difuzní idiopatická hyperostóza
Úvod
Úvod do difúzní idiopatické kostní hypertrofie Difuzní idiopatická kostní hypertrofie (DISH) se týká hlavně páteře, zejména krčních obratlů. Je charakterizována velkým počtem povrchových nepravidelných předních obratlů a laterální kostní hyperplazií, které se navzájem spojují a vytvářejí přední vertebrální tělo s rozsáhlou hypertrofickou kostí. Ankylozující kostní hypertrofie nebo Forestierova choroba. Toto onemocnění je běžné u mužů středního věku, poměr mezi muži a ženami je asi 2: 1, incidence mužů a žen se zvyšuje s věkem a hmotností a toto onemocnění trpí do 45 let velmi málo. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční
Patogen
Difúzní idiopatická kostní hypertrofie
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie tohoto onemocnění není známa, ačkoli existují zprávy o rodinných onemocněních, je to vzácné. Základní léze tohoto onemocnění jsou v bodech připojení šlach a vazů. Rané léze před kalcifikací vazů jsou proliferace pojivové tkáně. Počet buněk a buněk v lézích je relativní. Zvýšené jsou metaplasie fibrocartilage ostrovů, zvýšení chondrocytů a proteoglykanů a kolagen je relativně snížen, následuje nepravidelné ukládání vápníku v chrupavce a přilehlé kortikální hyperplazie a infiltrace, osifikace se postupně vyvíjí do hloubky a nakonec Hluboká tkáň vazu také podléhá osifikaci a fúzi s obratlovým tělem. Tento bod vysvětluje vymizení předního obratlového průsvitného prostoru na laterálním rentgenovém snímku rentgenu. Meziobratlová ploténka může podstoupit degenerativní léze, vláknitý prstenec se roztahuje a přední podélný vaz se stlačí, aby se vytvořila kost. Kromě toho může herniace disku způsobit kostní hyperplázii a tvorbu osteofytů v předním okraji obratlového těla a dále transformovat přední podélný vaz tak, aby byl zvlněný (obr. 1, 2).
Ačkoli zobrazovací údaje naznačují, že toto onemocnění může být v některých bodech připojení způsobeno mechanickými faktory, stále více údajů ukazuje, že toto onemocnění je systémovým onemocněním, pro toto onemocnění jsou však abnormality systémového růstu a metabolismu snadné. Faktory.
Kromě nemoci hlášené ranou Forestierovou v souvislosti s obezitou byla potvrzena nedávná korelace mezi tímto onemocněním a narušenou tolerancí glukózy a diabetem na počátku dospělosti, 17% až 60% pacientů s tímto onemocněním má abnormální toleranci glukózy, výrazně vyšší než kontrolní skupina; Kromě toho je prevalence tohoto onemocnění u dospělých s diabetem vysoká až 13% až 50%. Hladina inzulínu v krvi u dospělých s diabetem je vyšší než u normální populace, proto se předpokládá, že toto onemocnění je spojeno s hyperinzulinémií, a existuje velké množství klinických studií. Tato korelace a tato korelace také vysvětluje, že onemocnění není spojeno s diabetem na začátku dětství, protože hladiny inzulínu v krvi u diabetu na počátku dětství jsou obecně nižší než v normální kontrolní populaci a inzulín má aktivitu podobnou růstovému faktoru. Na tvorbě nové kosti se může podílet patogeneze tohoto onemocnění.Některé studie také ukázaly, že pacienti s hyperinzulinémií mají významně vyšší hustotu minerálů v kostech než pacienti s hypoinzulinémií.Tato korelace také částečně vysvětluje, proč jsou severoameričané více než Mabian. Pacienti s dnou mají vyšší prevalenci tohoto onemocnění, severoameričtí indičtí koně a dna mají vyšší obezitu a vysokou krev. Prevalence diabetu a diabetu u dospělých a výše uvedená onemocnění jsou spojena s hyperinzulinémií.
