difuzní spazmus jícnu
Úvod
Úvod do difúzní fenyly jícnu Difuzní ezofageální spasmus je onemocnění dysmotility jícnu, vzácná dyskineze jícnu, která může způsobit potíže s polykáním a bolestí na hrudi.Lézie se nachází hlavně ve spodní části jícnu a normální ezofageální propulzivní peristaltika zmizí. Nepoháněné kontinuální kontrakce nahrazuje, což způsobuje, že jícen spirály nebo korálky. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,06% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pneumonie, angina pectoris, arytmie, sinusová bradykardie, synkopa
Patogen
Difuzní ezofageální křeč
(1) Příčiny onemocnění
Funkce jícnu spočívá v tom, že potravu zavádí do žaludku pomocí bariéry jícnového svěrače a peristaltické kontrakce jícnu samotného, a zabraňuje tomu, aby gastrointestinální obsah stékal zpět do jícnu. Pokud je peristaltika jícnu příliš slabá, nelze potravní skupinu podat. Pokud je peristaltika příliš silná nebo je peristaltika prodloužena, může se objevit bolest při polykání a dysfagie. Abnormální funkce svěrače jícnu může také vyvolat podobné příznaky, tj. Uvolnění svěrače. Špatný může narušit dodávání bolusu.Když je napětí svěrače nízké, dojde ke kontrakci gastroezofageálního refluxu.
Ezofageální dysfunkce může být rozdělena na primární a sekundární, primární zahrnují achalázii, difúzní pažerák jícnu atd .; sekundární je způsobeno systémovými chorobami, difuzní ezofageální sputum Patří k primární motorické dysfunkci jícnu a příčina onemocnění není známa.
Někteří autoři navrhli, že difuzní fenyla jícnu je nezávislé onemocnění, které je výsledkem sekundární neuropatie, tzv. "Teorie neuromyopatie". Porucha motorické funkce jícnu je způsobena degenerací vagusové jícnové větve nebo přerušení vlákna a nervu. V této sekci není žádná degenerace, někteří autoři se domnívají, že příčina difúzní píštěle jícnu a achalázie může být stejná, protože 3% až 5% difúzní jícnové píštěle může postoupit k achalázii, takže je zdůrazněno, že difúzní jícnová fistula může být V přechodném období tvorby achalázie Narducci et al. (1985) uvedli, že jícenový jícen lze převést na difúzní jícnovou fistulu. Ingelfinge (1967) také uvedl, že pacienti s difúzní jícnovou fistulou nakonec převedli na achalázii. Silná achalázie může být častým projevem achalázie a difúzní fenyly jícnu a je vidět, že tyto dyskineze jícnu spolu úzce souvisejí.
Jiní autoři naznačují, že difuzní pažeráční fistula může být syndromem způsobeným více příčinami, například mentální faktory mohou vést k onemocnění (například historie traumatických epizod často po emocionálním agitaci, typičtí pacienti často mají neurotickou osobnost, příznaky mohou být V souvislosti s emocionálním stresem) mohou další faktory, jako je gastroezofageální reflux, korozivní poškození jícnu, studené pití studeného jídla a další stimulační sliznice jícnu a citlivost na gastrin, vyvolat jícnovou fistulu a někdy mohou vyvolat také určité léky, jako je domperidon. Difuzní ezofageální křeč.
(dvě) patogeneze
Léze napadá hlavně jícen a spodní segment je nejpravděpodobnější na distálním konci jícnu od dolního jícnového svěrače 5-10 cm, zatímco proximální jícen je v zásadě normální. Zejména prstencový sval je zřetelnější, svalová vrstva může být tlustá až 2 cm, někteří pacienti nemusí mít hypertrofii svalové vrstvy jícnu, histologické vyšetření ukazuje, že Auerbachův plexus stále existuje, je fokální chronická zánětlivá buněčná infiltrace, elektronová mikroskopie ukazuje dominanci Rozvětvení jícnu vagus nebo ruptura neurofibrilárních buněk, zvýšení kolagenu a ruptura mitochondrií se liší od achalázie v tom, že počet gangliových buněk se nesnižuje.
