hemochromatotická osteoartropatie
Úvod
Úvod do hemochromatózy osteoartrózy Nemoc je nemoc způsobená abnormálním metabolismem železa způsobeným nadměrným obsahem železa v těle, který je uložen v různých vnitřních orgánech a orgánech a je klinicky rozdělen na dva typy: spontánní a sekundární. První z nich je způsobena nerovnováhou dědičného metabolismu železa, vyznačuje se nadměrnou absorpcí železa, patologickým ukládáním železa a konečnou dysfunkcí mnoha orgánů. Nejzřetelnější jsou játra, slinivka břišní, srdce a hypofýza. Mezi typické klinické projevy patří hepatomegalie, cukrovka, pigmentace kůže a sexuální dysfunkce, v některých případech může dojít k celkové slabosti, úbytku hmotnosti, bolesti břicha, dušnosti a otokům. Sekundární hemochromatóza je většinou sekundární k dlouhodobé recidivě. Velké množství krevních transfuzí (jako je léčba aplastické anémie, počet krevních transfuzí může být více než 100krát) a předchozí léčba železem. To může také být viděno u hemolytických nemocí, podvýživy, nedostatku vitamínu A a dlouhodobého průjmu. U normálních lidí je celkový obsah železa v těle 3 až 5 g. Pokud je metabolismus železa narušen, může se během transfuze akumulovat více než 25 g a 500 mg železa na 1 000 ml plné krve. Obecně se předpokládá, že když vstupní železo překročí 20 g, dojde k sekundární hemochromatóze. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% - 0,003% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: kostní cysta
Patogen
Příčiny osteoartrózy hemochromatózy
Příčina:
Abnormalita metabolismu železa způsobená spontánními nebo sekundárními příčinami způsobuje nadměrný obsah železa v těle.
Patogeneze:
Hlavně v synoviálních buňkách je velké množství depozice hemosiderinu, některá kloubní chrupavka je kalcifikována a ve kloubní tekutině je krystal pyrofosfátu vápenatého.
Mechanismus, kterým se v těle hromadí železo v spontánní hemochromatóze, není jasný. Obecně existují tři teorie:
1. Nedostatek xanthin oxidázy v játrech.
2. Varianta tkáňových proteinů s abnormální afinitou k železu.
3. Sekrece bílkovin ve střevě podporuje nebo zabraňuje absorpci železa.
Hemochromatóza je v Číně vzácná a byly hlášeny pouze případy: V zemích, jako je Evropa a Spojené státy, je cirhóza a nadměrné ukládání železa často způsobeno nadměrným pitím a výskyt je velmi vysoký.
Prevence
Prevence osteoartrózy hemochromatózy
Neexistují žádná účinná preventivní opatření pro tuto nemoc.
Komplikace
Komplikace osteoartrózy hemochromatózy Komplikace kostní cysta
Pod metakarpophalangálním kloubem a proximálním interfalangeálním kloubem se tvoří cysta a osteofyt.
Příznak
Hemochromatóza osteoartróza příznaky časté příznaky kloub otok přetrvávající bolest játra velká a tvrdá kůže atrofie a pigmentace ranní ztuhlost
Toto onemocnění se často vyskytuje u středních a starších lidí, zejména u skupin lidí starších 50 let. Muži jsou více než ženy, protože ženy mohou při menstruaci pravidelně vyprazdňovat železo, takže je vzácné, ale může se vyskytnout i po menopauze.
Klinicky jsou hlavními projevy tohoto onemocnění pomalu se pohybující polyartikulární léze, které jsou obecně asymptomatické v raných stádiích, nebo které mají symptomy a příznaky podobné osteoartróze, jako je bolest, otok, omezený rozsah pohybu atd., Často začínají metakarpofalangálním kloubem A proximální interfalangeální klouby, mohou zahrnovat i boky, kolena, kotníky, chodidla, zápěstí, ramena a další velké klouby, jsou zde i jednotliví pacienti postihující páteř, onemocnění může mít akutní bolest, dysfunkce kloubní aktivity na začátku, více se vyskytuje U kyčelního kloubu se v období 2 až 3 týdnů nebo i déle postupně vytvořila perzistentní bolest, postupně se zhoršovala, další klouby, jako je sputum, koleno, akutní bolest kloubů ruky, se postupně transformovaly na přetrvávající bolest a ztuhlost kloubů ráno. Distribuce lézí kloubů nemá nic společného s prací a traumatem pacienta.
