míšní schwannom
Úvod
Úvod do páteřního schwannomu Páteřní schwannomy pocházejí z kořenů hřbetní míchy a mohou také způsobit suburální infiltraci během růstu centipetal. Brachiální plexus nebo neurofibrom bederního plexu lze invazovat podél centrálního nervu do centrální dury a nádor Schwannových buněk paravertebrálního nervu se obvykle nachází mimo epidurální oblast, když se rozšiřuje do míchy. Asi 2,5% intradurálních spinálních schwannomů je maligních. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,004% -0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční
Patogen
Příčina páteřního schwannomu
(1) Příčiny onemocnění
Celá řada hledisek naznačuje, že výskyt a růst nádorů je způsoben hlavně molekulárními změnami na úrovni genů. Předpokládá se, že mnoho nádorových formací je způsobeno ztrátou normálních tumor supresorových genů a aktivací onkogenů. Byly zjištěny dva typy neurofibromatózy Genetické studie, které byly široce studovány, naznačují, že geny NF1 a NF2 jsou umístěny na dlouhém rameni chromozomů 17 a 22. Oba typy neurofibromatózy jsou autozomálně dominantní a mají vysokou penetraci, NF1. Incidence je přibližně 1 z 4 000 narozených, z nichž polovina jsou rozptýlené případy způsobené novějšími mutacemi. Kromě fibromu míchy patří mezi klinické projevy NF1 také pigmentace kofeinu, kožní uzliny, skeletální abnormality, subkutánní neurofibrom, okolí Plexidní plexiformní neurom, komplikovaný některými běžnými nádory u dětí, jako je například optický nerv a hypothalamický gliom, ependymom, intraspinální neurofibromatóza, je menší než neurofibromatóza vyskytující se mimo spinální kanál, kódování genu NF1 Neuronová vlákna patří do rodiny aktivátorů GTPázy (220-KD) a GTP proteiny jsou zapojeny do down-regulace ras onkogenů jejich aktivací ligandu. Mutace vedoucí k tvorbě produktu genu, a tedy nemůže účinně způsobit GTP deoxygenaci reakci, čímž se usnadní ras genové regulace, růstové faktory zvyšují cestu signálu, což vede k vlastnostem produktu NF1 nádory se objevily, tvorby NF1 nádoru.
NF2 byl poprvé rozpoznán jako jedinečný typ nádoru, který vznikl v roce 1970, a jeho incidence je ekvivalentní 10% NF1. Bilaterální akustický neurom je určujícím znakem, ale i jiné lebeční nervy, míchy a periferní nervy Schwannoma jsou také velmi Obvykle jsou kožní projevy méně běžné. Ve srovnání s „obklopujícím“ NF1 se zdá, že NF2 je více „centrální“. Zdá se, že protein kódovaný genem NF2 zprostředkovává interakci mezi extracelulární maticí a intracelulární strukturou. Při regulaci buněčné distribuce a migrace se tato ztráta funkce supresoru tumoru jeví jako recesivní funkce, která vyžaduje odpovídající mutace na každé alely NF2, a sporadický schwannom a meningiom se často produkují na chromozomu 22. Abnormální chování buněk, přesný mechanismus tvorby nádoru, je stále zkoumán a nedávné studie Lotheho naznačují, že tvorba určitých maligních periferních schwannomů je spojena s inaktivací genu pro potlačení nádoru TP53 na krátkém rameni chromozomu 17.
(dvě) patogeneze
Schwannomy lze rozdělit na nádory nebo neurofibromy Schwannových buněk. Ačkoli tkáňové kultury, elektronová mikroskopie a imunohistochemie podporují nádory neurofibromů a Schwannových buněk, mají společný původ, tj. Z buněk Schwannových Morfologie neurofibromatózy naznačuje, že jsou zapojeny další buňky, jako jsou buňky obklopující neurony, fibroblasty atd. Vzhledem k rozdílům v morfologii, histologii a biologických charakteristikách jsou neurofibromatóza a Schwannoma považovány za dvě Relativně nezávislá skupina, histologické rysy neurofibromatózy, jsou charakterizovány přítomností vláknité tkáně a rozptýlených nervových vláken v nádoru Obecně nádor způsobuje, že postižený nerv produkuje zvětšení fusiform a je téměř nemožné rozlišit hranici mezi tumorem a nervovou tkání. Mnoho neurofibromů je často diagnostikováno jako mnohočetná neurofibromatóza: Nádory Schwannových buněk jsou obecně sférické a neprodukují zvětšené nervy, ale když jsou excentricky pěstovány a mají zřejmé body připojení, je také diferenciální diagnostika Obtížné, histologické rysy podlouhlých kosodřevních bipolárních buněk, jádro je hluboce obarvené a hustě uspořádané a rozptýlené hvězdicové buňky To je vzácné.
