Takayasuova arteritida
Úvod
Úvod do arteritidy Aortitida je chronický progresivní nespecifický zánět aorty a jejích hlavních větví a plicních tepen, který způsobuje stenózu nebo okluzi v různých částech. Malý počet pacientů způsobuje arteriální dilataci nebo aneuryzmu v důsledku zánětu ničícího střední vrstvu arteriální stěny. Klinické projevy se liší v závislosti na umístění léze. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0031% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: infarkt myokardu anginy pectoris
Patogen
Příčina aortálního zánětu
(1) Příčiny onemocnění
Příčina je stále nejasná, vyskytla se syfilis, arterioskleróza, tuberkulóza, tromboangiitida obliterans (Buergeova choroba), vrozené anomálie, obrovská buněčná arteritida, onemocnění pojivové tkáně, revmatismus, revmatoidní onemocnění, endokrinní abnormality, metabolismus Abnormality souvisí s faktory, jako je autoimunita.
(dvě) patogeneze
Patogeneze arteritidy má následující doktrínu:
1. Autoimunitní teorie:
V současné době se obecně věří, že nemoc může být způsobena imunitním procesem in vivo po infekci streptokokem, tuberkulózou, virem nebo rickettsií a její funkční charakteristiky:
1 V elektroforéze sérových proteinů je 7 druhů globulinů a globuliny a1 a α2 jsou zvýšeny;
3 "C" reaktivní bílkoviny, anti-řetězec "O" a anti-mukopolysacharidázové abnormality;
4 kolagenová nemoc a nemoc jsou kombinovány;
Syndrom aortálního oblouku je podobný revmatické revmatoidní aortitidě;
Hormonální terapie má zjevný léčebný účinek, ale tyto vlastnosti nejsou spolehlivým důkazem imunologie tohoto onemocnění. Titr a cena protilátky sérových anti-aortálních protilátek jsou výrazně vyšší než u jiných nemocí. Aortální antigen se nachází v médiu a adventicii aorty. Sérový imunoglobulin vykazoval zvýšení IgG, IgA a IgM a poslední dva byly charakterizovány pitvou. Některé pitvy našly aktivní tuberkulózu u některých pacientů, včetně tuberkulózy periorbitálních lymfatických uzlin. Shimizt et al věří, že to může být způsobeno. Léze přímo ovlivňuje aortu nebo alergickou reakci na tuberkulózní léze Mikroskopické vyšetření ukazuje, že arteriální stěna léze má nové granulomové a Laghansovy obří buňky, ale je to nespecifický zánět a není zjištěna žádná tuberkulóza. A léze tuberkulózy jen zřídka napadají cévní systém. Z klinických pozorování je asi 22% pacientů s tuberkulózou, hlavně cervikální a mediastinální lymfadenovou tuberkulózou nebo tuberkulózou, léčených různými léky proti tuberkulóze, neúčinných na aortitidu, což naznačuje onemocnění Není přímo způsobena tuberkulózou.
2. Endokrinní abnormality:
Toto onemocnění je častější u mladých žen, proto se má za to, že může souviset s endokrinními faktory. Numano a kol. Pozorovali vzorky ženských nosních arteritid ve vzorku foliku a luteální fáze 24 hodin v moči a zjistili, že exkrece estrogenu byla významně vyšší než u zdravých žen. Aplikace estrogenu může vyvolat patologické změny podobné aortitidě v aortě a jejích hlavních větvích. Klinicky vysoké dávky estrogenu mohou snadno poškodit stěnu cév. Například pacienti užívající rakovinu prostaty mohou způsobit cévní mozkovou příhodu a cévní mozkovou příhodu. Zvýšené a dlouhodobé užívání antikoncepčních prostředků může způsobit komplikace trombózy, takže Numano a další věří, že nadměrná sekrece faktorů estrogenů a podvýživy (tuberkulóza) může být příčinou vysokého výskytu tohoto onemocnění.
3. Genetické faktory:
V posledních letech přitahoval pozornost některých vědců vztah mezi aortitidou a dědičností. Numano uvedl, že v Japonsku bylo nalezeno 10 párů blízkých příbuzných, jako jsou sestry, matky a dcery, zejména u dvojčat. U homozygotů bylo zjištěno, že dvojice dvojčat má v Číně arteritidu a dva páry nebiologických sester jsou klinicky shodné s diagnózou aortitidy, ale pouze 1 z každé dvojice má angiografii a máme 67 případů. HLA analýza pacientů s arteritidou zjistila, že A9, A10, A25, Awl9, A30, B5, B27, 1340, B51, Bw60, DR7, DRw10, DQtw3 se objevily často a statisticky významné, ale antigen nebyl dostatečně koncentrovaný. HLA analýza pacientů s arteritidou zjistila, že A9, A10, B5, Bw40, Bw51, Bw52 se objevily často, zejména Bw52, a po 20 letech bylo sledováno 124 pacientů, arteritida pozitivní na Bw52 byla vážně zánětlivá a vyžadovala hormony. Dávka je velká a odolná vůči hormonům, komplikace aortální regurgitace, anginy pectoris a srdečního selhání jsou závažnější než u Bw52 negativní, což naznačuje, že důležitou roli hraje nerovnováha genů HLA antigenu.