Během vyšetření lze najít otoky kloubů, zejména metakarpofalangální kloub má patrné zvětšení kostí, omezený pohyb a bolest. Zápěstí, meziobratlové a metatarzální hleny mají podobné změny, ale jsou lehčí a mnoho dalších kloubních aktivit. Rozsah je také omezený. Když je kolenní kloub aktivní, může se vyskytnout „klouzavý“ zvuk. Neexistuje synoviální zahušťování nebo výpotek a nedochází k lézi šlachy. Páteř může mít normální fyziologické zakřivení mizející, aktivita je omezená a existuje bolest, těžký typ. U pacienta se mohou objevit všechny příznaky a příznaky a jedinec může mít jen několik příznaků nebo dokonce žádné příznaky kloubů.
Přezkoumat
Vyšetření osteoartrózy hemochromatózy
Obsah hemoglobinu a počet bílých krvinek, počet krevních destiček a rychlost sedimentace krevních buněk byly normální, revmatoidní faktor byl negativní, v okolní krvi byly pozorovány makrofágy obsahující železné částice, funkce jater byla normální a někteří pacienti vykazovali mírné vylučování sodíku sulfonamidem. Snížené množství, sérový vápník, obsah fosforu je normální, močový cukr a glukózový test tolerance mohou být abnormální, obsah železa v séru se zvyšuje, normální je 14,3 ～ 26,9μmol / l (80 ～ 150 μg / dl), saturace sérového transferinu (normální) 30%), někdy až 70% nebo dokonce 100%.
Při rutinním rentgenovém vyšetření se pod klouby metakarpophalangálního kloubu a proximálního interfalangeálního kloubu vyskytuje tvorba cysty, eroze kostí, stenóza kloubů a tvorba osteofytů. Může se také změnit několik distálních interhalangálních kloubů. Nejprve se objeví subtalarní cysty obvykle umístěné v proximální části kloubu Je běžné, že subtalarní oblast metakarpální hlavy má kulatou nebo oválnou malou cystu s průměrem 1 až 3 mm. Kolem periférie je zřetelná kalicí zóna, po níž následuje stenóza kloubu a tvorba osteofytů. Kloubní prostor není jednotný a kloub je nejzřetelnější. Kloubní prostor však nemusí nutně odpovídat formování cysty. Někdy je několik kloubů. Nižší tvorba cysty bez stenózy kloubního prostoru, může být zřejmá stenóza kloubního prostoru bez tvorby cysty, tvorba osteofytů je obvykle projevem závažného postižení kloubů, ale ne nutně se zřejmou stenózou kloubního prostoru, mohou být v zápěstí kosti okraje Čisté cysty o průměru 5 až 6 mm, často vícenásobné, ve stejné kosti jsou také 2 až 3 cysty, běžné v hlavové kosti, háčkové kosti, kostnaté a lunátové kosti.
U některých pacientů může dojít ke změnám distálního kotníku a distálního ulnáru. Na distálním konci ulny a na styloidním procesu může být několik cyst a kostní eroze. V několika případech se cysty mohou objevit na časové straně kloubu, dokonce i na trojúhelníkovém vazu. Zobrazuje stíny krytí.
Rentgenové projevy větších kloubů, jako je koleno a kyčle, jsou hlavně zákal chrupavky, který je způsoben kalcifikací chrupavky nebo depozicí železa.
Diagnóza
Diagnóza a identifikace hemochromatózy osteoartrózy
Diagnóza hemochromatózy, kromě věku nástupu, příznaků, příznaků, zejména jater, diabetu, sexuální dysfunkce a pigmentace kůže, sérové železo se zvýšilo, zejména saturace transferinu se významně zvýšila a objevila se v okolní krvi Když jsou diagnostikovány makrofágy obsahující železné částice, biopsie jater může být jasně diagnostikována, pokud nejsou podezřelí pacienti nebo klinické projevy zřejmé.
Toto onemocnění je někdy zaměňováno s revmatoidní artritidou a mělo by být identifikováno. Kvůli krystalům pyrofosfátu ve kloubní tekutině by mělo být také odlišeno od depozice vápníku v chrupavce, tj. Pseudo dne, kvůli hemoragické chorobě má osteoartróza zvláštní distribuci lézí. A výkon zobrazování není obtížné identifikovat.
