atrofická laterální skleróza
Úvod
Úvod do atrofické laterální sklerózy Amyotrofická laterální skleróza (ALS) má přesně stejný význam jako motoneuronová choroba v časném stádiu, zejména nezávislé onemocnění prvního poškození dolních motorických neuronů, po kterém následuje poškození horních motorických neuronů. Později však bylo zjištěno, že v průběhu onemocnění jsou vždy zahrnuty dvě další variace, tj. Pouze horní motorické neurony nebo nižší motorické neurony: První se nazývá primární laterální skleróza a druhá se nazývá spinální svalová atrofie. V literatuře se stále používá nemoci motorických neuronů ke specifickému označení amyotropní laterální sklerózy. Většina vědců je zvyklá na různé typy postižení motorických neuronů, včetně motorické atrofické laterální sklerózy, primární laterální sklerózy a spinální svalové atrofie. Nedávné studie naznačují, že svalová atrofie Skleroterapie má společný patologický základ s řadou souvisejících onemocnění, včetně primární laterální sklerózy, ALS-demence, ALS-související demence frontálního laloku, progresivní spinální svalové atrofie, vícečetné systémové atrofie a oplzlé nemoci malých těl. Patologické vyšetření ukázalo, že tato onemocnění obsahovala také inkluzní tělíska pozitivní na ubikvitin a průhledná masová inkluze, ale různé klinické kombinace se objevily pouze tehdy, když byla poškozena různá anatomická místa. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0025% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: demence, svalová atrofie, paraplegie, podvýživa
Patogen
Příčiny atrofické laterální sklerózy
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie sporadických ALS je stále neznámá a familiární ALS je většinou autozomálně dominantní.
(dvě) patogeneze
Přesná patogeneze je stále nejasná. Nedávné studie se zaměřily na teorii genové mutace superoxiddismutázy měď-zinek, teorii excitační aminokyselinové toxicity, autoimunitní teorii a teorii neurotropních faktorů.
1. Teorie genové mutace superoxiddismutázy měď-zinek
Studie ukázaly, že 20% familiárních ALS má genovou mutaci SODI (Cu / Zn superoxiddismutáza), která je umístěna v lidském chromozomu 21q22.1, a její mutace může způsobit ztrátu aktivity SOD1, což oslabuje detoxikační účinek superoxidu. Nadměrná akumulace volných radikálů, poškození buněk a některé sporadické ALS mohou mít také mutace v místě 2q22.
2. Excitativní teorie toxicity aminokyselin
Mezi excitační aminokyseliny patří kyselina glutamová, kyselina asparagová a její derivát kainát (KA), takže kyselina quisqualová (QA), amanitalin (IA) a N-methyl-d-aspartát (NMDA), excitotoxicita excitačních aminokyselin může být zapojena do patogeneze LIS. Kombinace glutamátových a NMDA receptorů může způsobit příliv vápníku, aktivovat řadu proteáz a proteinových kináz a zvýšit rozklad proteinů a produkci volných radikálů. Peroxidační proces je posílen, neurony se samy rozpouští a nadbytek vápníku může aktivovat endonukleázu, aby štěpila DNA a rozpadla se. Patologické změny ALS souvisejí hlavně se systémem absorpce glutamátu. Systém absorpce je umístěn v buněčné membráně gliových buněk a nervových buněk a může rychle transportovat glutamát v synaptickém rozštěpném prostoru do buňky, ukončit jeho účinky a objevovat kortikální motorické buňky ALS, údolí míšních buněk míchy a buněk šedé hmoty míchy. Studie na zvířatech rovněž prokázaly snížený systém absorpce aminokyselin a intratekální injekce KA a NMDA u myší může způsobit degeneraci neuronů míchy.
3. Autoimunitní teorie
Zvýšení anti-neuronálních protilátek v mozkomíšním moku a séru u pacientů s ALS naznačuje, že patogeneze může souviset s autoimunitou, například protilátky typu vápníkového kanálu typu L závislé na napětí přítomné v séru pacientů s ALS se mohou vázat na kanálový protein a měnit své elektrofyziologické vlastnosti. Způsobuje poškození neuronů.
