kolorektální hemangiom
Úvod
Úvod do kolorektálního hemangiomu Kolorektální hemangiom je vzácné vrozené nededičné onemocnění, od roku 1984 bylo v literatuře hlášeno pouze 200 případů. Kvůli jeho non-progresivní růstové charakteristiky, colorectal hemangiom je obecně považován za nádorový nádor, ale hamartoma, ale tam jsou různé názory. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: kojenci a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie, střevní obstrukce, volvulus
Patogen
Příčiny kolorektálního hemangiomu
(1) Příčiny onemocnění
Mechanismus vzniku tkáně kolorektálního hemangiomu je stále nejasný, obecně se předpokládá, že pocházel z embryonálních vaskulárních malformačních pupenů a kvůli určitým faktorům je vytvářen hyperplázií podobnou nádoru.
(dvě) patogeneze
Patologie
Léze jsou často mnohonásobné, některé jsou jednoduché, umístěné v submukózové a svalové vrstvě, mohou invazovat serosální vrstvu, zejména v peritoneálních reflexech, a dokonce napadnout orgány kolem konečníku, jako je močový měchýř, děloha, vagina, děloha Para-tkáň a pánevní stěna, obvykle hyperplastický vaskulární plexus, může napadnout mezorektum a může zahrnovat sigmoidní mezentérii, doprovázenou hyperplázií arteriovenózních cév v konečníku a konečníku. Během vývoje kolorektálního hemangiomu střevní stěna Celá vrstva a mezentérie mohou být napadeny a léze často zahrnuje dolní část konečníku a anální kanál, v tomto případě je často špatně diagnostikována jako vnitřní nebo vnější hemoroidy.
Kolorektální hemangiom může být doprovázen hemangiomem jiných orgánů, jako je jícen, žaludek, tenké střevo, hemangiom v ústech nebo krku nebo papiloma kůže.
Histopatologické vyšetření je charakterizováno expanzí proliferujících vaskulárních hmot: Mnoho lézí, zejména velké léze, lze pozorovat u široce distribuovaného čerstvého nebo starého trombusu, doprovázeného submukózní fibrózou, a lze je pozorovat u dlouhodobé trombózy. Kalcifikace.
2. Klasifikace
Podle tvaru krevních cév lze hemangiom rozdělit do tří kategorií:
(1) Kapilární hemangiom: způsobený submukózním kapilárním plexem, složeným z proliferujících neexpandovaných malých krevních cév, krevní cévy jsou podobné kapilárám, stěna zkumavky je slabá, uspořádání je těsné, endoteliální vrstva je dobře diferencovaná a existuje tobolka. Existuje často rodinná anamnéza a existuje jen velmi málo jednoduchých kapilárních hemangiomů, většinou smíchaných s kavernózním hemangiomem.
(2) kavernový hemangiom: většina lézí se nachází v konečníku a distálně od tlustého střeva. Obvykle neexistuje žádná rodinná anamnéza. Hemangiom se skládá z dilatačních cévních stěn. Stěna krevních cév je tenká a pojivová tkáň v intersticiálním je vzácná. Existuje mnoho a rozsáhlých žilních jezer, často doprovázených jinými lézemi orgánů, jako je Klippel-Trenaunayův syndrom (vyjádřený jako kožní hemangiom a kantharidin, povrchové varixy dolních končetin, kost, hypertrofie měkkých tkání), krevní cévy Nádory atd., Léze jsou často doprovázeny trombózou a zánětem, snadno krvácivé, většina krvácivého věku je do 20 let věku, rentgenové vyšetření často vidí kalcifikaci v lézích, takový hemangiom lze rozdělit do 3 typů:
1 typ žilní dilatace: složený z mnoha malých nádorů nepřesahujících průměr 1 cm;
2 polyp typ: hemangiom je polypoid do střeva, často vředy, krvácení a obstrukce střevní dutiny;
3 difúzní typ: nejčastější v konečníku a sigmoidním tlustém střevě, jednoduché nebo mnohonásobné, tvar léze a rozsah lézí se liší, často napadající tlusté střevo 20 - 30 cm, může způsobit vážné příznaky v dětství.