Prevence
Difuzní prevence jícnové fistuly
Dávejte pozor, abyste se vyhnuli emocionálnímu vzrušení, nervovým pobídkám, regulovali stravovací návyky, vyhýbali se jídlu příliš studenému, přehřátí a jiným dráždivým jídlům, pomalu žvýkali, rozvíjeli dobré stravovací návyky, jedli pomalu, vyhýbali se studenému a hustému jídlu.
Komplikace
Difuzní komplikace jícnové fistuly Komplikace pneumonie angina pectoris arytmie sinus bradykardie synkopa
Věnujte pozornost stravě, regulujte náladu a aktivně zacházejte, obvykle žádné zvláštní komplikace.
1. Velké množství jídla a slin zadržených v refluxu jícnu do úst, ale ne kyselé, a některé mohou způsobit aspirační pneumonii.
2. Ostatní Vzhledem k tomu, že jícen a srdce mají běžnou inervaci, může jícnová dysfunkce způsobit změny v srdci. Kromě výše zmíněné bolesti na hrudi může být doprovázena arytmií, jako je sinusová bradykardie nebo hraniční rytmus. I ezofageální synkopa může být spojena s vagálním reflexem.
Příznak
Difuzní symptomy pažeravé fistuly Časté příznaky Dysfagie Příznaky refluxu jícnu Post-sternální bolest Kardiocardie Při polykání, synkopa, reflux, jícen, bolest na hrudi, bolest při polykání
Většina pacientů byla asymptomatická a zjistila pouze abnormality při vyšetřování jícnového rentgenového barya a manometrii jícnu. Byli označováni jako asymptomatická difúzní jícnová fistula. Pacienti s mírnějším onemocněním nemohli mít zjevné příznaky, ale více v případě záchvatů. Symptomy, projevující se jako poststernální bolest nebo potíže s polykáním, nebo obojí, stupeň symptomů obtížnosti u hypofaryngu je různý, někteří pacienti jsou vyvoláni konzumací studených nápojů, sycených nápojů, polotuhých potravin, jako je maso nebo nealkoholické bonbóny, a Postiženo emocionálními a psychologickými faktory, obvykle žádná nevolnost nebo zvracení.
1. Post-sternální bolest Post-sternální bolest je hlavním příznakem tohoto onemocnění, které je způsobeno jícnovou píštělí, stupeň bolesti se liší od osoby k člověku, závažnost výkonu se liší od mírného nepohodlí až po těžké křeče nebo těžké křeče, může být vyzařována na krk Lopatka a horní končetiny jsou podobné příznakům anginy pectoris, ale v době nástupu nedochází k žádné abnormální změně v elektrokardiogramu a enzymovém spektru myokardu. Bolest může být zmírněna po glyceryl trinitrátu nebo sedativním.
1 Doba útoku může být až 1 až 2 hodiny nebo půl dne, bez ohledu na fyzickou aktivitu;
2 Kromě hlavní stížnosti obecně neexistují žádné zvláštní pozitivní signály;
3 související s výkyvy nálad, někdy diagnostikovanými jako neuralgie;
4 symptomy mohou trvat mnoho let, mohou se vyskytovat automaticky nebo při jídle, mohou se pomalu nebo náhle nebo přerušovaně probudit v noci a probudit pacienta; 5 abnormální kontrakce jícnu s bolestí na hrudi, ale s nebo bez bolesti na hrudi Nemá vliv na diagnózu této choroby.
