velká granulární lymfocytární leukémie
Úvod
Úvod do velké leukémie granulárních lymfocytů Velká granulární lymfoblastická leukémie (LGLL), zahájená v roce 1977, je chronický neutropenický klinický syndrom s granulocytární lymfopenií periferní krve. Oficiálně pojmenováno kolem roku 1985. Jeho cytogenetika je klonální abnormalita, která určuje povahu jejího maligního nádoru. Mezi běžně používané názvy patří: proliferativní onemocnění T-lymfocytů, lymfoproliferativní onemocnění s granulosovými lymfocyty a T-chronická lymfocytární leukémie. Spolupracující skupina FAB ji klasifikovala jako chronickou T lymfocytární leukémii. Velké granulované lymfocyty (LGL) představují 10% až 15% normálních mononukleárních buněk periferní krve, včetně CD3- (NK buněk) a CD3 (T buněk). Klasifikace REAL tedy rozděluje LGLL na T-LGLL a NK-LGLL. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0003% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: myelofibróza
Patogen
Příčina velké granulární lymfocytární leukémie
(1) Příčiny onemocnění
Příčina T-LGLL není známa a může souviset s retrovirem typu HTLV1 / II, který je spojen s infekcí virem EB.
(dvě) patogeneze
Klonální proliferace LGL vyžaduje několik kroků: antigenová odpověď, přidání specifických lymfokinů (jako je IL-12, IL-15 atd.), Abnormální regulace dráhy regulace apoptózy Fas / Fas ligandu a patogeneze může souviset s HTLV I / Virus HTLV-I byl izolován z retroviru podobného II, oblast genu genu pol, px viru HTLV-II byla klonována a sekvenována a infekce virem EB může souviset s výskytem NK-LGLL. LGLL má míru infekce virem EB více než 50%, RNA viru EB nebo jaderný antigen lze detekovat různými metodami.
Prevence
Velká prevence granulární lymfocytární leukémie
Zvyšuje fyzickou zdatnost, posiluje cvičení a předchází virovým infekcím.
Komplikace
Velké komplikace granulární lymfocytární leukémie Komplikace, myelofibróza
Nejčastější komplikací LGLL je opakovaná infekce horečkou, hepatosplenomegalií a myelofibrózou.
Příznak
Příznaky velké granulární lymfocytární leukémie Časté příznaky Přetrvávající horečka, noční pocení, zvětšení jater, zvětšení lymfatických uzlin, opakovaná infekce, granulocyty, hepatosplenomegalie, revmatoidní artritida
T-LGLL představuje asi 85% LGLL, což je běžné u mladých pacientů, a jedna třetina pacientů může být v době prezentace asymptomatická; počáteční příznaky zahrnují opakované bakteriální infekce (často spojené s neutropenií), únava, 20% až 30% Pacienti mohou mít noční pocení, úbytek na váze, hlavní příznaky: 20% až 50% pacientů má splenomegálii, 20% otok jater, lymfatické uzliny, plicní infiltrace je vzácná.
NK-LGLL postupuje rychle, s nástupem v mladém věku, se středním věkem 39 let. Počátečními příznaky jsou hlavně horečka, noční pocení, úbytek na váze a další příznaky onemocnění B-buněk a hepatosplenomegalie. Většina pacientů má infiltraci kostní dřeně, někdy doprovázenou Myelofibróza, někteří pacienti mohou mít gastrointestinální postižení a revmatoidní artritida je vzácná.
1, klinické projevy opakovaných infekcí, mírný otok sleziny, žádné poškození kůže.
2, počet krevních buněk mírně vzrostl, neutrofily se významně snížily, počet lymfocytů byl> 5 × 109 / l, z čehož LGL představoval 50% až 90%, trvající 3 měsíce.
3, je vidět kostní dřeň, že proliferace erytroidních buněk je nízká, myeloidní buňky nebo tepelná bariéra LGL je intersticiální infiltrace.
4. Imunofenotypy jsou CD3, CD8, CD16, TCRaP, GD4-, CD5-, CD7-, CD25-, CD56-.
Přezkoumat
Vyšetření velké granulární lymfocytární leukémie
1. Periferní krev: může mít anémii, trombocytopenii, neutropenii, absolutní hodnotu často <0,5 × 109 / l, absolutní hodnotu lymfocytů se zvyšuje, LGL se výrazně zvyšuje.
2. Kostní dřeň: projevující se poruchou zrání myeloidních buněk, infiltrací LGL a plazmovými buňkami.
3. Kyslé fosfatázy (ACP): silné pozitivní nespecifické esterázy (ANAE), slabě pozitivní nebo negativní.
4. Revmatoidní faktor: 60% pozitivní, 80% anti-jaderná protilátka pozitivní, 41% anti-neutrofilní protilátka a protilátka proti destičkám, často monoklonální vysoká globulinemie, buněčná imunodeficience, redukce NK buněk, aktivita Nižší.
5. Coombsův test je pozitivní a T-LGLL představuje asi 50%.
6. Biopsie kostní dřeně: Často se vyskytují uzliny B lymfatických uzlin a difúzně distribuované LGL, dochází také k zastavení maturace granulocytů a PRCA.
7. Biopsie lymfatických uzlin a sleziny: byla zjištěna hlavně infiltrace červené buničiny a sleziny do leukémie, zvýšené plazmatické buňky a významné germinální centrum.
8. Podle klinických projevů byly vybrány příznaky a příznaky, rentgen, B-ultrazvuk a elektrokardiogram.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika leukémie velkých granulárních lymfocytů
Pacienti s chronickou nebo recidivující neutropenií nebo PRCA, pozitivní na revmatoidní faktor se zvýšenou LGL, by měli zvážit možnost T-LGLL, infekce cytomegalovirem a HIV může vést k mírnému růstu buněk LGL a někteří pacienti s CD3- LGL buňky se zvyšují, ale klinické projevy NK-LGLL jsou chronické a cytogenetická studie může prokázat, že LGL je polyklonální.
