bazofilní leukemie
Úvod
Úvod do bazofilní leukémie Basofilicleukémie (BL), poprvé publikovaná Goachimem a kol. V roce 1906, s bazofily jako hlavní složkou krve a kostní dřeně Kromě klinických projevů akutní leukémie mají pacienti také vysoký histamin. Urtická vyrážka způsobená krví, sčervenáním kůže a četnými gastrointestinálními příznaky. Existují dva typy BL: jeden je na počátku akutní a druhý je bazofilní onemocnění granulocytů v pozdním stádiu chronické CML. Někteří pacienti s akutní granulocytovou monocytární leukémií mají abnormality t (6; 9) (p23; q34), bazofily v kostní dřeni, ale nikoli v periferní krvi, ale pacienti s C (s) mají t (9; 22) (q34; q11) abnormality, obě nemoci mají abnormální chromozom 9 (q34) a jsou zde zvýšené bazofily, což naznačuje, že geny breakpointů chromozomu 9 mohou ovlivňovat bazofily Generace Peterson et al. Provedla ultrastrukturální analýzu 455 blastů leukémie u pacientů s akutní leukémií a našla 8 případů akutní bazofilní leukémie, což představuje méně než 2% akutní leukémie, ale statistika Quattrinu v letech 1959 až 1973 v Neapoli v Itálii Z 2152 případů hematologických maligních onemocnění bylo toto onemocnění 4,5% akutní leukémie, což je nezralé bazofily v krvi (více než 1/3 z celkového počtu bílých krvinek) a v nemoci přetrvává. Proces. Základní znalosti Podíl nemoci: častější u starších mužů je incidence přibližně 0,05% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: šok, mozkové krvácení, perforace žaludečních vředů
Patogen
Etiologie basofilní leukémie
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není známa: Většina pacientů s bazofilní leukémií je z chronické fáze chronické myeloidní leukémie (CML), ale může se vyskytnout i akutní basofilní leukémie, ale neobsahuje chromozom Philadelphia.
(dvě) patogeneze
Někteří pacienti s akutní granulocytovou monocytární leukémií mají abnormality t (6; 9) (p23; q34), bazofily v kostní dřeni, ale nikoli v periferní krvi, ale pacienti s C (s) mají t (9; 22) (q34; q11) abnormality, obě nemoci mají abnormální chromozom 9 (q34) a jsou zde zvýšené bazofily, což naznačuje, že geny breakpointů chromozomu 9 mohou ovlivňovat bazofily Generace Peterson et al. Provedla ultrastrukturální analýzu 455 blastů leukémie u pacientů s akutní leukémií a našla 8 případů akutní bazofilní leukémie, což představuje méně než 2% akutní leukémie, ale statistika Quattrinu v letech 1959 až 1973 v Neapoli v Itálii Z 2152 případů hematologických maligních onemocnění bylo toto onemocnění 4,5% akutní leukémie, což je nezralé bazofily v krvi (více než 1/3 z celkového počtu bílých krvinek) a v nemoci přetrvává. Proces.
Prevence
Basofilická prevence leukémie
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Basofilické leukemické komplikace Komplikace, šok, mozkové krvácení, žaludeční vřed, perforace
1. Při léčbě se rozpouští velké množství bazofilů, přičemž uvolňování velkého množství histaminu a způsobující šok je nejčastější klinickou komplikací.
2. Kombinovaný žaludek, dvanáctníkový vřed, rovnoměrné krvácení, perforace.
3. Cerebrální krvácení je častá komplikace a příčina smrti.
Příznak
Příznaky basofilní leukémie Časté příznaky: noční pocení, eozinofilie, horečka, průjem, kostní dřeň, posun doleva
Klinicky rozdělena do dvou typů.
1. Akutní typ onemocnění lze pozorovat v každém věku, tento typ je podobný akutní myeloidní leukémii, nástup je rychlejší, klinicky těžká anémie, horečka, únava, slabost, celková malátnost, noční pocení, bolest v krku, kašel, průjem, krvácení atd. Kratší, často umírající na mozkové krvácení, a příležitostně doprovázený uvolňováním částicových látek (zejména histaminu) v bazofilech, což vede k návaly horka, bolesti hlavy, svědění, hypotenze nebo těžkého dvanáctníku. Vředy.
2. Chronický typ má Philadelphia chromozom a na počátku krve je kostní dřeň podobná chronické myeloidní leukémii a pozdní stádium připomíná pomalý granulární výbuch, takže někteří lidé si myslí, že to není nezávislý podtyp.
Přezkoumat
Vyšetření bazofilní leukémie
1. Počet bílých krvinek v krvi je obecně (2,8 ~ 144) × 109 / l a občas až 500 × 109 / l se bazofily mohou zvyšovat ve všech stádiích, obvykle o 20% až 100%, hemoglobinu a trombocytopenie.
2. Kromě nárůstu myeloblastů v kostní dřeni je pozorován velký počet bazofilů, zpravidla 33% až 99%. Bazofily jsou obarveny toluidinovou modří nebo světle modrou, která má silnou pozitivní reakci a určitou specifičnost. Sexuálně jsou Auerova těla v leukemických buňkách vzácná, normální bazofily jsou negativní při barvení chloracetátem, ale toto onemocnění může být pozitivní, ale může být také negativní, myeloperoxidáza a Súdánová černá B negativní Nebo pozitivní, Schiffova reakce s periodickou kyselinou je negativní, také pozitivní, koncová deoxynukleotidyltransferáza (TdT) pozitivní nebo negativní.
