Hypersplenismus
Úvod
Úvod do hypersplenismu Hypersplenismus (označovaný jako slezina sleziny) je syndrom splenomegálie a cytopenie způsobený různými chorobami. Klinickými projevy jsou splenomegálie, jeden nebo více druhů krevních buněk a hematopoetické buňky kostní dřeně jsou odpovídajícím způsobem hyperplazie, kterou lze odstranit splenektomií. Po léčbě onemocnění však mohou být klinické příznaky v některých případech zmírněny. Obecně se předpokládá, že hypersplenismus je doprovázen různými stupni zvětšení sleziny, která má retenční účinek na krevní buňky a hyperplazii sinusů sleziny. Zlepšit fagocytózu a destrukci krevních buněk, což je důležitý důvod pro klinické projevy hypersplenismu. Po odstranění sleziny mohou být klinické příznaky korigovány. Hlavně kvůli splenomegalii a cytopenii a odpovídajícím příznakům se povaha a velikost sleziny liší v závislosti na primárním onemocnění, na pozdější slezinu lze výrazně zvětšit, snížení počtu krvinek může vést k anémii, infekci a krvácení, a někteří pacienti, i když bílé krvinky nebo Počet krevních destiček je velmi nízký, ale příznaky infekce nebo krvácení nemusí být nutně zřejmé nebo velmi mírné. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,025% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie
Patogen
Příčina hypersplenismu
Primární splenomegálie (30%):
Primární osoba označuje řadu projevů základních nemocí, které nebyly stanoveny, ale klinicky mají hypersplenismus. Existují tzv. Primární hyperplázie sleziny, netropická idiopatická splenomegalie a primární splenické granulocyty. Primární redukce celých krevních buněk sleziny, anémie sleziny nebo trombocytopenie sleziny v důsledku neznámé etiologie je obtížné určit, zda je nemoc jiným onemocněním způsobeným stejnou příčinou nebo nezávislým onemocněním, které nesouvisí navzájem.
Sekundární splenomegálie (30%):
Sekundární k slezině, která postihuje slezinu v důsledku jiných onemocnění než sleziny, což vede k hypersplenismu, byla většina primárních onemocnění jasně diagnostikována a kliničtější sekundární hypersplenismus, včetně následujících Příčina je jasnější:
1, akutní infekce splenomegalií: jako je virová hepatitida nebo infekční mononukleóza.
2, chronické infekce: například tuberkulóza, brucelóza, malárie atd.
3, kongestivní splenomegálie portální hypertenze: intrahepatální obstrukční, jako je portální cirhóza, nekrotizující cirhóza, biliární cirhóza, hemosideróza, sarkoidóza a extrahepatická obstruktivní Externí tlak nebo trombóza portální žíly nebo splenické žíly atd.
4, zánětlivý granulom, jako je systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, Feltyho syndrom a sarkoidóza.
5, zhoubné nádory, jako je lymfom, leukémie a metastázy rakoviny.
6, chronická hemolytická onemocnění, jako je dědičná sférocytóza, autoimunitní hemolytická anémie a mořská anémie.
7, lipidoidóza, jako je Gaucherova choroba a Niemann-Pickova choroba.
8, myeloproliferativní poruchy, jako je polycythemia vera, chronická myeloidní leukémie a myelofibróza.
9, další: jako je splenická aneuryzma a kavernózní hemangiom.
Okultní slezina (20%):
Bez ohledu na primární nebo sekundární splenomegalii, protože je kompenzační hyperplázie kostní dřeně dobrá, obrázek periferní krve neukazuje redukci krevních buněk, ale jakmile infikované nebo léky a jiné faktory inhibují hematopoetickou funkci, může to vést k cytoredukci jedné nebo celé krve.
Patogeneze
Ačkoli patogeneze hypersplenismu stále vyžaduje další zkoumání, podle fyziologických funkcí sleziny existuje několik teorií:
1. Nadměrná retence: Krevní cévy ve slezině jsou bohaté a struktura je speciální. Krevní buňky jsou v sinusoidech a slezina a šňůry jsou zadržovány po dlouhou dobu. Sinusové buňky a makrofágy v červené buničině jsou bohaté na jimi filtrované krvinky. , výkon retence, za normálních okolností, většina blokovaných krevních buněk je stárnutí, vrozené morfologické abnormality, abnormální struktura hemoglobinu, buňky poškozené oxidovanými látkami nebo zapouzdřené protilátkami, tyto krvinky jsou obvykle ve slezině Vnitřní odpor je zachován a zničen. V normální slezině nedochází k ukládání červených krvinek ani bílých krvinek, ale přibližně 1/3 krevních destiček a některých lymfocytů je ve slezině blokováno. Když má slezina patologicky významný otok, nejen další Destičky 50% až 90% a lymfocyty jsou zadrženy ve slezině a ve slezině je zadrženo více než 30% červených krvinek, což má za následek pokles krevních destiček a červených krvinek v okolní krvi.