Nedávné studie zjistily, že čínští pacienti s arteritidou Han jsou významně spojeni s alely HLA-13R4 a DR7. Nukleotidová variace upstream regulační oblasti alely DR7 může souviset s její patogenezí a onemocněním a je zjištěno, že DR4 (+) nebo DR7 ( +) Pacienti s lézemi a arteriální stenózou byli závažnější než pacienti s DR4 (-) nebo DR7 (-). Kitamura hlásil HLA-1352 (+) vs. 1352 (-), aortální regurgitaci, ischemické srdce Nemoc, infarkt plic atd. Byly významně vyšší a incidence stenózy renální arterie, B39 (+), byla významně vyšší než 1339 (-).
Arteritida postihuje hlavně elastické tepny, například aortu a její hlavní větve, plicní tepnu a koronární tepnu. Toto onemocnění také často zahrnuje svalové tepny. Asi 84% pacientů má 2 až 13 tepen, včetně brachiocefalické tepny. Nejčastějšími místy jsou levá subklaviánská artérie, renální artérie, abdominální aorta a vynikající mezenterická arterie, abdominální aorta je spojena s postižením renální tepny přibližně v 80% a jednoduchá postižení renální artérie je 20%, jednostranná a bilaterální postižení. Podobně, celiakie a radiální tepna, postižení plicní tepny představovalo asi 50%, postižení koronární tepny nebylo v posledních letech neobvyklé.
4. Patologické změny jsou shrnuty takto:
(1) Morfologické změny: Toto onemocnění začíná od střední vrstvy tepen a vnější membrány k plné tloušťce arteriální stěny intimy, vykazuje difuzní hyperplázii vláknité tkáně, vykazující rozsáhlou a nepravidelnou hyperplázii a ztuhnutí a lumen má Různé stupně stenózy nebo okluze, často kombinované s trombózou, léze je závažnější při vstupu do aortální větve, nemoc je často mnohonásobná, mezi oběma postiženými oblastmi je často vidět normální tkáňová oblast, která vykazuje skokovou lézi (přeskočení léze) Jak léze postupuje, normální tkáňová oblast se postupně zmenšuje U starších pacientů je často ateroskleróza.V posledních letech bylo zjištěno, že výskyt arteriálních dilatačních lézí způsobených tímto onemocněním je vyšší než dříve, protože léze postupuje rychle. Elastická vlákna a vlákna hladkého svalstva arteriální stěny jsou vážně poškozena nebo zlomena, zatímco fibróza je opožděná a nedostatečná a arteriální stěna je ztenčena. Pod vlivem lokální hemodynamiky je tepna rozšířena nebo se vytvoří aneuryzma, což je častější v hrudní a břišní aortě. A pravá brachiocefalická tepna, běžnější u mužů, objevila Hotchi u 47 pitev ve 47 případech (57,3%) s arteriální dilatací, aneuryzmou a arteriální disekcí, z toho arteriální dilatace 26 (31,7%), aneuryzma v 11 případech (13,4%), aneuryzma s arteriální dilatací v 6 případech (7,3%), arteriální disekce ve 4 případech (4,9)%, plicní arteriální léze a aorta byly v podstatě stejné, hlavní léze ve střední a vnější Membránové, intimální vláknité zahuštění je sekundární reakcí mediálního a dobrodružného zánětu, ve větvích kolem plicní tepny jsou vidět téměř obstrukční léze a bronchiální tepna tvoří kolaterální anastomózu, po bilaterální elastické a svalové tepně. Lze navrhnout plicní hypertenzi.
(2) Histologické změny: Nasu dělí patologii aortitidy na tři typy, a to granulomatózní typ, difúzní zánětlivý typ a fibrotický typ, z nichž dominuje typ fibrózy, a existuje trend postupného zvyšování, a to iu typu fibrózy. Uprostřed, v blízkosti starých lézí, lze pozorovat nové aktivní léze.Je obtížné určit počáteční zánět nemoci během pitvy. Podle studie existují tři různé projevy zánětu, a to akutní exsudace, chronický nespecifický zánět a granulom. Postižená oblast se postupně zvětšuje a střední vrstva tepny je často rozptýlena a může dojít k zánětlivé granulační tkáni a koagulační nekróze. Střední a vnější membrány vyživujících krevních cév ve vnější membráně jsou zjevně zahuštěné, což způsobuje stenózu nebo okluzi lumenu; Lymfocyty a plazmatické buňky byly infiltrovány do všech vrstev a ve střední vrstvě byly také pozorovány epiteloidní buňky a Langhamovy obří buňky. Elektronová mikroskopie ukázala, že buňky hladkého svalstva arteriální stěny byly štíhlé, většinou naplněné myofilamenty, a málo organel; Zničení, rozklad a vymizení myofilamentu, otoky mitochondrií a endoplazmatického retikula, vakuolizace, což vede k vyprázdnění a rozpadu buněk; nepravidelná jádra, periferní aglutinace chromatinu, vzácné fibroblasty, kolagenové fibrily Rich, částečně rozpuštěné, méně retikulární vlákna, elastická vlákna mají rovnoměrné rozdělení, hedvábná vlákna o nízké hustotě elektronového matrici, jakož i volné podélné cestování.
