syndrom uvázané šňůry
Úvod
Úvod do syndromu vázané šňůry Syndrom tethered cord (TCS) je syndrom řady neurologických dysfunkcí a deformit způsobených různými vrozenými a získanými příčinami trakce míchy nebo kužele. Protože mícha je tažena častěji v lumbosakrální dřeně, což způsobuje, že kužel je abnormálně nízký, nazývá se také spodní mícha. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,001% -0,002% Vnímaví lidé: kojenci a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: spina bifida, vysoký oblouk, hydrocefalus, lipom, hemangiom, rozštěp rtu, rozštěp patra
Patogen
Příčiny syndromu přivázané šňůry
(1) Příčiny onemocnění
1. Různé vrozené dysplázie páteře
Jako je meningocele, fisura míchy, meningocele míchy atd. Kvůli nedostatečnosti konce nervové trubice, většina případů po narození byla opravena během několika dní, účelem je abnormální nerv Tkáň, jak je to možné k opravě do normálního stavu, je důležité zabránit úniku mozkomíšního moku, ale adheze vzniklá během procesu hojení míchy duralního kanálu způsobuje uvázání na konci míchy.
2. Lipomie míchy a duralní a extrahepatický lipom
Je to způsobeno předčasným oddělením neuroektodermální a epidermální ektodermy. Tukové buňky mezodermu vstupují do neuroektodermálních listů, které dosud nebyly uzamčeny. Tuková tkáň může vstoupit do středu míchy a může být také oddělena. Vertebrální oblouk je spojen s podkožní tukovou tkání, aby se fixoval konus míchy, a případy po raného dětství jsou spojeny se zánětem tuku v subarachnoidálním prostoru, což způsobuje fibrózu kolem kořenů nervů a uvázání způsobené zjizvením adheze. .
3. Latentní sinus
Je to neuroektodermální a epidermální ektoderm, který není dobře diferencován, a lokálně vytvořená tkáň podobná šňůře od kůže přes podkožní, páteř, způsobující přivázání k míše, ale také tkání latentní sinusové stěny Proliferace vytváří dermoidní cysty a epidermoidní cysty a teratomy, které mohou obklopovat nebo přitahovat nervy míchy a způsobit přivázání.
4. Podélná trhlina míchy
Mechanismus výskytu podélných trhlin míchy je považován za způsobený abnormalitami jinými než nervy, tj. Vývojovými abnormalitami obratlů. Rovněž se považuje za abnormalitu nervů, po které následuje abnormalita ve vývoji obratlů. U dvou typů dělení a nerozděleného, konkrétně typu I: dvojitý dural sac, dvojitý spinální typ, to znamená, že mícha je v podélné trhlině, zcela oddělena vlákny, chrupavkami nebo osteofyty, rozdělena do dvou, každá se svými Dura mater a arachnoid, mícha je tažena přepážkou, což způsobuje příznaky, typ II: společný typ míchy s dvojitou míchou, meninges v podélné trhlině, oddělená vláknovou septou, 2 díly, ale s běžným tvrdým hřebenem Membrána a arachnoid, obvykle žádné klinické příznaky.
5. Konec napětí
Je to způsobeno degenerací koncového konce míchy, která je degenerovaná za vzniku koncového vlákna, což způsobuje, že koncová vlákna jsou tlustší než normální koncová vlákna, a zbývající část způsobuje přivázanou šňůru.
6. Neurogenní střevní cysta
Takzvaná neurogenní střevní cysta je stav, ve kterém mezenterický okraj střeva a tkáně před páteří tvoří provoz díky patentu zářezu páteřního kanálu a podle stupně patentu ductus arteriosus a komunikace může být kostní vada spojena s přední páteří. Střevní fistula a projevy střevních cyst uvnitř a vně míchy.
7. Pooperační komplikace, jako je lumbosakrální sulcus
Někteří vědci odhadují, že to může představovat 10% až 20% všech chirurgických případů.