Prevence
Prevence spinálního schwannomu
Maligní schwanomy mají velmi špatnou prognózu s celoživotní životností zřídka více než jeden rok. Tyto nádory musí být odlišeny od některých málo invazivních histologických rysů nádorů Schwannových buněk. Nádory Schwannových buněk s maligní tendencí mají relativně dobrou prognózu.
Komplikace
Komplikace páteřního schwannomu Komplikace, otoky, dehydratace, únik mozkomíšního moku
Spinální schwanomy, jako je chirurgický zákrok, mohou mít následující komplikace:
Epidurální hematom
Paravertebrální svaly, obratle a durální žilní plexus nejsou úplně hemostázy. Hematom se může po operaci tvořit, což vede k zhoršení paralýzy končetin. Vyskytuje se do 72 hodin po operaci. Hematom se může objevit i v případě drenážní trubice. Je třeba aktivně prozkoumat jev k odstranění hematomu a úplnému zastavení krvácení.
2. edém míchy
Často způsobené chirurgickým výkonem poraněné míchy, klinickými projevy podobnými hematomu, léčbou dehydratací, hormony, závažnými případy mohou být reoperace, otevřená dura.
3. Cerebrospinální tekutina
Vzhledem k těsnosti stehu duralové a svalové vrstvy, je-li drenáž, by se drenážní trubice měla předem odstranit. Pokud je únik menší, lék by se měl změnit. Pokud se únik nemůže zastavit nebo uniká tekutina, měla by být fistula sešita v operačním sále.
4. Infekce incize, praskání je obecně špatné, schopnost hojení incize nebo únik mozkomíšního moku je snadno dosažitelný, intraoperativní by měla věnovat pozornost aseptické operaci, pooperační léčbě antibiotiky, měla by aktivně zlepšovat celkový stav, věnovat zvláštní pozornost proteinu a různým Vitamínové doplňky.
Příznak
Příznaky spinálních schwannomů Časté příznaky Bolesti zad, přecitlivělost, senzace, poškození páteře, ztráta teploty, syndrom hemisekce míchy, paralýza, smyslová dysfunkce, léze horní části krční míchy, pomalý pas, měkká hmota
Průběh nemoci je většinou dlouhý. Historie hrudního segmentu je nejkratší. Krční a bederní segmenty jsou delší. Někdy může být nemoc delší než 5 let. Nádor je cystický nebo krvácí.
Nejčastějším příznakem prvního příznaku je radikulopatie, následovaná parestezií a dyskinezí.Bolest nádorů horního krku je převážně na krku, rameni a horní části paže jsou vyzařovány, bolest nádoru na krku a hrudníku je většinou lokalizována za krkem nebo horní částí zad. A vyzařovat na jedno nebo obě ramena, horní končetiny a hrudník, horní hrudní nádor často představuje bolest zad a vyzařuje rameno nebo hrudník, bolest hrudního nádoru se většinou nachází v torakolumbaru a může být vyzařována do břicha, slabiny a Dolní končetiny, bolest torakolumbálního nádoru se nachází v pase, může být vyzařována do třísla, paží, stehen a telat, bolest lumbosakrálního nádoru je lokalizována v lumbosakrální oblasti, hýždě, perineum a dolní končetiny.
20% pacientů se smyslovou abnormalitou jako první příznak, který lze rozdělit do dvou typů: přecitlivělost a hypotyreóza, první se vyznačuje pocitem mravenčení, necitlivostí, zimnicí, bolestí a pálením, druhá je většinou bolestivá, mírná a hmatová. Společný úpadek.
Dyskineze je třetím příznakem prvního příznaku. V důsledku různých částí nádoru může způsobit dyskinezi radikulopatie nebo poškození traktu. Jak symptomy postupují, může dojít k dysfunkci pyramidálního traktu. To samé.