(3) Patologická klasifikace: Podle umístění postižených krevních cév lze aortitidu rozdělit do 4 typů:
1 typ hlavy zahrnující aortální oblouk a jeho hlavní větve;
Typ aorty hrudníku a břicha, zahrnující zejména sestupnou aortu a / nebo břišní aortu;
3 typ renální tepny zahrnující pouze renální tepnu;
4 smíšený typ, léze zahrnuje obě výše uvedené skupiny krevních cév; 5 plicních tepen typ, léze se týká hlavně plicních tepen.
Patofyziologie
Hlavními fyziologickými změnami aortitidy jsou: distální ischemie léze a proximální hypertenze léze, částečná nebo úplná okluze tepny, která brání zásobování krve v distální části, což má za následek ischemické příznaky v závislosti na místě a rozsahu překážky. Různé efekty.
Prevence
Prevence arteritidy
Aby se předešlo možným pobídkám, místnost by neměla být příliš chladná a vlhká, teplota by měla být vhodná, předcházet infekci, posilovat cvičení, zvyšovat fyzickou zdatnost, zlepšovat autoimunitní funkce, pravidelný život, posilovat výživu, ne studený nápoj a příliš jíst tuk Nejezte kořeněná jídla a vyhýbejte se alkoholu a tabáku.
Komplikace
Komplikace arteritidy Komplikace infarkt myokardu angina pectoris
Podle analýzy 530 případů arteritidy mělo asi 15% pacientů komplikace, 90% z nich mělo pouze jeden druh komplikace, 10% pacientů mělo 2 komplikace a nejvíce komplikací se objevilo do 5 let po nástupu (70%) Mezi 76 komplikací v 76 případech: 27 případů mozkové trombózy, 18 případů srdečního selhání, 11 případů aortální regurgitace, 9 případů slepoty, 6 případů anginy pectoris, 5 případů infarktu myokardu, ledviny 4 případy funkčního selhání, 3 případy mozkového krvácení, 1 případ disekce aorty, 1 případ perforace nosního septa, Japonsko uvedlo, že většina pacientů se srdečním selháním v kombinaci s aortální regurgitací; srdeční selhání může být také způsobeno těžkou hypertenzí Bez aortální regurgitace bylo srdeční selhání u většiny pacientů po léčení léčeno. U malého počtu pacientů se projevil zvýšený centrální arteriální tlak, který způsoboval zvětšení srdce a srdeční selhání, ale obě horní končetiny byly bez pulsu a měly by být diagnostikovány. Všimněte si, že u jednotlivých pacientů se vyvine syndrom koronárního steal, z nichž nejškodlivější je mozková ischémie a perzistentní hypertenze, což je nejdůležitější příčinou zhoršení nebo dokonce smrti.
Příznak
Symptomy zánětu aorty Časté příznaky recidivy střeva Pulzace karotid oslabila nebo zmizela angiografie abnormální nosní septum perforace křeče nevolnost
Několik týdnů před nástupem lokálních příznaků nebo příznaků může mít malý počet pacientů obecnou malátnost, únavu, horečku, ztrátu chuti k jídlu, nevolnost, pocení, úbytek na váze a nepravidelnou menstruaci. Postupně se snižuje nebo mizí, většina pacientů nemá výše uvedené příznaky.
Podle lézí lze rozdělit na čtyři typy: typ brachiocephalické tepny (syndrom aortálního oblouku); typ hrudní a břišní aorty; smíšený typ; typ plicní tepny.
1. Typ brachiocefalické tepny (syndrom aortálního oblouku)
(1) Symptomy: Stenóza a okluze krční tepny a obratlů mohou způsobit různé stupně ischémie v mozku, závratě, závratě, bolesti hlavy, ztrátu paměti, černé skvrny na jedné nebo obou stranách zraku, ztrátu zraku, zmenšení zorného pole Dokonce i slepota, slabost žvýkacích svalů a bolest žvýkacích svalů ve svalech, méně pacientů s perforací nosního septa v důsledku ischémie, vředů svrchních čelistí a uší, ztráta zubů a atrofie obličejových svalů, těžká mozková ischémie může mít opakovanou synkopu, křeče afázie, hemiplegie nebo kómata, zvláště když je hlava nahoře, pravděpodobnější jsou mozkové ischemické příznaky, malý počet pacientů v důsledku lokálního krevního tlaku a nízkého parciálního tlaku kyslíku nebo krční tepny a přilnutí okolní tkáně, krční sinus je citlivější, když je hlava ostrá Při změně polohy nebo vstávání se může objevit karotidová sinusová synkopa. Ischémie horní končetiny může způsobit jednostrannou nebo oboustrannou slabost horní končetiny, nachlazení, bolestivost, otupělost a dokonce i svalovou atrofii. Subclaviánský syndrom stealis), je-li laterální subclaviánská tepna nebo innominovaná stenóza tepny více než 50% nebo je uzavřena, může být tlak ipsilaterální obratlové tepny snížen o 1,33 kPa (10 mmHg) nebo více. Krev vertebrální tepny je obrácena na vertebrální tepnu a subclaviánskou tepnu na straně stenózy nebo okluze, a když je horní končetina aktivní, lze průtok krve zvýšit o 50% až 100%, což způsobí sifonování na distálním konci stenózy nebo okluze. Zvýšená mozková ischémie a přechodné závratě nebo synkopa.