2. Dysfagie Dysfagie je dalším hlavním příznakem této choroby. Je charakterizována obtížemi při polykání jakéhokoli jídla, včetně hypofaryngeální tekutiny a pevného jídla, a je citlivá na emoce. Dalším příznakem obtíží při polykání je to, že symptomy mohou být pomalé nebo Náhlý výskyt nebo občasné záchvaty, žádná progresivní exacerbace, příznaky nejsou nutně doprovázeny bolestí na hrudi, klinické projevy se liší podle závažnosti, někteří pacienti nemusí mít takové příznaky nebo jsou symptomy velmi mírné, pouze jídlo zůstává ve sternu Někteří pacienti mohou mít pocit zpátečky, zatímco u některých pacientů se při jídle projevuje těžká dysfagie a zjevná bolest při polykání, někdy může studené jídlo zhoršit příznaky, někdy skupina může zabraňovat jícnu na několik minut až několik Hodiny, jídlo se zdá být stagnující uprostřed jícnu, musí pít vodu po jídle, aby zmírnilo příznaky.
3. Velké množství jídla a slin zadržených ve ventrálním jícnu může být v refluxní ústech (ne kyselé), a dokonce může způsobit aspirační pneumonii, příznaky bolesti jícnového křeče mohou být zmírněny nevolností.
4. Vnější výkon jícnu
(1) Neuropsychiatrická výkonnost: Při výskytu a vývoji této choroby hrají důležitou roli mentální faktory, jako je přepracování a emoční stres, který může narušovat normální činnost mozkové kůry a ovlivňovat autonomní funkci, která následně způsobuje nemoc. Obecně mají pacienti více psychiatrických symptomů a často mají neurotickou osobnost.
(2) srdeční projevy: u pacientů s difuzní jícnovou píštělí, kromě bolesti na hrudi podobné angině pectoris, se může objevit, když polykající synkopa, tzv. Polykající synkopa nebo jícnová synkopa, je expanzí masy jícnu způsobující vazovagální reflex, což má za následek Díky sinusové bradykardii nebo rytmu uzlů může léčba atropinem zmírnit.
(3) Výkonnost dýchacích cest: u některých pacientů s těžkou dysfagií se může objevit vzácná a těžká kašel a aspirační pneumonie.
(4) Výkon celého těla: Někteří pacienti mají strach z jídla kvůli strachu z dysfagie a bolesti, které mohou vést k podvýživě a úbytku hmotnosti a obecně nemají žádné zvracení.
5. Klinické projevy difuzní pažerákové fistuly u dětí s difuzní jícnovou píštělí mohou být různorodé, starší jsou většinou dysfagie a post-sternální bolest, kojenci jsou charakterizováni příznaky jícnu jako je aspirace, apnoe a pneumonie. Došlo k malému počtu dětí, které jsou náchylné k podrážděnosti nebo mají paroxysmální změnu polohy, některé děti s mentální retardací se snadno spojí s difúzní píštělí jícnu.
Přezkoumat
Difuzní vyšetření jícnové fistuly
Diagnóza difúzní píštěle jícnu závisí na zobrazovacím vyšetření a manometrii jícnu a další testy nejsou specifické.
Rentgenová inspekce
Angiografie jícnového barya jícnu Toto vyšetření je rutinním vyšetřovacím prvkem a jednou z důležitých metod pro diagnostiku tohoto onemocnění. Typickým projevem vyšetření jícnového bariaho moči je to, že jícen je segmentální kontrakce. Obecně by měl být pozorován na víceosých fotografiích, viditelných v levém řezu. Známky ztluštění na stěně jícnu, ale její citlivost a specificita nejsou vysoké, asi 50% může být špatně diagnostikováno jako achalázie nebo jiná onemocnění.
Pacienti s přechodnou jícnovou píštělí nemusí mít během vyšetření báriovým jídlem žádné pozitivní nálezy.V klinických příznacích se ve střední části jícnu vyskytuje segmentální křeč, která vykazuje několik hlubokých kruhových symetrických kontrakcí. Hloubka jícnu je hladká, měkká a sliznice je normální. Po uvolnění intramuskulární injekce antispasmodického činidla se ve spodní části jícnu objeví rozptýlené sputum.
V podezřelých případech může být použita studená nebo okyselená barnatá moučka, nebo může být pro vyvolání křečí použito potravní baryum. Rentgenové vyšetření se také používá k vyloučení křečí způsobených organickými chorobami jícnu (jako jsou maligní nádory).
