smíšené onemocnění pojivové tkáně
Úvod
Úvod do smíšené nemoci pojivové tkáně Smíšené onemocnění pojivové tkáně (MCTD) je typ syndromu překrývání zjištěný v posledních letech, který má podobný výkon jako jiná kolagenová onemocnění, jako je systémový lupus erythematosus, dermatomyositida a systémová skleróza, ale se třemi Žádný z nich není zcela konzistentní a nelze ho přičíst žádnému příznaku kolagenové choroby. Proto se nazývá smíšené pojivové tkáňové onemocnění. Toto onemocnění má malé klinické projevy poškození ledvin, ale má vysoký titr v imunologickém séru. Anti-RNP protilátky a hormonální terapie jsou účinné. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence žen je asi 0,5% a incidence mužů je asi 0,001%. Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: chronická lymfocytární tyreoiditida
Patogen
Příčina smíšené nemoci pojivové tkáně
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie tohoto onemocnění je stále neprůkazná, vzhledem k kombinaci systémové lupus erythematosus, dermatomyositidy a systémové sklerózy je to nezávislé onemocnění nebo jiný podtyp stejné choroby. Kontroverze, ale obecně řečeno, je podle autoimunitní teorie známo, že může být založena na poruše genetické imunitní regulace a autoprotilátky se objevují na složkách poškození, degradace a mutace vlastní tkáně, což způsobuje imunopatologické procesy. : 1 Toto onemocnění a autoimunitní onemocnění u systémového lupus erythematodes, dermatomyozitidy a systémové sklerózy mají mnoho běžných výkonů, 2 měřené citlivé a specifické protilátky titru anti-RNP s vysokým titrem, ukládání Ig na bazální membráně epidermis, Imunofluorescence má bodovou antinukleární protilátku podobnou systémovému lupus erythematosus.3 Protinukleární protilátky jsou téměř všechny pozitivní a jiné sérové protilátky, jako je revmatoidní faktor a protijaderný faktor, jsou také částečně pozitivní. U pacientů s renálním onemocněním systémového lupus erythematodes mohou někteří pacienti detekovat protilátky proti RNP.
(dvě) patogeneze
Hlavní mechanismus patogeneze tohoto onemocnění je následující:
1. Analýza genetické rodiny ukázala, že všichni pacienti s lidským leukocytovým antigenem B8 (HLA-B8) byli náchylní ke smíšené kolagenové chorobě a jejich inhibiční T lymfocyty (T8 buňky) byli horší. Někteří lidé si myslí, že B8 může být imunitní odpověď. Při kontrole poruchy jsou inhibiční T lymfocyty spojeny s kontrolou genů imunitní odpovědi. Když je funkce T lymfocytů nízká, jsou geny imunitní odpovědi mimo kontrolu, což má za následek imunitní poruchy in vivo (humorální imunita a buněčné imunitní poruchy), když inhibiční T Pokud je funkce lymfocytů nízká, může způsobit humorální imunitu, buněčná imunita je nízká a T8 buňky mohou také inhibovat autoimunitní reaktivitu. Jakmile je její funkce nedostatečná, může vyvolat autoantigenovou protilátkovou reakci, vytvořit imunitní komplex a vytvořit přebytek antigenu. Rozpustné imunitní komplexy mohou zasáhnout další orgány těla spolu s krevním oběhem, kde se vysrážejí a způsobují poškození tkáně.
2. Virová infekce
Mechanismus, kterým virová infekce způsobuje autoimunitní dysfunkci, může mít následující tři aspekty:
(1) Cytotoxický účinek T-buněk infikovaných virem je zvýšen, což má za následek destrukci tkáňových buněk.
(2) Funkce T buněk virové infekce je inhibována, což vede ke zvýšené produkci protilátek B lymfocyty.
(3) hostitelská endogenní infekce nebo endogenní virové produkty, prostřednictvím homologizace viru na HLA-B8 pozitivního hostitele, může být virus vysazen na povrchu bílých krvinek, a tak se objevují reakce antivirových a antivirových infekčních buněk, tyto Reakce zahrnuje buněčnou imunitní odpověď a humorální imunitní odpověď Virus může změnit složky tkáně, aby produkoval autoantigenicitu, stimuloval B buňky k produkci odpovídajících protilátek, reagoval s antigeny a protilátkami, tvořil imunitní komplexy, způsoboval poškození tkáně a buňky infikované virem jsou Při působení cytotoxicity se uvolňují fragmenty, které mohou způsobit, že se tělo samo senzibilizuje, čímž se vytvoří protilátky proti buněčným složkám. Virus navíc stimuluje lymfocyty, aby produkovaly neutralizační faktory a podporovaly autoimunitu.