2, nadměrný screening a fagocytóza: slezina mononukleární-makrofágový systém sleziny je nadměrná, zatímco slezina má abnormální červené krvinky, jako jsou sférické buňky a protilátky, oxidanty nebo jiné chemické jedy, fyzikální faktory poškozují červené krvinky atd. Zvýšené a očištěné makrofágy, které mají za následek významné snížení počtu červených krvinek v okolní krvi, se některé membrány erytrocytů objevují jako hydantoplasty, nebo jsou v buničině lepková tkáň a dokonce i trofozoity parazita malárie. Když slezina vstoupí do sinusu, jsou běžné červené krvinky dilematem v důsledku začlenění hydantoplastu nebo těla obřího gelu do malé díry membrány sinusové základny a nakonec je makrofág sinusové stěny vykopán a erytrocytární membrána je poškozena. Po opakovaném poškození se červené krvinky stávají sférickými buňkami a nakonec nemohou být spolknuty malými póry bazální membrány.
3, faktory tělesné tekutiny: Někteří vědci navrhli, že slezina může produkovat určitý sekretin, aby inhibovala tvorbu a zrání krevních buněk kostní dřeně, a také inhibovala uvolňování zralých krevních buněk v kostní dřeni. Jakmile je inhibiční faktor odstraněn, abnormální výkon buněk kostní dřeně se rychle vrátí k normálu. Bylo prokázáno, že: 1 výluh sleziny může být injikován zvířatům, aby se snížily krevní buňky. 2 pacienti se slezinou po zvýšené toleranci k radiační terapii a chemoterapii mohou být výsledkem odstranění faktorů tělesné tekutiny.
4. Imunitní faktory: Předpokládá se, že hypersplenismus je typ autoimunitního onemocnění. Slezina může produkovat protilátky, ničit vlastní krevní buňky a redukovat periferní krevní buňky. Kostní dřeň má kompenzační hyperplázii, jako je imunitní trombocytopenická purpura. A autoimunitní hemolytická anémie je slezina hlavním místem pro tvorbu protilátek, ale také místem, kde se ničí krevní buňky, když je slezina odstraněna, krev a kostní dřeň se často zlepšují.
5. Ředění: Když se slezina zvětšuje, významně se zvyšuje také celkový plazmatický objem, což může zředit krev a způsobit pokles krevních buněk Anémie je výsledkem dvojitého působení pseudoanémie způsobené retencí a ředěním sleziny na krevních buňkách. Zvětšená slezina může opravit zředěnou anémii a obnovit normální objem plazmy.
Prevence
Prevence hypersplenismu
Aktivně brání cirhóze způsobené různými příčinami (zejména cirhózou schistosomiázy), chronickými infekcemi, jako je malárie, tuberkulóza, maligními nádory, jako je lymfom, chronická lymfocytární leukémie, myelofibróza a chronická hemolytická anémie a vzácné sítě Endoteliální buněčná nemoc.
Komplikace
Hypersplenismus komplikace Anémie komplikací
1, embolie sleziny, zánět kolem sleziny, viditelná levá horní část břicha nebo levá dolní bolest na hrudi, se zvýšeným dýcháním, místní citlivost a tření, lze slyšet a otírat zvuk.
2, v kombinaci s různými infekcemi, hlavním důvodem je snížení počtu bílých krvinek.
Příznak
Příznaky hypersplenismu Příznaky Hepatosplenomegalie, nedostatek sleziny a jangů, krvácení z nosu, žluté nebo hnědé granulocyty, redukce celých krvinek, trombocytopenie, závratě, palpitace
Klinicky pozorovaný hypersplenismus je většinou sekundární, takže jeho vynikající výkon má dva aspekty:
1, provedení primární choroby
V závislosti na nemoci je výkon také odlišný: Běžná portální hypertenze způsobená cirhózou - kongestivní splenomegalie, se splenomegalií nebo bez ní, může nebo nemusí souviset s dysfunkcí jater.