(2) Známky: Pulzace krční tepny, radiální tepny a iliální tepny zeslábly nebo zmizely. Rozdíl v systolickém tlaku mezi horními končetinami byl větší než 1,33 kPa (10 mmHg). Asi polovina pacientů slyšela více než dva stupně systolické cévní šelmy v krku nebo horní části klíční kosti. Několik z nich je doprovázeno třesem, ale stupeň různého zvuku a stenózy není zcela úměrný. Arterie s mírnou stenózou nebo úplnou okluzí nejsou zřejmé. Pokud se vytvoří kolaterální krevní oběh, zvětší se a zakřiví se krevní oběh. Při cirkulaci kolaterálu lze vytvořit kontinuální cévní šelest.
2. Typ aorty hrudní a břišní
(1) Symptomy: Pacienti s vysokým krevním tlakem mohou mít bolesti hlavy, závratě, bušení srdce, slabost způsobenou ischémií dolních končetin, nachlazení, bolestivost, únavu a přerušovanou klaudikaci. Pacienti s plicní stenózou mohou mít bušení srdce a dušnost. U malého počtu pacientů se vyskytuje angina pectoris nebo infarkt myokardu, který je způsoben stenózou nebo okluzí způsobenou postižením koronárních tepen.
(2) Známky:
1 hypertenze: hypertenze je důležitým klinickým projevem tohoto onemocnění, zejména zvýšení diastolického krevního tlaku, čím závažnější je stenóza renální arterie, čím vyšší je diastolický krevní tlak, mechanismus může být těžká stenóza hrudní sestupné aorty, takže srdce Vylučování toku krve do horních končetin způsobené regionální hypertenzí a / nebo renální vaskulární hypertenzí způsobenou stenózou renální tepny; systolická hypertenze způsobená aortální regurgitací atd. Při jednoduché renální vaskulární hypertenzi Pomocí stejné manžety k měření systolického krevního tlaku dolní končetiny je o 2,66 ~ 5,32 kPa (20 ~ 40 mmHg) vyšší než horní končetina, jednoduchá aortální stenóza snižující hrudník, vysoký krevní tlak dolní končetiny, nízký nebo nelze měřit krevní tlak dolní končetiny, pokud existují dvě výše uvedené kombinace Současně se hladiny krevního tlaku horních a dolních končetin liší a hypertenze zvyšuje srdeční zátěž, která způsobuje hypertrofii levé komory, zvětšení a srdeční selhání. V důsledku aortitidy zahrnující stoupající aortu je aortální prsten rozšířen, s nebo bez Oddělení spojení a může napadnout nedostatečnost aortální chlopně způsobené fibrózou a hyperplázií chlopně, měla by být klinická pozornost věnována diferenciální diagnostice revmatických srdečních chorob.