3. Protilátky proti lymfocytům
Bylo zjištěno, že pacienti se smíšeným onemocněním pojivové tkáně mají v séru anti-lymfatickou protilátku (protilátku proti lymfocytům), která je v podstatě IgM a má destruktivní účinek na okolní T a B buňky, její aktivita a počet leukocytů a lymfocytů v periferní krvi. V obráceném poměru se její aktivita během aktivního období onemocnění zvyšovala a během remise se snižovala. Pozitivní výskyt kožních, nervových a jícnových příznaků byl vysoký, ale nesouvisel se změnami ledvin a kloubními příznaky.
4. Patologie
(1) kožní mikroskopické vyšetření ukázalo hyperkeratózu epidermis, epiteliální atrofii, edém a hyperplázii kolagenových vláken v dermis; degeneraci a nekrózu podkožní tukové tkáně; zahuštění stěny malé cévy podkožní tkáně, hyperplázii intimy, otoky, s různým stupněm Zánětlivá infiltrace, hyperplazie perivaskulární fibrózní tkáně, hyalinová degenerace.
(2) Svalová mikroskopie má degeneraci, pruhované svalové příčné pruhy jsou nejasné, patologickými rysy tohoto onemocnění jsou systémový lupus erythematodes, dermatomyozitida a systémová skleróza a existují rozdíly, například různé stupně svalů Zánětlivé změny se liší od systémové sklerózy: krevní cévy jsou obecně zánětlivé, nedochází k degeneraci podobné fibrinu a liší se od systémového lupus erythematosus.
5. Etiologie a patogeneze čínské medicíny
(1) Příčina: Příčina tohoto onemocnění není pouze vnitřní nebo vnější.
Vnitřní faktory jsou méně odpovědné za nedostatek vrozené nadace, jin a jang, qi a nedostatek nebo nerovnováhu krve, což dlouhodobě způsobuje viscerální dysfunkci, často způsobenou exogenními zlomi nebo získanou stravou, jako je kořenitá a sladká jídla a navlhčení, syrová Teplo, ústřice nebo zima lepkavá, zraněná slezina jang nebo nadměrná únava, dystrofie po nemoci nebo vnitřní zranění, poškození orgánů, vzduchu atd. Mohou vést k nerovnováze v prostředí těla a stát se nemocí Základ.
1 Vrozený nedostatek: Nedostatečný vrozený talent, poruchy jin a jang, částečný nedostatek ledvin a jin, je to vnitřní nedostatek jin, vnitřní zlo využívá výhodu virtuálního, „zlí lidé v jin jsou sputum“, sputum první v jin, jin Virtuální základ, nedostatek krve má oheň, dlouhodobý jin a ztrátu krve, jin a jang, qi a nedostatek jinu, když je vyvolán vnější smysl, hloubka nemoci je jin a jang.
2 Dysfunkce ledvinového jangu: dysfunkce sleziny ledvinového jangu, jinový a studený kondenzát, opětovné vnímání vnějšího zla, průběh nemoci je dlouhodobě prodlužován, zlé hleny a kolaterály mohou být internalizovány v orgánech, což způsobuje viscerální dysfunkci, nedostatek Yuanyang Nedostatečný skutečný nedostatek jin, qi a krve, poškození více částí těla a orgánů a dokonce život ohrožující.
Vnější příčina je většinou způsobena vnějším pocitem nebo je kůže zachována, kloub je zablokován nebo jsou narušeny vnitřní orgány.
Šest výstředních pocitů: tělo není dost krve, vnější není pevné, nevědomost není hustá, zlo větru a chladu je přijímáno virtuálním útokem, kondenzováno v kůži, blokováno v poledníku, což způsobuje ztrátu praporu, qi a krevní stázu, 痰瘀 痹,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, Vítr, zima, teplo, mokrý, suchý, oheň, vnější poškození kůže, poškození vnitřní energie a krevní stáza.
