Meningokéla a meningokéla
Úvod
Zavedení meningokel a vydutí míchy Míchací meningocele je běžným typem parciální spina bifida a týká se otoku míchy a / nebo tkáně míchy nervu do páteře na základě spina bifida. Pokud se tkáň páteřního nervu a meningy vyboulí současně a vyboulený vak má neporušenou kůži nebo pseudoepiteliální pokrytí, nazývá se to vyboulení meningokel. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0002% Vnímaví lidé: kojenci a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: dehydratace mozkomíšního moku
Patogen
Meningocele a příčina meningocele
Meningocele (35%):
Kapsle je vypouklá v měkké tkáni v nekontrolované vrstvě středové linie zad. Velikost kapsle je různá, šířka základny je jiná, povrch kůže je normální a hluboký film podkožní vrstvy je vyboulená dura. Vytváření sliznice vypouklé tobolky a vytváření cystovité hmoty společně s kůží Kapsle je naplněna bezbarvou, průhlednou mozkomíšní tekutinou, žádná nervová tkáň nebo pouze tenký vláknitý pásek není připojen k povrchu míchy a krk je obvykle malý. Mícha v míše je v normální formě a kůže vypouklého vaku několika pacientů má zjizvený vzhled.
Mícha, meningocele (30%):
Durální vak se vyboulí z laminárního prasknutí, velikost je různá, základna je širší, podšívka tobolky je dura mater, cystický krk je obecně širší a obsah tobolky jsou dva případy:
(1) Složka s malým počtem nervových kořenů ve vaku a připojená ke stěně vaku, tj. Bobtnající vak obsahující nervové kořeny a mozkomíšní mok.
(2) Druhou je lumbosakrální mícha, meninges vyboulený, míchy a kořeny nervů jsou dovnitř a ven z vaku a mícha a nervová tkáň vyčnívají do vaku a pak se stočí a vracejí se k tvrdému hřebenu míchy. Uvnitř tobolky.
Vypouklý vak je naplněn mozkomíšní tekutinou a někdy je vláknitý pás rozdělen na malé komory nebo malé vaky, mícha a nervová tkáň vyčnívající do vaku mohou mít volnou adhezi mezi vakem a stěnou vaku, některé jsou však se stěnou vaku. Je to pevná adheze, dokonce integrovaná a obtížně oddělitelná, takže stupeň poškození nervů je velmi odlišný: V některých případech je kůže na povrchu tobolky tenká nebo jizvovitá, v některých případech je to skvamocelulární karcinom.
Část meningokel a míchy, meningokele a lipomu jsou kombinovány, nazývané „meningocele lipomového typu“ kombinované s „míchou lipomového typu a / nebo meningokele“, takové léze někdy zahrnují Blok je velký, základna je mnohem širší a kapsle je tlustá.
Expozice míchy nebo vyboulení míchy (20%):
Tento typ je nejzávažnější, klinicky vzácný, laminae je široká, páteřní kanál a dura mater jsou široce otevřené, mícha a nervová tkáň jsou přímo exponovány a jeho vzhled je pouze vrstvou arachnoidu, obvykle netvoří cystickou hmotu, Je vidět, že mícha a nervová kořenová tkáň a pulzace v ní a degenerace nervové tkáně jsou pokryty vrstvou dury.
Prevence
Prevence vyboulení meningokel a míchy
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Meningocele a komplikace meningocele Komplikace, únik mozkomíšního moku, dehydratace
Hlavními komplikacemi po operaci meningokel jsou únik mozkomíšního moku a výsledná meningitida a pooperační sekundární tethering.Chcete-li zabránit úniku mozkomíšního moku, měl by být pas také těsný. Dorsální fascie posiluje defekt dolní části zad, což může významně snížit výskyt úniku mozkomíšního moku.Pooperační aplikace antibiotik, která mohou procházet bariérou mozkomíšního moku, aby se snížil výskyt meningitidy, intrakraniální V případě zvýšeného tlaku se používají dehydratační léky, jako je mannitol / sorbitol. Kvůli stimulaci krve v arachnoidální dutině po operaci stoupá tělesná teplota. K prevenci hypertermie lze dexamethason a další léky vhodně aplikovat ke zmírnění příznaků. Pooperační pacienti by měli být drženi v postranní nebo náchylné poloze. Pacienti s únikem mozkomíšního moku by si měli udržovat nízkou polohu hlavy, bránit velkému množství odtoků mozkomíšního moku vyvolat mozkovou obrnu a prevence chirurgických infekcí vedoucích k meningálnímu vymýcení je velmi důležitá. Pacienti s únikem mozkomíšního moku by k prevenci nehod neměli používat místní léky, zejména ty s neurotoxicitou.
