mozkový hepatorenální syndrom
Úvod
Úvod do mozku, jater a ledvin Syndrom Ceribro-Hepato-Renal poprvé publikovali Bowen, Lee a Zellweger v roce 1964 a je také známý jako Bowen-Lee-Zellwegerův syndrom, který se vyznačuje množstvím malformací, zejména postihujících nervový systém. Játra a ledviny, ale žádný neobvyklý karyotyp. Onemocnění se může rozvinout jak u mužů, tak u žen, poměr je 1: 2: 7. Patogeneze tohoto onemocnění není známa a někteří lidé se domnívají, že je to způsobeno dysfunkcí transportu železa placentou. Základní znalosti Podíl nemoci: 20% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: gastrointestinální krvácení
Patogen
Příčiny mozku, jater a ledvin
Onemocnění je většinou sourozenci, rodiče pacientů jsou normální, neobjeví se abnormální karyotyp, takže genetický vzorec choroby je považován za autozomálně recesivní.
Patogeneze tohoto onemocnění není známa a někteří lidé se domnívají, že je to způsobeno dysfunkcí transportu železa placentou.
Histopatologické vyšetření ukázalo abnormální mozkovou tkáň, podvýživu septické bílé hmoty; cirhózu, intrahepatální žlučník a dysplasii; polycystickou ledvinu; patent ductus arteriosus, foramen ovale a další srdeční malformace; atelektázu A depozice hemosiderinu, proliferace ostrůvkových buněk, thymická dysplazie.
Prevence
Prevence syndromu mozku, jater a ledvin
Toto onemocnění je autozomálně recesivní genetické onemocnění, takže neexistuje žádná zvláštní preventivní opatření. Dvě třetiny pacientů s HRS jsou tl81 kvůli velkému množství vypouštění ascitu, spontánní bakteriální peritonitidy nebo jiných infekcí a krvácení z horní části gastrointestinálního traktu, proto je rozumné vyhnout se výše uvedeným pobídkám a poskytnout cílenou komplexní léčbu. Dieta, racionální používání diuretik, aby se zabránilo užívání nefrotoxických léčiv, podle stavu pacienta poskytlo vhodné množství albuminu a plazmy, aplikace vazoaktivních léků, pomohla zabránit výskytu HRS a zlepšila prognózu pacientů s HR.
Komplikace
Komplikace mozku, jater a ledvin Komplikace, gastrointestinální krvácení
Snadno komplikovaná malformacemi srdce, malformacemi mozku, deformacemi hlavy a obličeje, růstem a dysplázií a dalšími nemocemi. Selhání jater, gastrointestinální krvácení, infekce a hyperkalémie.
1, selhání jater
(1) Klinický syndrom, při kterém jsou hepatocyty značně a vážně poškozeny a metabolická funkce těla je vážně narušena, se označuje jako selhání jater. K selhání jater dochází u mnoha závažných onemocnění jater, se zlověstnými příznaky a špatnou prognózou.
(2) Pacient má jaterní encefalopatii, žloutenku, krvácení, mozkový edém, ascites a další příznaky.
2, gastrointestinální krvácení
Klinickými příznaky jsou hemateméza (tmavě červená nebo jasně červená) a černá stolice. Při cirhóze v důsledku fibrózy jaterní tkáně a hyperplázie pojivové tkáně jsou poškozené krevní cévy v játrech, dochází k okluzi a je blokován průtok krve portálem. Více, v důsledku krevního oběhu, žilních krevních cév, expanze, ředění žilní stěny, v tomto okamžiku, pokud konzumace hrubého jídla, chemická stimulace a zvýšený nitrobřišní tlak a další faktory mohou způsobit rupturu a krvácení.
3, infekce
U pacientů s hepatorenálním syndromem je v důsledku snížené rezistence snížena imunitní funkce těla a je náchylná k napadení bakteriemi a toxiny.
4, vysoký krevní draslík
Sérový draselný iont> 5 mEq / L se nazývá hyperkalémie a 6-7 mEq / L je mírná hyperkalémie, větší než 7
mEq / L je těžká hyperkalémie. Nejčastější příčinou hyperkalémie je renální selhání, které se vyznačuje hlavně únavou a arytmií.
Příznak
Příznaky syndromu mozku, jater a ledvin Časté příznaky Edém proteinurie slabost žloutenka deformace obličeje Hepatorenální syndrom křeče
Zvýšená vazba železa a železa v séru je užitečná pro diagnózu, ale ne všichni pacienti mají tuto změnu a izotopová ledvina a pyelografie mohou být viděny abnormálně.
Deformace hlavy a obličeje, jako je malformace vnějšího ucha, výčnělek na čele, velká kardie, týlní plochý, vnitřní ekdysis, katarakta, periokulární edém atd. Mnohočetná dysplazie růstu, velká játra, žloutenka, některé případy krvácení; proteinurie, hypoglykémie, kalcifikace chrupavky (zejména holenní kosti).
Přezkoumat
Vyšetření mozku, jater a ledvin
Obecné fyzikální vyšetření, krevní rutina, rentgen, CT, močová rutina, biochemické vyšetření krve. Krevní rutina je nejčastější a základní krevní test. Krev se skládá ze dvou hlavních částí, tekutin a hmotných buněk, které jsou běžně testovány na krev. Krev má tři různé funkce buněk - červené krvinky (obvykle známé jako červené krvinky), bílé krvinky (obvykle známé jako bílé krvinky) a krevní destičky. Nemoc se posuzuje pozorováním kvantitativní změny a morfologické distribuce. Je to jedna z běžně používaných metod pomocného vyšetření pro lékaře k diagnostice onemocnění.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace syndromu mozku, jater a ledvin
Může být diagnostikována na základě anamnézy, klinických příznaků a laboratorních testů.
Věnujte pozornost identifikaci žloutenky způsobené srdečními chorobami, jako je mitrální stenóza a jiné příčiny.
Histopatologické vyšetření ukázalo abnormální mozkovou tkáň, podvýživu septické bílé hmoty; cirhózu, intrahepatální žlučník a dysplasii; polycystickou ledvinu; patent ductus arteriosus, foramen ovale a další srdeční malformace; atelektázu A depozice hemosiderinu, proliferace ostrůvkových buněk, thymická dysplazie.