4. Patologické změny
Mikroskopické pozorování ukázalo, že přední rohové buňky míchy byly sníženy, doprovázené proliferací gliových buněk, zbytková atrofie předních rohových buněk, stratifikovaná struktura mozkové kůry byla narušena, pyramidální buňky byly redukovány proliferací gliových buněk a pyramidální svazky míchy byly demyelinovány. Motorické kortikální neuronové buňky jsou neporušené, což naznačuje, že počáteční změny pocházejí z distálního konce axonů, postupně retrográdní a zapojují pyramidální buňky do předního mozkového gyru. Tato změna se také nazývá retrográdní smrt. Neuronové příznaky pacientů s ALS, postmortální pitva ukázala významné změny kortikospinální demyelinizace, což naznačuje, že buňky předního rohu fungují vážně, maskují příznaky poškození horních motorických neuronů a některé klinické projevy typické ALS, její patologie Změny jsou podobné degeneraci multisystému, tj. Rozsáhlé strukturální poškození míchy, přední roh míchy, pyramidální trakt, míšní pedikus mušky, intermusulární oblast zadního pupečníku míchy, jádro Clarke a hypothalamus, jádro mozku a červené jádro Ztráta neuronálních buněk i proliferace gliových buněk (Terao, 1991).
Abnormální inkluzní tělíska pozitivní na ubikvitin lze nalézt v nervových buňkách v různých částech centrálního nervového systému pomocí imunohistochemického barvení (Arima, 1998, Kinoshita et al, 1997, Zhang Wei, 2001).
Tyto inkluzní orgány zahrnují následující typy:
(1) Drátěné inkluzní těleso, pod elektronovým mikroskopem, je inkluzní těleso pruh nebo trubice, obvykle se středním jasným prostorem pro acidofilní nebo dvoubarevné, obklopené světlem zbarvenou halo halou, což není snadno vidět při HE barvení.
(2) Průhledné inkluzní těleso, které je inkluzním tělesem granulárního filamentu, průměr filamentu je 15-20 nm, granulární materiál se smíchá s filamentem, aby vytvořil malou hustou strukturu podobnou bambulí, a periferie často má lysozomálně podobná těla a tuky. Je obklopena membránová struktura, jako je hnědý pigment.
(3) Louisovo tělové inkluzní těleso, což je kruhové inkluzní těleso složené z nepravidelné linie podobné struktury a částic podobných ribozomu. Středem je amorfní látka nebo částice podobná elektronová hustá látka. Tyto látky jsou uloženy v 18nm vláknech. Uspořádání je pevné nebo volné a vnější obvod má hustě obarvený prsten, podobný tělu Louise.
(4) Buninový korpus je specifičtější patologickou změnou ALS. Tato inkluzní tělíska jsou převážně distribuována v předních rohových buňkách nervových buněk míchy a mozkového kmene a mohou se vyskytovat také v buňkách hipokampálních granulóz u některých pacientů s onemocněním motorických neuronů. A pyramidální buňky, dentátový gyrus, čichová kůra, amygdala, Onufovo jádro, malé frontální jádro a velká pyramidální cytoplazma (Arima, 1998, Kinoshita et al, 1997).
Prevence
Prevence atrofické laterální sklerózy
Neexistuje účinná metoda prevence, symptomatická léčba a posilování klinické lékařské péče, která je důležitou součástí zlepšování kvality života pacientů.
Komplikace
Atrofické komplikace laterální sklerózy Komplikace, demence, svalová atrofie, paraplegie, malnutrice
Demence, potíže s dýcháním, svalová atrofie, paraplegie, podvýživa, zvýšený tonus svalů.
Příznak
Příznaky atrofické laterální sklerózy Časté příznaky Dysfagie, svalová atrofie, spinální svalová atrofie, pseudobulbar, paralýza, ochrnutí, demence, slabost, úbytek hmotnosti, reflex
1. Začátek je skrytý a pomalu postupuje.
2. Prvním příznakem poloviny pacientů byla slabost končetin se svalovou atrofií (5%) a fascikulací (4%). Zvláště výrazná byla distální končetina. V této době byla snížena kvadriplegie, žádné známky pyramidálního traktu a klinický projev byl obdobný jako míše. Svalová atrofie.
3. S vývojem nemoci pacient postupně vykazoval typické příznaky poškození horních a dolních motorických neuronů, které vykazovaly rozsáhlou a těžkou atrofii svalů, zvýšený svalový tonus, pozitivní známky pyramidálního traktu a 60% pacientů mělo zjevné horní a dolní motorické neurony. Známky, když degenerace motorických neuronů dosáhne určité úrovně, jsou svaly značně denervovány. V tuto chvíli není fascikulace, reflex sputa je snížen nebo zmizen a není přítomen žádný patologický projev.