(2) Patogeneze:
1 Postava a nástup: Toto onemocnění se vyskytuje hlavně u žen, ženy jsou ženská těla, nedostatek sleziny jin a jang, vnější zlé do chladu, mohou poškodit slezinu a ledviny, voda není mokrá, takže viditelný otok končetin; Yang nedostatek krevního zásobování nemůže být podporován, jeden může blokovat bolest kloubních svalů a kostí v cévnatce, druhý může zůstat v kůži, sputum, ekchymóza; nedostatek sleziny jang, Zhongzhou ztracený, může mít bolesti svalů končetin, únava, žena Další charakteristikou nemoci jsou emoční faktory, smutný hněv, tmavá spotřeba jin a krev a teplo po dlouhou dobu, takže mohou existovat příznaky nedostatku jin a tvorba tepla, jako je dlouhodobá horečka, sucho v ústech a nosu, kůže Strakaté vyrážky atd.
Kromě toho jsou vrozená nadace a získané přizpůsobení důležitými faktory ovlivňujícími konstituci, někdy může způsobit přeměnu jin a jang v těle a zvýšit složitost projevů nemoci.
2 při invazi do vnitřních orgánů se změna nemoci často projevuje, protože nerovnováha jin a jang v ledvinách může s vývojem nemoci ovlivnit různé orgány a produkovat různé patologické produkty, může dojít ke zranění sleziny a žaludku nadýmání, špatná chuť k jídlu, zácpa; Může dojít ke zúžení hrudníku, udušení, dýchacím potížím, u lidí se srdečním postižením jsou vidět křeče a dokonce i u pacientů s bolestí na hrudi, u pacientů s játry s bolestmi z boku, hlenem a hlenem, poškození ledvin je horší, močová dysfunkce, otoky atd. Hladké nadýmání, bolest břicha, kašel a astma; zplyňování je nepříznivé, když tekutina přestane, je to hlen a v žilách to může být hlen.
3 瘀 krevní stáza: v důsledku nemoci, dlouhodobá qi a krev špatně a krevní stáza je hlen, mokrou koagulací je hlen, hlen a krevní stáza Dokonce i špinavé, blokované horní ohnisko, poškození srdce a plic, astma, těsnost na hrudi, bolest na hrudi, palpitace; odolnost vůči střednímu ohnisku, poškození sleziny a žaludku, transport a zanedbávání povinnosti, špatná chuť k jídlu, nedostatek krve, nedostatek krve, teplo, krev, krev ne Nadměrné krvácení mimo žíly, krevní stáza, fialová skvrna, vyrážka nebo vidění hematurie; brání nižšímu zaměření, poškození jater a ledvin, ztráta esence, edém bolesti zad, ascitická anémie; horní sputum je částečné křivice, hlen a krevní stáza Bolesti kloubů lze pozorovat v kloubech, pod kůží je vidět podkožní uzliny, v hltanu lze vidět dysfagii a příznaky na boku hrudníku, hlenu a stázi nebo endogenní, soudržné šlachy kůže, krev Klečící, ztracená podpora, otok ruky je otok jezevčíka, kůže prstů je tvrdá, krevní cévy jsou blokovány, jang není až do konce, takže kůže končetin je bílá nebo cyanóza, svaly a klouby kloubů meridiánové šlachy jsou blokovány. Bolest a slabost.
Prevence
Smíšená prevence onemocnění pojivové tkáně
Primární prevence
(1) Příčina MCTD souvisí s autoimunitní dysfunkcí, a proto je nutné posílit fyzické cvičení, mít přiměřený životní zákon a udržovat šťastnou náladu, aby se zlepšila imunitní funkce těla.
(2) Posílit výživu a doplnit vitamíny.
(3) Dávejte pozor, abyste se udrželi v teple a nevyvarujte se chladu.
2. Sekundární prevence
(1) Včasná diagnóza: MCTD nemá žádná včasná diagnostická kritéria, zejména se spoléhají na komplexní diagnózu. Jakákoli klinicky se vyskytující polyartritida nebo bolest kloubů, Raynaudův fenomén, bolest svalů bez fixních částí, nenápadný otok prstu, různé stupně anémie A je třeba zvážit zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů, nevysvětlitelné zhoršení funkce plic nebo současné atypické klinické rysy systémového lupus erythematosus, polymyositidy, systémové sklerózy nebo obojího, tj. Možnost onemocnění. Pro včasnou diagnostiku MCTD jsou užitečné testy s nukleární protilátkou (ANA) a protilátky proti ribonukleoproteinové protilátce (RNP).
(2) Včasná léčba: Protože nemoc má více systémů, vlastnosti poškození více orgánů, klinické projevy a stupeň lézí se velmi liší, takže léčebný plán musí být založen na konkrétních okolnostech každého pacienta, přičemž se zdůrazňuje individuální léčba.