Mezi hlavní klinické příznaky a příznaky páteřních schwannomů patří bolest, parestézie, dyskineze a dysfunkce svěrače. Výskyt parestezie je přibližně 85% a bolest téměř 80%.
Senzorická porucha obvykle začíná od distálního konce a postupně se vyvíjí směrem nahoru. Počáteční subjektivní pocit pacienta je abnormální a vyšetření nemá žádné zvláštní nálezy, následuje ztráta senzoriky. Nakonec jsou všechny pocity doprovázeny ztrátou motorické funkce. Kónická přeslička nemá parenchyma míchy, takže abnormální pocit To je distribuováno v periferním nervovém typu a kůže konečníku a perineum je typicky znecitlivěná v sedlové oblasti.
Většina pacientů má různé potíže s pohyblivostí, když přicházejí do nemocnice. Polovina pacientů má paralýzu končetin. Čas dyskineze se liší v závislosti na umístění nádoru. Nádor se vyvinul dříve.
Poruchy svěrače jsou často pozdním příznakem, který naznačuje částečnou nebo úplnou kompresi míchy.
Přezkoumat
Vyšetření páteřních schwannomů
Protože spinální schwanomy se vyskytují většinou v subarachnoidálním prostoru, růst nádoru pravděpodobně způsobí subarachnoidální okluzi, takže bederní punkční a krční test, nejčastěji projevovaný jako subarachnoidová obstrukce různých stupňů, v důsledku subarachnoidální obstrukce, Porucha cirkulace mozkomíšního moku se vyskytuje pod místem nádoru a nádorové buňky odpadnou, což vede ke zvýšenému obsahu bílkovin v mozkomíšním moku Kromě toho je nádor obecně volný v páteřním kanálu, takže příznaky mohou být zhoršeny poté, co bederní punkce uvolní mozkomíšní tekutinu. Naučit se měnit nádor způsobený zhoršením míchy.
Spinální hladký film
Přímé příznaky jsou méně časté stenotické kalcifikace schwannomů, nepřímé příznaky se vztahují k odpovídajícím změnám v kompresi nádoru páteřního kanálu a jeho přilehlé kostní struktury, včetně destrukce obratlů, zvětšení vzdálenosti mezi pedikly a dokonce i obratlů. Zničení kořenů zmizí, deprese obratlů nebo zvětšení meziobratla.
2. Myelografie
Celková míra překážek subarachnoidálního prostoru představuje více než 95% a typická vada výplně ve tvaru pohárku.
3.CT a MRI
CT sken je obtížné stanovit definitivní diagnózu. Nádor vykázal extramedulární nádor s nízkým signálem na MRI T1 váženém obrazu. Vykázal nádor s vysokým signálem na T2 váženém obrazu. Po vylepšeném zobrazování byl solidní nádor rovnoměrně zesílen a cystický nádor byl ve tvaru prstence. Intenzifikovaný malý počet nádorů vykazoval nerovnoměrné zlepšení a v závislosti na anatomické úrovni nádoru došlo k odpovídajícímu posunu míchy.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace páteřních schwannomů
Z pohledu zdola nahoru je patrná radikulopatie, sportovní a smyslové poruchy, na úrovni nádorového segmentu se vyskytuje alergická oblast kůže, zejména v přítomnosti syndromu hemisekce míchy, který je vyjádřen jako segment lézí níže, ipsilaterální horní motorický neuron. Paralyzace motorů a hmatové vnímání, hluboký smyslový pokles, kontralaterální bolest, ztráta teploty a změny v dynamice mozkomíšního moku často způsobují zhoršení bolesti, což naznačuje možnost extramedulárního schwannomu míchy, což vyžaduje nezbytné pomocné vyšetření k potvrzení diagnózy. .
U intradurálních nádorů je hlavní diferenciální diagnózou meningiom. Meningiom se často vyskytuje v hrudních obratlících, ale incidence je výrazně vyšší u žen než u mužů. Nádory zřídka rostou do nervových děr a vykazují paravertebrální masy. Nádorové centrum se nachází v nervových dírách nebo paravertebrálních lézích měkkých tkání.Diferenciální diagnóza by měla brát v úvahu ganglioneurom, neutrofiloma, paragangliom nebo lokální rakovinu a sarkom pocházející ze sympatických nebo dorzálních kořenových ganglií. Centripetální expanze a další léze.