4. Asi 10% pacientů vykazovalo v průběhu onemocnění pouze progresivní svalovou atrofii bez známek poškození motorických neuronů.
5. Asi 30% pacientů má nástup motorického jádra mozkového kmene, který se vyznačuje obtížemi při polykání, nejasnou artikulací, obtížemi s dýcháním, atrofií svalů jazyka a fibrilací. Později se končetiny a trup postupně zapojují a nálada je nestabilní (silná) Pláč a smích) je známkou postižení horních motorických neuronů a pseudobulbarické paralýzy.
6. Amyotrofická laterální skleróza s postižením laterální šňůry míchy, protože první příznak je vzácný, 9% pacientů může trpět bolestivým křečím, druhý je projevem poškození horních motorických neuronů, většinou na proximálním konci postižené dolní končetiny, běžné u V časných stádiích onemocnění má 10% pacientů subjektivní distální parestezii nebo necitlivost, pokud neexistuje žádná jiná periferní neuropatie, ALS nemá žádné objektivní smyslové příznaky, močový měchýř a rektální funkce zůstává v průběhu nemoci dobrá a pohyb očí obvykle není narušen.
7. Pacienti s jednoduchým ALS obecně nemají mentální retardaci. Pokud je ALS spojena s příznaky a příznaky jiných neurodegenerativních onemocnění, nazývá se ALS-plus syndrom, který se vyskytuje hlavně v západním Pacifiku, Guam, Japonsko. V oblastech jako je Severní Afrika zahrnují kombinované příznaky a příznaky extrapyramidové příznaky, mozkovou degeneraci, demenci, symptomy autonomního a smyslového systému a abnormální pohyby očí.
8. Neuromuskulární elektrofyziologické změny
Vyznačuje se zejména rozsáhlým neurogenním poškozením, akutním neurogenním poškozením (2 až 3 týdny po denervaci) charakterizovaným fibrilačním potenciálem, pozitivní ostrou vlnou, třesovým potenciálem a obrovským potenciálem, chronickou denervací s regenerační výkonností Pro lehkou kontrakci svalů se prodlouží časový limit akčního potenciálu, amplituda se zřetelně zvýší a procento vícefázových vln se zvýší. Když se svaly prudce stahují, ztratí se pohybová jednotka. Neurogenní poškození ALS obvykle zahrnuje více než 3 regiony (mozek) Nervové, krční, hrudní, inervační oblasti lumbosakrálních nervů), svaly jazyka, sternocleidomastoidní a bránice se mohou projevit také jako neurogenní poškození, druhé z důvodu menšího zapojení do cervikální spondylózy, lze použít pro obě Identifikace (Kant, 1994), MCV může být mírně zpomalena, evokovaná potenciální amplituda klesá a rychlost senzorického vedení je normální.
Potenciál vyvolaný magnetickou stimulací: Transkraniální stimulace mozkových kortikálních motorických neuronů a zaznamenávání akčních potenciálů v odpovídajících svalech Tato metoda může měřit dobu centrálního vedení motoru a má velkou hodnotu při určování poškození kortikospinálního traktu.
Svalová biopsie není nutná pro diagnózu ALS, ale v některých případech pomáhá identifikovat neurogenní svalovou atrofii.
V roce 1994 navrhla Světová federace neurologie screeningová diagnostická kritéria pro ALS pro rozsáhlý výzkum klinické léčby ALS, což není praktické pro klinickou praxi.
Přezkoumat
Vyšetření atrofické laterální sklerózy
Krevní test
K diferenciální diagnostice jsou užitečné krevní testy, imunologie séra a biochemické testy v krvi.
2. Vyšetření mozkomíšního moku
Tlak CSF je normální, počet buněk je normální nebo mírně zvýšený, protein je mírně zvýšen a mohou být zvýšeny anti-neuronové protilátky v mozkomíšním moku a séru pacientů.
3. Neuromuskulární elektrofyziologické vyšetření
Projevuje se v široké škále neurogenních poškození.