2 cévní šelest: asi 80% pacientů v horní pupeční soustavě může být slyšet a vysoce profilovaný systolický nebo kontraktilní a diastolický dvoufázový vaskulární šelest, bez ohledu na jednostrannou nebo bilaterální stenózu renální arterie, více než polovina abdominální cévní šelmy pouze I ~ II Může se přenášet na levou nebo pravou stranu. Hluk se nachází v rozmezí 2 až 7 cm na pupku a 2,5 cm na obou stranách pupku. Intenzita hluku není rovnoběžná se stupněm stenózy renální arterie. Podle pokusů na zvířatech se zjistí stenóza břišní aorty u psa. Vaskulární šelesty se vyskytují v 60% času. Když je stenóza 73%, šelest je nejhlasitější. Pokud je více než 78%, šelest je oslabený nebo neslyšitelný. Obecně se předpokládá, že stenóza břišní aorty nebo renální arterie je <60% a stenóza je daleko. , rozdíl proximálního systolického tlaku <3,99 kPa (30 mmHg), žádný funkční význam, tj. nezpůsobuje renální vaskulární hypertenzi, pouze pokud je stenóza> 60%, stenóza je daleko, rozdíl proximálního systolického tlaku je> 3,99 kPa ( K renální vaskulární hypertenzi dochází při 30 mmHg), ale existuje také úzká stenóza renální arterie a rozdíl v systolickém tlaku není zřejmý, což je způsobeno dlouhodobou hypertenzí způsobenou progresivní arkuátovou arterií a interlobulární arteriosklerózou, což má za následek zvýšenou periferní renální rezistenci , povaha šumu k určení stavu léze Významný kontinuální cévní šelest odráží tlakový rozdíl v celém srdečním cyklu, což naznačuje, že může dojít ke stenóze renální arterie, ale měla by být vyloučena arteriovenózní píštěl. Intenzita cévního šelestu je ovlivněna různými faktory, jako je zvýšený krevní tlak, zvýšená srdeční frekvence a střeva. Zvuk je oslabený, půst nebo tenké tělo je slyšitelnější a cévní šelest, jinak je obtížné ho slyšet. Pokud je nemoc podezřelá, měla by být opakovaně auskultována za různých podmínek, ale břišní cévní šelest není specifickým příznakem stenózy ledvin, málo primárních Sexuální hypertenze nebo osoby starší 50 let mohou také cítit mírné cévní šelesty v horní části břicha, pokud necítíte cévní šelmy, nemůžete vyloučit stenózu renální arterie, zejména fibromuskulární dysplazie (FMD) kvůli jejím lézím. Často se omezuje na střední segment renální tepny nebo jejích větví, horní břicho je obecně obtížné slyšet šelesti, v nemocnici Fuwai bylo vyšetřeno 27 případů pacientů s FMD a bylo nalezeno 7 případů břišních vaskulárních šelestů, takže by mělo být kombinováno s příslušnými vyšetřeními, aby se stanovila komplexní analýza, asi 50% Pacienti s arteritidou mohou cítit cévní šelest na krku, protože pravá strana je někdy zaměňována s jugulárním šelestem, takže levá strana je více patologická než pravá cévní šelest. Diagnóza.
3 rozdíl systolického tlaku na horní a dolní končetině normální lidé při přímém měření arteriálního tlaku v horní končetině a krevním tlaku dolní končetiny, při použití sfygmomanometru s pevnou šířkou manžety (dospělý 12 cm) je úroveň arteriálního krevního tlaku dolní končetiny o 2,66 ~ 5,32 vyšší než horní končetina kPa (20 ~ 40 mmHg), protože systolický tlak je úměrný tloušťce končetiny a nepřímo úměrný šířce manžety. Pokud pacient používá dolní končetinu aorticitidy v rozšířené manžetě, je rozdíl v systolickém tlaku v horní končetině <2,66 kPa (20 mmHg), což odráží Aortální systém má stenózu.
3. Smíšený typ
S výše uvedenými dvěma typy charakteristik je to mnohočetná léze a většina pacientů má vážné onemocnění.
4. Typ plicní tepny
Není neobvyklé, že toto onemocnění je spojeno s postižením plicní arterie, což představuje asi 50%. Všechny tři typy mohou být spojeny s postižením plicní tepny, ale není žádný významný rozdíl mezi postižením plicní arterie u každého typu a nebyl nalezen žádný výskyt plicní tepny. Plicní arteriální postižení v cizích zemích však bylo hlášeno jako první klinický projev aortitidy. Plicní hypertenze je většinou pozdní komplikací, která odpovídá asi 1/4, většinou mírné nebo střední, zatímco závažná je vzácná, klinicky palpitace, dušnost Více, ale symptomy jsou mírnější, lze slyšet oblast plicní chlopně a systolický šelest a druhý zvuk plicní chlopně, těžší stránka plicní stenózy je oslabena a měla by být spojena s dalšími plicními vaskulárními chorobami, jako je plicní tromboembolismus nebo Identifikace primární plicní hypertenze.
Wu Donghai a další analyzovali klinické projevy a související vyšetření 700 případů arteritidy a navrhli diagnostická kritéria pro arteritidu:
1. Věk nástupu je obvykle mladší 40 let.
2. Subclaviánská tepna, zejména stenóza nebo okluze levé subclaviánské tepny, slabý nebo žádný puls, nízký krevní tlak nebo nedetekovatelný, rozdíl v systolickém tlaku mezi oběma horními končetinami je větší než 1,33 kPa (10 mmHg) a sekundární nebo horní krevní cévy jsou slyšeny na klíční kosti. Hluk.
3. Karotidová stenóza nebo obstrukce, arteriální pulsace zeslabena nebo zmizela, krk voněl sekundárně nebo nad cévními šelestmi, nebo nedošlo k žádným změnám fundusu v důsledku pulzního onemocnění.
4. Sekundární vaskulární šelest na hrudníku, břišní aortální stenóze, horní části břicha nebo zad, zápach z úst, stejná manžeta, dolní končetiny nižší než krevní tlak horní končetiny 2,66 kPa (20 mmHg) nebo více.