Rentgenové snímky difúzní pažeráka jícnu mohou mít následující charakteristiky: 1 Po spolknutí je oslabena spodní peristaltika jícnu, lumen je pasivně rozšířen, expektoranta prochází gravitačním tokem a 2 někdy spodní třetí nebo dolní část jícnu V případě obecné stenózy je segment stenózy delší a horní třetina nebo horní část jícnu má peristaltickou kontrakci a normálním způsobem se šíří dolů, dosahuje kardii. 3 mírné příznaky lze vyjádřit jako mírné vlny ze spodní poloviny jícnu. Kontrakce ke zjevné symetrické segmentální kontrakci, doprovázená zkrácením podélné osy jícnu, jsou tyto kontrakční vlny třetí kontrakční vlnou bez funkce push, 4X lineální digitální gastrointestinální stroj s kontinuálním pozorováním a dynamická studie přehrávání lze vidět třetí ezofág Vzhled kontrakční vlny, dokonce i normální peristaltický výboj expektoranta, je vidět, ale když nastane třetí silná kontrakční vlna, expektorant může být retrográdně tlačen do horní části jícnu, to znamená, že expektorant může někdy procházet jícnem normálně, a někdy je separován a expektorant. Vraťte se do retrográdního směru peristaltiky jícnu, v jícnu lze vyjádřit 5 závažných symptomů, dolní 2/3 nebo celý nepoháněný asymetrický pokles jícnu, což má za následek zúžení jícnu nebo spirály, jícen Zakřivení je mírně ztuhlé a jícen jícnu je rozdělen do několika změn podobných pseudo-komorám, které je někdy obtížné identifikovat pomocí vícenásobného divertikula (obr. 3). Nedocházelo k žádné expanzi a někteří pacienti neměli žádné abnormální rentgenové nálezy při jednom vyšetření jícnového barya, ale příznaky jícnové píštěle se opakovaly.
(2) CT sken: CT lze nalézt v jícnu zesílení stěny jícnu, hladké, symetrické, kontrakce k obvodu stěny jícnu, umístěné na distálním konci jícnu, tuková vrstva kolem jícnu je normální.
2. Manometrie jícnu a monitorování pH Manometrie jícnu je první volbou pro diagnózu tohoto onemocnění. Pitná voda může při měření tlaku vyvolat také abnormální pažerák jícnu. Typickými znaky jsou nízkoinvazivní a opakující se vysoká amplituda v dolním a středním jícnu. Dlouhodobá kontrakce vlnového obrazce (obrázek 4), ale klinicky má pouze 60% pacientů s difúzní píštělí jícnu typický výkon, 40% jiných typů abnormalit kontrakce jícnu.
Manometrie jícnu u této choroby je charakterizována: 1 současnou kontrakcí: horní, střední a dolní segmenty jícnu se současně stahují a pozitivní vlny se objevují ve všech bodech manometru.Někteří autoři naznačují, že kontrakce alespoň 30% požití Jako diagnostická kritéria pro toto onemocnění lze použít příčinu kontrakce jícnu, 2 opakující se kontrakci: to znamená, že více než 3krát po kontrakci po požití má pacient obecně obecně alespoň 30% abnormálních reakcí jícnu během polykání, tj. Současně nebo Opakovaná kontrakce s vysokou amplitudou a abnormální fáze, která je základem jícnové píštěle, 3 nestlačitelná kontrakce s vysokou amplitudou: obecně se týká kontrakční vlny s amplitudou nad 24,0 kPa (180 mmHg), opakovaná kontrakce s vysokou amplitudou je typickým projevem tohoto onemocnění, Průměrná doba kontrakce jícnu je více než 7,5 s. Používá se jako diagnostická kritéria pro toto onemocnění. Nicméně s tímto standardem je méně klinicky konzistentních. Stále existuje původní peristaltická kontrakce 4 jícnu. Kontrakční vlna může projít celou délkou jícnu. Střední část jícnu začala být nahrazována nekoordinovanými tlakovými vlnami, peristaltická vlna byla přerušena nebo rozšířena na distální konec jícnu, což je charakteristika nemoci. 5 relaxačních prací dolního jícnového svěrače Normálně lze během manometrie jícnu udržovat normální tlak, u několika pacientů je narušena funkce relaxace dolního svěrače jícnu a při jícnové manometrii je zvýšen klidový tlak jícnu, což má za následek odstranění jícnového spasmu a bolesti způsobené gastroezofageálním refluxem. Lze použít pro 24 hodinové monitorování pH jícnu.