(3) Smíšený hemangiom: Existují malé krevní cévy podobné kapilárnímu hemangiomu v nádoru a velké krevní cévy podobné kavernóznímu hemangiomu, které se vyznačují dvěma druhy hemangiomu.
Prevence
Prevence kolorektálního hemangiomu
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace kolorektálního hemangiomu Komplikace, anémie, střevní obstrukce, střevní torze
Anémie, střevní obstrukce a střevní torze jsou častými komplikacemi tohoto onemocnění a také hlavní příčinou návštěvy pacienta. Anémie může být způsobena chronickou ztrátou krve nebo mikrovaskulární hemolýzou.
Příznak
Příznaky kolorektálního hemangiomu Časté příznaky Anémie z nedostatku železa, krev ve stolici, močová inkontinence, intususcepce, chronická anémie, hemolytická anémie
Krev ve stolici a anémie
60% až 90% pacientů s kolorektálním hemangiomem hledá lékařské ošetření kvůli opakované masivní bezbolestné krvi ve stolici. Krevní barva krve ve stolici je jasně červená nebo fialová-černá, někdy ve směsi s krevními sraženinami a krvácení je postupně zhoršováno. Většina z nich pochází z mladých a mladých lidí, tedy pacientů Často doprovázena chronickou anémií.
Krvácení způsobené kapilárním hemangiomem je často pomalé a pomalé krvácení. Klinicky je často charakterizováno chronickou anémií s nedostatkem železa. Malý počet pacientů může mít melenu. Krvácení způsobené kavernózním hemangiomem je často velké, jednou vážnější než jednou. Začíná častěji v dětství a má časté krvácení.
2. Střevní obstrukce a intususcepce
U pacientů s polypoidním střevním hemangiomem může kromě dolního gastrointestinálního krvácení také způsobit střevní obstrukci. V literatuře má asi 77% pacientů s polypoidním střevním hemangiomem střevní obstrukci způsobenou intususcepcí a někteří pacienti mohou také mít střevní torzi. .
3. Rektální podráždění
Nízký rektální hemangiom je někdy těžký a těžký a pohyb střev není čistý.
4. Porucha koagulačního mechanismu
Dalším charakteristickým znakem rozsáhlého difúzního kolorektálního hemangiomu je systémová koagulopatie, která zhoršuje krvácení do střev, z nichž některé jsou spojeny s významnou trombocytopenií, hypofibrinogenemií a faktorem srážení krve V. Snížení hladiny VIII a podobně na jedné straně souvisí se zvýšenou destrukcí koagulačních faktorů periferní krve a na druhé straně se týká zvýšení spotřeby krevních destiček a krevních koagulačních faktorů hemangiomy. Abnormální zvýšení degradace fibrinogenu, doprovázené mikrovaskulární hemolytickou anémií, se mohou po resekci kolorektálního hemangiomu vrátit všechny výše uvedené poruchy koagulačního mechanismu do normálu.
5. Známky
Rektální anální vyšetření ukázalo v konečníku kulatou nebo rovnou vydutou hmotu, lokální sliznice byla fialově červená, povrch hladký, někteří pacienti s přetížením sliznice byli červení, snadno krvácení, rektální konečník se mohl dotknout měkkých hrudek, prsty Lehce stlačená hmota může být snížena a neexistuje žádná jasná hranice pro difúzní hemangiom.
Stojí za povšimnutí, že asi 80% pacientů s kolorektálním hemangiomem je špatně diagnostikováno jako guinea nebo externí hemoroidy a podstoupí operaci sputum. Před věkem jednoho je mnoho vinných lidí.
