Splenomegalie
Úvod
Úvod do sleziny Splenomegalie je důležitým patologickým příznakem. Za normálních okolností se slezina obvykle nedotýká. Pokud se poloha na zádech nebo na boku může dotknout okraje sleziny, měla by být slezina považována za zvětšenou. Zvýšený objem sleziny je hlavním projevem onemocnění sleziny. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,1% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé. Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie, hemolytická anémie
Patogen
Splenomegalie
Infekčnost (30%):
(1) Akutní infekce: pozorovaná u virové infekce, rickettsiální infekce, bakteriální infekce, infekce spirochete, parazitární infekce.
(2) Chronická infekce: pozorovaná u chronické virové hepatitidy, chronické schistosomiázy, chronické malárie, kalaazar, syfilis atd.
Neinfekční (20%):
(1) Kongesce: pozorovaná při cirhóze, chronickém kongestivním srdečním selhání, chronické konstriktivní perikarditidě nebo masivním perikardiálním výpotku, Budd-Chiariho syndromu, idiopatické nesklerotizující portální hypertenze.
(2) Hematologická onemocnění: pozorována u různých typů akutní a chronické leukémie, erytroleukémie, onemocnění červené krve, maligního lymfomu, maligní histiocytózy, idiopatické trombocytopenické purpury, hemolytické anémie, polycythemia vera, vlákniny kostní dřeně , mnohočetný myelom, systémové onemocnění žírných buněk tkáně, hypersplenismus.
(3) onemocnění pojivové tkáně: jako je systémový lupus erythematodes, dermatomyositida, nodulární polyarteritida, juvenilní revmatoidní artritida (stále nemoc), Feltyho choroba a podobně.
(4) Histiocytóza: jako je Leter-Siweova choroba, syndrom žluté lipomové choroby (Han-Xue-Ke), eozinofilní granulom.
(5) Ukládání lipidů: například Gaucherova choroba (nemoc s vysokým sněhem), Niemann-Pickova choroba.
(6) slezinový nádor a cysta sleziny: maligní nádor sleziny je vzácný v primárním, maligní nádorové metastázy do sleziny je také vzácný, primární rakovina se většinou nachází v zažívacím traktu, slezinová cysta je vzácná, pravdivá a pseudocysta, pravá cysta U epidermálních cyst jsou endoteliální cysty (jako jsou lymfatické cysty) a parazitární cysty (jako je hydatidóza) klasifikovány jako hemoragické, sérové nebo zánětlivé.
Nádor a cystická expanze samotné sleziny (20%):
Nádory a cystická dilatace sleziny jsou vzácné. Existují zprávy o primárním maligním lymfomu sleziny. Cystická dilatace je pozorována u dermoidních cyst, lymfatických cyst a parazitárních cyst (cysticercosis). Malárie, schistosomiáza atd. Mohou být způsobeny krvácením, zánětem, sérem a dalšími důvody.
Patogeneze
Existuje mnoho příčin splenomegálie a mechanismus splenomegálie způsobený každým onemocněním je také odlišný. Někdy mechanismus onemocnění způsobujícího splenomegalii může být celá řada faktorů a její mechanismus je shrnut takto:
1. Zvětšení sleziny způsobené infiltrací buněčné infiltrace je vidět u různých zánětlivých buněčných infiltrací, eosinofilních infiltrací, infiltrace leukemických buněk, různých infiltrací nádorových buněk, infiltrace zánětlivých buněk je častější u akutních infekčních onemocnění, často doprovázených Slezina je zjevně přetížená, eozinofilní infiltrace je patrná při eozinofilii a částečném ukládání lipidů, splenomegálie způsobená infiltrací různých leukemických buněk, nejvíce patrná u chronické myeloidní leukémie, následovaná chronickou lymfocytární leukémií Akutní lymfocytární typ je patrnější, následuje akutní myeloidní leukémie a akutní monocytární leukémie, různá infiltrace nádorových buněk, maligní nádor samotné sleziny je vzácný, primární v lymfatickém systému, kostní dřeni a střevě Zhoubné nádory mohou napadnout slezinu. Například infiltrace sleziny se vyskytuje v lymfomových buňkách maligního lymfomu. Mezi nimi je Hodgkinova choroba více postižena slezinou, což představuje asi 50%. Občas lze použít jednoduchou Hodgkinovu chorobu sleziny. Tabulka existující sleziny; infiltrace buněk zhoubného nádoru kostní dřeně s mnohočetným myelomem; maligní infiltrace maligních histiocytóz; Při přesunu do sleziny může dojít ke splenomegálii v důsledku infiltrace nádorových buněk.
