné Existuje mnoho typů moči s různými barvami, zápachy a v případě potřeby proveďte odpovídající biochemické testy.
4 akutní přerušovaná krevní porfyrie: bolesti břicha, zvracení, průjem a periferní neuropatie spojené s epilepsií by měly být prováděny močí nebo krevními testy.
(2) Mozková onemocnění, která způsobují epilepsii: anamnéza (historie poranění, historie febrilních záchvatů, anamnéza encefalitidy, anamnéza traumatického poranění mozku, anamnéza mrtvice atd.) A věk nástupu mohou poskytnout určité důkazy, jako jsou intrakraniální nádory nalezené při fyzickém vyšetření Lokalizační příznaky a otoky optických disků, šelest mozkových arteriovenózních malformací, subkutánní uzliny cysticercosis (cysticercosis) atd., Mohou poskytnout vodítka k příčině, příčina není známa, s výjimkou těch se zjevnou difúzní encefalopatií Kromě toho je často nutné provést další vyšetření, jako je mozková angiografie, nukleární skenování, CT, MRI atd.