Klinické projevy kolorektálního hemangiomu se liší v závislosti na typu, velikosti a umístění hemangiomu, v rodině se vyskytují hemangiomy, léze podobné sliznicím a kůži a známky krve ve stolici, anémie a střevní obstrukce. U dětí nebo mladých pacientů s výše uvedeným výkonem by měla být zvážena možnost kolorektálního hemangiomu, vláknité endoskopie, nižší gastrointestinální angiografie a angiografie mezenterické tepny, což může poskytnout diagnostický základ a umístění lézí.
Přezkoumat
Vyšetření kolorektálního hemangiomu
Krevní rutina
Mohou se projevit anémie, jako je redukce červených krvinek a redukce hemoglobinu, pokud je hemangiom rozsáhlá trombóza, mohou být krevní destičky kvůli velké spotřebě sníženy.
2. Kontrola funkce koagulace
Může dojít ke snížení fibrinogenu a ke snížení koagulačních faktorů V a VIII.
3. Pravidelná kontrola
Výkaly mohou být smíchány s krevními sraženinami nebo krev ve stolici je jasně červená nebo fialová-černá.
4. Vláknová kolonoskopie
Fibrocolonoskopie je účinným prostředkem diagnostiky kolorektálního hemangiomu, může určit umístění, povahu a rozsah léze. Pacienti s podezřením na onemocnění by měli být rutinně vyšetřeni, pečlivě vyšetřeni na umístění, rozsah a přítomnost satelitů. Léze atd.
Typickým endoskopickým výskytem kolorektálního hemangiomu je nodulární hmota ve střevní sliznici, která vyčnívá do střevního lumenu. Lézie mohou mít různé barvy, od třešňové červené po černou a léze se mohou lišit ve velikosti. Hmota může být polypoidní nebo plochá. Tvar, když je střevo nafouknuto nebo jemně stlačeno, hmota může být snížena. V lézi je často vidět dilatační žíla. Několik lze považovat za erozi nebo vředy. Některé léze jsou difúzně distribuovány. Hranice léze je obtížné určit. Velmi málo pacientů má větší léze. U pacientů s nižším gastrointestinálním krvácením může být v blízké budoucnosti pozorováno poškození nebo zánět sliznice na povrchu léze nebo kolem něj.
Ačkoli lze diagnózu potvrdit biopsií, je třeba se jí co nejvíce vyhnout, protože může způsobit nekontrolované krvácení.
5. Rentgenový film břicha
Přibližně 50% pacientů s koloniálním hemangiomem může v době rentgenového vyšetření břicha najít seskupený kalcifikovaný žilní kámen.
6. Dvojitý kontrast koloniálního plynu ve sputu
Výkon hemangiomu tlustého střeva v angiografii dvojitého kontrastu tlustého střeva úzce souvisí s typem hemangiomu: U pacientů s venózní dilatací je sliznice tlustého střeva rozšířena a vykazuje retikulární nebo nodulární bouli a okraj je způsoben dentatovým obrysem hemangiomu. Typické projevy podobné skalpu u pacientů s polypoidním hemangiomem lze pozorovat v hmotě střevní dutiny a defektech výplně ve střevní stěně, u pacientů s těžkým difuzním hemangiomem je střevní lumen postiženého střevního segmentu jednotný a úzký.
7. Arteriografie
Selektivní mezenterická angiografie může být dále diagnostikována na základě endoskopie tlustého střeva, rentgenového filmu břicha a hlenu tlustého střeva Typickým angiografickým nálezem je expanze shluků krevních cév v lézi, doprovázená hyperplazií. Dilatační tepny a žíly v konečníku a konečníku mohou být pozorovány u pacientů s rozsáhlými lézemi. Iliakální žíla může být přesně stanovena. Angiografie může přesně stanovit rozsah léze hemangiomu.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika kolorektálního hemangiomu
Diagnóza tohoto onemocnění by měla být odlišena od vnitřních hemoroidů, vnějších hemoroidů, kolorektálního zánětlivého onemocnění, distální proktitidy, solitárního vředu, adenomu rekta vilus, rektálních polypů a anorektálního prolapsu.