5. Stenóza renální tepny, vysoký krevní tlak, krátký průběh nemoci, sekundární cévní šelest v horní části břicha.
6. Léze zahrnuje stenózu plicní tepny nebo koronární stenózu nebo aortální regurgitaci.
7. Krev je rychlá a v tepnách je něha.
Mezi výše uvedenými 7 položkami, kromě první položky, a nejméně 2 z dalších 6 položek, zejména druhá položka, je nejčastější, která může být kvalitativně diagnostikována jako arteritida. U některých podezřelých pacientů je nutná digitální subtrakční angiografie. Nebo trojrozměrný ultra-vysokorychlostní CT nebo MRI pro potvrzení diagnózy. Pokud je specificky stanoveno arteriální postižení (část, rozsah, stupeň), je nutná digitální subtrakční angiografie.
Klasifikační kritéria pro arteritidu vyvinutá v roce 1990 na American College of Rheumatology:
1 Věk nástupu je mladší 40 let;
2 přerušované cesty;
3 stimulace tepny horní části paže je oslabena;
4 Rozdíl systolického tlaku mezi oběma horními končetinami je větší než 1,33 kPa (10 mmHg);
5 Ve spojení subclaviánské tepny a aorty je cévní šelest;
6 angiografických abnormalit, 3 ze 6 položek mohou být diagnostikovány, navíc Chapel Hill (1994) splňující definiční klasifikační kritéria pro arteritidu: granulomatózní arteritida zahrnující aortu a její větve, Průměrný pacient je mladší než 50 let.
8. Diagnostická kritéria pro arteritidu (standard ACR 1990):
(1) Věk nástupu je ≤ 40 let a věk nebo příznaky spojené s aortitidou jsou mladší než 40 let.
(2) Přerušovaná klaudikace končetin: Při činnosti, zejména v horních končetinách, dochází u jedné nebo více končetin k únavě a nepohodlí svalů.
(3) Útlum pulsace brachiálních tepen: pulsace jedné nebo obou ramenních tepen je oslabena.
(4) Rozdíl kontrakčního tlaku mezi oběma horními rameny je> 10 mmHg (1,33 kPa).
(5) cévní šelest: cévní šelest v subklaviální tepně a aortální oblasti, jednostranná nebo dvoustranná subklaviánská tepna nebo břišní aorta mohou cítit šelest.
(6) Abnormální angiografie: primární aortální větev nebo proximální a proximální stenóza aorty nebo atresie, léze jsou často fokální nebo segmentální, nejsou způsobeny sklerózou aorty, fibrózní tkáně a svalové dysplazie nebo podobným Způsobeno.
Lze diagnostikovat alespoň 3 z výše uvedených 6.
Přezkoumat
Vyšetření arteritidy
1. Zvyšuje se rychlost sedimentace erytrocytů
ESR je důležitým ukazatelem odrážejícím aktivitu onemocnění u tohoto onemocnění. Asi 43% pacientů, včetně pacientů do 10 let od nástupu, se většina ESR zvyšuje. Ti starší 10 let mají tendenci být stabilní a většina ESR je normální.
2. "C" reaktivní protein
Jeho klinický význam je stejný jako rychlost sedimentace erytrocytů a pozitivní poměr je podobný rychlosti sedimentace erytrocytů, což je indikátorem aktivity onemocnění u této choroby.
3. Anti-streptolysin "O"
Zvýšení těchto protilátek pouze naznačuje, že pacient měl v nedávné minulosti hemolytickou streptokokovou infekci a přibližně polovina pacientů má pozitivní nebo suspektní pozitivní reakci.
Krevní obrázek
U malého počtu pacientů lze pozorovat zvýšení počtu bílých krvinek, které je také reakcí na zánětlivou aktivitu, ale nedošlo k žádné významné změně neutrofilů. Asi třetina pacientů má anémii, často mírnou anémii, což je dlouhodobá aktivita onemocnění nebo zvýšení ženských hormonů na hematopoetické funkci. Způsobeno.
5. Elektroforéza sérového proteinu
Často se zvyšuje a1, a2 a gama globulin a albumin se snižuje.
6. Test na sérové anti-aortální protilátky
Tato metoda má určitou hodnotu pro diagnózu arteritidy: Titr sérových protilátek proti aorty je ≥1: 32 pozitivní, ≤1: 16 je negativní, pozitivní poměr pacientů s aortitidou může dosáhnout 91,5% a titr je ≥1: 64. Ty představovaly 65% a falešné negativy 8,5%.
7. Rentgenové vyšetření hrudníku
(1) Srdeční změny: Asi 1/3 pacientů má různé stupně srdečního zvětšení, většinou mírné zvětšení levé komory a méně závažné zvětšení, zejména v důsledku zvýšeného post-zatížení způsobeného hypertenzí, za druhé v důsledku uzavření aortální chlopně Neúplné nebo koronární léze způsobené poškozením myokardu.
(2) změny hrudní aorty: často vyklenutí, vyklenutí, dilatace a dokonce i dilatace stoupající aorty nebo sestupu podobné nádoru, mohou být důsledkem hypertenze nebo výkonu aortitidy související s typem a rozsahem léze, Sestupná aorta, zejména ztenčující adukce a pulsace ve středním a dolním segmentu, je důležitým ukazatelem pro širokou stenózu hrudní sestupné aorty.