(dvě) patogeneze
Někteří vědci se domnívají, že po upoutané šňůře je aktivita kužele s kuželíkem omezena a objevuje se řada klinických příznaků. Zdůrazňují, že je terapeutické zvedat kuželkovitý kužel po odstranění míchy během operace, ale někteří lidé věří, že ačkoli Není rozdíl v napětí, ale mechanický efekt způsobený tímto statickým natahováním není hlavní příčinou samotných příznaků a jeho význam se mění v závislosti na patologickém stavu, při každodenním cvičení se páteř opakovaně ohýbá. Protahování také způsobuje opakovanou relaxaci a napětí přivázané míchy, ve skutečnosti u pacientů se symptomy v důsledku držení těla a zhoršení hraje důležitou roli v lumbosakrální tukové meningě zejména dynamické faktory. V případě vyboulení, jak nemoc postupuje, nastává fibróza v důsledku adhezivní arachnoiditidy, která je způsobena přichycením a invazí lipomu v kuželové oblasti, a to nejen upoutání, ale také kontrakce kolem nervového kořene také brání růstu míchy. V tomto případě spoléhá pouze na chirurgické odstranění lipomu kužele, aby se kužel málo zvedl, ne Ve velkém smyslu, když je poziční změna míšního kužele po upoutání odstraněna pomocí MRI, je zjištěno, že vzestup kuželu je velmi omezený a neexistuje žádná významná korelace mezi zlepšením příznaků a vzestupem kužele pozorovaným MRI. Význam chirurgického zákroku spočívá v tom, že se uvolní ocas míchy a zmírní se porucha krevního oběhu způsobená opakovaným roztahováním způsobeným pohybem kužele.Je důležitější je zvážit poruchu krevního oběhu tkáně uvázané tkáně. Jedná se o důležitou patogenezi, která byla potvrzena v praxi experimentů na zvířatech s uvázaným zvířetem v praxi, a povrchově smyslový evokovaný potenciál se používá jako indikátor pro pozorování a sledování, vykazující progresivní neurologické patologické abnormality.
Prevence
Prevence syndromu vázané šňůry
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace syndromu přivázané šňůry Komplikace spina bifida vysoký oblouk hydrocefalus lipom hemangiom rozštěp rtu a patra
Pacienti se syndromem tethered cord mají často různé vrozené malformace, zejména syndrom primárního tethered cord s vrozenými malformacemi.Linální fraktury mají spinální bifidu, skoliózu, přední a zadní procesy, vidličkový typ Fúze obratlů, hemivertebry a obratlovců, humerus, často nedostatečně rozvinutý, se zvětšením páteřního kanálu, deformita dolní končetiny je častější u vysokého oblouku, následuje dysplazie dolních končetin a malformace nervových systémů, společné meningy Vyboulení míchy, hydrocefalus, dětská mozková obrna nebo mozková hypoplasie, kožní abnormality včetně kožních sínus, kožních skvrn nebo kožních vad, tkáně jizvy, deprese kůže, lumbosakrální vlasy atd., A subkutánní lipom nebo hemangiom A další malformace systému, jako je rozštěp rtu, rozštěp patra atd.
Příznak
Příznaky syndromu uvázané šňůry Časté příznaky Inkontinence moči, reflex moči, hypertyreóza, smyslová porucha, zácpa, frekvence moči, naléhavost, slabost, sputum, vada kůže, ...
Klinické projevy syndromu tethered cord jsou komplikované. Vzhledem k různým příznakům u pacientů s tethered cordovým syndromem, různým kombinací symptomů a vrozeným malformacím jsou klinické projevy komplikované, ale tyto klinické projevy lze shrnout. Aby se dosáhlo různých neurologických dysfunkcí způsobených různými časy a stupni tažení konusu míchy za různých příčin a podnětů, jsou běžné klinické příznaky a příznaky:
Bolest
Je nejčastějšími příznaky, které se projevují jako obtížně popisující bolest nebo nepohodlí, může být záření, ale často žádné charakteristiky distribuce segmentů kůže, dětští pacienti často obtížně lokalizovatelní nebo lokalizovatelní v lumbosakrální oblasti, mohou být vyzařováni do dolních končetin, dospělí jsou široce distribuováni Může být umístěn v hlubokém konečníku, uprostřed konečníku, ocasu, perineu, dolních končetinách a dolních zádech. Může být jednostranný nebo oboustranný. Bolest je většinou šíří bolest, radiační bolest a elektrický šok, méně bolesti, bolest často způsobená sedavým stavem A tělo se ohýbá dopředu a zhoršuje se, zřídka se zhoršuje kašlem, kýcháním a kroucením.Zkouška na vzpřímené noze je pozitivní, což může být zaměněno s bolestí herniace disku. Lumbosakrální páteř může způsobit silnou bolest jako výtok. Krátká slabost končetin.