2. Kongesce sleziny Slezina je největším orgánem pro ukládání krve v těle, krevní tok sleziny způsobený různými důvody je blokován, což může způsobit kongesci a otok sleziny, jako je cirhotická portální hypertenze, portální žíla a nižší vena cava trombóza. Embrya nádoru, vrozené nebo získané cévní malformace, pravé srdeční selhání způsobené různými příčinami, konstriktivní perikarditida nebo masivní perikardiální výpotek mohou způsobit kongesci sleziny a otok.
3. Extramedulární hematopoetická slezina je hematopoetický orgán.V případě myeloproliferativních onemocnění si slezina obnovuje hematopoetickou funkci.Různé stupně extramedulární hematopoézy vedou ke splenomegálii, zejména u extramedulární hematopoézy. Velké a zřejmé.
4. Histiocytóza Histiocytóza je způsobena abnormální proliferací tkáňových buněk, která zahrnuje více orgánů těla, zejména v játrech, slezině, lymfatických uzlinách, kostní dřeni, kůži, brzlíku atd., Které mohou projevovat zřejmou splenomegálii, jako například: Onemocnění Le-Snow, Han-Snow-Ke, chronická infekční onemocnění, kala-azar, onemocnění pojivové tkáně, Felty, Stillova choroba, revmatoidní artritida atd. Mohou způsobit zvětšení slezinných buněk tkáně a splenomegalii.
5. Hyperplasie vláknité tkáně V důsledku dlouhodobé chronické stimulace dlouhodobého chronického přetížení, chronické infekce, infiltrace buněk a dalších příčin vede abnormální proliferace tkáňových buněk k velké proliferaci vláknité tkáně sleziny, což způsobuje, že se slezina zvětšuje a ztvrdne.
6. Porucha metabolismu lipidů v důsledku nedostatku enzymů metabolismu lipidů nebo dysfunkce, způsobující poruchu metabolismu lipidů, ukládání lipidů v tkáních způsobuje splenomegálii, jako například: Gaucherova choroba je autozomálně recesivní lipidová metabolická porucha Protože β-glukocerebrosidáza nemůže přeměnit glukocerebrosid na galaktocerebside, v důsledku toho se hromadí velké množství mozkových cerebrosidů v tkáňových buňkách a chronický typ ukazuje obří slezinu a Niemann-Pickova choroba je lipid. Metabolické poruchy zahrnují mononukleární makrofágovou tkáň vnitřních orgánů, která může být způsobena nedostatkem neurofosfolipidázy, takže neurolipidy jsou uloženy v makrofázích jater, sleziny a nervového systému, což má za následek významné zvýšení sleziny.
Prevence
Prevence sleziny
Obvykle se rozvíjejí dobré návyky, nikoli vybíraví jedlíci, vyvážená výživa, udržování hygieny a prevence infekce. Jakmile je najdete, okamžitě jděte do nemocnice a zkontrolujte léčbu.
Komplikace
Splenomegálie komplikace Komplikace anémie hemolytická anémie
Slezina s horečkou, lze pozorovat u různých akutních a chronických infekčních onemocnění; splenomegalie s anémií, horečka, sklon ke krvácení často svědčí o leukémii splenomegalie; splenomegalii s anémií, žluté zbarvení naznačuje hemolytickou anémii; slezina rebarbora často vyvolává chronickou hepatitidu nebo cirhózu Slezinou s gastrointestinálními příznaky nebo hematemézou může být cirhotická portální hypertenze, kongestivní splenomegalie způsobená srdečními chorobami nebo perikardiálním výpotkem má často potíže s dýcháním, bušení srdce, dušnost a jiné příznaky.