8. Vyšetření EKG
Přibližně polovina pacientů má hypertrofii levé komory, kmen levé komory nebo vysoké napětí, několik projevů koronární nedostatečnosti nebo změny infarktu myokardu, plicní hypertenze způsobená plicní stenózou může být vyjádřena jako hypertrofie pravé komory, zvýšené zátěž levé komory může částečně pokrýt elektrokardiogram Charakteristika hypertrofie pravé komory.
9. Vyšetření fundusu
Fundus-free fundus je specifická změna nemoci, incidence je asi 14%, lze ji rozdělit do tří fází: první fáze (vazodilatace), zarudnutí optického disku, arteriovenózní dilatace, kongesce, žilní lumen Nerovnoměrná, kapilární angiogeneze, malé krvácení, malý hemangiom, normální sklovec duhovky; stadium 2 (anastomotická fáze), rozšířené zornice, zmizená odpověď, atrofie duhovky, arteriovenózní anastomóza sítnice, zmizely periferní krevní cévy; Komplikace), projevující se jako katarakta, krvácení sítnice a exfoliace.
10. Zkouška plicní funkce
Změny plicní funkce jsou spojeny s plicní stenózou a narušeným plicním krevním tokem. Ventilační funkce klesá s oboustranným poškozením plicního krevního toku, zatímco difúzní dysfunkce je vzácná a plicní poddajnost se snižuje v důsledku dlouhodobého poškození plicního krevního toku. Nebo plicní hypertenze způsobená změnami kardiopulmonální funkce.
11. Kontrola krevního diagramu
Může kontrolovat průtok krve v hlavě a končetinách a současně může určit průměr arteriálního lumenu, což je cenné pro diagnostiku a porozumění změnám stavu nebo sledování po operaci.
12.B ultrazvukové vyšetření typu
Aortu a její hlavní větve lze vyšetřit na stenózu nebo okluzi (karotická tepna, subclaviánská tepna, renální tepna atd.) A lze také zkoumat její distální větve.
13. Radionuklidová kontrola
99mTc-DTPA renální fotografie a captopril provokační test, kdy stenóza renální arterie způsobená zvýšenou aktivitou reninového systému, renální ischemie, glomerulární glomerulární arteriální kontrakce angiotensinu II, glomerulus Zvýšený filtrační tlak, kompenzující udržení správné rychlosti glomerulární filtrace, přičemž 25 mg kaptoprilu, 1 hodinu po vyšetření ledviny, pokud je stenóza renální arterie, protože antrachinon vylučuje angiotensin II Kontrakce malých arteriol, takže rychlost glomerulární filtrace je nižší než před medikací, aby se stanovila stenóza renální arterie, pozitivní rychlost této metody je 96,3%, specificita 82,7%, citlivější než jednoduchá ledvinová fotografie Pohlaví (51,8%) bylo významně vyšší, zatímco specificita se nelišila.
14. CT vyšetření
Angiografie (včetně DsA) je stále hlavní metodou pro diagnostiku arteritidy, která hlavně ukazuje změny arteriálního lumenu, ale nemůže pozorovat změny stěny, její CT může sledovat změny arteriální stěny a časnou diagnózu arteritidy. Aktivita léze má velkou hodnotu a lze vidět zesílení a kalcifikaci stěny. CT sken je vylepšen. Zjistilo se, že vylepšení stěny stěny a prstencový stín s nízkou hustotou jsou aktivní období léze a angiografie je normální, ale může dojít k abnormální zdi. Včasná diagnóza aortitidy, zejména trojrozměrná rekonstrukce, může stereoskopicky ukázat aortu a její hlavní větvové léze a vykazovat optimální vaskulární malformaci a komplexní vaskulární struktury na překrývajících se místech.
15. Vyšetření nukleární magnetickou rezonancí (MRI)
Tato metoda je neinvazivní vyšetření, s více polohovými, mnohotvárnými zobrazovacími schopnostmi, použitím MRI spinové echo a rychlé zobrazovací sekvence s ozvěnou gradientu, může detekovat morfologii aortální luminální a stěny a aortální hemodynamické změny Lze určit nedostatečnost aortální chlopně, která může ukázat morfologické změny intaktní aorty a jejích hlavních větví.
16. Angiografie
(1) Digitální subtrakční angiografie (DSA): Jedná se o systém digitálního zpracování obrazu, který je injikován intravenózně s 76% diatrizoátem pro kontrast. Je to lepší metoda screeningu, která se snadno obsluhuje a má malou zátěž pro pacienta. Rozlišení kontrastu je vysoké a léze v oblasti s nízkým kontrastem lze také zobrazit: Vzhledem k tomu, že arteritida je nejčastější příčinou renovaskulární hypertenze, měla by být během angiografie léčena brachiální tepna, hrudník, abdominální aorta, renální tepna a brachiální tepna. Vyšetření plicní tepny, obvykle může nahradit renální angiografii, je také vhodné pro ambulantní pacienty, ale léze větví renálních tepen jsou nejasné, v případě potřeby je stále zapotřebí selektivní renální angiografie.
