Syndrom obézní reprodukční impotence
Úvod
Úvod do syndromu reprodukční neschopnosti obezity Syndrom reprodukční neschopnosti obezity, známý také jako Fröhlichův syndrom (Fröhlichsyndrom), Babinski-Fröhlichův syndrom, Leunois-Cleretův syndrom, obezita, reprodukční nekompetentní podvýživa, mozková obezita, toto onemocnění je více než děti, chlapci ve školním věku Viz, obezita, dysplazie pohlavních orgánů, kolaps moči atd. Většina z nich je způsobena mnoha chorobami, jako jsou nádory, encefalitida a trauma mozku v hypotalamu, hypofýze nebo v jejích přilehlých částech. Hypotalamické léze jsou důležitou příčinou tohoto syndromu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: častější u malých dětí, chlapců ve školním věku Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hypernatremie, diabetes insipidus
Patogen
Etiologie syndromu reprodukční neschopnosti obezity
Nádor hypofýzy, kraniofaryngiomové stlačení hypotalamu (35%):
Nádory hypofýzy, kraniofaryngioma komprese hypotalamu je jednou z nejčastějších příčin, nejčastější příčinou je následující thalamický nádor nebo zánět, encefalitida, meningitida, mozkový absces, intrakraniální tuberkulóza, kraniocerebrální trauma Ačkoli organická onemocnění nebyla nalezena při různých vyšetřeních a dokonce ani u patologické anatomie, může to být primární hypotalamicko-hypofyzární dysfunkce.
Porucha sekrece hypoterapeutického hormonu uvolňujícího luteinizační hormon (LHRH) (25%):
Sexuální dysfunkce syndromu reprodukční neschopnosti obezity je odvozena od hypotalamu, což způsobuje sekreci luteinizačního hormonu (LHRH) v hypotalamu z různých důvodů, což vede k sekreci luteinizačního hormonu (LH) a folikuly stimulujícího hormonu (FSH). Snížení a sekundární hypogonadismus experimenty na zvířatech potvrdily, že pokud se jedná o středový hřeben, sekrece hormonu uvolňujícího gonadotropin (GnRH) je nízká, sexuální dysfunkce může způsobit genitální atrofii, pokud jde o příčinu obezity, není to kvůli nedostatku určitých Hormon hypofýzy, ale v důsledku poškození hypotalamu, experimenty na zvířatech ukázaly: poškození hypothalamického ventromediálního jádra a střední vzestup, ztráta sytosti pacienta a více jídla, obezita, zahrnující ventromediální jádro, hypertyreóza vylučování inzulínu, což má za následek hypertyreózu chuti k jídlu. Více jídla a obezity.
Nedostatečná sekrece růstového hormonu hypofýzy (15%):
Toto onemocnění může být někdy spojeno s poruchami kostního růstu a je spojeno s faktorem uvolňujícím hypothalamický růstový hormon a / nebo nedostatečnou sekrecí růstového hormonu hypofýzy.
Prevence
Prevence syndromu reprodukční nekompetence
Aktivně předcházet a léčit infekční onemocnění, jako je encefalitida, meningitida, mozkový absces, tuberkulóza atd., A aktivně předcházet mozkovým traumatům.
Komplikace
Komplikace syndromu reprodukční neschopnosti obezity Komplikace, hypernatremie, diabetes insipidus
Diabetes insipidus je hlavní komplikací tohoto onemocnění, vyznačuje se velkým množstvím moči s nízkou měrnou hmotností, objemem moči více než 3 l / d, měrnou hmotností menší než 1,006, polydipsií a polydipsií, zejména dobrými studenými nápoji, s výjimkou únavy, únavy, ovlivňující spánek, obecně ne Ovlivňující růst a vývoj, podle závažnosti onemocnění, lze rozdělit na částečný diabetes insipidus a kompletní diabetes insipidus, způsobený nádory v selárním regionu, trauma, chirurgický zákrok, jako například ovlivnění funkce přední hypofýzy, může být doprovázen Nebo úplná přední hypofyzární dysfunkce, vrozený diabetes insipidus a trauma, chirurgický zákrok, nádory sedlové oblasti, mohou ovlivnit žízeň, takže pacienti s polyurií, ale ne s žízní, se snadno dehydratují, což vede k hypernatremii, Hyperosmotický stav, tentokrát může být doprovázen horečkou, křečemi a dokonce i cévními mozkovými příhodami.
Příznak
Příznaky obezity reprodukční neschopnost syndrom Časté příznaky Mužský typ obezity viscerální obezita bez vousů amenorea nadbytek tuk bez menstruačních křečí ospalost těžká obezita
Výskyt menstruace u mužů a žen je podobný, více než před pubertou, s následujícími charakteristikami:
1. Obezita: Tělo pacienta je nerovnoměrně obézní, přičemž krk, trup a končetiny jsou nejvýraznější na proximálním konci, zejména v oblasti prsou, kolem pánve a ochlupení v pubě, díky abnormálnímu rozložení tuku se pánev objevuje široká a končetiny jsou relativně velké. Malí chlapci mají často vývoj prsu, takže muži jsou ženy.