1 artritida, vyrážka, serositida, myositida, anémie, leukopenie, mírné poškození ledvin lze léčit malými a středními dávkami glukokortikoidů.
2 Mírnou artritidu lze ovládat nesteroidními protizánětlivými přípravky, jako je ibuprofen nebo naproxen, u osob s erozivní artritidou bez postižení ledvin se doporučuje včas aplikovat přípravek na zlato nebo penicilamin.
3 poškození kůže lze léčit antimalariky a chlorochinem.
4 Fenomén Reynolds s použitím antagonistů vápníku, jako je nifedipin, diltiazem, může zmírnit příznaky a snížit záchvaty.
5 pacientů s těžkou myozitidou, kteří potřebují použít větší dávku glukokortikoidů a musí si udržet delší dobu.
Vážné onemocnění ledvin 6MCTD je známkou použití vysokých dávek glukokortikoidů, v případě potřeby s imunosupresivním činidlem, jako je cyklofosfamid.
7 Diferenciace a léčba syndromu TCM.
3. Tři úrovně prevence
(1) Dodržujte pravidelnou léčbu a vyhýbejte se vedlejším účinkům hormonů, imunosupresivních látek a nesteroidních léčiv a snižujte je.
(2) Dodržujte funkční cvičení a zlepšujte autoimunitní funkce.
(3) Život by měl být pravidelný, umírněný a odpočinek a přiměřený odpočinek, jsou-li příznaky významné.
(4) Věnujte pozornost teplu končetin, vyhněte se těhotenství, přepracování a silné mentální stimulaci.
Komplikace
Smíšené komplikace onemocnění pojivové tkáně Komplikace Chronická lymfocytární tyreoiditida
Asi třetina pacientů má horečku a 6% až 7% pacientů je spojeno se Sjogrenovým syndromem a chronickou lymfatickou tyreoiditidou, občas s generalizovanou lymfadenopatií.
Příznak
Příznaky onemocnění smíšené pojivové tkáně Časté příznaky Kloubní deformita Břišní distenze Břišní bolest Tupá bolest Dechová obtížnost Bezmocná myalgie Abnormalita pigmentu Leukopenia uzly
Typickými klinickými projevy jsou Raynaudův fenomén, polyartritida nebo bolest kloubů, difuzní otok rukou a prstů nebo kónické ztenčení prstů nebo vzhled uzeniny, nízká pohyblivost jícnu a mnohočetná myalgie, léze plic Počátek tohoto onemocnění je velmi různorodý, většina z nich má Raynaudův fenomén jako nejranější projev, ale jsou zde také bolesti a citlivost svalů doprovázené slabostí svalů. Někteří pacienti mají horečku a polyartritidu jako časné obtíže. Pacienti byli charakterizováni erytematózními kožními lézemi, horečkou, myokarditidou, arytmií a generalizovanou lymfadenopatií (obrázky 1, 2).
Systémový lupus erythematosus, dermatomyositida a systémová skleróza, výkon tří může existovat ve stejnou dobu, může se objevit i v samostatných měsících nebo letech, s vícenásobným zapojením orgánů.
Společný výkon
93% až 96% pacientů trpí bolestmi kloubů a 2/3 z nich má zjevnou artritidu. Většina pacientů nemá kloubní deformitu. Pouze u několika pacientů dochází k typickým změnám revmatoidní artritidy a objevují se subkutánní uzliny.
2. Výkon pokožky
Fenomén Renault je nejčastější, představuje 84% až 87%, a často počáteční nebo prekurzorové příznaky nemoci, oteklé prsty, doprovázené místním stahováním kůže, zahušťování představovalo 47% až 88%, systémový lupus erythematodes Erytém, telangiektázie, prstové atrofické erytematózní skvrny, orbitální erytém podobný dermatomyozitidě, rozptýlené nezjizvivé fokální alopecie a abnormality pigmentů (hypopigmentace nebo zvýšení).
3. Svalová výkonnost
Bolest svalů je nejčastější u dolních částí zad, lopatky a proximálních končetin. Většina pacientů má subjektivní bolest a citlivost, ale stupeň výkonu je odlišný, často doprovázen slabostí svalů. Někteří pacienti vykazují subjektivní myalgii bez něhy. Někdy se bolest svalů klinicky nevyskytuje, ale svalová biopsie vykazuje zánětlivé změny myopatie, zatímco enzymy sérového svalstva se zvyšují.
