syndrom idiopatické nesklerotické portální hypertenze
Úvod
Úvod do idiopatického nesklerotického portálního hypertenzního syndromu Idiofotická nonirrhotická portální hypertenze (syndrom), známá také jako intrahepatální přední sinusová obstrukční portální hypertenze. S klinickými projevy portální hypertenze může opakovaně zvracet krev a černé výkaly, mít dobrou toleranci k gastrointestinálnímu krvácení bez ascitu, žloutenky, bezvědomí a jiného dekompenzačního výkonu, laboratorní funkce jater může být normální. Trombóza portální žíly, stenóza portální žíly, hemangiom portálů a křečové žilní tepny v žilách mohou způsobit částečnou portální žílu, úplnou obstrukci nebo zvýšený průtok krve portálem, což je důležitá příčina nekrrhotické portální hypertenze. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: trombóza portální žíly
Patogen
Etiologie idiopatického nesklerotizujícího portálního hypertenzního syndromu
Trombóza portálních žil. Portální trombóza (PT) se může objevit v kterékoli části portální žíly a týká se trombózy v portální žíle, vyšší mezenterické žíly, nižší mezenterické žíly nebo slezinové žíly. Trombóza portální žíly může způsobit obstrukci portální žíly, což způsobuje zvýšený tlak portů a střevní kongesci, která je hlavní příčinou extrahepatické portální hypertenze.
Stenóza portální žíly, hemangiom portálu a intrahepatální spasmus žilní tepny mohou způsobit částečnou nebo úplnou obstrukci portální žíly nebo zvýšený průtok krve portální krve, což je důležitá příčina nekrrhotické portální hypertenze.
Prevence
Idiopatická prevence sklerotizující portální hypertenze
Je třeba dbát na to, aby se zabránilo užívání léků, které poškozují játra. Zjištěným pacientům by měla být poskytnuta vhodná ochranná opatření, jako je vhodné snížení pracovní síly, pravidelné sledování zdravotních prohlídek, včasné odhalení a včasná léčba, aktivní léčba primárních chorob, prevence komplikací a udržení zdraví. A prodloužit život.
Komplikace
Idiopatický nesklerotizující portální hypertenzní syndrom Komplikace trombózy portálních žil
Může být komplikována trombózou portální žíly, stenózou portální žíly, hemangiomem portálu a intrahepatickým křečí žilních tepen a dalšími nemocemi.
1. Portální trombóza (PT) se může objevit v kterékoli části portální žíly, která se týká trombózy v portální žíle, vyšší mezenterické žíly, nižší mezenterické žíly nebo slezinové žíly.
2. Hemangiom (hemangiom) je vrozený benigní tumor nebo cévní malformace, která je častější při narození dítěte nebo krátce po narození. Pochází ze zbytkových embryonálních hemangioblastů a aktivní endoteliální bakterie napadají sousední tkáně a vytvářejí endoteliální spline. Suspenze poté, co je zkumavka spojena se zbývajícími krevními cévami za účelem vytvoření hemangiomu, jsou intratumorální krevní cévy samostatné a nejsou spojeny s okolními krevními cévami.
Příznak
Příznaky idiopatického nesklerotizujícího syndromu portální hypertenze Časté příznaky Horní gastrointestinální krvácení, žloutenka, kóma, splenomegalie, opakované zvracení, portální hypertenze, ascites
S klinickými projevy portální hypertenze může opakovaně zvracet krev a černé výkaly, mít dobrou toleranci k gastrointestinálnímu krvácení bez ascitu, žloutenky, bezvědomí a jiného dekompenzačního výkonu, laboratorní funkce jater může být normální.
1. Klinické a radiologické vyšetření má pozitivní portální hypertenzi, včetně zjevné splenomegálie, varixů jícnu, opakovaného krvácení do horní části gastrointestinálního traktu a normální nebo normální jaterní funkce.
2. Angiografie Splenické portální žíly nevykazovala žádnou překážku a stenózu extrahepatické portální žíly.
3. Podle biopsie jater lze diagnostikovat charakteristické změny patologického vyšetření.
Přezkoumat
Vyšetření idiopatického nesklerotizujícího portálního hypertenzního syndromu
Projekt vyšetření idiopatického nesklerotizujícího portálního hypertenzního syndromu:
Biochemické vyšetření vitaminu A, břišní prostý film, test funkce jater, ultrazvuková diagnostika onemocnění jater, játra, žlučník, pankreas, vyšetření MRI sleziny.
1. Radiologické vyšetření. Vývoj radiodiagnostiky je velmi rychlý a vyvinul se z jediné rentgenové diagnostiky do komplexní diagnostiky lékařského zobrazování.
2. angiografie splenických portálních žil.
3. Biopsie jater.
1 nepravidelné zahušťování tobolek.
2 Oblast portální žíly má hyperplázii vláknité tkáně a do laloků zasahují vláknité šlachy.Vláknitá šlacha je velmi vláknitá a lze ji najít retikulárním barvením.
3 Lobulární struktura je mírně zdeformovaná a centrální žíla je stlačena nebo nepravidelná.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace idiopatického nesklerotizujícího syndromu portální hypertenze
Diagnóza
Podle jaterní biopsie lze diagnostikovat charakteristické změny v patologickém vyšetření.
Diferenciální diagnostika
1. Jiné příčiny obstrukce přední dutiny, jako je vrozená nebo opakující se jaterní fibróza, mnohočetné děti s polycystickým onemocněním ledvin před dosažením 10 let, biopsie jater vidí v oblasti portálu masivní hyperplázii vláknité tkáně ve formě šňůry Hlavním základem je natahování do laloků.
2. Portální hypertenze způsobená post-sinusovou obstrukcí, jako je například okluze jaterních žil, obstrukce větví jaterních žil, náhlá bolest jater, progresivní játra a refrakterní ascites.
3. Portální hypertenze způsobená sinusovou nebo intrahepatální sinusovou obstrukcí Dlouhodobé užívání azathioprinu, 6-MP, velké množství vitaminu A způsobené abnormálním zvýšením kolagenových vláken v mezeře Disse, portální žíly způsobené fibrózou kolem sinusoidu Vysoký tlak by měl být pečlivě požádán o anamnézu, kterou je třeba identifikovat.
4. Extrahepatální trombóza portální žíly nebo stenóza, často doprovázená distenzí břicha, bolestmi břicha, krví ve stolici a ascites atd., Může být potvrzena angiografií portální venózní žíly.