2. Poruchy pohybu
Hlavně kvůli progresivní slabosti a obtížím při chůzi, může zahrnovat jednostranné nebo bilaterální, ale ty jsou častější, někdy si pacient stěžoval na jednostranné postižení, ale vyšetření zjistilo, že obě strany se změnily, dolní končetiny mohou mít jak horní motorické neurony, tak nižší Projevy poškození motorických neuronů, jmenovitě amyotropní svalová atrofie se zvýšeným svalovým tonem a hyperreflexií, žádná nebo pouze dyskineze dolních končetin v raném dětství, symptomy se objevují s věkem a progresivní exacerbace, lze vyjádřit jako Délka a tloušťka dolní končetiny jsou asymetrické, valgus deformity, atrofický vřed na kůži atd.
3. Smyslová porucha
Hlavně v oblasti sedla se kůže cítí znecitlivěná nebo se pocit snižuje.
4. Dysfunkce močového měchýře a konečníku
Dysfunkce močového měchýře a konečníku se často vyskytuje současně: první zahrnuje enurézu, časté močení, naléhavost, močovou inkontinenci a retenci moči, druhá zahrnuje zácpu nebo fekální inkontinenci. Děti s enurézou nebo močovou inkontinencí jsou nejčastější. Podle měření funkce močového měchýře lze rozdělit na sputum. Sexuální močový měchýř a močový měchýř s nízkým napětím, první často kombinovaný s squatovou chůzí, častým močením, naléhavostí, stresovou inkontinencí a zácpou v moči, výkonem poškození motoneuronu, druhý se projevuje jako močová inkontinence s nízkým průtokem, reziduální Zvýšená produkce moči a fekální inkontinence atd., Výkon poškozených motorických neuronů.
5. Abdominální kožní abnormality
90% dětí má podkožní masy, 50% má kožní sinus, meningokele, hemangiom a hirsutismus, asi 1/3 dětí s laterálním růstem podkožního lipomu, druhou stranou je meningokla, lumbosakrální Subkutánní masy mohou být velmi velké a rodiče jim věnují pozornost v důsledku estetických problémů. Jednotlivci mohou mít vši v kotnících a tvoří ocasy. Výše zmíněné kožní změny jsou u dospělých méně než poloviční.
6. Propagujte a zhoršujte faktory
1 období růstu a vývoje dítěte;
2 Dospělí jsou vidět v činnostech, které náhle táhnou míchu, jako je kopání nohou nahoru, ohýbání vpřed, porod, cvičení nebo dopravní nehody a boky jsou nuceny se ohýbat dopředu;
3 spinální stenóza;
4 trauma, například zranění zad nebo pád na boky při přistání.
Podle typické anamnézy, klinických projevů a pomocného vyšetření není obtížné diagnostikovat syndrom přivázané šňůry, protože onemocnění je často asymptomatické nebo se symptomy vyvíjejí v časném stádiu, malý počet pacientů má akutní nástup, ačkoli léčba nemůže zlepšit neurologickou dysfunkci, proto zlepšení Porozumění této nemoci, pro dosažení včasné diagnózy a včasné léčby, je nezbytné, pro ty, kteří mají následující klinické projevy, zejména děti, by mělo být upozornění na tuto nemoc: 1 lumbosakrální pokožka chlupatá, abnormální pigmentace, hemangiom, kožní sputum , sinusová nebo podkožní masa; asymetrická 2 nohy a nohy, slabost; 3 recesivní spina bifida; 4 nevysvětlitelná močová inkontinence nebo opakovaná infekce močových cest.
Diagnóza syndromu přivázané šňůry:
1 Bolest je rozsáhlá a nelze ji vysvětlit jediným poškozením nervů;
2 dospělí mají zjevné podněty, než se objeví příznaky;
3 dysfunkce močového měchýře a konečníku, časté infekce močových cest;
4 pocit dyskineze progresivně horší;
5 mají různé vrozené vady nebo mají anamnézu lumbosakrální chirurgie;
Angiografie 6MRI a / nebo CT odhalila abnormality v kuželové poloze míchy a / nebo zahuštění koncových vláken.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu přivázané šňůry
Žádné zvláštní abnormality.