2. Fyzické vlastnosti: Nos, ústa a ruce pacienta jsou často malé, prsty, prsty jsou štíhlé, hřebíky jsou malé a jsou zde různé stupně valgus kolena a napětí svalů je sníženo, takže klouby jsou příliš napnuté a kůže je více Bledá, měkká, suchá, po stáří může být kůže jemná vráska, bílé atrofické pruhy na obou stranách břicha a kolem boků, růst výšky může být normální, opožděný nebo spíše normální než normální růst Kostní účinek je opožděn a epifýza není fúzovaná, takže když je sekrece růstového hormonu normální, tělo může být vyšší než normální.
3. Sexuální hypoplasie: Během vývojového období se mužský penis, šourek a varlata stále nevyvíjejí, někdy padají varlata, chlapec je malý varlat, malý penis nebo kryptorchidismus a druhý sex chybí, protože genitálie jsou uvězněny v oblasti ochlupení. V tucích je ještě menší. Před vývojovým stádiem je obtížné určit, zda existuje sexuální dysplázie, protože normální chlapci nevyvinuli genitálie před vývojem, ale někdy je vývoj genitálií obzvláště pomalý. Dívky se před vývojem nenacházejí. Sexuální hypoplasie, žádný vývoj menstruačního období až do vývojového období, vagina a děloha se nevyvíjejí, bez ohledu na to, že chlapci a dívky, ochlupení na hřbetě a hřívě nerostou, chlapci nemají růst vousů, tón se nezmění, například u dospělých, ochlupení na ochlupení Uvolňování, mužští pacienti se sexuální dysfunkcí, pacientky s amenoreou.
4. Projevy primárního onemocnění: Pokud je primárním onemocněním nádor, může způsobit kompresi optického chiasmu na obou stranách hemianopii, může dojít k bolesti hlavy a v pozdním stádiu se může zvýšit intrakraniální tlak a může se změnit fundus. Sedlo může být poškozeno nebo zvětšeno.
5. U hypothalamického syndromu: v důsledku poškození hypotalamu může být spojeno s cukrovkou insipidus, teplotní nestabilitou a letargií, inteligence je většinou normální, ale také mentální úpadek.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu reprodukční neschopnosti obezity
1. Vyšetření hormonů: koncentrace gonadotropinu v moči a koncentrace pohlavních hormonů se snížila.
2. Test tolerance glukózy: Často se ukazuje, že tolerance glukózy je snížena.
3. Patologické vyšetření: Testikulární biopsie ukázala, že semenovité tubuly byly zjevně atrofované, intersticiální fibróza a žádné zralé spermie, které byly užitečné pro diagnostiku.
4. Chromozomové vyšetření: V chromozomu není žádná abnormalita.
5. CT a další vyšetření: lze najít léze zabývající se kosmickým obsazením.
6. Vyšetření Fundus: Existuje otok hlavy zrakového nervu.
7. Rentgenové vyšetření lebky: Ukazující poškození sedla a kalcifikaci, pacienti s křížovým gliomem zrakového nervu, kromě reprodukční neschopnosti obezity, rentgenové vyšetření ukázalo známky expanze optických nervových děr.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace syndromu reprodukční neschopnosti obezity
Diagnóza
Diagnóza syndromu reprodukční neschopnosti obezity je často zneužívána obezitou a pomalejším pohlavním vývojem a tělo je jako ženský chlapec, většina z těchto dětí je plně rozvinutá (opožděná puberta).
1. Obecně existuje nerovnoměrnost obezity a sexuální dysfunkce.
2. Krev, gonadotropin v moči klesá nebo mizí.
3. Rentgenové zobrazení hlavy a CT, MRI mohou ukázat nádory a ty, které mají příznaky intrakraniálního onemocnění, mohou splňovat diagnostická kritéria tohoto onemocnění.
Diferenciální diagnostika
Onemocnění, která mají být identifikována u tohoto syndromu, jsou několik druhů gonadálních lézí způsobených několika druhy gonadálních onemocnění s obezitou, hlavní identifikace je krev, močový gonadotropin je vyšší než normální, krev tohoto syndromu, močový gonadotropin je velmi nízký Odlišuje se od naivní sexuální funkce způsobené nedostatečnou sekrecí gonadotropinu hypofýzy (známé také jako selektivní naivní hypofýza). Stimulační test LHRH nemá žádnou odpověď, když je jednoduchý gonadotropinový deficit.