2, výkon hypersplenismu
Hlavně kvůli splenomegalii a cytopenii a odpovídajícím příznakům se povaha a velikost sleziny liší v závislosti na primárním onemocnění, na pozdější slezinu lze výrazně zvětšit, snížení počtu krvinek může vést k anémii, infekci a krvácení, a někteří pacienti, i když bílé krvinky nebo Počet krevních destiček je velmi nízký, ale příznaky a příznaky infekce nebo krvácení nejsou nutně zřejmé nebo velmi mírné, ale pokud jsou doprovázeny dysfunkcí jater nebo koagulopatií, mohou se objevit závažnější příznaky krvácení a hyperfunkce sleziny má obvykle slezinu Oteklé, ale ne všechny splenomegálie mají hyperfunkci sleziny, čím je viditelnější zvětšení tkáně sleziny, tím závažnější je stupeň hyperaktivity sleziny, takže rozšíření sleziny má určitý vztah ke stupni hypersplenismu, ale není absolutní Paralelní vztah.
Přezkoumat
Vyšetření hypersplenismu
1, periferní krev: červené krvinky, granulocyty a trombocytopenie, může být také redukce v jedné sérii buněk.
2, kostní dřeň: hematopoetické buňky mají kompenzační hyperplázii a některé mají poruchy zrání buněk.
3. Po resekci sleziny: krev a kostní dřeň mohou být obnoveny nebo blízko normálu a slezina by měla být potvrzena cytopatologickým vyšetřením.
Další diagnóza primárního onemocnění funkce sleziny je důležitější a následující testy by měly být provedeny podle podmínek a potřeb.
1, ultrazvukové zobrazování
V případě fyzického vyšetření, pokud slezina není přístupná pod žebrovým obloukem, by mělo být dále provedeno ultrazvukové vyšetření, které může přesně detekovat velikost, tloušťku a povahu sleziny a může pomoci při diagnostice vztahu mezi lézemi ve slezině a sousedních orgánech. Hodnota současné úrovně ultrazvukového zobrazování a její klinická aplikace hrály důležitou roli v diagnostice samotné splenomegálie a diagnostice primárního onemocnění. Některá onemocnění nejsou zcela závislá na dalších nuklidech, a proto někteří učenci věří, že Ve většině případů může ultrazvukové zobrazení vnitřních orgánů částečně nahradit vyšetření CT a radionuklidů.
2. Počítačová tomografie (CT)
CT může měřit velikost sleziny a může také najít hluboké a povrchové léze sleziny, jako je lymfom. CT často vykazuje kruhový nebo nepravidelný nerovnoměrný makroskopický tvar ve slezině, nízkou hustotu a rozmazané hranice. Angiosarkom sleziny se zdá být kulatý a má nerovný tvar oválu. Infarkt sleziny se projevuje jako jednoduché nebo vícenásobné trojúhelníkové nebo klínovité oblasti s nízkou hustotou. Současné CT vyšetření sleziny a jater může dále odhalit vztah mezi velikostí a povahou jater a slezinou.
3. Zobrazování jadernou rezonancí (MRI)
Jedná se o biomagnetickou techniku zobrazování pomocí jaderného spinu, která zobrazuje podobné změny v CT zobrazování, především měří distribuci tekutin v těle, chemickou strukturu a rychlost průtoku krve, aby ukázala jeho vnitřní strukturu a její změny. Určitý význam mají například otoky, krvácení a nádory, zejména při detekci portálních žil nebo změn splenických žil.
4. Aplikace radionuklidu při hypersplenismu
(1) Měření objemu sleziny: Vstřikování červených krvinek do krevního oběhu pomocí 51Cr, poté měření rychlosti clearance červených krvinek v krevním oběhu a měření retenčního indexu červených krvinek ve slezině. Různí pacienti se splenomegalií mají odlišnou schopnost zadržování erytrocytů. Normální hodnota je 0, 15 ～ O, 30 ml / g. Někteří lidé si myslí, že slezina způsobená cirhózou, objem sleziny se zjevně zvyšuje, schopnost zadržovat červené krvinky se také zvyšuje a schopnost sleziny udržet červené krvinky lze použít jako jeden z ukazatelů hypersplenismu. Někteří učenci použili scintilační mapu k měření objemu sleziny a navrhli vzorec pro výpočet objemu sleziny:
V = aF3 / 2
Kde: V - hledaný objem sleziny; F - povrch těla sleziny; a - konstanta získaná praxí 0, 30, s chybou asi 10%.