1.MRI
Jedná se o nejlepší a preferovanou metodu pro diagnostiku syndromu přivázané šňůry, která nejen najde nízký míchový konus, ale také jasně způsobuje příčinu syndromu přivázané šňůry (obrázek 1).
Výhody MRI v diagnostice syndromu přivázané šňůry:
(1) MRI může jasně ukázat polohu konusu míchy a zahuštěného koncového vlákna. Obecně se předpokládá, že konus míchy je nižší než spodní okraj těla bederní 2 obratle a průměr konečného vlákna je> 2 mm, což je rozdíl mezi lipomem a koncovou infiltrací tuku. Ve vysokých rychlostech mají vysoké signály v T1-vážených obrazech a T2-vážených obrazech.Sagitální zobrazení může určit vztah mezi kužely a lipomy (obr. 2). MRI může také detekovat spina bifida, mitotické spinální deformity, syringomyelia a další abnormality.
(2) Neinvazivní.
MRI má také některé nedostatky v diagnostice syndromu uvázané šňůry, jako například: 1 špatný projev kosti, ve vztahu mezi malformací kostry a nádorem, mícha a kořen míchy není tak jasný jako CT myelografie; 2 pooperační Sledování nebylo citlivé na změny polohy míchy.
2. CT angiografie
CT myelografie může ukázat vztah mezi lipomem, páteřním kuželem, cauda equina a dura mater, což může vést k vývoji chirurgického přístupu. Kromě toho může CT vykazovat kostní deformitu, spinální bifidu, intraspinální tumor atd., Ale CT Citlivost a spolehlivost diagnózy syndromu tethered cord nejsou tak dobré jako MRI. CT vertebrální angiografie je invazivní postup, proto u pacientů s typickým syndromem tethered cord je diagnóza MRI dostatečná, protože MRI a CT mají své vlastní výhody. Nevýhody u pacientů s komplexním syndromem uvázané šňůry nebo diagnostikou MRI v kombinaci s MRI a CT angiografií.
3. Rentgenový film
Protože MRI a CT angiografie se staly hlavními diagnostickými metodami tohoto onemocnění, byl zřídkakdy použit rentgenový holý film a konvenční angiografie páteřního kanálu. V současné době se rentgenové prosté filmové vyšetření používá pouze k pochopení, zda existuje skolióza a předoperační vertebrální tělo. Polohování.
4. Další kontroly
(1) Neurofyziologické vyšetření: Může být použit jako prostředek k diagnostice syndromu tethered cord a k posouzení obnovy pooperační neurologické funkce. Hanson et al. Změřil elektrofyziologický stav reflexu šlachy u pacientů se syndromem tethered cord a zjistil, že latence reflexu šlachy byla zkrácena. Jedná se o jeden z elektrofyziologických rysů syndromu tethered cord. Boor změřil SSEP v zadním tibiálním nervu u pacientů se sekundárním tetherovým syndromem a zjistil, že SSEPs byly sníženy nebo negativní. Po reoperaci se SSEP z tibiálního nervu zvýšily. Obnovení neurologické funkce po uvolnění terminálního hedvábí bylo potvrzeno.
(2) B-ultrazvuk: U pacientů ve věku <1 rok není zadní struktura míchy zcela vyzrálá a osifikovaná. B-ultrazvuk může vykazovat konus míchy a může být posuzován podle pulzace míchy.
(3) Test funkce močového měchýře: včetně měření intravezikálního tlaku, cystoskopie a elektromyografie uretrálního svěrače, pacienti s syndromem tethered cord mohou mít ataxii sfetter-detrusor, zvýšený intravezikální tlak (sexuální) Nebo ke snížení (nízkému napětí) a abnormálním změnám zbytkového objemu močového měchýře mohou před léčebným účinkem stanovit předoperační a pooperační funkční testy močového měchýře.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace syndromu tethered cord
Syndrom přivázané šňůry je třeba odlišit od herniace bederních disků, kmenů bederních svalů, myalgie, nádoru míchy atd. Dospělí je také třeba odlišit od stenózy míchy. CT a MRI vyšetření mohou pomoci potvrdit diagnózu.