Příznak
Příznaky splenomegálie časté příznaky lymfadenopatie, hyperémie, nodulární, portální hypertenze, žloutenka, erytrocytóza, bakteriální infekce, amyloidóza, sepse
Splenomegálie závisí hlavně na palpačním vyšetření, není-li diagnostikována palpační metoda, může být tupost sleziny zkontrolována pomocí bicí metody (normální slezina je uprostřed levé sakrální linie mezi 9. a 11. žebry, šířka je 4 ~ 7 cm. , přední strana nepřekračuje přední linii), je-li to nutné, lze pro stanovení velikosti a tvaru sleziny použít ultrazvuk, rentgen, CT atd. Když je slezina nalezena palpací, věnujte pozornost stupni a kvalitě sleziny a věnujte pozornost tomu, zda existují jiné Doprovázeno značkami.
1. Rozsah splenomegálie Rozsah splenomegálie je spojen s onemocněním.
(1) mírná splenomegálie: spodní okraj sleziny je 2 až 3 cm pod kostní slezinou při hluboké inhalaci, což lze pozorovat u některých virových infekcí, bakteriálních infekcí, rickettsiové infekce, časné schistosomiázy, kongestivního Srdeční selhání, cirhóza, portální hypertenze, Hodgkinova choroba, juvenilní revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus, tropická eosinofilie, idiopatická trombocytopenická purpura.
(2) Mírná splenomegalie: spodní okraj je 3 cm pod okrajem kostní dřeně a plochý pupečník je mírně zvětšený. Lze to vidět u akutní myeloidní leukémie, akutní lymfocytární leukémie, chronické hemolytické anémie, infekční mononukleózy. , nedostatek vitamínu D, amyloidóza sleziny, maligní lymfom, Niemann-Pickova choroba.
(3) Extrémní splenomegálie: spodní okraj je pod pupeční úrovní a je extrémně splenomegálií nebo obří slezinou, což lze pozorovat u chronické myeloidní leukémie, chronické malárie, pokročilé schistosomiázy, skvrnitých chorob, myelofibrózy, polycythemia vera, Středomoří Anémie, Gaucherova choroba atd.
2. Kvalita sleziny Slezina může mít různé stupně kvality v důsledku různých příčin Splenomegálie způsobená akutní infekcí je měkká, chronická slezina způsobená infiltrací leukemických buněk a nádorových buněk je tvrdá a povrch nerovný. Slezina jaterní cirhózy je středně tvrdá, kvalita kongestivní sleziny se liší v závislosti na stupni kongesce a délce kongesce. Čas je krátký, krev je lehká, kvalita je měkká, doba je dlouhá nebo těžká je těžká, ale obecně je plná. Smyslné, cystické zvětšení má sakrální drsnost povrchu, je třeba zdůraznit, že stupeň a kvalita splenomegálie se liší nejen kvůli různým příčinám, ale také se může lišit v důsledku různého průběhu onemocnění, léčby a individuální citlivosti. Věnujte pozornost těmto faktorům.
3. Ve slezině jsou spolu s různými známkami různých znaků různé doprovodné znaky.
1) anémie, krvácející skvrny nebo ekchymózy: pozorované v hematologické splenomegálii, jako jsou různé typy leukémie, idiopatická trombocytopenická purpura.
(2) anémie, žloutenka: pozorované u hemolytické anémie, chronické virové hepatitidy, cirhózy, maligní histiocytózy, sepse.
(3) Játra a lymfadenopatie: při maligním lymfomu, lymfocytární leukémii, onemocnění pojivové tkáně, infekční mononukleóza, sarkoidóza a některá infekční onemocnění.
(4) onemocnění jater, obličejové dlaně a roztoče jater: nalezené u chronické virové hepatitidy, cirhózy.