Monitorování pH jícnu 24 hodin může identifikovat křeče jícnu a bolest na hrudi způsobené gastroezofageálním refluxem.
3. Endoskopické vyšetření jícnu se používá hlavně k vyloučení organických lézí jícnu. Žádné klinické nálezy nelze nalézt bez endoskopického vyšetření, sliznice je normální, tělo čočky prochází bez rezistence; pokud jsou klinické příznaky pacienta zřejmé, pak vyšetření Endoskopie nemusí být přístupná a měla by být zkontrolována sedativem nebo v celkové anestezii.
4. Kyselý perfuzní test (Bernsteinův test) může vyvolat ezofageální křeč a bolest na hrudi, klinicky používanou ke stanovení citlivosti kyseliny jícnové k identifikaci bolesti na jícnu a anginy pectoris; elektrokardiogram může být bez abnormalit, tyto kontroly mohou pomoci Diagnostika a diferenciální diagnostika.
Diagnóza
Diagnóza a diagnostika difúzní píštěle jícnu
Bolest na hrudi a občasné potíže s polykáním v anamnéze jsou podezřelé stopy. Při fyzickém vyšetření není pozitivní nález. Endoskopie se používá hlavně k vyloučení jiných nemocí. Diagnóza závisí na rentgenovém vyšetření a tlakovém testu.
Diferenciální diagnostika
1. Hlavní rozlišovací bod anginy pectoris a difúzní jícnové píštěle.
2. achalasie achalasia má také dysfagii, post-sternální bolest a nevolnost. Symptomy achalasie se vyznačují nižším tlakem svěrače jícnu a nižším svěračem jícnu při polykání, rentgenové vyšetření ukazuje spodní konec jícnu. Stenóza, horní část jícnu, atd., Hlavní identifikační body achalasie a difúzní jícnové fistuly.
3. Louskáček jícen nebo supersqueezer jícen, vyznačující se nadměrnou peristaltickou kontrakcí jícnu a / nebo prodlouženou dobou kontrakce, způsobující bolest na hrudi jako angina pectoris, a příčinou nemoci není Jasný a difuzní ezofageální spasmus patří k primární dyskineze jícnu a jeho vztah k gastroezofageálnímu refluxu a difuzní pažerákové fistule je třeba ještě podrobněji prozkoumat. Diferenciální diagnostika je obtížná. Stanovení tlaku jícnu jícnového jícnu lze jednoznačně diagnostikovat. Charakteristiky manometrie jícnu na počátku bolesti na hrudi jsou:
Další 1 se vyskytuje ve spodní části jícnu, vysoká amplituda, peristaltická kontrakce, průměrná amplituda kontrakce dolní třetiny jícnu může překročit 16,0 kPa (120 mmHg) nebo vrchol překračuje 26,7 kPa (200 mmHg) nebo doba peristaltické kontrakce přesahuje 6s.
2 Funkce dolního jícnového svěrače je normální, při jídle se může uvolnit, existuje peristaltická vlna jícnu v normálním stadiu I, zatímco asymptomatický tlak jícnu může být normální, hlavní rozlišovací vlastnosti jícnového lokusu a difúzní jícnovou fistulu.
4. Poškození jícnu způsobené sklerodermií Sklerodermie je autoimunitní onemocnění charakterizované ztvrdnutím kolagenových vláken v kůži a různých systémech. V kombinaci s typickými změnami kůže je jícnová rentgenová baryová zkouška jícnu oslabena, ezofageální peristaltika je testována Abnormální tlak, abnormální nižší napětí svěrače v dolním jícnu atd., Snadno identifikovatelné s touto chorobou.
