Syndrom koncentrované žluči
Úvod
Úvod do syndromu koncentrované žluči Koncentrovaný žlučový syndrom, známý také jako vrozená imunitní hemolytická hepatitida, syndrom biliární trombózy, syndrom koncentrovaného žlučových cest, označuje zjevnou obstrukční žloutenku po hemolytickém onemocnění u novorozenců. Anémie se postupně zhoršuje během 1 až 2 týdnů po narození, což není úměrné stupni žloutenky, hepatosplenomegalie, zvýšení retikulocytů, někteří pacienti mají pozitivní Coombsův test nebo rozdíl Rh faktoru mezi matkou a dítětem. Obecně se objevují 2 dny po narození, trvající 3 týdny, různé stupně závažnosti, obstrukční, fekální jílová barva. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,001% - 0,004% Náchylná populace: novorozenec Způsob infekce: neinfekční Komplikace: novorozenecká hemolytická choroba
Patogen
Koncentrovaný žlučový syndrom
Genetické faktory:
Tuto nemoc může způsobit řada novorozeneckých hemolýz. V důsledku nadměrné hemolýzy se bilirubin v žluči zvyšuje, což způsobuje zvýšení koncentrace žluči, která se potom koncentruje za vzniku žlučové zátky. Tyto žlučové zátky se agregují a tvoří žlučovou zátku, což způsobuje obstrukční žloutenku. Kromě toho mohou vysoké koncentrace bilirubinu způsobit otoky hepatocytů, což vede k sekundární intrahepatální cholestáze a povaha extrahepatické obstrukce způsobené bilirubinovými kameny je jiná.
Patogeneze
Tuto nemoc může způsobit řada novorozeneckých hemolýz. V důsledku nadměrné hemolýzy se bilirubin v žluči zvyšuje, což způsobuje zvýšení koncentrace žluči, která se potom koncentruje za vzniku žlučové zátky. Tyto žlučové zátky se agregují a tvoří žlučovou zátku, což způsobuje obstrukční žloutenku. Kromě toho mohou vysoké koncentrace bilirubinu způsobit otoky hepatocytů, což vede k sekundární intrahepatální cholestáze a povaha extrahepatické obstrukce způsobené bilirubinovými kameny je jiná.
Prevence
Prevence koncentrovaného žlučového syndromu
Toto onemocnění je způsobeno hlavně nekompatibilitou Rh nebo krevním typem AB nebo jinou nekompatibilitou krevních typů, proto by se mělo aktivně provádět pro manželské a těhotenské testy.
Komplikace
Komplikace syndromu žlučových cest Komplikace, novorozenecká hemolytická choroba
S intrahepatální cholestázou, novorozeneckou hemolýzou a dalšími nemocemi je snadné ji komplikovat.
Příznak
Koncentrované příznaky syndromu žluči Časté příznaky Trvalá horečka žlučová refluxní retence žlučů žloutenka žlučník dyskineze žlučníky hydrops
1. Hemolytické příznaky: Anémie se postupně zhoršuje během 1 až 2 týdnů po narození, což není úměrné stupni žloutenky, hepatosplenomegalie, zvýšení retikulocytů, někteří pacienti mají pozitivní Coombsův test nebo rozdíl Rh faktoru mezi matkou a dítětem.
2, obstrukční žloutenka: obvykle se objevila 2 dny po narození, trvající 3 týdny, různé stupně závažnosti, obstrukční; fekální jílová barva.
Přezkoumat
Test syndromu koncentrovaného žlučového systému
Močový bilirubin pozitivní, močový biliární negativní, koncentrace bilirubinu v séru se zvýšila v kombinaci s bilirubinem.
Diagnóza
Diagnóza a identifikace syndromu koncentrovaného žluče
Může být diagnostikována na základě klinických příznaků a laboratorních testů.
Intrinsic by se měl lišit od organické extrahepatické biliární obstrukce, jako je neonatální hepatitida a vrozená biliární atrézie.