(dvě) patogeneze
Patogeneze tohoto onemocnění nebyla objasněna a může souviset se zvýšenou sekrecí hormonů hypofýzy, akromegálií, hypoparatyreoidismem, hypervitaminózou A, hypertenzí a fluorózou, ale nebyly potvrzeny a rozpoznány.
Mechanismus formace rozsáhlé osifikace DISH předního podélného vazu je stále kontroverzní, důslednější názor je, že DISH ovlivňuje degenerativní změny vazů a obratlovců, a je proto zahrnut do rozsahu degenerativních onemocnění páteře.
Vztah k HLA-B27 není jasný a je běžnější u pacientů s diabetem 2. typu. Předpokládá se, že hyperplázie osteofytů a kalcifikace vazů mohou souviset se stimulací růstovým hormonem. V mnoha případech lze pozorovat ankylozující spondylitidu, psoriázu, Wrightův syndrom, hypoparatyreoidismus a jiná onemocnění, hypertrofii kostí, ale neexistuje důkaz, že jsou nerozlučně spjaty s DISH.
Vitamin A může také souviset s patogenezí tohoto onemocnění. Při pokusech na zvířatech bylo pozorováno, že chronická otrava vitaminem A může způsobit patologické změny podobné tomuto onemocnění. Některé studie také zjistily, že vitamin A v krvi a jeho metabolity jsou vyšší u pacientů se stimuly. Normální kontroly: kromě toho látky podobné vitaminu A způsobují akné a kožní léze a způsobují bolest kloubů a vytváření nových kostí v místě připojení také podporuje tuto korelaci, lidé obvykle nedostávají otrávené množství vitamínu A v normální stravě, a proto Není jasné, zda vitamin A přímo souvisí s nemocí nebo nepřímo s nemocí prostřednictvím inzulinu.
Stručně řečeno, výskyt tohoto onemocnění souvisí s abnormalitami systémového růstu a metabolismu, zejména korelace s inzulínem byla široce uznávána, obecně se předpokládá, že inzulín má potenciální roli při tvorbě kosti v oblasti bodu připojení, což je společné s dalšími faktory, jako jsou mechanické faktory. V rámci akce se stanoví bod připojení oblasti, zejména páteř, charakteristické body oblasti bodu připojení paty a lokte.
Kalcifikace je poprvé vidět v sousední tkáni před obratlovcem. Fokální kalcifikace nebo osifikace lze pozorovat v předním podélném vazu. Občas vnitřní osifikace ligamentu v ligamentu tvoří novou kost. Sousední osifikace sousedící s meziobratlovou ploténkou je normální. Vláknitá prstencová degenerace vláken, periferní trhlina, doprovázená předním laterálním otokem vláknité tkáně, dochází k osifikace ve směsných vláknech mezikruží fibrózy a předního podélného vazu, vykazujících hypervaskulární hyperplázii a mírné chronické zánětlivé buňky obklopující sousední degeneraci Fusus prstence a přední podélný vaz, nová tvorba periostu v kosti, finální lokální osifikace zahrnuje přední podélný vaz, pojivová tkáň kolem těla obratlů a mezikruží a přední podélný vaz má nepravidelnou tvorbu osteofytů při připojení těla obratlů.
Prevence
Difuzní prevence idiopatické kostní hypertrofie
1. Eliminujte a snižujte nebo se vyhýbejte chorobným faktorům, zlepšujte životní prostředí, rozvíjejte dobré životní návyky, předcházejte infekcím, věnujte pozornost hygieně potravin a racionální stravě.
2. Věnujte pozornost cvičení, zvyšte schopnost těla odolávat nemoci, neunavujte se, nadměrné konzumaci, přestaňte kouřit a alkohol.
3. Včasná detekce a včasná diagnostika a včasná léčba, vytvoření důvěry v boji proti nemocem, dodržování léčby
4. Vyvarujte se obezitě, která má pozitivní účinek na prevenci a léčbu tohoto onemocnění. Nepoužívejte léky, které způsobují zvýšení hladiny cukru v krvi a zvyšují kardiovaskulární a cerebrovaskulární příhody, jako jsou thiazidy, beta blokátory, exogenní inzulíny atd. Chcete-li se vyhnout těžkému pití.