4. Trávicí výkon systému
Přibližně 2/3 pacientů má nízkou motorickou funkci jícnu, která se vyznačuje obstrukcí nebo tupou bolestí za hrudní kostí při polykání suchého jídla, zřetelněji v poloze ležení, doprovázenou jícnem v pozdějším stádiu a různými stupni bolesti při polykání jídla. Mohou mít střevní motilitu, nízkou bolest břicha, abdominální distenzi a zácpu střídavě, někteří pacienti mohou mít mírné až střední játra, splenomegalie.
5. Výkonnost dýchacího systému
Lehčí bez respiračních příznaků, těžkých dýchacích obtíží po cvičení, plicní hypertenze, pohrudnice, atd., Lze slyšet fyzické vyšetření a zvlhčit hlas a suchý hlas.
6. Výkon oběhového systému
Srdeční postižení je vzácné a většina projevů zahrnuje perikarditidu, myokarditidu, onemocnění celého srdce nebo onemocnění srdečních chlopní.
7. Výkon moči
Literatura uvádí, že postižení ledvin je vzácné (0% až 10%), ačkoli některé léze jsou mírné, ale někteří pacienti mohou umřít na progresivní selhání ledvin, někteří jsou perzistentní nebo intermitentní proteinurie, zrcadlo Nižší hematurie, obsazení granulí, obsazení červených krvinek, jako je renální biopsie, difúzní membránová glomerulonefritida, fokální nefritida nebo pouze proliferace cévních stromálních buněk, mikroskopické vyšetření na hypertenzní vaskulární změny, Hyperplasie glomerulárních buněk a zesílení lokalizované bazální membrány doprovázené významnou hyperplázií intimy a luminální okluzí.
8. Výkon moči
Asi 10% pacientů má neurologické příznaky, obvykle trigeminální neuralgii, někdy přechodné duševní poruchy, mnohočetnou periferní neuralgii, mozkový infarkt, aseptickou meningitidu a křeče.
Přezkoumat
Vyšetření smíšené nemoci pojivové tkáně
1. Krevní rutina a krevní sedimentace
Bílé krvinky jsou obvykle normální nebo snížené. Pokud jsou infikované, mohou být bílé krvinky zvýšené, červené krvinky mohou být mírně nebo mírně sníženy a krevní destičky mohou také snížit sedimentaci krve, když je onemocnění aktivní.
2. Moč rutina
Někteří pacienti mají malé množství proteinurie, červených krvinek a někdy i zkumavky.
3. Biochemické vyšetření
Sérové svalové enzymy (alaninaminotransferáza, aspartátaminotransferáza, kreatin fosfokináza, aldolasa, laktát dehydrogenáza) jsou zvýšeny při zapojení svalů a gama globulin je zvýšen při elektroforéze proteinů 3/4 pacienta.
4. Imunologické vyšetření
Titr fluorescenční antinukleární protilátky vzrostl a byl zaznamenán, hladina komplementu v séru byla normální, anti-dsDNA protilátka byla 12% pozitivní, test E-rozety a test fytohemagglutininu (PHA) byly většinou nízké, krevní koagulační test Extrahovatelná protilátka proti jadernému antigenu (ENA) má vysoký titr (1: 1000 až 1: 1 milion), zatímco systémový lupus erythematosus má nízký titr (1:10 až 1: 1000), extrahovatelný jaderný antigen ( ENA) titry protilátek a protilátek proti ribonukleoproteinům (RNP) jsou zvýšené, což má velký význam pro klinickou diagnózu tohoto onemocnění. Imunofluorescenční depozice a barvení epiteliálního jádra skvrny lze pozorovat na kožní fluoroskopii a několik pacientů má revmatoidní faktor a lupusové buňky. Coombův test byl pozitivní.
5. Vyšetření EKG
Většina z nich je sinusová tachykardie, u jednotlivých pacientů dochází k zánětlivým změnám myokardu nebo předčasným kontrakcím v komoře, fibrilaci síní, migračnímu rytmu a koronární nedostatečnosti.
6. Elektromyografie
Dvě třetiny pacientů vykazovaly různé stupně zánětlivé myopatie.
7. Rentgenová inspekce
(1) Rentgen hrudníku: Obě plíce mají intersticiální změny v plicích, které jsou běžnější ve dvou plicních polích. Zesílená struktura plic je protkána do jemného pletiva a 30% pacientů může mít nepravidelně šupinaté stíny, někdy Existuje malé množství pleurálního výpotku a srdce se objevuje jako perikardiální výpotek nebo myokarditida v časném nebo aktivním stádiu nemoci. Srdeční stín se obecně zvětšuje a pulsace mizí nebo oslabuje.