5) různé typy vyrážky: častější u různých infekčních chorob nebo infekčních chorob, jako je tyfus, tyfus, brucelóza, sepse, subakutní infekční endokarditida.
(6) edém a ascites: při chronickém selhání pravého srdce, konstriktivní perikarditida, cirhóza, portální hypertenze, obstrukce dolní duté žíly.
(7) Rozšíření srdce: pozorováno u různých srdečních chorob způsobených chronickým srdečním selháním, velkým množstvím perikardiálního výtoku způsobeného různými důvody.
Přezkoumat
Splenomegalie
Laboratorní testy mají důležité důsledky pro diagnózu splenomegalie, včetně rutinních krevních testů, počtu krevních destiček, počtu retikulocytů, počtu eosinofilů a pečlivé klasifikace krevních buněk, aby se usnadnil objev patologických krevních buněk a dalších abnormálních buněk, elektroforéza hemoglobinu. , test křehkosti erytrocytů, kyselá hemolýza (šunka), přímý antihumánní globulin (hřeben), krevní parazity, vyšetření protozoanem, testy jaterních funkcí, vyšetření kostní dřeně nebo biopsie kostní dřeně, test sérologických protilátek; propíchnutí nebo biopsie lymfatických uzlin, slezina Punkce nebo biopsie, rutinní vyšetření ascitu atd., Výše uvedené laboratorní testy mohou být založeny na anamnéze těla, předběžné diagnóze, cíleném výběru, u některých nemocí může často najít základ pro definitivní diagnózu.
Vyšetření nezbytného vybavení má důležitou diagnostickou hodnotu pro určení příčiny splenomegálie: Běžně používané vyšetřovací metody jsou: ultrazvuk v režimu B, echokardiografie, rentgenové vyšetření, CT vyšetření, vyšetření magnetickou rezonancí, endoskopie, Angiografie dolní duté žíly.
Pro diagnózu splenomegálie je to neoddělitelné od výše uvedených aspektů, ale v procesu myšlení musí existovat primární a sekundární, nejprve určit, zda je slezina oteklá, stupeň zvětšení sleziny, kvalita, druhý krok k pochopení rozšíření sleziny. Doprovázené příznaky a příznaky, obvykle prostřednictvím pochopení anamnézy a fyzického vyšetření, pochopením anamnézy může fyzické vyšetření provést předběžnou diagnózu příčiny splenomegálie a poté selektivně provádět laboratorní testy a nezbytné vyšetření zařízení a nakonec Proveďte diagnózu příčiny splenomegálie.
Diagnóza
Diagnóza splenomegálie
Diagnostická kritéria
1. Historie nemoci pro pochopení historie nemoci, diagnóza splenomegálie je důležitá, věnujte pozornost začátku onemocnění, délce nemoci, minulé anamnéze, epidemiologii, rodinné anamnéze, věku pacienta, pohlaví a splenomegaly doprovázejícím symptomům atd. Může poskytnout určité vodítko pro diagnostiku, akutní infekce má obvykle akutní nástup, krátký průběh choroby, mírnou slezinu, chronickou infekci, dědičné choroby, metabolické choroby, pomalý nástup, dlouhý průběh choroby a stupeň otoků se v průběhu onemocnění zvyšuje. Zhoubné nádory mají rychlý vývojový trend a lze je výrazně zvýšit. V minulosti se také výrazně zlepšila diagnostika nemocí, jako jsou: anamnéza virové hepatitidy, dlouhodobá pitná anamnéza nebo historie transfúze krve a krevních produktů, existující splenomegálie Může to být chronická hepatitida nebo cirhóza s portální hypertenzí; epidemie a endemická onemocnění mají často epidemiologickou anamnézu, některá onemocnění mohou mít rodinnou anamnézu, jako jsou: středomořská anémie, metabolická onemocnění atd .; U kojenců a malých dětí se vyskytují různé věkové skupiny a pohlaví, jako například: histiocytóza a lipidóza; infekční onemocnění u akutních infekčních chorob