Komplikace
Difúzní idiopatická kostní hypertrofie Komplikace, spinální stenóza, potíže s polykáním
Místní stenóza míchy může být komplikovaná: Když je nová kost vytvořená na krční páteři tlustá, může komprimovat a vybuchnout jícen, aby způsobila dysfágii.
Příznak
Difúzní idiopatická kostní hypertrofie příznaky časté příznaky zesílení bolesti na patě, dyslipidémie, bolesti nohou, kalcifikovaný vaz, osifikovaná bolest lokte
Nástup nemoci je zákeřný, pomalý, mírné příznaky, obecně žádné zvláštní nepohodlí v raných stádiích nemoci, únava, omezená aktivita po studené nebo dálkové jízdě a dokonce i ztuhlost krku, zad a periferních kloubů a bolest v končetinách, když se objeví kalkanus Při ostruhování olecranonu nebo talu může dojít k bolesti paty, lokte nebo nohy, někdy dochází ke sputu, vazu a kostní adhezi způsobené spastickým zánětem, významnou vlastností tohoto onemocnění jsou klinické příznaky ve srovnání s X Linka se chová lehce.
Přezkoumat
Difúzní idiopatická kostní hypertrofie
Někteří pacienti změnili hladinu glukózy v krvi, což naznačuje, že pacienti trpí cukrovkou, a zbývající laboratorní testy jsou nespecifické, občas pozitivní na revmatoidní faktor, které s onemocněním přímo nesouvisejí.
1. RTG hrudníku ukazuje, že typickou postiženou oblastí DISH je hrudní obratl. Abnormální kalcifikace a osifikace jsou nejčastější v hrudníku 7-11. Horní hrudní obratle jsou vzácné, ale vyskytují se také v hrudi 11-12 kontinuální kalcifikace. Osifikace je častější v předním aspektu obratle. Nepřetržitá kalcifikace a osifikace, kalcifikace a osifikace jsou šupinaté, spojité napříč meziobratlovým prostorem, široký rozsah; když se na přední straně páteře vytváří hustá změna typu štítu, pozdní osifikace je nerovnoměrná, zejména v Úroveň meziobratlové ploténky.
Horní a dolní okraje některých obratlových těl jsou vytvořeny, ale meziobratlové kotouče si udržují relativně vysokou výšku. Kalus je většinou kartáčovitého tvaru a často se spojuje s předním uložením kosti obratlového těla, často udržuje úplnou úroveň meziobratlové ploténky a tvorba epifýzy je nejzávažnější. Mezi předním okrajem obratle se objevuje lineární nebo polokruhovitý průsvitný pás, ačkoli se průsvitný pás neobjevuje v každém obratlovém těle, jedná se o charakteristickou rentgenovou změnu DISH, která často náhle končí na horním okraji obratle. A spodní hrana, pozdní průsvitné pásmo může zmizet s postupem osifikace (obrázek 3).
Oboustranná osifikace páteře je asymetrická, ačkoliv bilaterální postižení je běžné, ale pravá strana hrudních obratlů je dobrá a depozice levé kosti a osteofyty jsou vzácné.
2. Krční páteře jsou nejčastější v přední části krku 5 a těla obratle krku 6. Krk 1 a krk 2 jsou vzácné. Kortikální hypertrofie se nejprve objevuje podél předního povrchu těla obratlů. Přední hrana, zejména přední spodní hrana, má kalus, který se rozprostírá dolů a protíná meziobratlový disk. Jak nemoc postupuje, je vidět, že se jedná o několik obratlů, ale ve srovnání s hrudními obratly je to vzácné. Osifikace je hladká, zbroj je nerovnoměrná a nepravidelná a nejsilnější může dosáhnout 11 ~ 12 mm. Hladina meziobratlové ploténky je často v těle obratlů. Defekt s nízkou hustotou vytvořený vydutím meziobratlové ploténky, ale průsvitný pruh mezi uloženou kostí a obratlovcem je vzácný.
