Spina bifida a související deformity
Úvod
Úvod do spina bifida a související malformace Spina bifida a související malformace patří k malformacím nedostatečnosti nervové trubice Spina bifida může být široká škála infuze neurální trubice, nazývaná kompletní spina bifida nebo celková páteř nebo částečná spina bifida. Během embryonální fáze se neurogenní ganglion vytvořil a vyvinul v nervovou drážku k kaudálnímu konci 21. 21. den se nervový hřeben na obou stranách nervového sulku sloučil do hřbetní strany a sloučil se do nervové trubice. Fúze začíná na hlavě a ocasu z hrudního segmentu a ocas je uzavřen ve druhém týdnu a čelní konec je uzavřen asi o 2 dny dříve než ocas. Po uzavření nervové trubice se postupně odděluje od epidermis a pohybuje se do hluboké části stěny těla. Hlava nervové trubice se vyvine v mozkovou váčku a zbytek se vyvine v míchu. V 11. týdnu embrya byl kostnatý páteřní kanál úplně zahojen. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: meningitida hydrocefalus
Patogen
Spina bifida a související malformace
Příčina onemocnění:
Přesná příčina je stále nejasná a široce přijímaný názor je, že embryonální nervová trubice je neúplně uzavřena nebo je nervová trubice z nějakého důvodu znovu uzavřena.
Patogeneze
Je-li nervová trubice zahojena vnitřními a vnějšími nepříznivými faktory, může způsobit kraniotomii, spina bifida a související malformace Spina bifida může být široká škála infúze neurální trubice, což je kompletní páteř bifida nebo celková páteř. Částečná spina bifida.
Existuje několik typů částečné spina bifida:
1. Recesivní spina bifida může být spojena s gliózou v míše nebo dokonce zvětšením centrálního kanálu, což má za následek symptomy poškození míchy (syndrom míchy).
2. Durální boule z dura mater do podkožní skrz laminární defekt, vytvářející ve středu středovou linii cysta podobnou hmotu, která je plná mozkomíšního moku, nervový kořen může do boule vstoupit a přilnout k ní.
3. Výdutí míchy má velkou defekt páteře bifida. Kromě toho, že mozkomíšní tekutina vstupuje do vydutého vaku, vstupuje mícha také do vydutého vaku.
4. Tučná meningocele a vypouklé tukové míchy v vydutém vaku spojeném s lipomem.
5. Výtok cysty míchy je doprovázen lokalizovaným zvětšením centrálního kanálu míchy (spontánní hydrocefalus).
6. Centrální trubice míchy valgus se rozdělí přímo na povrch těla, často s přetečením mozkomíšního moku.
7. Přední sulcus páteře vyboulí dopředu do tělesné dutiny.
Prevence
Spina bifida a související prevence malformací
Prevence: Věnujte pozornost perinatální péči o těhotné ženy a během embryí se vyhněte nepříznivým faktorům, jako jsou infekce, metabolická onemocnění a otrava.
Komplikace
Spina bifida a související malformace Komplikace meningitida hydrocefalus
Vypouklý vak snadno infekci zlomí a způsobí meningitidu. Epiteliální sinus může také způsobit opakující se epizody bakteriální meningitidy. Spina bifida je také často spojována s jinými vrozenými malformacemi, jako je hydrocefalus, lebeční trhliny, rozštěpené rty a trhliny.
Příznak
Rozštěp páteře a související malformace Příznaky Močová inkontinence Enuréza Svalová atrofie páteře Kostní metamorfóza Deformace páteřního rohu Nutriční porucha Cerebelární ataxie Fyziologická flexe páteře zmizí Hyperplasie páteře
Kompletní spina bifida je většinou mrtvě narozená, klinický význam není významný, hlavní projevy parciální spiny bifida jsou následující:
1. Recessivní spina bifida je nejčastější, představuje 1/1000 přežívajících novorozenců. Je běžnější v lumbosakrální oblasti. Jedna nebo více lamina je neúplně uzavřena. Obsah páteřního kanálu není vyboulený a není přítomen žádný vnější projev. Někdy se ve filmu vyskytuje lumbosakrální kůže, občas pigmentovaná, kůže je umbilikální mezera, přerůstání vlasů nebo tuková podložka, někdy je výše uvedená struktura připevněna k dura vláknitým lanem skrz laminární trhliny, Nervové kořeny, dokonce i mícha, fixují míchu na míchu, omezují pohyb míchy směrem nahoru během vývoje a mohou být spojeny s gliózou v míše nebo dokonce zvětšením centrálního kanálu, což má za následek syndrom míchy, recesivní spina bifida samotná. Existuje jen velmi málo příznaků, s tím může být spojena určitá bolest v dolní části zad a enuréza, sinus a dermoidální cysty kůže mohou způsobit opakující se epizody meningitidy.
