reaktivní plazmocytóza
Úvod
Úvod do reaktivní plasmacytózy Reaktivní plazmacytóza (RP) se týká skupiny klinických syndromů charakterizovaných více zralými plazmatickými buňkami kostní dřeně způsobenými různými příčinami nebo primárními chorobami. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: diseminovaná intravaskulární koagulace
Patogen
Příčiny reaktivní plasmacytózy
Virová infekce (35%):
Mezi běžné příčiny onemocnění patří virové infekce, alergická onemocnění, onemocnění pojivové tkáně, tuberkulóza a jiná chronická infekční onemocnění, chronická onemocnění jater, maligní nádory a aplastická anémie, agranulocytóza, myelodysplastický syndrom a další hematopoetické systémy. Nemoc.
Aplastická anémie (25%):
Aplastická anémie (AA, označovaná jako aplastická anémie) je skupina syndromů s dysfunkcí kostní dřeně způsobenou více příčinami, přičemž hlavním projevem je celková cytopenie. Roční míra výskytu v Číně je asi 0,74 / 100 000. Přesná příčina není známa a je známo, že výskyt aplastické anémie souvisí s chemickými drogami, zářením, virovými infekcemi a genetickými faktory.
Patologie (35%):
Zvýšené reaktivní plazmatické buňky (RPC) mohou být spojeny se zvýšenými koncentracemi IL-2, IL-10 a IL-6 v hematopoetickém mikroprostředí kostní dřeně.
Prevence
Prevence reaktivní plasmacytózy
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Reaktivní cytoplazmatické komplikace Komplikace, diseminovaná intravaskulární koagulace
Hlavními komplikacemi jsou vážné poškození jater a ledvin a diseminovaná intravaskulární koagulace a poškození centrálního nervového systému, které zhoršuje stav a je život ohrožující.
Příznak
Příznaky reaktivní plasmacytózy Časté příznaky Amyloidóza závratě
Existují různé klinické projevy, které se liší podle primárního onemocnění a nesouvisejí s nárůstem plazmatických buněk, a proto je jedním z hlavních vodítek pro diagnostiku primárních onemocnění.
Diagnóza tohoto onemocnění je určována hlavně kvalitou a množstvím plazmatických buněk v kostní dřeni.
Přezkoumat
Vyšetření reaktivní plasmacytózy
1. Periferní krev: Plazmové buňky se občas nacházejí v krevních nátěrech.
2. Kostní dřeň: Podíl plazmatických buněk kostní dřeně je ≥ 3%, obvykle méně než 10%, ale několik pacientů může být více než 10% nebo dokonce až 50%, Tyto buňky jsou obecně zralejší plazmatické buňky s nižším skóre kyselé fosfatázy.
3. Biopsie kostní dřeně: Buničinové buňky jsou vzácné nebo nodulární a plazmatické buňky jsou častější kolem krevních cév.
4. Imunohistochemické barvení: Reaktivní plazmatické buňky jsou často zvýšeny u CD31 CD23-CD56-, Ber-H2 / CD30, KP1 / CD68, LCA / CD45, EMA a pancytokeratin / KL1 a detekce těchto fenotypů pomáhá Kromě identifikace neoplastických plazmatických buněk je klonální identifikace také poměrné stanovení plazmových buněk lehkého řetězce kappa a lambda.
5. Elektroforéza sérového proteinu: Je vidět, že imunoglobulinová oblast je polyklonální zahušťovací pás a neexistuje jediný rostlinný vrchol.
6. Detekce průtokovou cytometrií: RPC prekurzorové buňky s fenotypem CD19 + CD28-CD138- v mononukleárních buňkách periferní krve mohou být detekovány, což může pomoci identifikovat s MM.
7. Buněčná a molekulárně genetická analýza: Exprese antiapoptotických faktorů BAX a BCL-2 v plazmatických buňkách je významně vyšší v MM než v RP. Kromě toho je nutná analýza karyotypů plazmatických buněk, přeskupení genů IgH a další molekulárně biologická vyšetření. Lze použít k identifikaci benigních a maligních plazmatických buněk.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace reaktivní plasmacytózy
Diagnostická kritéria
1. Domácí diagnostická kritéria
(1) Existují příčiny nebo primární choroby, které způsobují RP.
(2) Klinické projevy souvisejí s primárním onemocněním.
(3) y-globulin a / nebo imunoglobulin jsou normální nebo mírně zvýšené a je běžnější zvýšit polyklonální IgG.
(4) plazmatické buňky kostní dřeně ≥ 3%, obvykle zralé buňky, což je hlavní základ pro diagnostiku.
(5) může vyloučit mnohočetný myelom, extramedulární nádor plazmatických buněk, makroglobulinémii, onemocnění těžkého řetězce, primární amyloidózu.
2. Cizí diagnostická kritéria jsou stejná jako domácí diagnostická kritéria s tou výjimkou, že plazmatické buňky kostní dřeně musí být ≥ 4%.
Diferenciální diagnostika
Reaktivní plasmacytóza musí být odlišena od onemocnění klonálních plazmatických buněk, protože tyto dvě mají společné vlastnosti: nárůst plazmatických buněk kostní dřeně, ale ve skutečnosti jsou plazmatické buňky těchto dvou buněk odlišné a plazmatické buňky RP jsou reaktivní. Polyklonální, zatímco druhý z nich je maligní monoklonální plazmatická buňka, tak nejzákladnějším bodem pro identifikaci těchto dvou je plazmová buněčná polyklonální, monoklonální nebo benigní, maligní identifikace, stojí za zmínku, že malé množství reaktivní vlákniny U pacientů s hyperplazií se mohou vyvinout zvýšené imunoglobuliny: Pokud primární onemocnění přetrvává, mohou se některé polyklonální protilátky pacientů postupem času vyvíjet na monoklonální a sekundární MGUS může být diagnostikována v přítomnosti monoklonálních. .