3. Hypertrofie bederní obratlové přední kosti je počátečním projevem, nemoc postupuje, hustota oblačnosti se zvyšuje a na okraji obratlového těla se objevuje kalus s ostrým úhlem, zejména v předním a zadním obratlovém těle. Stíny s nízkou hustotou, dokonce i viditelné průsvitné pásy mezi novou kostí a obratlovcem, ale ukládání kostí několika po sobě jdoucích obratlovců je vzácné a častější je verbální lumbosakrální hřeben obratlového těla.
4. Na vazivové vazbě pánve se vyskytuje vousovitá kostní depozice, ischiální tuberozita, femorální trochanter atd. Epifýza je viditelná kolem spodního kloubu kotníkového kloubu a tvoří se horní pubis a suprapubický kostní most.
5. Pata zadního povrchu paty, Achillova šlacha a decidua, dorzální talus, humerus, dorzální mediální aspekt scaphoid, zadní femur a pátá metatarzální bazální specifická kostní hyperplázie, druhá Vyznačuje se deciduální kalcifikací nebo velkou „talarovou drážkou“.
6. V ostatních částech iliakálního hřebenu, humorální hypertrofie kostí se často vyskytuje připevnění interosseózní membrány, hyperplázie horní a dolní tibie kosti, zejména při připevnění čtyřhlavé šlachy, loket je nejčastěji u olekranonu.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika difúzní idiopatické kostní hypertrofie
Diagnostická kritéria
Protože klinické příznaky a příznaky DISH jsou lehké a postrádají specifičnost, klinická diagnóza se spoléhá hlavně na rentgenové nálezy a klinické projevy a komplexní úsudek je založen na vyloučení dalších souvisejících onemocnění.
1. Rentgenová diagnostická kritéria Diagnostika míšních lézí u DISH vyžaduje následující tři kritéria:
(1) Alespoň 4 po sobě jdoucí obratlovci mají na přední straně břišní kalcifikaci a osifikaci, se zjevnými nádory nebo bez nich.
(2) Existence meziobratlového prostoru, absence rozsáhlých změn typické degenerativní choroby disků.
(3) Tuhost kostí nebo eroze kostí bez kostí, kalení nebo kostní fúze kotníku.
2. Nemoc se spoléhá hlavně na zobrazovací diagnostiku, nejčastěji používaným vyšetřením je přední a laterální rentgenové vyšetření vertebrálního traktu s podezřením na léze. Vyšetření CT je možné u pacientů s podezřením na spinální stenózu, kost ligamentu lze nalézt pomocí MRI. Vazby před transformací jsou hypertrofické.
Nemoc nebyla spojena s lidským leukocytovým antigenem, rutinní biochemické vyšetření krve a rychlost sedimentace erytrocytů byly normální a všechna onemocnění a pomocná vyšetření spojená s hyperinzulinémií mohou být abnormální, jako je hypertenze, obezita, diabetes začínající u dospělých, dyslipidémie, Dna a tak dále.
Diferenciální diagnostika
1. Nemoc by měla být odlišena od degenerativní choroby disků a ankylozující spondylitidy. První z nich často postihuje meziobratlové ploténky, páteř je krátká a dochází k fenoménu ztuhnutí okrajů obratlů nebo vakuum; Eroze, kalení nebo fúze.
2. První ze tří podmínek pro diagnostická kritéria rentgenového záření v diagnostice je identifikace deformity deformity páteře, druhá je degenerace mezikruží fibrózy a může existovat osifikace pouze mezi dvěma nebo třemi vertebrálními těly; Druhá podmínka byla použita k identifikaci degenerativní diskové choroby, třetí podmínka byla použita k vyloučení ankylozující spondylitidy.