2. Meningocele je častější v oblasti pasu a lumbosakrál, může se vyskytnout i v jiných částech. Dura mater se vyboulí ven skrz defekt laminy a dosahuje subkutánní oblasti. Spolu s kůží tvoří ve střední linii cystu podobnou hmotu, která je naplněna mozkomíšním moku. Nebo zakrýt pouze tenkou vrstvu epidermis, poloha míchy a kořenů nervu může být normální nebo přilnout k míchě a kořen nervu může vstoupit a přilnout k vydutému vaku.
3. Vypouknutí míchy je vzácnější než meningocele a spina bifida je větší. Kromě mozkomíšního moku vstupujícího do vypouklého vaku míše také vstupuje do vypouklého vaku Vypouklý vak má širokou základnu a kapsulární povrch pokrývá kůži. Barva je tmavá, světlo není příliš světlé a někdy je pokožka průhledná, skrz kůži jsou vidět krevní cévy, kořeny nervů a mícha.
4. Tučná meningocele a vypouklé tukové míchy v vydutém vaku spojeném s lipomem.
5. Cysta meningální míchy se vyboulí z meningů a vyboulení míchy s lokalizovaným rozšířením centrálního kanálu míchy (spontánní hydrocefalus), které je tvarováno jako intramedulární cysta, která může vyčnívat do vydutého vaku.
6. Spinální valgus je nejzávažnější formou parciální spina bifida. Centrální kanál míchy se rozdělí přímo na povrch těla a vytváří exponovaný granulační povrch, často s přetečením mozkomíšního moku.
7. Spinální přední trhlina je vzácný typ spina bifida, který se vyboulí dopředu do tělní dutiny.
Většina recesivní spina bifida nevyvolává příznaky života. Náhodně se vyskytuje na rentgenových paprskách z jiných důvodů. Několik pacientů má enurézu nebo mírnou močovou inkontinenci. Může to být také jedna z příčin bolesti zad. Všichni vydutí pacienti mohou mít různé stupně neurologického poškození následovně.
Lumbosakrální deformita způsobuje nervové poškození kloubního segmentu a lýtkové a nožní svaly vykazují symetrickou relaxaci a atrofii, svalová funkce nad kolenem je relativně vzácná, šlachy většinou zmizí, noha, perineum a zadní končetina Na kůži může dojít ke ztrátě citlivosti, poruchy vnímání bolesti a teploty jsou často zřejmé, pacienti mají různé stupně inkontinence moči, dolní končetiny a různé nutriční a autonomní dysfunkce, jako je pokles teploty kůže, modřiny, otoky, vředy, chronické Osteomyelitida a deformita chodidel, některé děti nemají při narození zjevné neurologické příznaky a poškození nervů se během růstového období postupně zhoršuje vlivem vypouklého vaku na míchu a kořeny nervů nebo trakční syndrom. .
Deformace segmentu krku způsobuje uvolnění křečí horních končetin, svalovou atrofii, neurotropní poruchy a paralytické křeče dolních končetin. Tyto příznaky se mohly vyskytovat při narození nebo se postupně objevovat během růstové fáze a mozkové kohorty se mohou objevit při vysokých deformacích krku. Poruchy a křeče kvadriplegie.
Přezkoumat
Páteřní trhlina a související vyšetření deformity
Krev, moč, rutinní vyšetření, vyšetření mozkomíšního moku, krevní imunologie.
1. Radiologické vyšetření holých rentgenových snímků, CT a MRI.
2. Prenatální diagnóza chromozomů plodové plodové vody, genetické testování.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace spina bifida a související malformace
Diagnóza meningokel není obtížná, rentgenové filmy mohou detekovat kostní defekty, CT a MRI nahradily myelografii, která poskytuje spolehlivý diagnostický základ pro spina bifida a meningocele.
Věnujte pozornost identifikaci dalších hmot, cystickou hmotu podél střední linie na dorzální straně, více či méně světelnou propustnost, plnost při pláči atd., Lze použít jako hlavní body identifikace s jinými hmotami.