Akutní neurogenní poškození (2 až 3 týdny po denervaci) je charakterizováno fibrilačním potenciálem, pozitivní ostrou vlnou, třesovým potenciálem a obrovským potenciálem. Když je chronická denervace doprovázena regenerací, projevuje se jako akční potenciál motorické jednotky během kontrakce svalů. Časový limit se prodlužuje, amplituda se zjevně zvyšuje a procento vícefázových vln se zvyšuje.Když se svaly prudce stahují, pohybová jednotka se ztratí.
4. Magnetický stimulační motor evokoval potenciál
Měření času centrálního vedení motoru má velkou hodnotu při určování poškození kortikospinálního traktu.
5. Svalová biopsie
Pomáhá identifikovat neurogenní svalovou atrofii.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace atrofické laterální sklerózy
Diagnostická kritéria
V roce 1998 Rowland na tomto základě revidoval a navrhl následující diagnostická kritéria:
1. Podmínky, které musí mít ALS
(1) Nástup po 20 letech věku.
(2) Progresivní, žádné zjevné období remise a období platformy.
(3) Všichni pacienti mají svalovou atrofii a svalovou slabost a většina z nich má třes.
(4) Elektromyografie vykazuje rozsáhlou denervaci.
2. Podpůrné podmínky pro spinální svalovou atrofii (SMA)
(1) Výše uvedené příznaky dolních motorických neuronů.
(2) Odraz sputa zmizí.
(3) Žádné znamení Hoffmann a Babinski.
(4) Rychlost vedení nervů je normální.
3. Podpořte podmínky ALS
(1) Příznaky dolních motorických neuronů podporující diagnózu spinální svalové atrofie.
(2) Musí být šokován znak Hoffmann nebo Babinski pozitivní nebo kolenní.
(3) Může dojít k pseudobulbarické paralýze a emoční nestabilitě nebo emoční labilitě.
(4) Většinou tenký typ těla.
4. ALS s podezřením na příznaky horních motorických neuronů (tj. ALS-ČERPADLA)
(1) Výše uvedené dolní motorické neurony jsou ovlivněny příznaky.
(2) Končetiny mají svalovou slabost a svalovou atrofii, reflex šlachy však zůstává a svalové záškuby.
(3) Žádné šokové znamení nebo koleno Hoffmann nebo Babinski.
5. Diagnostická kritéria pro primární laterální sklerózu
(1) Nezbytné podmínky:
1 nástup dospělosti;
2 Historie remise bez anamnézy mrtvice nebo podpory roztroušené sklerózy;
Podobná lékařská anamnéza v této třídě neexistuje;
4 瘫 paraplegie;
5 hyperreflexie spasmu dolní končetiny;
6Babinski podepsat pozitivní nebo šokovaný;
7 žádná lokalizovaná svalová slabost, svalová atrofie a třes končetiny nebo jazyka;
8 žádná trvalá parestézie nebo určitý nedostatek smyslu;
9 žádná demence;
10 Důkaz EMG o žádné denervaci.
(2) Podmínky pro vyhovění a podporu diagnostiky:
1 pseudobulbarická obrna (dysfagie, dysartrie);
2 znaky horních motorických neuronů horních končetin (pohyb ruky není flexibilní, rotační akce je pomalá a nepříjemná, paže se odrážejí, aktivní, Hoffmannův znak pozitivní);
3 příznaky spastického močového měchýře;
4MRI vykazoval vysoký signál motorické kortikální atrofie a kortikální míchy;
5 magnetický rezonanční spektroskop vykazuje známky kortikální acetyl-aspartátové ztráty;
6 motorické kortikální magnetické stimulace ukázalo poškození centrálního vedení motoru.
(3) Je třeba také poznamenat, že diagnóza primární laterální sklerózy vylučuje následující choroby:
1MRI vylučuje roztroušenou sklerózu, malformaci zadního mozku, optickou okcipitální makroporézní kompresi, cervikální spondylotickou myelopatii, syringomyelii a mnohočetný mozkový infarkt;
2 krevní testy s cílem vyloučit nedostatek vitamínu Bl2, HTLV-1 (virus lidské T lymfocytární leukémie), mastné kyseliny s velmi dlouhým řetězcem (kromě dystrofie nadledvinek), lymská protilátka, sérový test syfilis, imunoelektroforéza (kromě paraproteinémie);
3 vyšetření mozkomíšního moku k vyloučení roztroušené sklerózy, infekce HTLV-1 a neurosyphilis.
