Malformace míšních cév typu IV
Úvod
Úvod do spinální vaskulární malformace typu IV Vaskulární malformace páteře typu IV je epidurální arteriovenózní píštěl míchy a její léze je v podstatě arteriovenózní píštěl dodávaná přímo z přední míchy v dura. Arteriovenózní píštěl a jeho refluxní žíla se nacházejí mimo míchu a léze se nerozšíří do míchy. Tento typ je rozdělen do tří podtypů IVA, IVB a IVC. Tyto léze se skládají z intramedulárních tepen (nebo příležitostně zadní míchy) a tvrdých. Krevní cévy v nitrobuněčné refluxní žíle jsou přímo anastomovány. Většina z těchto pacientů je mladších. Tento typ spinální vaskulární malformace je vhodný pro endovaskulární léčbu nebo mikrochirurgickou léčbu nebo kombinaci obou. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,0001% - 0,0003% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: radiačně indukovaná myelopatie, paraneoplastická myelopatie, jaterní myelopatie
Patogen
Příčina vaskulární malformace páteře typu IV
Tento typ léze je v podstatě arteriovenózní píštěl dodávaná přímo z přední míchy v dura. Arteriovenózní píštěl a jeho refluxní žíla jsou umístěny mimo míchu a léze se nerozšíří do míchy.
Prevence
Prevence vaskulární malformace páteře typu IV
Prevence: Neexistuje žádná účinná metoda prevence tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace vaskulární malformace typu IV Komplikace, záření, myelopatie, paraneoplastická myelopatie, jaterní myelopatie
Většina pacientů může mít progresivní myelopatii.
Příznak
Příznaky vaskulární malformace typu IV časté příznaky smyslové poškození motorická dysfunkce žilní trombóza vaskulární malformace
1. Klinické rysy
Většina pacientů je mladších a není zde žádný rozdíl v podílu mužů a žen. Symptomy se často objevují před dosažením věku 40 let. Míra výskytu je přibližně 1/6 všech případů a polovina z nich jsou pacienti s IVA. Většina pacientů vykazuje progresivní myelopatii. S bolestí, slabostí a smyslovou a sfinkterovou dysfunkcí nebo subarachnoidální krvácení.
Funkce míchy u těchto pacientů je podobná funkci vaskulární malformace míchy typu I. Vaskulární kongesce je způsobena zvýšením intradurálního venózního tlaku. Typ IVC ovlivňuje funkci míšních a nervových kořenů v důsledku rozsáhlých lézí způsobujících útlak. K pacientovi mohlo dojít následující den zítra.
2. Klasifikace
(1) Typ IVA: Existuje pouze jedna výživná tepna nebo relativně pomalá, středně tenká intradurální žíla.
(2) Typ IVB: charakterizovaný více výživnými tepnami s velkými refluxními žilami a větším průtokem krve.
(3) Typ IVC: Lézie jsou rozsáhlé a často se vyskytuje mnoho výživných tepen, které stékají zpět do dilatačních žil.
Tento typ případu je obecně považován za vzácný, ale Barrow a jeho kolegové uvádějí, že léze typu IV představují 17% vaskulárních malformací míchy léčených v lékařském centru, kde se nacházejí.
Přezkoumat
Vyšetření vaskulární malformace páteře typu IV
Selektivní angiografie může ukázat distribuci přední páteřní tepny do arteriovenózní píštěle a refluxní žíly, někdy vykazující velké známky proudění vzduchu kolem míchy, což se projevuje hlavně expanzí zjevného epidurálního žilního návratu. Blízko kužele a blízko konce ocasu koně.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika vaskulární malformace páteře typu IV
Hlavně na základě anamnézy, příznaků a zobrazovacích vyšetření.