Příznak
Příznaky vyboulení meningokel a míchy Časté příznaky Bezmocná svalová atrofie Hydrocephalus Scoliosis
Klinické projevy meningokel a spinální meningokele lze rozdělit do tří hledisek:
Částečná hmotnost
Když se dítě narodí, v krku, hrudníku nebo lumbosakrální oblasti středové linie hřbetu je vidět cystická hmota. Objem se liší od jujuba k velkému a hmota je kulatá nebo eliptická. Většina základny je široká a několik je pruhovaných. Povrch kůže je normální, někdy je to zjizvená změna, nebo je to tenká vrstva. Když dítě pláče, hmota je oteklá a kompresní hmota vyboulí před kardií. Pokud dojde k ulceraci, existuje pouze jedna vrstva arachnoidu v povrchovém defektu. Granulace nebo infekce, vřed se zlomil, povrch hmoty má odtok mozkomíšního moku, což naznačuje, že vyboulená kapsle komunikuje se subarachnoidálním prostorem, a test světelné propustnosti hmoty se nachází v jednoduché meningokele. Stupeň propustnosti světla je vysoký, u meningokel míchy, protože obsahuje míchu a kořeny nervů, jsou některé bloky zastíněny; pokud je meningokula vyboulená nebo jsou meningy míchy spojeny s lipomem, vzhledem k jejich vzhledu Hluboký povrch pokrytý tukovou tkání je meningocele, takže stupeň propustnosti světla je nízký.
2. Příznaky poškození nervů
Jednoduchá meningocele může být bez neurologických příznaků, meningokele míchy a vývojové malformace míchy, degenerace, tvorba syringomyelia, příznaky jsou závažnější, často mají různý stupeň paralýzy a inkontinence dolních končetin Příznaky závažného neurologického poškození způsobeného lumbosakrálními lézememi jsou mnohem více než příznaky lézí na krku a hrudníku. Mezi tyto neurologické příznaky patří deformované nohy (jako varus, valgus, dorzální zakřivení a malé nohy), svalová atrofie a dolní končetiny. Izotop s necitlivostí, slabostí a autonomní dysfunkcí atd., Mícha, vyboulení meningokel tvoří systém přivázaného kordu, se vzrůstajícím věkem a délkou se syndrom přivázaného kordu dále zhoršuje, obvykle se provádí expozice míchy Závažné neurologické příznaky jsou také určovány stupněm deformity páteře.
3. Jiné příznaky
Malý počet meningokel na boční stranu páteřního kanálu nebo zadní stěnu hltanu, hrudní dutinu, břišní dutinu a pánevní prodloužení může projevit příznaky vypouklé vakuové komprese sousedních orgánů a orgánů, některé děti s meningoklem s hydrocefalem a skoliózou Jiné příznaky, jako například odpovídající příznaky.
Přezkoumat
Vyšetření meningokel a vydutí míchy
1. Spinální rentgenový film
Může ukazovat na kostní strukturální změny spiny bifida. Vypouklý vak sahá až do hrudní dutiny. Častěji se vyskytuje břišní dutina a meziobratlové forameny.
2.CT, MRI sken
Ukazuje patologické stavy, jako je spina bifida a mícha, malformace nervů a místní adheze.
Diagnóza
Diagnostika meningokel a vyboulení míchy
Podle charakteristik klinických příznaků lze obecně stanovit diagnózu. Jako test pro diagnostiku lze použít test propustnosti světla. Nejkritičtějším diagnostickým bodem je, že u dítěte je po narození zjištěna středová linie zády a otoková hmota a s věkem se rozšiřuje. A doprovodné příznaky odpovídající neurologické poruchy.
Diferenciální diagnostika
1. teratom dodatku
Teratom slepého střeva má nízkou polohu, různé velikosti, nepravidelného tvaru a nerovnoměrnou tvrdost. Jedná se o cystickou pevnou hmotu. Poloha je většinou zkreslená na jednu stranu. Hmota má obvykle značné tkáně, jako jsou kosti a zuby. Chrupavka atd., Hranice nádoru je jasná, cystický teratom je pozitivní pro test propustnosti světla, protože není spojen se spinálním kanálem, takže při stlačení tumoru nedochází k žádným dopadům a během rektálního vyšetření se může dotknout sakrální hmoty. Při měření koule> 20 ng% existuje možnost maligní transformace. Vyšetření B-ultrazvukem je cystické a rentgenový film nevykazuje žádné lumbosakrální defekty obratlů a zuby a kosti v nádoru jsou viditelné.
2. Lipoma
Lipom je měkký, ačkoliv povrch kůže je vysoký, ale normální, hranice je jasná, často lobulovaná, test propustnosti světla je negativní a páteřní kanál není spojen, vpich nemůže extrahovat mozkomíšní tekutinu, ale spina bifida se často kombinuje se subkutánním lipomem v místě Větší pozornost by měla být věnována identifikaci mastné spinální meningokoly.
3. Dermoidní cysta
Cysta je složena z pojivové tkáně a obsahuje mazové žlázy, potní žlázy, vlasy atd. Ve vaku jsou stále epiteliální a kožní masti. Pokrytá kůže je normální, cysta je malá a je úzce spojena s kůží. Může se pohybovat, je to smysl pro látku a test přenosu světla je negativní. , nekomunikuje s páteřním kanálem, impuls není při stisknutí impulzivní.