se často vyskytují u dospívajících; maligní tkáně Cytopatická, chronická virová hepatitida, cirhóza je častější u mladých dospělých, muži jsou častější u žen; mnohočetný myelom se vyskytuje u starších mužů; leukémie, maligní lymfom se může objevit v jakémkoli věku; onemocnění pojivové tkáně se vyskytuje u mladých žen atd. Atd., Doprovázené symptomy a příznaky zvětšení sleziny, je důležitým vodítkem k nalezení příčiny rozšíření sleziny, jako například: splenomegalie s horečkou, lze ji pozorovat u různých akutních a chronických infekčních chorob; splenomegalie s anémií, horečkou, tendence ke krvácení často vyvolává leukémii sleziny Velká splenomegalie s anémií, žluté zabarvení naznačuje hemolytickou anémii; slezina rebarbora často znamená chronickou hepatitidu nebo cirhózu; splenomegalie s gastrointestinálními příznaky nebo hematemézou může být cirhotická portální hypertenze; Městnavé splenomegálie má často příznaky, jako je obtížné dýchání, palpitace, dušnost atd. Atd., A další splenomegálie způsobené různými chorobami, z nichž obě mají vlastnosti svých příslušných nemocí, a měly by se na ně v anamnéze jeden po druhém ptát.
2. Klinické projevy.
3. Laboratorní a jiné pomocné inspekce.
Diferenciální diagnostika
1. Infekční splenomegálie klinické projevy horečky, vyrážky, modřin v kůži, jater a sleziny a lymfatických uzlin, splenomegálie je obecně mírná, měkká, taková onemocnění zahrnují tyfus, sepsu, virovou hepatitidu, bakteriální srdce Membránový zánět, malárie a jiná onemocnění mohou být diagnostikována detekcí odpovídajících patogenů.
2. Jaterní cirhóza má v anamnéze infekci hepatitidou nebo schistosomiázou, pomalý nástup, klinické projevy úbytku hmotnosti, únavu, ztrátu chuti k jídlu, distenze břicha, tendenci ke krvácení, ascites atd., Fyzikální vyšetření varixů břišní stěny, splenomegálie, většinou lehká, střední Otok, schistosomiáza jaterní fibróza může být vyjádřena jako obří slezina, může dojít k pokročilé hyperfunkci sleziny, a to prostřednictvím anamnézy, klinických projevů, testů jaterních funkcí, B-ultrazvuku a dalších testů může stanovit diagnózu.
3. Chronická hemolytická anémie způsobená hemolýzou sleziny, obvykle mírný, střední otok, příznaky anémie, žloutenka atd., Laboratorní vyšetření může mít zvýšený retikulocyt, kostní dřeň mladá červená je aktivní hyperplazie, sérové nepřímé Nebo se nevázaný bilirubin zvýšil, močový biliár se zvýšil.
4. Průběh leukémie akutní leukémie se rychle vyvíjí a projevuje se jako infekce, anémie, krvácení a jiné příznaky a slezina je mírně oteklá, chronická leukémie je pomalý nástup a s vývojem choroby může být slezina velmi oteklá a periferní krev může být viděna nezralá. U raných bílých krvinek je v kostní dřeni vidět velké množství pravěkých buněk nebo nezralých bílých krvinek. Obecně lze říci, že podle obrázků z periferní krve může punkce kostní dřeně rozlišit různé typy leukémie.
5. Maligní lymfom Maligní lymfom je charakterizován bezbolestnou lokální nebo systémovou lymfadenopatií, s horečkou, zvětšenou játry, mírnou slezinou, mírným otokem, biopsií lymfatických uzlin a stěrem kostní dřeně. Nebo lymfomové buňky.
6. Klinické projevy maligní histiocytózy mají nevysvětlitelnou horečku, selhání, úplnou redukci krevních buněk, játra a slezinu a dokonce slezina může být významně zvětšena. Buňky mohou stanovit diagnózu a aktivita alkalické fosfatázy v neutrofilech periferní krve je snížena, což může pomoci při diagnostice.