Klinická diagnóza primární laterální sklerózy je definitivní diagnóza a diagnóza závisí na pitvě.
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnóza ALS je komplikovaná: Podle Belsha a Schiffmana je 27% nemoci diagnostikováno jako jiné nemoci v rané fázi a 10% případů v národním registru ALS v Irsku je nesprávně diagnostikováno.
Diagnóza ALS ve středním a pozdním stádiu není obtížná, ale je třeba ji identifikovat v raných stádiích onemocnění.
Mícha krční spondylózy
Cervikální spondylotická myelopatie se může projevit jako slabost rukou a atrofie s paralýzou dolních končetin a cervikální spondylóza a ALS jsou dobré u lidí středního věku, dva jsou snadno zaměněni, poškození kompresní míchy způsobené cervikální spondylózou zřídka převyšuje C4 Proto elektromyografie lingválních a sternocleidomastoidních svalů odhalila, že denervace silně naznačuje ALS, a rozsáhlá fascikulace více než jedné oblasti distribuce nervových kořenů také podporuje diagnózu ALS. MRI může ukázat míchu v cervikální spondylotické myelopatii. Pod tlakem, ale tato zobrazovací změna nemůže vyloučit ALS. Na jedné straně, ačkoli někteří pacienti mají známky komprese krční míchy, nemusí nutně vést k příznakům a známkám poranění míchy. Na druhé straně může být cervikální spondylóza Souběžné s ALS.
2. Myositis inkluze (IBM)
Jedná se o nejsnadněji matoucí onemocnění s ALS po cervikální spondylotické myelopatii. Brannagan (1999) přezkoumal 20 případů IBM, z nichž polovina byla v rané fázi špatně diagnostikována jako ALS nebo periferní neuropatie. Reflex sputa zmizel bez senzorického rušení a parestézie (s výjimkou IBM s periferní neuropatií).
Slabost pacientů flexor IBM je obvykle více zřejmá, ale slabost flexor je pouze tehdy, když je ALS významně ovlivněna svaly ostatních rukou v pozdním stádiu a první interosseózní sval není atrofie. IBM má často zjevnou atrofii quadriceps. Potíže při vstávání a vstávání, ale při identifikaci ráfků a zánětlivé infiltrace nelze pozorovat žádné známky poškození třesem a horních motorických neuronů, svalové biopsie u pacientů s IBM.
3. Multifokální motorická neuropatie
Je periferní neuropatie, protože má zjevnou svalovou slabost a svalovou atrofii s fascikulací, zatímco šlachy jsou normální nebo hypertyreóza, snadno zaměnitelné s ALS nebo SMA, neurofyziologické vyšetření nalezeno motorický blok, biopsie nervového nervu nalezena Změny myelinu a experimentální léčba IVIG účinně podporují multifokální motorickou neuropatii .. Magnetická rezonanční spektroskopie se ztrátou kortikálního acetyl-aspartátu a motorickou kortikální magnetickou stimulací našla poruchu centrálního vedení motoru naznačující ALS.
4.Kennedy-Alter-Song syndrom
U ALS je běžné, že mají příznaky i příznaky poškození motorických neuronů. Kennedyho-Alter-Songův syndrom má následující vlastnosti, které lze identifikovat s ALS: 1X genetický vzorec vazby, 2 chvění držení těla s prsou Oteklé; 3 symptomy a příznaky žádných horních motorických neuronů; 4 proximální slabost svalů, obličejové svaly a polykající svaly jsou snadno ovlivněny, pouting akce může vyvolat záškuby brady; 5 někdy doprovázené parestézií kůže a Ztráta senzace; 6 ztráta aktivity smyslového potenciálu v surálním nervu; analýza genu 7 má trojnásobné zvýšení trinukleotidu (CAG).
5. Nedostatek aminohexosidázy
Také známý jako GM2 gangliosidová akumulace nebo Tay-Sachova choroba, příznaky poškození horních a dolních motorických neuronů se snadno zaměňují s ALS, rozdíl je v tom, že první z nich jsou většinou děti nebo adolescenti s nástupem, pomalým vývojem, cerebelárními příznaky, některými Pacienti mohou být spojeni s depresivní psychózou a demencí.
