Alergická skleritida spojená s granulomatózní vaskulitidou
Úvod
Úvod do alergické granulomatózní vaskulitidy spojené se skleritidou Alergická granulomatózní vaskulitida (AGA), známá také jako Churg-Straussův syndrom, je vaskulární onemocnění podobné nodulární polyarteritidě (PAN), které postihuje jakýkoli orgán v těle. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0001% - 0,0004% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Příčiny skleritidy související s alergickou granulomatózní vaskulitidou
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není známa.
(dvě) patogeneze
Patogeneze souvisí s imunitní odpovědí. Cirkulační imunitní komplex (CIC) lze měřit v krvi. Depozici imunoglobulinu a komplementu lze měřit ve stěně cév. Přestože je CIC hlavním mechanismem způsobujícím granulomatózní vaskulitidu, buněčná imunita je také Může způsobit, že granulomatózní reakce je obvykle reakcí přecitlivělosti zpožděného typu, ale samotná CIC může stimulovat tvorbu granulomu, což má za následek granulomatózní vaskulitidu, takže imunitní odpověď granulomatózní vaskulitidy může být jednoduchá nebo Více než jeden typ vaskulitidy je pravděpodobně spojen s mnoha hostitelskými faktory, jako jsou genetické faktory, imunitní regulační mechanismy a integrita retikuloendoteliálního systému. Retikuloendoteliální systém může z oběhu odstraňovat komplexy a některé komplexy způsobují krevní cévy. Zánět, ale ne jiné vaskulární postižení, může souviset s velikostí a fyzikálně-chemickými vlastnostmi CIC a může souviset s dalšími fyzikálními faktory, jako jsou turbulence krevního toku, intravaskulární hydrostatický tlak a již existující poškození cévního endotelu.
Prevence
Prevence skleritidy související s alergickou granulomatózní vaskulitidou
Před aplikací glukokortikoidů bylo onemocnění považováno za nevyléčitelné, zejména v důsledku městnavého srdečního selhání a infarktu myokardu. Časté astmatické záchvaty a rychlá progrese systémové vaskulitidy mají špatnou prognózu. Použití vysokých dávek glukokortikoidů, a to i při přidání cyklického fosfátového gelu, výrazně zlepšilo prognózu tohoto onemocnění a pětiletá doba přežití se zvýšila o více než 50% z 25%. U těžkých pacientů se intravenózní injekce methylprednisolonu 0,5 až 1 g denně po 3 až 5 dnech změnila na prednison 40 až 60 mg / d perorálně po dobu 8 týdnů, snížilo se množství a pokračovalo v léčbě. Pokud účinek hormonální terapie sám o sobě není dobrý, lze přidat kyselinu cyklofosforečnou nebo azathioprin.
Komplikace
Komplikace skleritidy související s alergickou granulomatózní vaskulitidou Komplikace
Churg-Straussův syndrom je méně častý u polyartikulární bolesti a artritidy a abnormality centrálního nervového systému, jako jsou záchvaty, jsou vzácné.
Příznak
Alergická granulomatózní vaskulitida spojená se symptomy skleritidy Časté příznaky Kongestivní uzliny Srdeční selhání granuloma Sklerózní vnější zánět
Oční výkon
U Churg-Straussova syndromu je málo očních lézí. Někteří pacienti mohou mít nekrotizující eozinofilní granulomatózní léze spojivky, rohovky, uvea, sítnice a zrakového nervu, podobné jiným částem oka, příležitostně skleritida nebo Zánět sklerální vnější vrstvy, někdy abnormality očí, může být prvním projevem onemocnění, další pozorování těchto lézí může pomoci včasné diagnostice a včasné léčbě Churg-Straussova syndromu, u Foster et al. Skleritida nebo skléra U zánětu nejsou žádné případy Churg-Straussova syndromu.
2. Výkon bez očí
Alergická vaskulitida je způsobena hlavně plicním postižením, obvykle také prvním projevem, často s astmatem nebo atopickým plicním onemocněním, nebo oboje, s anamnézou pneumonie a bronchitidy v anamnéze, po 8 letech astmatu, kdy se objeví systémové příznaky Jako je horečka, nepohodlí a úbytek na váze, znamená to, že dojde k nástupu vícečetných systémových onemocnění, jako je kůže, periferní nerv, srdce, gastrointestinální trakt a ledviny. Další systémové klinické projevy zahrnují:
1 poškození kůže, podkožní uzliny, purpura a vředy;
2 periferní neuropatie, mnohočetná mononeuritida;
3 srdeční postižení, městnavé srdeční selhání;
4 gastrointestinální postižení, žaludek, tenké střevo, tlusté střevo a další gastrointestinální infarkt, vředy a perforace;
5 eozinofilní granulomatózní nefropatie, zahrnující prostatu a dolní močovou trubici.
Diagnóza Churg-Straussova syndromu závisí na klinických projevech a patologických nálezech, nekrotizující malé vaskulitidě, biochemickém vyšetření eosinofilních vaskulárních endovaskulárních, vnějších granulomů a v souladu s multisystémovými klinickými projevy a laboratorními nálezy. Churg-Straussův syndrom může být diagnostikován.
Přezkoumat
Vyšetření alergické granulomatózní vaskulitidy spojené se skleritidou
1. Typické laboratorní vyšetření Churg-Straussova syndromu: výsledkem je zvýšení počtu eosinofilů, původci Churg a Strauss původně popsali pacienty s počtem eosinofilů 5 000 až 20 000 / mm3, s eosinofilním zlepšením s onemocněním Granulocyty mohou být sníženy, někdy zvýšené sérové IgE, anémie a zvýšení ESR.
2. Patologické vyšetření: Postižené plicní, kožní a periferní nervy jsou nejčastějšími bioptickými místy, která jsou nápomocná při diagnostice.
Rentgen hrudníku: může vykazovat snadnou disipativní nebo migrační plicní infiltraci (Löfferův syndrom), masivní nodulovou nodulární nodulární infiltraci nebo difúzní intersticiální plicní onemocnění.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika skleritidy související s alergickou granulomatózní vaskulitidou
Diagnóza Churg-Straussova syndromu závisí na klinickém stavu a patologických nálezech. Nekrotizující biopsie malé vaskulitidy má eozinofilní vaskulární endovaskulární a extragranulární granulom, a může být diagnostikována podle multisystémových klinických projevů a laboratorních nálezů v souladu s Churg-Straussovým syndromem.