(2) Selektivní angiografie: lze pozorovat umístění, rozsah, rozsah, distální větev, kolaterální oběh a hrudní a břišní aortu stenózy renální tepny.
(3) Koronární angiografie: V posledních letech toto onemocnění přitahovalo pozornost lidí. Lupi a kol. Uvedli, že incidence postižení koronárních tepen byla 9% až 10%. Dva pacienti s mladou arteritidou byli nalezeni v nemocnici Fuwai. Arteriální angiografie potvrdila koronární proximální stenózu, provedlo se přemostění koronárních tepen a pooperační biopsie byla diagnostikována jako koronární arteritida.
Japonský Matsubard et al provedl koronární angiografickou analýzu u 21 pacientů s arteritidou, podle patologických rysů koronární tepny byly tři typy: koronární ostia typu I a její proximální stenóza nebo okluze. Tento typ je nejčastější; typ II je Difúzní typ, léze může ovlivnit epikardiální větev, nebo postihující několik segmentů, tzv. Skip lézi; typ III je koronární aneuryzma, poslední dva typy jsou vzácné, protože vzestupné aortální léze ovlivňující koronární tepnu Membrána způsobuje proliferativní zánět a hladká svalovina střední vrstvy se stahuje, aby způsobila stenózu nebo okluzi koronární tepny.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika arteritidy
Arteritida se týká chronického progresivního nespecifického zánětu aorty a jejích hlavních větví a plicních nebo koronárních tepen, které způsobují stenózu nebo okluzi různých částí. U mladých žen může také dojít k malému počtu arteriální dilatace. Před dosažením věku 40 let bylo zjištěno, že jedna nebo obě končetiny, zejména levá horní končetina, neměla žádný puls ani slabý pulz. Rozdíl v systolickém tlaku mezi oběma stranami byl větší než 1,33 kPa (10 mmHg). Krk nebo břicho nebo záda mohly cítit cévní šelesty. Její klinické projevy jsou také odlišné, aktivity často vykazují zvýšenou rychlost sedimentace erytrocytů, pozitivní na C-reaktivní protein, horečku, lokální arteriální bolest atd., Takže diagnóza musí být odlišena od následujících různých onemocnění.
1. fibromuskulární dysplazie renální tepny (FMD)
Toto onemocnění se vyskytuje u mladých žen. Většina lézí zahrnuje distální konec renální tepny a jejích větví. Může to být korálkovité změny. Pravá renální tepna je častější, aorta je zřídka ovlivněna a horní břicho málokdy slyší cévní šelesty. Klinické projevy aortitidy.
2. Ateroskleróza
Většina věkových skupin je starších 50 let, častější u mužů, kratší anamnéza, žádné klinické projevy aktivity aortitidy, angiografické společné sputum, femorální arterie a aterosklerotické léze břišní aorty, ale toto onemocnění málokdy postihuje abdominální aortu. Hlavní větev, postižení ledvin v Číně, je méně častá a představuje asi 5% renální vaskulární hypertenze.
3. Vrozená aortální koarktace
Toto onemocnění a aortitida spojené s hrudní sestupnou aortální stenózou způsobenou někdy vysokým krevním tlakem, první je častější u mužů, cévní šelest je vyšší, omezená na přední oblast a rameno a záda, břicho neslyší hluk, tělo nemá zánětlivou aktivitu, Angiografie hrudní aorty ukázala zúžení specifického místa, kojenecký typ byl lokalizován v aortálním isthmu a dospělý typ vytvořil omezenou stenózu na křižovatce arteriálního katétru.
4. Trombotická vaskulitida (Buergeova nemoc)
Chronický okluzivní zánět periferních krevních cév, zahrnující zejména malé tepny a žíly končetin, dolní končetiny jsou častější, vyskytují se u mladých mužů, mají anamnézu kouření, manifestní ischémii končetin, silnou bolest, přerušovanou klaudikaci, oslabenou pulzaci dorzální tepny nebo Zmizená migrační povrchová arteritida, těžký muskuloskeletální vřed nebo nekróza a identifikace aortitidy není obecně obtížné, ale tvorba trombózy tohoto onemocnění může ovlivnit břišní aortu a renální tepnu, což způsobuje renální vaskulární Krevní tlak kombinovaný s klinickou komplexní analýzou, pokud je to nutné, s angiografií k identifikaci.
5. Nodulární polyarteritida
Nodulární polyarteritida má horečku, rychlou sedimentaci erytrocytů a vaskulitidu, ale vyskytuje se hlavně u viscerálních arteriol, které se liší od arteritidy.
6. Thoracic outlet syndrome
Pulzace iliální tepny je oslabena a pulzace může být změněna pohybem hlavy a krku a horních končetin, žíla horní končetiny má často retenční jev, brachiální plexus je stlačen, aby způsobil neuralgii, a rentgenový film krku ukazuje deformitu krční žebra.