Pod světelnou mikroskopií se stupeň zralosti původních buněk velmi liší od pacienta k pacientovi. Jaderný tvar původních buněk sahá od kruhové nebo eliptické po lobulovanou nebo hlubokou depresi. Nukleol je často prominentní a cytoplazma je střední až střední. a mají mírnou bazofilní, některá primitivní buněčná cytoplazma obsahuje vakuoly, zralé bazofily jsou vzácné nebo chybí, někdy mírné neutrofily a mírná eosinofilie, erytroid a megakaryocyty Normální.
V elektronové mikroskopii mají primordiální buňky často vzhled podobný lymfocytům s kulatými, konkávními nebo nepravidelnými jádry, chromatinem o střední hustotě, odlišnými jádry, vysokým poměrem jader / cytoplazmy a mitochondriemi v cytoplazmě. Vzácné hrubé endoplazmatické retikulum, Golgi a velké množství glykogenových agregátů, původní buňky obsahují tři druhy částic: 1 nezralé bazofilní částice, které poskytují bazofilní diferenciaci původních buněk, které často vykazují pozitivní peroxidázu. Částice 29 mohou být spojeny s časnou bazofilní diferenciací a peroxidáza je často negativní. 3 nezralé granule žírných buněk poskytují důkaz diferenciace žírných buněk. Vzácné primordiální buňky mají jak bazofilní, tak diferenciační vlastnosti žírných buněk, a peroxidáza je často negativní.
3. Imunofenotyp leukemických buněk Imunofenotyp leukemických buněk u většiny pacientů odpovídá myeloidní diferenciaci.
4. Cytogenetický karyotyp je často nekonzistentní, často t (9; 22), trizomie chromozomu 21, příležitostně delece dlouhého ramene chromozomu 7, žádná t (6; 9) a abnormalita chromozomu 12 s krátkým ramenem. , může být také normální karyotyp.
Podle klinických projevů mohou být symptomy a příznaky vybrány rentgen, CT, MRI, B-ultrazvuk, elektrokardiogram a další vyšetření.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika bazofilní leukémie
Diagnostická kritéria
Domácí diagnostická kritéria jsou následující:
1. Klinicky existuje leukémie.
2. Bazofily v periferní krvi se výrazně zvýšily.
3. V kostní dřeni je vidět velké množství bazofilů, původní buňky jsou> 5%, alkaloidy jsou mladé, zvýšené jsou i pozdní granulocyty, dochází k jadernému posunu doleva a cytoplazma obsahuje hrubé bazofilní částice.
4. Orgány mají bazofilní infiltraci.
5. Absence basofilie z jiných příčin.
Diagnostické vyhodnocení: Chronická BL je projevem CML v konečném stádiu, je snadnější diagnostikovat podle stávajícího kurzu CML a doprovodné krevní a kostní dřeně basofilie, ale léčba je velmi obtížná.
Akutní typ, tj. Nástup bazofilů v krvi a kostní dřeni, musí zcela vyloučit eozinofilii způsobenou jinými chorobami, diagnóza je obtížná, protože akutní typ BL je velmi vzácný, diagnóza by měla být velmi opatrná .
Morfologické rozpoznání bazofilů není obvykle obtížné a několik atypických případů je určeno barvením toluidinovou modří.
Diferenciální diagnostika
1. Myeloproliferativní onemocnění CML je nejčastější MPD, u většiny pacientů s CML se v průběhu nemoci postupně zvyšují periferní krevní bazofily a podle toho se také zvyšuje kostní dřeň, proto je nutné se ztotožnit s BL a počtem bazofilů. Je klíčem k identifikaci, jako je krev a kostní dřeň> 30%, měl by se domnívat, že CML je bazofilní, to znamená, že byl převeden na BL, a <30% je stále CML s bazofilií, jiné MPD, jako je polycythemia vera, idiopatická myelofibróza, může být v průběhu onemocnění spojena s bazofilní granulocytózou, ale proces růstu je omezen, většinou pod 10%, a existují klinické a experimentální studie pravých červených a medulárních vláken. Vybavení pokoje není často zaměňováno s BL.
2. Onemocnění žírných buněk Tato skupina nemocí, včetně pigmentové kopřivky, systémové mastocytózy a leukémie žírných buněk, v důsledku vysokého histaminu, jsou podobné klinické projevy, identifikační body pro histologii, hematologii Onemocnění horních žírných buněk se účastní žírné buňky, zatímco BL se podílí na bazofilech. Morfologie těchto dvou je úplně jiná. Obtížné případy jsou cytochemicky obarveny a barvení chloracetátu a kyseliny vinné fosfatázy mastocytu jsou pozitivní. Basofily jsou negativní.
V několika případech je třeba odlišit BL od různých otrav těžkých kovů a zhoubných nádorů se zvýšenou bazofilní cytoplazmou, přičemž přítomnost a detekci primárního onemocnění lze obvykle snadno rozlišit.