(2) Stanovení životnosti červených krvinek: běžně používaným indikátorem je 51Cr, intravenózní injekce suspenze červených krvinek 51Cr, fluorescenční aktivita prekordiální oblasti, oblasti sleziny a oblasti jater byla měřena scintilační sondou a poté stejná pozice za 24 h a následující den. Měření se provádí, dokud se radioaktivita prekordiální oblasti nezníží na polovinu nebo na vnější polovinu červených krvinek. Normální poměr sleziny / jater je 1: 1, poměr sleziny / srdce je 1, 5: 1 a poměr jater / srdce je menší než 1: 1. Když se slezina zvětšuje, slezina / játra se zvýší na 2: 1. Když hyperfunkce sleziny způsobí hemolytickou anémii, je to 3: 1 až 4: 1. Obecně se předpokládá, že poměr sleziny / jater je 2: 1, což je již hypersplenismus a normální. Doba uchovávání lidských červených krvinek (T1 / 2) je 26 až 40 dní a doba přežití je 110 až 120 dnů. Když je funkcí sleziny hypertyreóza, je červené krvinky T1 / 2 výrazně zkráceno. Wuhan Union Medical College Hospital má 51Cr pro 34 pacientů s pokročilou schistosomiázou. Poločas červených krvinek byl stanoven na 10, 5 až 19 dní, průměrně 19 a 89 dní, což byl nižší než poločas normálních červených krvinek.
(3) Zobrazování sleziny: Často se používají červené krvinky denaturované 99mTC, červené krvinky 113In teplo nebo denaturované červené krvinky 51Cr. Účelem zobrazovacího vyšetření sleziny je zjistit umístění, velikost, hmotnost sleziny a patologické vlastnosti sleziny a přítomnost nebo nepřítomnost sleziny. Jako diagnóza, 111In-destičky nebo 111In-leukocyty lze také použít pro vyšetření sleziny, ale vzhledem k drahé ceně 111In se v Číně stále ještě nepoužívá. Současné značení pomocí 51Cr a 59Fe může detekovat umístění a množství buněčné destrukce a buněčné produkce. .
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace hyperfunkce sleziny
Diagnóza
Diagnóza hypersplenismu závisí na následujících ukazatelích, které lze obecně diagnostikovat.
(1) Zvětšení sleziny Ve většině případů je slezina oteklá. U těch, kteří se nedotkli sleziny pod žebry, by mělo být provedeno další vyšetření, aby se ověřilo, zda je otok velký. Aplikujte slezinovou plochu po injekci 99m col, 198 zlata nebo 113m indium koloidu. Skenování pomáhá odhadnout velikost a tvar sleziny. Počítačová tomografie může také měřit velikost sleziny a léze sleziny, ale míra splenomegálie nemusí být nutně úměrná stupni hypersplenismu.
(B) krevní buňky snižují počet červených krvinek, bílé krvinky nebo krevní destičky mohou být redukovány samostatně nebo současně, obecně v raných případech, pouze bílých krvinek nebo trombocytopenie, úplné případy úplného snížení počtu krvinek.
(3) Kostní dřeň je hyperplázie hematopoetických buněk. V některých případech se mohou vyskytnout také poruchy zralosti současně. Může to být také kvůli destrukci velkého počtu periferních krevních buněk a uvolňování zralých buněk je nadměrné, což má za následek podobnou poruchu zralosti.
(D) změny ve splenektomii po splenektomii mohou vést k tomu, že se počet krevních buněk přiblíží nebo vrátí k normálu, pokud nebyla narušena hematopoetická funkce kostní dřeně.
(5) Radionuklidové skenování destiček nebo červených krvinek značených 51Cr bylo injikováno do těla a skenováno na povrchu těla. Bylo zjištěno, že množství 51Cr v oblasti sleziny bylo 2 až 3krát vyšší než v játrech, což naznačuje, že destičky nebo červené krvinky byly nadměrně zničeny ve slezině.
Diferenciální diagnostika
Jedná se hlavně o diferenciální diagnostiku splenomegálie a diferenciální diagnostiku cytopenie, první je především identifikace různých sekundárních slezin a sleziny, která je třeba kromě identifikace různých sekundárních splenomegalií odlišit od jiných různých krevních buněk. Snížená identifikace, včetně aplastické anémie, leukémie leukémie, myelodysplastického syndromu, paroxysmální noční hemoglobinurie, mnohočetného myelomu, megaloblastické anémie, chronického selhání ledvin atd. A chronického selhání ledvin Identifikaci, detekci sérového kreatininu, močovinového dusíku lze jasně rozlišit.