(2) vyšetření bariovým jídlem: hlavní změna jícnu je oslabena nebo dokonce zmizena, lumen se uvolňuje a rozšiřuje, expektorant prochází pomalu, doba pobytu je dlouhá a střední a dolní segmenty jsou zřejmé. Pomalý expektorant rozptýlený, podobný střevnímu malabsorpčnímu syndromu.
8. Zkouška plicní funkce
Dvě třetiny pacientů vykazovaly snížení difúzní funkce plynu a přibližně polovina pacientů měla restrikční ventilační dysfunkci.
9. Ostatní
Pokud je nalezena struma, provede se biopsie štítné žlázy. Pokud v patologické části biopsie dojde ke snížení acinar glia, je acinus nahrazen tkáňovými buňkami a obrovským granulomem. Mezi acinem jsou různé stupně lymfoidních buněk. Infiltrace plazmatických buněk a fibróza jsou spolehlivým důkazem chronické lymfocytární tyreoiditidy.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika smíšené nemoci pojivové tkáně
Diagnostická kritéria
Neexistují žádná jasná a jednotná diagnostická kritéria pro toto onemocnění, zejména na základě komplexního úsudku: Jakékoli klinické setkání s polyartritidou nebo bolestmi kloubů, Raynaudovým fenoménem, žádná pevná část bolesti svalů, nevysvětlitelný otok prstu, různý stupeň anémie a sedimentace erytrocytů Zvýšení nebo pacient má atypické klinické rysy systémového lupus erythematosus, dermatomyositidy, systémové sklerózy nebo obojí, to znamená, že by měla být zvážena možnost onemocnění, měla by být provedena ANA, pokud je titr větší než 1: 160, a tečkovaný, titr anti-RNP protilátky se zvýšil, můžete potvrdit diagnózu.
V roce 1987 Sharp navrhla následující diagnostická kritéria pro tuto nemoc:
Hlavní standard
(1) Myositis (závažný).
(2) Plíce zahrnují difúzní funkci 1CO <70%;
2 plicní hypertenze;
3 Plicní biopsie vykázala proliferativní vaskulární poškození.
(3) Fenomén Renault nebo funkce peristaltiky jícnu je snížena.
(4) Otok rukou nebo ztuhnutí prstů.
(5) Titr anti-ENA protilátek ≥ 1: 10000, anti-UIRNP protilátka pozitivní, anti-Sm protilátka negativní.
2. Sekundární kritéria
(1) Vypadávání vlasů.
(2) Leukopenia je menší než 4 x 109 / L.
(3) anemická hemoglobinová žena
(4) pleurisy.
(5) Perikarditida.
(6) Trigeminální neuropatie.
(7) Artritida.
(8) erytém na tváři.
(9) Trombocytopenie <100 × 109 / l.
(10) Myositis (mírný).
(11) V zadní části ruky je historie otoků.
3. Potvrzená diagnóza
(1) 4 hlavní klinická kritéria.
(2) Sérologická anti-RNP protilátka pozitivní, titr> 1: 4000, s výjimkou anti-Sm protilátky pozitivní.
4. Možná diagnóza
(1) Klinické:
13 hlavních kritérií.
22 hlavních kritérií (1, 2 nebo 3) a 2 sekundární kritéria.
(2) Sérologická anti-RNP protilátka pozitivní, titr> 1: 1000.
5. Podezřelá diagnóza
(1) Klinické:
13 hlavních kritérií.
22 hlavních kritérií.
31 hlavních norem nebo 3 sekundárních norem.
(2) Sérologická anti-RNP protilátka pozitivní, titr ≥ 1: 100.
Diferenciální diagnostika
Toto onemocnění je podobné jako systémový lupus erythematodes, dermatomyositida, systémová skleróza, takže je třeba poznamenat, že identifikace výše uvedených chorob se může opírat o klinické rysy a imunologické specifické vyšetření, pokud je to nutné, v kombinaci s histologickými patologickými změnami, obecně Není obtížné identifikovat, je poměrně obtížné identifikovat syndrom překrývání spojený se systémovým lupus erythematodes pomocí klinických symptomů. Seznam překrývajících se syndromů spojených se systémovým lupus erythematodes je uveden takto (tabulka 1):
Nemoc se také musí odlišit od nemoci Still still disease a vaskulitidy u dospělých, která mohou extrahovat protilátky proti jadernému antigenu (ENA) a jsou negativní na protilátky RNP.
