polyarteritis nodosa skleritida
Úvod
Úvod do skleritidy nodulární polyarteritidy Noduulární polyarteritidu (PAN) poprvé uvedli Kussmaul a Maier v roce 1866 jako nekrotizující vaskulitida charakterizovaná malými krevními cévami ve více systémech. Léze je segmentální a vyskytuje se při rozdvojení cévy, může napadnout přilehlé žíly a na distálním konci cévy může postihovat tepny nebo žilky. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hypertenze, srdeční selhání, perikarditida, myokarditida, endokarditida, pohrudnice
Patogen
Příčiny skleritidy nodulární polyarteritidy
(1) Příčiny onemocnění
V roce 1970 Gocke a kol. Uvedli, že PAN je pozitivně příbuzný HBsAg a imunitní komplexy obsahující HBsAg jsou viditelné na stěně cévy, což poskytuje silnou podporu hypotéze, že PAN je obvykle sekundární k vysrážení rozpustných imunitních komplexů, ale existuje mnoho domácích HBsAg nosičů. Onemocnění je vzácné, PAN může být spontánní nebo sekundární při aplikaci určitých léků, většina důvodů je stále neznámá.
(dvě) patogeneze
Specifická patogeneze je nejasná a předpokládá se, že souvisí s dysfunkcí imunitního systému.
Prevence
Prevence skleritidy nodulární polyarteritidy
1, měla by podporovat praní, vyhnout se blikání. Doporučuje se umýt obličej, ručníky, kapesníky a další předměty, které se oddělí od ostatních a často se čistí a dezinfikují.
2, pro pacienty s infekční skleritidou by měla přijmout některá izolační opatření, ale také nesmí dovolit chodit na veřejné plavání kvůli plavání, zdravotnický personál musí také umýt ruce a dezinfikovat po kontaktu s pacienty, aby se zabránilo křížové infekci.
3. Pokud máte na první pohled skleritidu, musíte o tom informovat pacienta, aby chránil oči před infekcí.
4, kde je pracovní prostředí větrné, prachový kouř a jiné dráždivé látky, by mělo zlepšit životní prostředí a používat ochranné brýle, aby se zabránilo zánět spojivek.
5. Podpora zdraví, veřejné inspekce a pravidelné řízení veřejných míst, jako jsou koupelny, restaurace a bazény.
Komplikace
Komplikace skleritidy nodulární polyarteritidy Komplikace hypertenze srdeční selhání perikarditida myokarditida endokarditida pohrudnice
Mezi další klinické projevy patří srdeční postižení včetně zvětšení srdce a srdečního selhání v důsledku hypertenze nebo koronární arteritidy (ischemie myokardu, infarkt), častější je poškození koronárních tepen, sekundárně pouze po poškození cév ledviny, vzácné Exsudativní perikarditida, myokarditida a endokarditida se mohou vyskytnout také při plicním postižení, jako je pohrudnice nebo přechodná nebo progresivní plicní infiltrace, ale hlavně u pacientů s granulomatózní vaskulitidou.
Příznak
Příznaky skleritidy nodulární polyarteritidy Časté příznaky Nevolnost silná bolest Nedostatek hemianopických uzlů Neschopnost otoků v uších Tinnitus Potíže se snížením chuti k jídlu
Oční výkon
V závislosti na rozsahu poškození cév může být zapojena téměř každá část oka: Choroidální vaskulitida je nejčastější histologickou abnormalitou a klinicky subretinální žluté plaky způsobené choroidálním vaskulárním zánětem nezpůsobily pro oftalmology dost. Poznámky, retinální vaskulitida může způsobit krvácení do sítnice, otoky, exsudaci podobnou bavlně, abnormální průměr sítnice a cévní okluzi, retinopatie může být také sekundární k hypertenze, optická vaskulitida může vést k otoku optického disku nebo oční diskitidě, orbitální vaskulitida Může způsobit oční bulvu, vaskulitida centrálního a periferního nervového systému vede k III, V, VI a VII k ochrnutí kraniálního nervu, homonymní hemianopii, nystagmu, přechodnému erytému a Hornerovu syndromu, vzácné uveal vaskulatuře Zánět může způsobit přední uveitidu, exsudaci proteinů v přední komoře, infarkt spojivky se může objevit bledě žlutý vzestup a křehké poškození, spojivkový edém a subkonjunktivální krvácení, povrchová sklera, sklera a sklerální vaskulitida může vyvolat sklerální zánět , skleritida a keratitida, oční příznaky mohou být prvním výkonem PAN.
(1) Skleritida: Uvádí se, že incidence PAN u pacientů se skleritidou je 0,68% až 6,45%. Nejběžnějším typem skleritidy PAN je nekrotizující přední skleritida, často provázená marginální ulcerativní keratitidou, pokud není diagnóza správná. A léky pro systémovou kontrolu, v opačném případě se skleritida stane vážně bolestivou a vysoce destruktivní, vředy rohovky postupně postupují do okolního nebo centrálního tvaru a vytvářejí rohovkový okraj rohovky na centrálně erodovaném povrchu vředů, ať už jsou klinicky doprovázeny Skleritida se používá k identifikaci rohovkových vředů u Moorenových vředů a onemocnění souvisejících s vaskulitidou (jako RA, WG, PAN). Ve většině případů se skleritida rohovky vyskytuje po diagnóze PAN a příležitostně ji lze použít jako klinický projev PAN.
