neurofibromy kostí
Úvod
Úvod do fibromu kosterního nervu Neurofibrom je benigní nádor, kterému dominují fibroblasty, které rostou v nervovém kmeni a jsou komplexním nádorem kůže, hlubokých měkkých tkání, nervů a kostí. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: dobré pro dospělé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: skolióza vrozená sakrální pseudoartróza vrozená klíční kost pseudoartróza
Patogen
Příčina skeletální neurofibromatózy
(1) Příčiny onemocnění
Je to benigní nádor, který se skládá převážně z fibroblastů pěstovaných v nervovém kmeni.
(dvě) patogeneze
1. Obecně lze říci, že neurofibromy nejsou všechny spojeny s velkým nervovým kmenem, ale také z malých nemyelinovaných vláken, sypkých a průsvitných tenkých obalů, bez vnějšího světla nebo reaktivní oblasti, invazivních vláken. Nádorové onemocnění může infiltrovat okolní normální tkáně a tupá disekce je obtížné dosáhnout extrakapsulární kapsulární hromadné excize. Například, nádor je připojen k hlavnímu nervovému kmenu a často invazivní nervovou tkáň. Na rozdíl od schwannomů, které nenapadají nervová vlákna, je obtížné odstranit nervy bez poškození nervů. Většina velkých nádorů jsou léze ve stadiu III a je také běžné, že se nádor ustupuje do cystické dutiny obsahující žlutou tekutinu.
2. Mikroskopická morfologie: Hlavním projevem je to, že volné vřetenové buňky produkují jemnou vláknitou eozinovou matrici, která je zvlněná a zvlněná, pravidelná, s fagocytárními buňkami, obsahující lipidy a hemosiderin; také Verocay small Tělo, cévní proliferace, zralý tuk, zralé vláknité uzly atd., Známé jako smíšené neurofibromy.
Prevence
Prevence osteofibromu
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Osteofibromové komplikace Komplikace skolióza vrozená sakrální pseudoartróza vrozená klíční kost pseudoartróza
Může být komplikována skoliózou, vrozenou sakrální pseudoartrózou a vrozenou klavikulární pseudoartrózou, když nádor stlačuje běžný peronální nerv, může způsobit pokles nohy.
Příznak
Příznaky skeletální neurofibromy běžné příznaky subkutánní uzliny rostou pomalu končetinovou hypertrofii
Většina pacientů jsou dospělí. Incidence mužů a žen je stejná. Může být jednorázová nebo mnohonásobná. Přilehlá kost může kost stlačit a kostní deformity, jako je skolióza, vrozená kotníková a kloubní hypertrofie, mnohočetná Neurofibromatóza má mnoho kožních uzlů. Izolované hluboké neurofibromy rostou pomalu. Zjistí se to v důsledku asymetrie nebo stlačení nervů. Růst na proximálním konci humeru může stlačit běžný peronální nerv a způsobit pokles nohou. Bolest, ale není neobvyklé přejít na fibrosarkom.
Neurofibromy mohou mít tři benigní stádia, tj. Zpožděné, aktivní a invazivní, ale lze je také převést na sarkom.
Přezkoumat
Vyšetření fibromu kosterního nervu
Neurofibrom v kosti může vykazovat dlouhou morfologii pruhů na rentgenových filmech, ale rentgenové vyšetření často nemá žádné pozitivní nálezy.
Benigní neurofibromatóza je aktivní onemocnění ve stadiu II. Nedochází ke zvýšení absorpce radionuklidovým skenováním. Například dochází k mírnému nárůstu kompresní kosti. V angiografii lze pozorovat lehkou angiografickou odpověď. V pozdní žilní fázi není v nádoru žádná cévní oblast. Pozice ukazuje, že nádor vznikl kompresí svazku cévních nervů a CT moc nepomohlo.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika skeletální neurofibromatózy
Diagnóza založená na anamnéze, klinických projevech, rentgenovém vyšetření, rentgenovém vyšetření a angiografii a v konečném důsledku spoléhá na patologickou diagnózu.