6. Benigní svalový třes
Příčina není známa, je charakterizována rozsáhlým třesem bez svalové slabosti, abnormální svalovou atrofií a šlachovým reflexem. Normální lidé jsou náchylní k únavě, nachlazení, úzkosti, namáhavému cvičení, kouření a pití kávy. EMG má spontánní elektrickou aktivitu, ale ne Tvar motorické jednotky se mění. V několika případech může být třes prvním příznakem ALS, který by měl být zaznamenán. Fascikulace je velmi známkou periukleárních lézí motorických neuronů. Kromě multifokální motorické neuropatie a škrobové periferní neuropatie, další periferní neuropatie Zřídka by pacienti s myopatií měli být upozorněni na možnost sloučení s periferní neuropatií.
7. Pingshanova nemoc
Také známý jako monomelická spinální svalová atrofie nebo distální svalová atrofie horní končetiny, charakterizovaná nástupem 20 let, klinické projevy svalové atrofie, svalová slabost, fascikulace a křeče, příznaky se vyvíjejí přibližně po 1 roce Stop, MRI může být normální nebo vidět atrofii míchy, někteří pacienti se brzy projevili jako Pingshanova nemoc a později se vyvinuli do ALS.
8. Myasthenia gravis
Postižená část krku musí být odlišena od ALS s medulární paralýzou jako první příznak. První má typickou svalovou slabost a morbidní únavu. Zlepšuje se po odpočinku, neostigminový test je pozitivní, EMG je normální, opakující se stimulační test je pozitivní a některé ALS Pacienti se symptomy zadní svalové slabosti Neostiglera mají také určitý stupeň zlepšení, měli by věnovat pozornost identifikaci myasthenia gravis.
9. Postpolio syndrom
Vztahuje se na progresivní progresi myasthenia gravis a svalovou atrofii u pacientů se spastickou obrnou po 20 až 25 letech nemoci, častěji se vyskytuje v nejzávažnější části svalových následků, příležitostně postihuje jiné nepostižené svalové skupiny, pomalý postup, žádný horní pohyb. S ALS lze identifikovat příznaky neuronů a téměř žádný život.
10. Hypertyreóza kombinovaná se skupinou ALS symptomů
V zahraničí bylo hlášeno téměř 20 případů: Pacienti s hypertyreózou lze kombinovat s jednoduchými dolními motorickými neurony, známkami příznaků motorických neuronů a poškozením horních a dolních motorických neuronů a 84% pacientů má po léčbě antithyroidem zlepšené symptomy ALS. Přesný mechanismus těchto reverzibilních ALS symptomů u pacientů s hypertyreózou není jasný, ale je to určitě neurologické postižení, nikoli myopatie štítné žlázy.
11. Paraneoplastické ALS
Ačkoli mnoho studií ukázalo, že incidence nádorů u pacientů s ALS se ve srovnání s normálními lidmi nezvyšuje, někteří pacienti s ALS mohou po resekci nádoru úplně zmizet a symptomy a příznaky ALS mohou úplně zmizet, což naznačuje, že tito mají patologické mechanismy. Zdá se, že vztah mezi lymfomem a ALS je úzce příbuzný. Ačkoli lymfom kombinovaný s jednoduchým poškozením motorických neuronů může být spojen s motorickou periferní neuropatií, zahraniční vědci uvádějí 61 případů ALS s lymfomem, z nichž více než polovina je kombinována s cvičením. Jsou pozorovány neuronální příznaky a v případech pitvy více než polovina kortikospinálních traktů a malý počet (méně než 10%) pacientů s ALS může být po imunosupresivní terapii zmírněn.
12. Multisystémová degenerace centrálního nervového systému
Klinicky typické ALS symptomy lze kombinovat s demencí, Parkinsonovou symptomovou skupinou a cerebelárními příznaky atd., Známými jako ALS superpoziční syndrom, který by měl být spojen s mnohočetnou systémovou atrofií, CJD, Alzheimerovou chorobou, Huntingtonovou chorobou a Machado-Josephovou chorobou. Identifikace.
13. Další myelopatie
Subakutní kombinovaná degenerace, myelopatie související s virem lidské T lymfocytární leukémie (HAM), lymská choroba, syfilis a roztroušená skleróza mohou někdy také vyvolat příznaky podobné ALS.
14. Toxická periferní neuropatie
Toxická periferní neuropatie způsobená pesticidy olova, rtuti, organofosforu a organochlorinu se někdy může zdát klinicky podobná ALS a měla by být identifikována.