Ze 172 případů skleritidy pozorovaných Fosterem a kol., 2 případy PAN (1,16%), 1 případ mužů a žen, průměrný věk 58 let, 1 případ difuzní přední skleritidy a 1 případ nekrotizující přední skleritidy s okrajovým vředem U keratitidy se u prvního případu vyvinula difuzní přední skleritida po 1 roce diagnózy PAN, u druhého případu se nejprve vyvinula nekrotizující přední skleritida s marginální ulcerativní keratitidou, která byla diagnostikována jako PAN po dalším vyšetření, a druhý případ Existují obecné systémové příznaky PAN, jako jsou závratě, hluboká slabost čtyřhlavého svalu, tinnitus, poškození kůže a epileptické záchvaty.Biopsie našla patologické nálezy loketních uzlů v souladu s PAN a zjistila kapsulární aneuryzmu vyšší mezenterické tepny. Kombinace těchto klinických projevů a nálezů pro potvrzení PAN, včasná a správná léčba zlepšuje oční a systémové symptomy a prognózu, proto mohou oftalmologové hrát důležitou roli v diagnostice a zvládnutí těchto fatálních vaskulitidových chorob. Role.
(2) Sklerální vnější zánět: Ačkoli histologické nálezy mají povrchovou sklerální vaskulitidu, klinický sklerální zánět je velmi vzácný, může to být jednoduchý nebo nodulární sklerální zánět, pacienti s PAN se sklerálním zánětem než skleritida Zřídka 94 případů sklerálního zánětu u Foster et al., Bez pacientů s PAN.
2. Výkon bez očí
Klinické projevy mohou být mírné, ale také mírné, fulminantní, horečka, únava, hubnutí a ztráta chuti k jídlu a další systémové symptomy se mohou objevit současně s kožními, kloubními nebo nervovými systémovými příznaky, viscerálními lézemi, jako je gastrointestinální poškození nebo poškození ledvin Doprovázející nebo po těchto charakteristických projevech zahrnují kožní léze nejcharakterističtější jemné fialové uzlíky (Oslerovy uzly), purpuru, vředy, retikulární namodralé a gangrény, postižení kloubů je asymetrie, migrační Polyartritida, která nezpůsobuje deformitu, se vyskytuje většinou v kloubech dolních končetin, abnormality nervového systému zahrnují periferní nervy (smyslová nebo smyslová motorická neuropatie) a vzácné, asi 30% pacientů s projevy centrálního nervového systému v pozdních stádiích nemoci ( Křeče, hemiplegie, encefalopatie a psychiatrické symptomy) mohou v důsledku postižení nervových cév způsobovat mononeuritidu nebo vícenásobnou mononeuritidu, asymetrii, bolest nebo ztrátu bolesti podél nervu, tato léze je komplikovanější než RA Senzorická motorická neuropatie má špatnou prognózu: 30% až 50% arteriálních lézí je běžných v jednom nebo více abdominálních orgánech. Pacienti mají gastrointestinální příznaky, kterými jsou bolest břicha a nevolnost. Může být také ovlivněno zvracení, zvětšení jater, střevní obstrukce a krvácení vnitřních orgánů, infarkt a perforace, slepý střev, žlučník, pankreas a slezina, 80% pacientů má renální léze, projevující se jako fokální nebo difúzní glomerulonefritida, Renální ischémie, postižení ledvin zahrnuje intermitentní proteinurii, mikroskopickou nebo hrubou hematurii, buněčné sádry a progresivní renální selhání, renální polyarteritida může způsobit hypertenzi, urémii, městnavé srdeční selhání a smrt, vaječníky Varlata a epididymis jsou běžně postiženy, ale příznaky nejsou zřejmé, pokud krvácení způsobí bolest při infarktu, hemoragická cystitida může způsobit zřejmou hematurii a dysurii.
Přezkoumat
Vyšetření skleritidy nodulární polyarteritidy
K dnešnímu dni žádné specifické laboratorní testy nepotvrdily PAN, více než 75% PAN leukocytů, eozinofily se zvýšily, zvýšilo se ESR, pokud hematurie, proteinurie naznačuje postižení ledvin, HBsAg-pozitivní pacienti mohou mít abnormální funkci jater.
Angiografie ukázala, že k diagnóze PAN přispívají malé hemangiomy v játrech, ledvinách a gastrointestinálním traktu, malé hemangiomy se na toto onemocnění neomezují, ale mohou se vyskytnout také u SLE a fibromuskulární dysplasie.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika skleritidy nodulární polyarteritidy
Tkáňová biopsie je nejúčinnějším diagnostickým nástrojem PAN, bylo zjištěno, že má nekrotizující vaskulitidu malých a středních tepen a může být diagnostikována, pokud je to v souladu s klinickými projevy více systémů.V symptomatických oblastech, jako jsou kůže, varlata, epididymis, kosterní sval a periferní nervy. Biopsie je nejcennější, ale biopsie nelékařských míst je obecně obtížné diagnostikovat.
